小兒先天性心臟病的診斷思路及治療新進(jìn)展課件

小兒先天性心臟病的診斷思路及治療新進(jìn)展

小兒先天性心臟病的診斷思路及治療新進(jìn)展

1概況先心的早期診斷、適時矯治手術(shù)或介入性治療已成為小兒心內(nèi)外科的首要責(zé)任。概況先心的早期診斷、適時矯治手術(shù)或介入性治2有創(chuàng)性診斷技術(shù)1959年初楊思源教授報導(dǎo)心導(dǎo)管術(shù)診斷先心的經(jīng)驗1965年心血管造影術(shù)應(yīng)用于先心1980年代開展心導(dǎo)管經(jīng)皮穿刺法有創(chuàng)性診斷技術(shù)1959年初楊思源教授報導(dǎo)心導(dǎo)管術(shù)診斷先心的經(jīng)3無創(chuàng)性檢查超聲心電圖

二維超聲心電圖合并彩色多普勒技術(shù)—對VSD診斷的正確率高達(dá)99.5%—對大動脈畸形有較高的診斷價值—三維超聲由于立體成像,有利于外科手術(shù)的判斷心血管放射影像學(xué)

放射性檢查計算機(jī)斷層掃描(CT)磁共振成像(MRI)無創(chuàng)性檢查超聲心電圖4介入性治療經(jīng)導(dǎo)管介入治療始于50-60年代,分為血管的擴(kuò)張及堵塞國內(nèi)改革開放來,介入治療方面迅猛發(fā)展——上海二醫(yī)大新華醫(yī)院對321例PDA進(jìn)行可回收彈簧圈及Amplatzer堵塞均獲成功——國產(chǎn)PDA堵閉器已應(yīng)用于大批患者，并獲得成功——廣東心血管病研究所報告用Amplatzer堵閉ASD193例，10.9%發(fā)生并發(fā)癥，但無致殘或死亡——Amplatzer堵閉VSD已有不少成功報道介入性治療經(jīng)導(dǎo)管介入治療始于50-60年代,分為血管的擴(kuò)張5發(fā)展前景經(jīng)導(dǎo)管將正?；?qū)胗僧惓；蛩纬傻木哂挟惓９δ艿幕谓M織以治療先天性畸形或家族遺傳性疾病,這將是我們奮發(fā)努力的方向。發(fā)展前景經(jīng)導(dǎo)管將正?；?qū)胗僧惓；蛩纬傻?左向右分流先心常見表現(xiàn)有：

1.呼吸困難、反復(fù)咳嗽、肺炎

2.生長發(fā)育遲緩、心雜音

3.易并發(fā)心衰

右向左分流型先心：

1.青紫、缺氧發(fā)作

2.生長發(fā)育遲緩，杵狀指趾

3.心雜音可不明顯左向右分流先心常見表現(xiàn)有：

1.呼吸困難、反復(fù)咳嗽、肺炎

27各年齡階段特點(diǎn)：

新生兒：青紫、心衰。

嬰兒：心衰、反復(fù)肺炎、缺氧發(fā)作。

幼兒：心雜音、青紫、蹲踞、生長發(fā)育遲緩。

年長兒：心悸、心前區(qū)痛、胸悶、昏厥（少

見）各年齡階段特點(diǎn)：

新生兒：青紫、心衰。

嬰兒：心衰、反復(fù)肺炎8先心病的臨床表現(xiàn)

一、呼吸困難

表現(xiàn)為呼吸短促，頻率增快，深度變淺，吸奶費(fèi)力或停頓。

1、大量左向右分流先心伴肺高壓

2、伴發(fā)肺炎

3、青紫先心先心病的臨床表現(xiàn)

一、呼吸困難

表現(xiàn)為呼吸短促，頻9

呼吸困難幾種特殊表現(xiàn)

1）端坐呼吸：采取坐位緩解窘迫，機(jī)理坐位使下

肢靜脈回血量減少，肺瘀血減輕

2）陣發(fā)性呼吸困難：夜間易發(fā)生，機(jī)理是夜間

平臥時，周圍血回心血量入肺循環(huán)增多，引起急性

肺水腫

3）心源性哮喘：機(jī)理是急性左心衰、重度肺水

腫時常伴支氣管，細(xì)支氣管充血水腫和平滑機(jī)痙攣

所致呼吸困難幾種特殊表現(xiàn)

