肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理課件

護(hù)理查房

肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

主講人：

護(hù)理查房

肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

概述

肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

定義

臨床表現(xiàn)

輔助檢查

治療要點(diǎn)病例分析病因及發(fā)病機(jī)制概述肝豆?fàn)詈俗冃远x臨床表現(xiàn)輔助檢查治肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticulardegeneration,HLD）是一種染色體隱形遺傳的銅代謝障礙性引起的肝硬化和腦變性疾病。肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticulardegene

肝豆?fàn)詈俗冃裕℉LD）又稱威爾遜病；于1912年由wilson首先系統(tǒng)詳述，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。

肝豆?fàn)詈俗冃曰疾÷矢鲊鴪蟮啦灰?，一般?.5-3/10萬，歐美國家罕見，我國較多見。

由于90%以上的患者血清銅蛋白與銅結(jié)合存在障礙，因而認(rèn)為銅藍(lán)蛋白的合成障礙是本病最基本的遺傳缺陷。

致病因子造成銅藍(lán)蛋白合成障礙和膽道銅排泄障礙，線粒體銅沉積導(dǎo)致自由基和氧化損傷在本病發(fā)病機(jī)制中起重要作用。

由于上述諸因素導(dǎo)致血清中過多的游離銅大量沉積在相應(yīng)的器官及腦部可引起相應(yīng)的癥狀。

由于90%以上的患者血清銅蛋白與銅結(jié)合存在障礙，因而認(rèn)為銅藍(lán)臨床表現(xiàn)錐體外系癥狀精神癥狀角膜色素環(huán)肝臟癥狀臨床表現(xiàn)錐體外系癥狀精神癥狀角膜色素環(huán)肝臟癥狀震顫:早期長限于上肢，漸延及全身多表現(xiàn)為快速、節(jié)律性、粗大似撲翼樣的姿位性震顫，可并有運(yùn)動時加重的意向性震顫。震顫:早期長限于上肢，漸延及全身多表現(xiàn)為快速、節(jié)律性、粗表現(xiàn)為倦怠、無力、食欲不振、肝區(qū)疼痛、肝腫大或肝縮小、黃疸、腹水甚至出現(xiàn)肝昏迷等。表現(xiàn)為倦怠、無力、食欲不振、肝區(qū)疼痛、肝腫大或肝縮小、黃疸、角膜色素環(huán)（K-F環(huán)）,此環(huán)位于角膜和鞏膜交接處，在角膜的內(nèi)表面上，綠褐色或暗棕色，寬約1.3cm，通常用裂隙燈檢查才能明確發(fā)現(xiàn)。K-F環(huán)角膜色素環(huán)（K-F環(huán)）,此環(huán)位于角膜和鞏膜交接處，在角膜神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：主要是錐體外系癥狀，此外還有較廣泛的神經(jīng)損害，如皮質(zhì)功能損害，晚期可出現(xiàn)器質(zhì)性精神障礙。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：主要是錐體外系癥狀，此外還有較廣泛的神經(jīng)損害，肝臟癥狀:約80%患者可出現(xiàn)肝臟癥狀，倦怠、乏力、肝區(qū)疼痛、脾亢、黃疸，肝性腦病等，10-30%的患者發(fā)生慢性活動性肝炎，少數(shù)患者表現(xiàn)為無癥狀性肝、脾大或轉(zhuǎn)氨酶升高。肝臟癥狀:約80%患者可出現(xiàn)肝臟癥狀，倦怠、乏力、肝區(qū)疼痛、多于青少年起病，少數(shù)可遲至成年期，4-50歲多見。以肝臟為首發(fā)癥狀者發(fā)病年齡11歲，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀首發(fā)者19歲。少數(shù)患者可有溶血性貧血、皮下出血、鼻出血、關(guān)節(jié)病變、腎損害及精神障礙為首發(fā)癥狀。多于青少年起病，少數(shù)可遲至成年期，4-50歲多見。以肝臟為首血清cp<0.2g/L（正常值0.26~0.36g/L）。血清銅氧化酶活性<0.2光密度（正常值0.2~0,532光密度）24h尿銅>200μg(正常值<50μg)

血清cp及尿銅檢查輔助檢查血清cp<0.2g/L（正常值0.26~0.36g/L）。血肝腎功能檢查影像學(xué)檢查出現(xiàn)肝損害可表現(xiàn)為血清總蛋白降低，γ-球蛋白增高；腎損害時出現(xiàn)血尿素氮，肌酐增高及蛋白尿等

頭部CT及MRI異常率高達(dá)85%，多為大腦皮質(zhì)萎縮，雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)低密度灶；骨關(guān)節(jié)X線平片可見骨質(zhì)疏松，骨關(guān)節(jié)炎或骨軟化等。肝腎功能檢查影像學(xué)檢查出現(xiàn)肝損害可表現(xiàn)為血清總蛋白降低，γ-基本原則:低銅飲食、減少銅的吸收、促進(jìn)銅的排出，治療愈早愈好

