唇裂診療指南（2022年版）4-7-16

1唇裂診療指南一、概述唇裂是口腔頜面部最常見的先天出生缺陷，是眾多面裂畸形中的一種。在胚胎發(fā)育4~7周時，受遺傳或胚胎環(huán)境因素影響而使胚突的正常發(fā)育及相互聯(lián)接融合過程受到阻。當(dāng)一側(cè)中鼻突與上頜突未能融合，導(dǎo)致單側(cè)唇裂；若雙側(cè)上頜突與中鼻突未能融合，導(dǎo)致雙側(cè)唇裂。上頜突與中鼻突可完全無融合或部分不融合，分別導(dǎo)致完全性唇裂或不完全性唇裂。唇裂多伴有牙槽突裂，可單獨(dú)發(fā)生，也可以伴發(fā)腭裂或其它面裂畸形。根據(jù)是否伴發(fā)其它器官畸形，唇裂也可分為綜合征型唇裂和非綜合征型唇裂兩類，非綜合征性唇裂多見。唇裂會導(dǎo)致鼻唇形態(tài)異常，對面部外觀造成嚴(yán)重影響。嚴(yán)重的唇裂，特別是伴發(fā)牙槽突裂和腭裂，則會導(dǎo)致咬合異常，可能影響咀嚼、吞咽、語音等生理功能。唇裂經(jīng)綜合序列治療可以獲得良好的修復(fù)效果。此外，罕見的唇裂類型還包括兩側(cè)中鼻突未能融合導(dǎo)致的上唇正中裂，兩側(cè)下頜突未能在中線融合所導(dǎo)致的下唇正中裂或下頜裂，上頜突和下頜突未能融合導(dǎo)致的面橫裂(又稱大口畸形)，上頜突和側(cè)鼻突未能融合導(dǎo)致的面斜裂。這些罕見唇裂類型，也需要進(jìn)行外科手術(shù)修復(fù)治療。二、適用范圍2適用于所有出生時即發(fā)生的不同程度的唇部發(fā)育缺陷異常，包括常見的單側(cè)唇裂或唇腭裂，雙側(cè)唇裂或唇腭裂，以及罕見的上唇正中裂、下唇正中裂、面橫裂和面斜裂等類三、診斷唇裂的臨床表現(xiàn)比較直觀，可見上唇連續(xù)性中斷，一側(cè)或兩側(cè)自紅唇到鼻底有不同程度的裂開或凹陷缺損。具體表現(xiàn)因單側(cè)唇裂或雙側(cè)唇裂有所不同。1.單側(cè)唇裂：一側(cè)上唇部分或完全裂開，表現(xiàn)為唇部的明顯不對稱，受累處唇部細(xì)微解剖結(jié)構(gòu)破壞，如唇峰明顯上提，人中嵴消失。多伴有典型的鼻部畸形，如鼻小柱偏向?qū)?cè)，鼻翼扁平，鼻底塌陷，兩側(cè)鼻孔明顯不對稱。完全性唇裂常伴有牙槽突裂開，分成不同大小兩部分，小塊牙槽突常出現(xiàn)塌陷。唇裂輕微者，可僅表現(xiàn)為紅唇凹陷，或唇白線中2.雙側(cè)唇裂：兩側(cè)上唇部分或完全裂開，兩側(cè)裂開程度可對稱，也可以有很大差異。雙側(cè)上唇完全裂開者，牙槽突常分成三塊，前頜骨常較突出或上翹，前唇與側(cè)唇相比多短小。雙側(cè)唇裂的鼻畸形主要表現(xiàn)為鼻小柱短矮，鼻頭扁平肥3.其它罕見面裂：上唇正中裂可見上唇正中部分或完全裂開，可伴前頜骨缺損或鼻小柱缺如。面橫裂可見一側(cè)或兩3側(cè)口角裂開，裂隙寬度可從口角直至耳屏前，常伴有副耳畸形、小耳畸形、外耳道閉鎖或外耳缺如。下唇正中裂可見下唇正中部分或完全裂開，常伴有不同程度的下頜骨缺損。唇裂可與罕見面裂伴發(fā)。(二)輔助檢查1.產(chǎn)前診斷：對于裂隙明顯的唇裂，在胚胎12周時，應(yīng)用B超檢查可以清晰發(fā)現(xiàn)上唇連續(xù)性中斷進(jìn)行產(chǎn)前診斷，裂的胎兒，B超檢查也可以產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)牙槽突和/或腭部的連續(xù)性中斷。2.心臟超聲心動檢查：唇腭裂患者常伴有心臟發(fā)育畸形，新生兒進(jìn)行心臟彩超可及時發(fā)現(xiàn)各種心臟發(fā)育畸形，如卵圓孔未閉，房間隔缺損、室間隔缺損等。根據(jù)唇部外在表現(xiàn)即可進(jìn)行明確診斷。根據(jù)裂隙部位可將唇裂分為單側(cè)唇裂和雙側(cè)唇裂。根據(jù)唇裂，上唇部分裂，但未裂至鼻底；Ⅲ度唇裂，上唇、鼻底完全裂開。皮膚與黏膜完整，肌肉部分或全部連接不全者稱為隱裂或微型唇裂。唇隱裂表現(xiàn)形式多樣，觀察唇白線的連續(xù)性是否中斷、鼻底是否塌陷、鼻翼是否扁平等有助于明確診斷。雙側(cè)唇裂兩側(cè)裂隙程度可不一致，約9%的單側(cè)唇裂對側(cè)存在唇隱裂。上下唇也可發(fā)生正中裂。4唇裂診斷時需要進(jìn)行顱面部其它部位的檢查和全身檢查，著重檢查是否伴有其它畸形，需要區(qū)分單純性唇裂及綜合征性唇裂。特別是對于伴有顱骨發(fā)育畸形或不尋常面容特征的患兒可進(jìn)行染色體檢查或基因測序分析，可有助于明確臨床診斷。