1）端坐呼吸：采取坐位緩解窘迫，10

二、反復(fù)咳嗽肺炎

左向右分流先心最早最常見的癥狀

充血基礎(chǔ)易發(fā)生肺炎，甚至心衰

二、反復(fù)咳嗽肺炎

左向右分流先心最早最常見的癥狀11三、心衰大型VSD，PDA或多種心血管畸形存在大量左向右分流易在新生兒晚期或嬰兒期發(fā)生急性心衰三、心衰大型VSD，PDA或多種心血管畸形存在大量左向右分流12診斷：

參照1981年Rowe標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合臨床診斷的參考意見不明原因煩躁或萎糜，哺乳困難，體重不增安靜時心率150次/分，呼吸60次/分，或不明原因的心率呼吸減慢甚至?xí)和Ｐ囊舻外g或有奔馬律肺部干羅音或濕羅音（排外肺炎）診斷：

參照1981年Rowe標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合臨床診斷的參考意見不13肝肋下3厘米或短期內(nèi)進(jìn)行性增大面部或四肢水腫，可出現(xiàn)皮膚發(fā)花，濕冷等周圍循環(huán)衰竭征象X線平片顯示心影增大（心胸比0.6）或肺淤血，肺水腫肝肋下3厘米或短期內(nèi)進(jìn)行性增大14新生兒心衰特點(diǎn)不典型，進(jìn)展快全心受累，以周圍訓(xùn)環(huán)衰竭多見，病死率高新生兒心衰特點(diǎn)不典型，進(jìn)展快151993年根據(jù)國內(nèi)臨床資料結(jié)合國外Berson等資料綜合而成提示心衰須具備四項中的三項1）心動過速160次/分2）呼吸急促60次/分3）心臟增大（X線，心超），心胸比0.6或心超提示心臟增大4)兩肺底不固定的濕羅音，X線肺血多，兩肺斑片狀模糊陰影，可見肺葉積液現(xiàn)象1993年根據(jù)國內(nèi)臨床資料結(jié)合國外Berson等資料綜合而成16

確診心衰，除具備以上三項，還須加以下任何一項或四項中兩項加以下兩項：肝臟腫大3厘米，短期內(nèi)進(jìn)行性肝腫大，治療后縮小。奔馬律發(fā)生于各項原因引期的心力衰竭明顯水腫嚴(yán)重心衰：出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭確診心衰，除具備以上三項，還須加以下任何一項17四、青紫