低銅飲食：含銅多的食物：堅果類巧克力、蠶豆、玉米、香菇、貝殼類及動物肝及血。

高氨基酸及高蛋白飲食可促進(jìn)銅的排泄。

基本原則:低銅飲食、減少銅的吸收、促進(jìn)銅的排出，治療愈早愈好減少銅的攝入限制和降低飲食中銅含量，選用低銅的飲食。減少銅的攝入限制和降低飲食中銅含量，選用低銅的飲食。增加銅的排泄常選用以下藥物：①D-青霉胺：D-青霉胺能促使銅自組織沉積部位清除，可在肝臟中形成無毒的復(fù)合物，消除游離態(tài)銅的毒性。為本病首選藥，但需要終身服藥。②硫酸鋅：可結(jié)合血中游離銅，形成低毒性硫醇化合物經(jīng)尿排出。③二流基丁二酸鈉（Na-DMS）：可通過競爭機(jī)制抑制銅在腸道的吸收，使糞便排泄增多。增加銅的排泄常選用以下藥物：①D-青霉胺：D-青霉胺能促使手術(shù)治療對及嚴(yán)重病例可執(zhí)行肝移植手術(shù);嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)病人也可考慮脾切除。其他治療本病應(yīng)注意保肝治療，如使用維生素C及B族維生素、肌苷、葡醛內(nèi)酯等。應(yīng)重視對癥治療，如有肌強(qiáng)直時可服用苯海索；肌強(qiáng)直和震顫明顯時可用左旋多巴或美多巴；精神癥狀明顯時給予抗精神病藥物。手術(shù)治療對及嚴(yán)重病例可執(zhí)行肝移植手術(shù);嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)病人也可病例分析病例介紹:36床男24歲診斷：肝豆?fàn)詈俗冃浴；颊哂?年前無明顯誘因出現(xiàn)雙手震顫、步態(tài)不穩(wěn)，動作緩慢，前往廣州腦科醫(yī)院治療，確診為肝豆?fàn)詈俗冃?，給予青霉胺治療，患者半年前因自行過量服用青霉胺后，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重，經(jīng)廣州腦科醫(yī)院治療后，病情進(jìn)行性加重，患者家屬商議后表示放棄救治，家屬要求來我院治療，擬“肝豆?fàn)詈俗冃浴笔杖朐?。入院時院外帶入胃管，體格檢查：T:36℃,P：90次/分，R:20次/分，BP：120/80mmhg.慢性病容，體質(zhì)消瘦，皮膚較黑，面部及病例分析病例介紹:36床男24歲診斷：肝豆?fàn)詈俗儾±治鲭p側(cè)小腿外側(cè)明顯，神志模糊，面具樣臉，構(gòu)音障礙，語言低沉含糊，咀嚼無力，吞咽尚可，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm,對光反射靈敏，可見角膜色素環(huán)，四肢扭轉(zhuǎn)痙攣，肌肉萎縮，關(guān)節(jié)畸形，肌力無法檢查、肌張力強(qiáng)制性增高，小便失禁。腹壁反射存在，戈登征（-）巴彬斯基征（-）。跌倒風(fēng)險評分35分，壓瘡風(fēng)險評分29分，BI評分0分，入院后予完善相關(guān)檢查，銅藍(lán)蛋白：0.08G/L（0.15-0.45）生化：尿素氮:6.84mmol/L,肌酐:65.7umol/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶:40U/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶:18U/L,病例分析雙側(cè)小腿外側(cè)明顯，神志模糊，面具樣臉，構(gòu)音障礙，語言護(hù)理體檢護(hù)理體檢護(hù)理診斷現(xiàn)患者存在護(hù)理問題：1.清理呼吸道低效2..軀體移動障礙3.自理缺陷4.有皮膚受損的危險5.營養(yǎng)失調(diào)6水電解質(zhì)紊亂7有外傷的危險（跌倒、墜床）8語言溝通障礙9有感染的危險10潛在并發(fā)癥：驚厥護(hù)理診斷現(xiàn)患者存在護(hù)理問題：1.清理呼吸道低效2.

護(hù)理措施：

協(xié)助病人生活護(hù)理，如洗瀨、大小便及個人衛(wèi)生，移動病人要保證病人安全，預(yù)防不活動的并發(fā)癥：保持肢體功能位，協(xié)助翻身更換體位，并予肢體按摩，予充足液體入量，軀體的活動，緩瀉劑預(yù)防便秘。觀察病人痰鳴音及痰液性質(zhì)、量，有無呼吸困難，紫紺，協(xié)助其翻身拍背，攝入足夠水分，防止痰液粘稠，必要是予霧化吸入，吸痰機(jī)吸痰。