四、治療唇裂治療主要以外科手術(shù)修復(fù)為主，恢復(fù)重建唇部解剖結(jié)構(gòu)，獲得良好的外觀容貌和功能為目的。1.手術(shù)年齡：唇裂手術(shù)為擇期手術(shù)，視患兒體重，營養(yǎng)狀況，有無慢性病和上呼吸道感染而定。一般唇裂修復(fù)可在患兒出生后3~6個月進(jìn)行。雙側(cè)唇裂可以適當(dāng)后延，但如果前頜骨生長過快，身體條件允許的情況下也可提前至出生2.術(shù)前檢查：需要進(jìn)行全面檢查和身體狀況評估，常規(guī)進(jìn)行胸片或胸透檢查，血常規(guī)檢查，肝、腎功能檢查以及必要的免疫指標(biāo)檢查。對有先天性心臟病史的患者應(yīng)行超聲心動檢查。3.麻醉：建議采用口腔插管的全身麻醉下進(jìn)行。對于成年唇裂患者，可以考慮在局部麻醉下進(jìn)行。(二)手術(shù)治療1.單側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)根據(jù)裂隙情況及個人技巧常選擇以5下整復(fù)方法之一。(1)直線縫合手術(shù)法，多用于健患側(cè)唇峰高度相差不大的唇裂，結(jié)合唇白線微小三角瓣法可擴(kuò)展直線法的適應(yīng)(2)改良旋轉(zhuǎn)推進(jìn)手術(shù)法，目前最為常用的方法，可有效下降明顯上提的患側(cè)唇峰，恢復(fù)上唇形態(tài)。(3)下三角瓣手術(shù)法，對于患側(cè)上唇高度嚴(yán)重不足者可以選用。對于患側(cè)唇基本正常或過長的病人，慎用傳統(tǒng)寬大下三角瓣修復(fù)術(shù)。2.雙側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)現(xiàn)多主張采用保留前唇原長的整復(fù)手術(shù)，即原長法。目前主流方法不保留前唇紅唇，利用側(cè)唇唇白線重建唇峰，上唇形態(tài)更為自然。3.唇裂鼻畸形整復(fù)，目前已經(jīng)取得廣泛共識，在唇裂修復(fù)同時，可以采用開放性方法進(jìn)行一期鼻畸形整復(fù)，適當(dāng)分離和懸吊鼻翼軟骨，可明顯改善鼻畸形程度。4.面裂軟組織修復(fù)，多以局部組織瓣法進(jìn)行裂隙關(guān)閉，如W成形術(shù)、Z成形術(shù)等。需要考慮兼顧形態(tài)和功能。對面裂伴發(fā)骨組織缺損者，在合適年齡可采用肋骨、髂骨游離移植或骨牽引成骨技術(shù)進(jìn)行修復(fù)。5.唇裂修復(fù)術(shù)后護(hù)理：良好的術(shù)后護(hù)理是獲得滿意修復(fù)效果的重要保證。(1)術(shù)后即刻傷口可涂抹蘆薈膠外貼減張膠條；術(shù)后6可晚拆或不拆。(2)唇裂手術(shù)同期進(jìn)行鼻畸形整復(fù)者，術(shù)后即刻應(yīng)戴用鼻模，保持3個月至半年?？捎行ПＷC兩側(cè)鼻孔大小、鼻翼對稱性。(3)有條件者，拆線后可進(jìn)行染料激光治療，或使用硅膠貼，涂抹抑制瘢痕增生的軟膏，預(yù)防瘢痕增生。對于嚴(yán)重的完全性唇腭裂患者，如果裂隙寬大，或鼻畸形嚴(yán)重者，可在出生后開始進(jìn)行術(shù)前正畸治療，縮窄裂隙以降低畸形程度，為外科手術(shù)創(chuàng)造更好條件，獲得更好手術(shù)修復(fù)效果。五、主要并發(fā)癥及處理唇裂治療常見的并發(fā)癥以及處置如下：1.咽喉部水腫：多因困難氣道，反復(fù)氣管插管或手術(shù)時激素，嚴(yán)重者需行氣管切開。2.出血：多在手術(shù)當(dāng)天出現(xiàn)。術(shù)中需要充分止血，術(shù)后防止繼發(fā)出血和減輕水腫。3.創(chuàng)口裂開：多在術(shù)后一周內(nèi)或術(shù)后拆線后出現(xiàn)，跟縫合張力過大有關(guān)，或因飲食不當(dāng)?shù)韧饬λ??？删o急進(jìn)行清創(chuàng)再次進(jìn)行縫合。8或因死腔存在引起的繼發(fā)感染。保持創(chuàng)面清潔，清創(chuàng)換藥后多能很快自愈。5.疤痕增生：常出現(xiàn)在術(shù)后一個月以后，受多種因素影響，與手術(shù)創(chuàng)傷過大、縫合不當(dāng)、患者體質(zhì)、術(shù)后護(hù)理不當(dāng)?shù)戎T多因素有關(guān)。術(shù)后減張包扎、激光治療、疤痕抑制軟膏使用都能有效預(yù)防。6.鼻唇繼發(fā)畸形：多在術(shù)后遠(yuǎn)期出現(xiàn)的鼻唇外形不調(diào)，出現(xiàn)唇峰上提