護(hù)理措施：

協(xié)助病人生活護(hù)理，如洗瀨、大小便及個人衛(wèi)生定時觀察受壓皮膚情況，保持皮膚清潔，床單位干潔平整無渣屑，使用氣墊床，翻身枕，水墊，勤翻身等防壓瘡措施，根據(jù)醫(yī)囑予加強(qiáng)營養(yǎng)、補(bǔ)液治療，指導(dǎo)予進(jìn)食低酮食物，少量多餐，可試從口內(nèi)喂入少量果汁、水，并做好口腔護(hù)理，進(jìn)食后保持半臥位30分鐘，不平躺。護(hù)理措施定時觀察受壓皮膚情況，保持皮膚清潔，床單位干潔平整無渣屑，使監(jiān)測血白蛋白指標(biāo)。定時監(jiān)測生命體征及體溫變化，嚴(yán)格無菌操作，及時更換尿套。低酮飲食，避免銅高食物如堅果類、巧克力、蠶豆、玉米、香菇、貝類及動物肝及血；高氨基酸及高蛋白飲食可促進(jìn)銅的排泄?；颊哂惺軅奈ｋU注意給病人加床欄防墜床，必要時使用保護(hù)性約帶。護(hù)理措施監(jiān)測血白蛋白指標(biāo)。定時監(jiān)測生命體征及體溫變化，嚴(yán)格無菌操作，觀察并記錄抽搐的發(fā)作時間及持續(xù)時間并及時報告醫(yī)生，使用鎮(zhèn)靜藥后觀察用藥效果。病人抽搐發(fā)作時，應(yīng)及時使用牙墊，防止咬傷，切勿用力按壓病人?；颊哧P(guān)節(jié)僵硬，四肢血運(yùn)差，注意防止壓力性損傷，觀察氧管、胃管及其他皮膚受壓情況，松開氧管、胃管，血氧飽和度夾減壓護(hù)理措施觀察并記錄抽搐的發(fā)作時間及持續(xù)時間并及時報告醫(yī)生，使用鎮(zhèn)靜藥了解所使用鎮(zhèn)靜藥物的適應(yīng)癥、用法、用量、不良反應(yīng)，注意事項，觀察病人用藥后反應(yīng)。評估語言溝通障礙的程度，選擇可以使用的交流方式，了解患者的心理狀況。護(hù)理措施了解所使用鎮(zhèn)靜藥物的適應(yīng)癥、用法、用量、不良反應(yīng)，注意事項，健康指導(dǎo)飲食指導(dǎo)心理指導(dǎo)用藥指導(dǎo)生活指導(dǎo)健康指導(dǎo)飲食指導(dǎo)心理指導(dǎo)用藥指導(dǎo)生活指導(dǎo)告知病人及其家屬飲食忌口對本病的治療具有重要意義，指導(dǎo)食用含銅量低的食物，如白米面、牛奶、蘿卜、土豆、蘋果、橘子等；避免含銅量高的食物，如豌豆、蠶豆、堅果類、貝殼類、螺類，各種動物肝臟和血以及巧克力、咖啡等；避免使用銅制食具和炊具。告知病人及其家屬飲食忌口對本病的治療具有重要意義，指導(dǎo)食用含指導(dǎo)患者應(yīng)保持愉快的心情，樂觀的態(tài)度和穩(wěn)定的情緒，避免因情緒刺激而使病情反復(fù)或加重。指導(dǎo)患者應(yīng)保持愉快的心情，樂觀的態(tài)度和穩(wěn)定的情緒，避免因情緒指導(dǎo)患者和家屬正確服藥，并告知患者家屬藥物的不良反應(yīng)及服藥的注意事項。告知患者家屬肝豆病人需長期不間斷服藥，切不可隨意減量或停服，家屬應(yīng)督促患者服藥或喂藥到口。教會患者家屬正確識別病情變化的一些表現(xiàn)。指導(dǎo)患者和家屬正確服藥，并告知患者家屬藥物的不良反應(yīng)及服藥的指導(dǎo)患者生活起居要有規(guī)律，要保證充足的睡眠，特別是年齡偏小的患者。適量活動，不過度玩耍、嬉戲，避免疲勞和過度緊張。指導(dǎo)患者生活起居要有規(guī)律，要保證充足的睡眠，特別是年齡偏小的ZHEEND

謝謝！ZHEEND一、護(hù)理教學(xué)查房的概念是以臨床護(hù)理教學(xué)為目的、以病例為引導(dǎo)（casebasedstudyCBS)、、以問題為基礎(chǔ)(problembasedlearningPBL)、以護(hù)理程序為框架,PBL與病程相結(jié)合的護(hù)理查房。旨在培養(yǎng)學(xué)生理論與實踐相結(jié)合的能力，并提高其綜合能力。一、護(hù)理教學(xué)查房的概念是以臨床護(hù)理教學(xué)為目解決臨床實際工作的疑難問題，評價護(hù)理計劃、護(hù)理措施的落實與效果，確保護(hù)理工作質(zhì)量提高教學(xué)質(zhì)量及護(hù)理實習(xí)生及帶教老師的綜合素質(zhì)。目的意義解決臨床實際工作的疑難問題，評價護(hù)理計劃、提高教學(xué)質(zhì)量及護(hù)理教學(xué)查房的方法預(yù)告式方法隨機(jī)式方法事先告知查房的內(nèi)容，積極準(zhǔn)備（看病例、查體、查閱資料、提問題）是臨床最常采用的教學(xué)查房方法。臨時的、隨機(jī)的晨交班后的床旁查房急重癥病人查房

教學(xué)查房的方法預(yù)告式方法隨機(jī)式方法事先告知查房的內(nèi)容三、護(hù)理教學(xué)查房的類型按教學(xué)查房的護(hù)理能級分類：

1、由護(hù)士長或護(hù)理部組織的教學(xué)查房：方式：以疾病或問題為重點(diǎn)病例選擇：疑難、危重、大手術(shù)病人、新技術(shù)開展項目等2、由帶教老師組織的教學(xué)查房：方式：以教學(xué)大綱、計劃、課程要求為重點(diǎn)病例選擇：以典型病例為主三、護(hù)理教學(xué)查房的類型按教學(xué)查房的護(hù)理能級分類：1、由護(hù)士根據(jù)教學(xué)查房的內(nèi)容分類：以病人為中心的護(hù)理程序查房以護(hù)理程序為框架進(jìn)行分析、討論及補(bǔ)充，以檢查護(hù)生解決實際問題的能力。以護(hù)理質(zhì)量為中心的評價性查房床前由責(zé)任護(hù)生簡要匯報例、帶教老師補(bǔ)充，護(hù)士長在每個責(zé)任組抽查2、3名危重、新入院或大手術(shù)病人，以檢查工作職責(zé)落實及工作質(zhì)量，協(xié)助護(hù)士解決疑難問題.（護(hù)理部查房形式）以護(hù)理技術(shù)為中心的操作性查房有一定難度的護(hù)理技術(shù)作為教學(xué)查房內(nèi)容，如：三腔二囊管的應(yīng)用及壓力測定、胸腔閉式引流瓶的更換。重點(diǎn)：操作流程、注意事項及管理方法示教或指導(dǎo)。以護(hù)理管理為中心的管理性查房：由護(hù)士長主持，查各班工作職責(zé)落實、病區(qū)管理、查對制度、消毒隔離制度等落實情況目的：增強(qiáng)護(hù)生管理意識、全方位承擔(dān)護(hù)士的技術(shù)責(zé)任與管理責(zé)任。（護(hù)理部查房形式)1234根據(jù)教學(xué)查房的內(nèi)容分類：以病人為中心的護(hù)理程序查房以護(hù)理程序按教學(xué)查房的指導(dǎo)思想分類：傳統(tǒng)的護(hù)理查房整體護(hù)理查房②以護(hù)理程序為框架查房以問題為基線展開討論，帶教老師對討論的問題進(jìn)行點(diǎn)評與小結(jié).從評估、診斷計劃、實施、評價五個步驟進(jìn)行討論與評價⑴病人得到了什么樣的護(hù)理?⑵

護(hù)士為病人解決什么問題?⑶病人是否達(dá)到健康目標(biāo)?①+②兩種方式的結(jié)合①以問題為基礎(chǔ)查房從疾病的病因病理、臨床表現(xiàn)、治療護(hù)理等作為討論的重點(diǎn)。缺點(diǎn)：A重知識的傳授而輕能力的培養(yǎng)B只見疾病不見人C與業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)相混該種查房模式現(xiàn)已少用按教學(xué)查房的指導(dǎo)思想分類：傳統(tǒng)的護(hù)理查房整體護(hù)理查房②以護(hù)理四、護(hù)理教學(xué)查房制度查房次數(shù)：1次/月，1小時左右1查房對象：現(xiàn)住院病人2查房者要求：被查者：實習(xí)同學(xué)、護(hù)士查房者：帶教老師或護(hù)士長3教學(xué)查房要求：（1）學(xué)生（主查護(hù)士）按護(hù)理程序匯報病史（2）老師對查房內(nèi)容進(jìn)行補(bǔ)充、提問、討論（3）老師總結(jié)和點(diǎn)評，對學(xué)生不足提出改進(jìn)措施（4）老師評價4四、護(hù)理教學(xué)查房制度查房次數(shù)：1次/月，1小時左右1查房對象教學(xué)查房程序

查房準(zhǔn)備與要求

4、查房人員的站位：（可根據(jù)實際情況進(jìn)行調(diào)整）

病人右側(cè)病人左側(cè)床尾主查護(hù)生(士)責(zé)任護(hù)生或輔查護(hù)其他護(hù)生、及指導(dǎo)老師生、護(hù)士長護(hù)士（帶教老師）（護(hù)理部人員）護(hù)師、護(hù)士

教學(xué)查房程序

查房準(zhǔn)備與要求

4、查房人員的站位：（可根據(jù)實教學(xué)查房的程序

（查房準(zhǔn)備與要求）5、查房時限：一般為1小時左右6、查房內(nèi)容：要求以病人為中心，以護(hù)理程序為框架，以解決護(hù)理問題為目的，突出對重點(diǎn)內(nèi)容的討論，并制定解決方案，達(dá)到護(hù)理教學(xué)目標(biāo)7、注重啟發(fā)式教學(xué)方法，激發(fā)護(hù)生學(xué)習(xí)積極性教學(xué)查房的程序

（查房準(zhǔn)備與要求）5、查房時限：一般為1小時2、床旁查房老師說明目的（1）（2）主查人護(hù)理評估（3）（4）主查人評價責(zé)任護(hù)生病情匯報2、床旁查房老師說明目的（1）（2）主查人護(hù)理評估（3）（4123病人基本情況病人的護(hù)理問題、采取的治療護(hù)理措施及效果目前存在的問題與依據(jù)教學(xué)查房的程序（二）、查房實施程序：1、病例匯報：在辦公區(qū)完成，先由實習(xí)生匯報，然后由指導(dǎo)老師補(bǔ)充，并說明本次查房的目標(biāo)。123病人基本情況病人的護(hù)理問題、采取的治療護(hù)理措施及效果目教學(xué)查房的程序

（查房實施程序）2、床邊查房：入病房：（1）、主查護(hù)生和指導(dǎo)老師在前，及其他人員隨后，按要求站位（2）、注意禮貌、介紹人員及目的、取得病人及家屬配合，注意病房其他病人的反應(yīng)教學(xué)查房的程序

（查房實施程序）2、床邊查房：教學(xué)查房的程序

（查房實施程序）護(hù)理評估：1、護(hù)理體檢：生命體征、皮膚、管道、肢體功能、專科情況等（結(jié)合目標(biāo)，有重點(diǎn)）2、帶教老師指導(dǎo)：指導(dǎo)老師應(yīng)結(jié)合本次查房目標(biāo)及病人實際情況，進(jìn)行現(xiàn)場指導(dǎo)、操作示教等教學(xué)查房的程序

（查房實施程序）護(hù)理評估：教學(xué)查房的程序

（查房實施程序）3、評估治療護(hù)理措施效果：檢查護(hù)理計劃、治療與護(hù)理措施落實與效果4、與病人及家屬溝通：病人對護(hù)理工作的滿意度、實施健康教育、解答病人提出的疑問等5、離開病房：病人用物歸位，整理床單位向病人致謝教學(xué)查房的程序

（查房實施程序）3、評估治療護(hù)理措施效果：檢教學(xué)查房的程序

（查房實施程序）討論（在辦公室進(jìn)行）1、主查護(hù)生：根據(jù)評估資料對護(hù)理問題、措施、效果等發(fā)表意見或提出疑問。2、其他人員：補(bǔ)充或提問3、指導(dǎo)老師：小結(jié)、答疑、評價、布置任務(wù)等（注意：結(jié)合本次查房目標(biāo)及病人實問題）。教學(xué)查房的程序

（查房實施程序）討論（在辦公室進(jìn)行）五、教學(xué)查房中應(yīng)掌握的七項內(nèi)容：（一）、教學(xué)準(zhǔn)備：1、熟悉病情2、按教學(xué)大綱要求計劃教學(xué)內(nèi)容3、參考相關(guān)專業(yè)資料4、時間安排（一般至少提前兩至三天）五、教學(xué)查房中應(yīng)掌握的七項內(nèi)容：（一）、教學(xué)準(zhǔn)備：（二）.確定教學(xué)目標(biāo)1、本次查房要傳授給學(xué)生什么？2、要求學(xué)生掌握哪些知識與技能（基礎(chǔ)/專科知識與技能）？3、解決什么問題？（結(jié)合病人當(dāng)前的情況，選擇最需要解決的護(hù)理問題為目標(biāo)，不要面面俱到，不要變成講小課。）（二）.確定教學(xué)目標(biāo)護(hù)理查房

肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

主講人：

護(hù)理查房

肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

概述

肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

定義

臨床表現(xiàn)

輔助檢查

治療要點(diǎn)病例分析病因及發(fā)病機(jī)制概述肝豆?fàn)詈俗冃远x臨床表現(xiàn)輔助檢查治肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticulardegeneration,HLD）是一種染色體隱形遺傳的銅代謝障礙性引起的肝硬化和腦變性疾病。肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticulardegene

肝豆?fàn)詈俗冃裕℉LD）又稱威爾遜病；于1912年由wilson首先系統(tǒng)詳述，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。

肝豆?fàn)詈俗冃曰疾÷矢鲊鴪蟮啦灰?，一般?.5-3/10萬，歐美國家罕見，我國較多見。

由于90%以上的患者血清銅蛋白與銅結(jié)合存在障礙，因而認(rèn)為銅藍(lán)蛋白的合成障礙是本病最基本的遺傳缺陷。

致病因子造成銅藍(lán)蛋白合成障礙和膽道銅排泄障礙，線粒體銅沉積導(dǎo)致自由基和氧化損傷在本病發(fā)病機(jī)制中起重要作用。

由于上述諸因素導(dǎo)致血清中過多的游離銅大量沉積在相應(yīng)的器官及腦部可引起相應(yīng)的癥狀。

由于90%以上的患者血清銅蛋白與銅結(jié)合存在障礙，因而認(rèn)為銅藍(lán)臨床表現(xiàn)錐體外系癥狀精神癥狀角膜色素環(huán)肝臟癥狀臨床表現(xiàn)錐體外系癥狀精神癥狀角膜色素環(huán)肝臟癥狀震顫:早期長限于上肢，漸延及全身多表現(xiàn)為快速、節(jié)律性、粗大似撲翼樣的姿位性震顫，可并有運(yùn)動時加重的意向性震顫。震顫:早期長限于上肢，漸延及全身多表現(xiàn)為快速、節(jié)律性、粗表現(xiàn)為倦怠、無力、食欲不振、肝區(qū)疼痛、肝腫大或肝縮小、黃疸、腹水甚至出現(xiàn)肝昏迷等。表現(xiàn)為倦怠、無力、食欲不振、肝區(qū)疼痛、肝腫大或肝縮小、黃疸、角膜色素環(huán)（K-F環(huán)）,此環(huán)位于角膜和鞏膜交接處，在角膜的內(nèi)表面上，綠褐色或暗棕色，寬約1.3cm，通常用裂隙燈檢查才能明確發(fā)現(xiàn)。K-F環(huán)角膜色素環(huán)（K-F環(huán)）,此環(huán)位于角膜和鞏膜交接處，在角膜神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：主要是錐體外系癥狀，此外還有較廣泛的神經(jīng)損害，如皮質(zhì)功能損害，晚期可出現(xiàn)器質(zhì)性精神障礙。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：主要是錐體外系癥狀，此外還有較廣泛的神經(jīng)損害，肝臟癥狀:約80%患者可出現(xiàn)肝臟癥狀，倦怠、乏力、肝區(qū)疼痛、脾亢、黃疸，肝性腦病等，10-30%的患者發(fā)生慢性活動性肝炎，少數(shù)患者表現(xiàn)為無癥狀性肝、脾大或轉(zhuǎn)氨酶升高。肝臟癥狀:約80%患者可出現(xiàn)肝臟癥狀，倦怠、乏力、肝區(qū)疼痛、多于青少年起病，少數(shù)可遲至成年期，4-50歲多見。以肝臟為首發(fā)癥狀者發(fā)病年齡11歲，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀首發(fā)者19歲。少數(shù)患者可有溶血性貧血、皮下出血、鼻出血、關(guān)節(jié)病變、腎損害及精神障礙為首發(fā)癥狀。多于青少年起病，少數(shù)可遲至成年期，4-50歲多見。以肝臟為首血清cp<0.2g/L（正常值0.26~0.36g/L）。血清銅氧化酶活性<0.2光密度（正常值0.2~0,532光密度）24h尿銅>200μg(正常值<50μg)

血清cp及尿銅檢查輔助檢查血清cp<0.2g/L（正常值0.26~0.36g/L）。血肝腎功能檢查影像學(xué)檢查出現(xiàn)肝損害可表現(xiàn)為血清總蛋白降低，γ-球蛋白增高；腎損害時出現(xiàn)血尿素氮，肌酐增高及蛋白尿等

頭部CT及MRI異常率高達(dá)85%，多為大腦皮質(zhì)萎縮，雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)低密度灶；骨關(guān)節(jié)X線平片可見骨質(zhì)疏松，骨關(guān)節(jié)炎或骨軟化等。肝腎功能檢查影像學(xué)檢查出現(xiàn)肝損害可表現(xiàn)為血清總蛋白降低，γ-基本原則:低銅飲食、減少銅的吸收、促進(jìn)銅的排出，治療愈早愈好

低銅飲食：含銅多的食物：堅果類巧克力、蠶豆、玉米、香菇、貝殼類及動物肝及血。

高氨基酸及高蛋白飲食可促進(jìn)銅的排泄。

基本原則:低銅飲食、減少銅的吸收、促進(jìn)銅的排出，治療愈早愈好減少銅的攝入限制和降低飲食中銅含量，選用低銅的飲食。減少銅的攝入限制和降低飲食中銅含量，選用低銅的飲食。增加銅的排泄常選用以下藥物：①D-青霉胺：D-青霉胺能促使銅自組織沉積部位清除，可在肝臟中形成無毒的復(fù)合物，消除游離態(tài)銅的毒性。為本病首選藥，但需要終身服藥。②硫酸鋅：可結(jié)合血中游離銅，形成低毒性硫醇化合物經(jīng)尿排出。③二流基丁二酸鈉（Na-DMS）：可通過競爭機(jī)制抑制銅在腸道的吸收，使糞便排泄增多。增加銅的排泄常選用以下藥物：①D-青霉胺：D-青霉胺能促使手術(shù)治療對及嚴(yán)重病例可執(zhí)行肝移植手術(shù);嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)病人也可考慮脾切除。其他治療本病應(yīng)注意保肝治療，如使用維生素C及B族維生素、肌苷、葡醛內(nèi)酯等。應(yīng)重視對癥治療，如有肌強(qiáng)直時可服用苯海索；肌強(qiáng)直和震顫明顯時可用左旋多巴或美多巴；精神癥狀明顯時給予抗精神病藥物。手術(shù)治療對及嚴(yán)重病例可執(zhí)行肝移植手術(shù);嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)病人也可病例分析病例介紹:36床男24歲診斷：肝豆?fàn)詈俗冃浴；颊哂?年前無明顯誘因出現(xiàn)雙手震顫、步態(tài)不穩(wěn)，動作緩慢，前往廣州腦科醫(yī)院治療，確診為肝豆?fàn)詈俗冃?，給予青霉胺治療，患者半年前因自行過量服用青霉胺后，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重，經(jīng)廣州腦科醫(yī)院治療后，病情進(jìn)行性加重，患者家屬商議后表示放棄救治，家屬要求來我院治療，擬“肝豆?fàn)詈俗冃浴笔杖朐?。入院時院外帶入胃管，體格檢查：T:36℃,P：90次/分，R:20次/分，BP：120/80mmhg.慢性病容，體質(zhì)消瘦，皮膚較黑，面部及病例分析病例介紹:36床男24歲診斷：肝豆?fàn)詈俗儾±治鲭p側(cè)小腿外側(cè)明顯，神志模糊，面具樣臉，構(gòu)音障礙，語言低沉含糊，咀嚼無力，吞咽尚可，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm,對光反射靈敏，可見角膜色素環(huán)，四肢扭轉(zhuǎn)痙攣，肌肉萎縮，關(guān)節(jié)畸形，肌力無法檢查、肌張力強(qiáng)制性增高，小便失禁。腹壁反射存在，戈登征（-）巴彬斯基征（-）。跌倒風(fēng)險評分35分，壓瘡風(fēng)險評分29分，BI評分0分，入院后予完善相關(guān)檢查，銅藍(lán)蛋白：0.08G/L（0.15-0.45）生化：尿素氮:6.84mmol/L,肌酐:65.7umol/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶:40U/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶:18U/L,病例分析雙側(cè)小腿外側(cè)明顯，神志模糊，面具樣臉，構(gòu)音障礙，語言護(hù)理體檢護(hù)理體檢護(hù)理診斷現(xiàn)患者存在護(hù)理問題：1.清理呼吸道低效2..軀體移動障礙3.自理缺陷4.有皮膚受損的危險5.營養(yǎng)失調(diào)6水電解質(zhì)紊亂7有外傷的危險（跌倒、墜床）8語言溝通障礙9有感染的危險10潛在并發(fā)癥：驚厥護(hù)理診斷現(xiàn)患者存在護(hù)理問題：1.清理呼吸道低效2.

護(hù)理措施：

協(xié)助病人生活護(hù)理，如洗瀨、大小便及個人衛(wèi)生，移動病人要保證病人安全，預(yù)防不活動的并發(fā)癥：保持肢體功能位，協(xié)助翻身更換體位，并予肢體按摩，予充足液體入量，軀體的活動，緩瀉劑預(yù)防便秘。觀察病人痰鳴音及痰液性質(zhì)、量，有無呼吸困難，紫紺，協(xié)助其翻身拍背，攝入足夠水分，防止痰液粘稠，必要是予霧化吸入，吸痰機(jī)吸痰。

護(hù)理措施：

協(xié)助病人生活護(hù)理，如洗瀨、大小便及個人衛(wèi)生定時觀察受壓皮膚情況，保持皮膚清潔，床單位干潔平整無渣屑，使用氣墊床，翻身枕，水墊，勤翻身等防壓瘡措施，根據(jù)醫(yī)囑予加強(qiáng)營養(yǎng)、補(bǔ)液治療，指導(dǎo)予進(jìn)食低酮食物，少量多餐，可試從口內(nèi)喂入少量果汁、水，并做好口腔護(hù)理，進(jìn)食后保持半臥位30分鐘，不平躺。護(hù)理措施定時觀察受壓皮膚情況，保持皮膚清潔，床單位干潔平整無渣屑，使監(jiān)測血白蛋白指標(biāo)。定時監(jiān)測生命體征及體溫變化，嚴(yán)格無菌操作，及時更換尿套。低酮飲食，避免銅高食物如堅果類、巧克力、蠶豆、玉米、香菇、貝類及動物肝及血；高氨基酸及高蛋白飲食可促進(jìn)銅的排泄。患者有受傷的危險注意給病人加床欄防墜床，必要時使用保護(hù)性約帶。護(hù)理措施監(jiān)測血白蛋白指標(biāo)。定時監(jiān)測生命體征及體溫變化，嚴(yán)格無菌操作，觀察并記錄抽搐的發(fā)作時間及持續(xù)時間并及時報告醫(yī)生，使用鎮(zhèn)靜藥后觀察用藥效果。病人抽搐發(fā)作時，應(yīng)及時使用牙墊，防止咬傷，切勿用力按壓病人?；颊哧P(guān)節(jié)僵硬，四肢血運(yùn)差，注意防止壓力性損傷，觀察氧管、胃管及其他皮膚受壓情況，松開氧管、胃管，血氧飽和度夾減壓護(hù)理措施觀察并記錄抽搐的發(fā)作時間及持續(xù)時間并及時報告醫(yī)生，使用鎮(zhèn)靜藥了解所使用鎮(zhèn)靜藥物的適應(yīng)癥、用法、用量、不良反應(yīng)，注意事項，觀察病人用藥后反應(yīng)。評估語言溝通障礙的程度，選擇可以使用的交流方式，了解患者的心理狀況。護(hù)理措施了解所使用鎮(zhèn)靜藥物的適應(yīng)癥、用法、用量、不良反應(yīng)，注意事項，健康指導(dǎo)飲食指導(dǎo)心理指導(dǎo)用藥指導(dǎo)生活指導(dǎo)健康指導(dǎo)飲食指導(dǎo)心理指導(dǎo)用藥指導(dǎo)生活指導(dǎo)告知病人及其家屬飲食忌口對本病的治療具有重要意義，指導(dǎo)食用含銅量低的食物，如白米面、牛奶、蘿卜、土豆、蘋果、橘子等；避免含銅量高的食物，如豌豆、蠶豆、堅果類、貝殼類、螺類，各種動物肝臟和血以及巧克力、咖啡等；避免使用銅制食具和炊具。告知病人及其家屬飲食忌口對本病的治療具有重要意義，指導(dǎo)食用含指導(dǎo)患者應(yīng)保持愉快的心情，樂觀的態(tài)度和穩(wěn)定的情緒，避免因情緒刺激而使病情反復(fù)或加重。指導(dǎo)患者應(yīng)保持愉快的心情，樂觀的態(tài)度和穩(wěn)定的情緒，避免因情緒指導(dǎo)患者和家屬正確服藥，并告知患者家屬藥物的不良反應(yīng)及服藥的注意事項。告知患者家屬肝豆病人需長期不間斷服藥，切不可隨意減量或停服，家屬應(yīng)督促患者服藥或喂藥到口。教會患者家屬正確識別病情變化的一些表現(xiàn)。指導(dǎo)患者和家屬正確服藥，并告知患者家屬藥物的不良反應(yīng)及服藥的指導(dǎo)患者生活起居要有規(guī)律，要保證充足的睡眠，特別是年齡偏小的患者。適量活動，不過度玩耍、嬉戲，避免疲勞和過度緊張。指導(dǎo)患者生活起居要有規(guī)律，要保證充足的睡眠，特別是年齡偏小的ZHEEND

謝謝！ZHEEND一、護(hù)理教學(xué)查房的概念是以臨床護(hù)理教學(xué)為目的、以病例為引導(dǎo)（casebasedstudyCBS)、、以問題為基礎(chǔ)(problembasedlearningPBL)、以護(hù)理程序為框架,PBL與病程相結(jié)合的護(hù)理查房。旨在培養(yǎng)學(xué)生理論與實踐相結(jié)合的能力，并提高其綜合能力。一、護(hù)理教學(xué)查房的概念是以臨床護(hù)理教學(xué)為目解決臨床實際工作的疑難問題，評價護(hù)理計劃、護(hù)理措施的落實與效果，確保護(hù)理工作質(zhì)量提高教學(xué)質(zhì)量及護(hù)理實習(xí)生及帶教老師的綜合素質(zhì)。目的意義解決臨床實際工作的疑難問題，評價護(hù)理計劃、提高教學(xué)質(zhì)量及護(hù)理教學(xué)查房的方法預(yù)告式方法隨機(jī)式方法事先告知查房的內(nèi)容，積極準(zhǔn)備（看病例、查體、查閱資料、提問題）是臨床最常采用的教學(xué)查房方法。臨時的、隨機(jī)的晨交班后的床旁查房急重癥病人查房

教學(xué)查房的方法預(yù)告式方法隨機(jī)式方法事先告知查房的內(nèi)容三、護(hù)理教學(xué)查房的類型按教學(xué)查房的護(hù)理能級分類：

1、由護(hù)士長或護(hù)理部組織的教學(xué)查房：方式：以疾病或問題為重點(diǎn)病例選擇：疑難、危重、大手術(shù)病人、新技術(shù)開展項目等2、由帶教老師組織的教學(xué)查房：方式：以教學(xué)大綱、計劃、課程要求為重點(diǎn)病例選擇：以典型病例為主三、護(hù)理教學(xué)查房的類型按教學(xué)查房的護(hù)理能級分類：1、由護(hù)士根據(jù)教學(xué)查房的內(nèi)容分類：以病人為中心的護(hù)理程序查房以護(hù)理程序為框架進(jìn)行分析、討論及補(bǔ)充，以檢查護(hù)生解決實際問題的能力。以護(hù)理質(zhì)量為中心的評價性查房床前由責(zé)任護(hù)生簡要匯報例、帶教老師補(bǔ)充，護(hù)士長在每個責(zé)任組抽查2、3名危重、新入院或大手術(shù)病人，以檢查工作職責(zé)落實及工作質(zhì)量，協(xié)助護(hù)士解決疑難問題.（護(hù)理部查房形式）以護(hù)理技術(shù)為中心的操作性查房有一定難度的護(hù)理技術(shù)作為教學(xué)查房內(nèi)容，如：三腔二囊管的應(yīng)用及壓力測定、胸腔閉式引流瓶的更換。重點(diǎn)：操作流程、注意事項及管理方法示教或指導(dǎo)。以護(hù)理管理為中心的管理性查房：由護(hù)士長主持，查各班工作職責(zé)落實、病區(qū)管理、查對制度、消毒隔離制度等落實情況目的：增強(qiáng)護(hù)生管理意識、全方位承擔(dān)護(hù)士的技術(shù)責(zé)任與管理責(zé)任。（護(hù)理部查房形式)1234根據(jù)教學(xué)查房的內(nèi)容分類：以病人為中心的護(hù)理程序查房以護(hù)理程序按教學(xué)查房的指導(dǎo)思想分類：傳統(tǒng)的護(hù)理查房整體護(hù)理查房②以護(hù)理程序為框架查房以問題為基線展開討論，帶教老師對討論的問題進(jìn)行點(diǎn)評與小結(jié).從評估、診斷計劃、實施、評價五個步驟進(jìn)行討論與評價⑴病人得到了什么樣的護(hù)理?⑵

護(hù)士為病人解決什么問題?⑶病人是否達(dá)到健康目標(biāo)?①+②兩種方式的結(jié)合①以問題為基礎(chǔ)查房從疾病的病因病理、臨床表現(xiàn)、治療護(hù)理等作為討論的重點(diǎn)。缺點(diǎn)：A重知識的傳授而輕能力的培養(yǎng)B只見疾病不見人C與業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)相混該種查房模式現(xiàn)已少用按教學(xué)查房的指導(dǎo)思想分類：傳統(tǒng)的護(hù)理查房整體護(hù)理查房②以護(hù)理四、護(hù)理教學(xué)查房制度查房次數(shù)：1次/月，1小時左右1查房對象：現(xiàn)住院病人2查房者要求：被查者：實習(xí)同學(xué)、護(hù)士查房者：帶教老師或護(hù)士長3教學(xué)查房要求：（1）學(xué)生（主查護(hù)士）按護(hù)理程序匯報病史（2）老師對查房內(nèi)容進(jìn)行補(bǔ)充、提問、討論（3）老師總結(jié)和點(diǎn)評，對學(xué)生不足提出改進(jìn)措施（4）老師評價4四、護(hù)理教學(xué)查房制度查房次數(shù)：1次/月，1小時左右1查房對象教學(xué)查房程