1.皮膚粘膜青紫、暗紅色

2.青紫與皮膚粘膜淺表毛細(xì)血管內(nèi)還原血紅蛋白的

含量有關(guān)。

(1)動脈血氧飽和度下降到75%，還原血紅蛋白增加到5.25g%，臨床

出現(xiàn)青紫

(2)貧血患兒血紅蛋白量不到5%，既使動脈血氧飽和度極低，血紅

蛋白都為還原血紅蛋白，也不致出現(xiàn)青紫

(3)對于青紫型先心血紅蛋白有代償性增多，雖動脈血氧飽和度不很

低，但血中還原血紅蛋白已超過5g%，青紫十分明顯

四、青紫

1.皮膚粘膜青紫、暗紅色

2.青紫與皮膚粘膜18青紫分中央性、周圍性和差異性

1、中央性青紫：由動脈血氧飽和度下降引起，

見于右→左分流型先心，，青紫表現(xiàn)較重，

血氧飽和度<85%

2、周圍性青紫：由組織取氧率增加引起，見于

休克、充血性心衰，青紫較輕，動脈血氧飽

和度在正常范圍

3、差異性青紫：表現(xiàn)為上下肢青紫程度有別，

如動脈導(dǎo)管未閉伴肺高壓時，下肢紫而上肢

不紫，完全性大動脈錯位伴肺動脈高壓，出

現(xiàn)上肢紫，而下肢不紫青紫分中央性、周圍性和差異性

1、中央性青紫：由動脈血氧飽和19五、缺氧發(fā)作

1.喂乳，啼哭或排便時，突然發(fā)生呼吸困難，常

見于肺血少的青紫性心臟病，法洛四聯(lián)癥最為

常見

2.機(jī)理右心流出道梗阻使肺循環(huán)流量突然減少

五、缺氧發(fā)作

1.喂乳，啼哭或排便時，突然發(fā)生呼吸困難，常20六、蹲踞

青紫先心特殊體位，多見于法洛四聯(lián)癥

機(jī)理：

1、壓迫下肢動脈，使體循環(huán)阻力增高，右向左分流量

減少，入肺血量增多

2、壓迫股動脈，使主動脈血流向下肢受阻，相對流向

頭部血量增多，改善腦缺氧六、蹲踞

青紫先心特殊體位，多見于法洛四聯(lián)癥

機(jī)21七、杵狀指趾

手指腳趾末端增寬增厚，機(jī)理指趾未端組織缺氧，引起代償性毛細(xì)血管增生，血管袢擴(kuò)張，局部血流量增多，組織肥大，結(jié)締組織增生

八、生長發(fā)育遲緩

活動耐力減退，由于缺氧，活動耐力差，稍活動即感疲勞，青春期推遲七、杵狀指趾

手指腳趾末端增寬增厚，機(jī)理指趾未端組織22九、脈搏和血壓改變

心臟病重要體征

1、脈搏細(xì)弱、血壓偏低見于左室發(fā)育不良綜合征

2、脈搏增強(qiáng)，脈壓差增大見于動脈導(dǎo)管未閉

3、上肢脈搏增強(qiáng)，血壓很高，下肢脈搏弱，血壓低見

于主動脈縮窄

4、上肢脈搏摸不到見于大動脈炎，故檢查血壓和脈搏

應(yīng)四肢均要測。九、脈搏和血壓改變

心臟病重要體征

1、脈搏細(xì)弱、23十、紅細(xì)胞增多，血液粘滯

出血傾向

1.見于青紫型先心，因動脈血氧不足刺激骨髓造血，代

償增生所致

2.常表現(xiàn)粘膜瘀點(diǎn)瘀斑，咯血、嘔吐、便血

3.血常規(guī)檢查紅細(xì)胞增至500-700萬/mm，血紅蛋白增生

17-24g%，紅細(xì)胞壓積在53-70%之間十、紅細(xì)胞增多，血液粘滯

出血傾向

1.見于青紫型先24先天性心臟病分類非青紫型

左→右分流型：VSD、ASD、PDA

表現(xiàn)：體循環(huán)血量↓

肺血多

胸骨左緣雜音P2↑

易肺炎、心衰

無異常通道：PS、AS、右位心

先天性心臟病分類非青紫型25青紫型（右→左分流）

肺血流量↓：F4、Abst畸形

肺血流量↑：完全性大血管錯位，永存動脈干

表現(xiàn):發(fā)紺，杵狀指，趾蹲踞,缺氧發(fā)作

青紫型（右→左分流）26

診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷27步驟有無心臟病與后天性鑒別先天性鑒別（包括類型及程度）步驟有無心臟病28診斷方法病史

—家族史、死胎史,雜音、青紫、氣促、心衰

—左→右分流：喘、吵、多汗、喂養(yǎng)困難、體

重不增、聲嘶

診斷方法病史29體檢

全身表現(xiàn)：發(fā)育落后、青紫、杵狀指趾、浮腫呼吸：氣促、鼻扇、三凹征、肺羅音

心臟：

外觀：心前區(qū)隆起心音：P2亢進(jìn)、減弱

雜音：位置、性質(zhì)、時限、響度、傳導(dǎo)、震顫血壓：脈壓差>40mg,周圍血管征陽性

體檢30X線檢查

了解:心房、室、大血管位置、大小、

形態(tài)、肺血多少。

位置：前后位、左前斜位、右前斜位

特殊心影：梨形（ASD）火腿心（PDA）

靴形（F4）

球形（三尖瓣下移）

蛋形（大血管易位）

X線檢查31心電圖

反映：心臟位置、房室大小、

心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)

心電圖32右房大：P波高尖，振幅﹥2.5mm

右室收縮期負(fù)荷↑:電軸右偏，右室壁厚RV1↑SV5深，TV1直立右室舒張期負(fù)荷↑：右偏，右室腔大V1呈

rSR’.TV1倒左房大：P波增寬切跡左室收縮期負(fù)荷增加：左偏，左室腔大V5呈高R波或qR、T波倒置左室舒張期負(fù)荷↑：左偏，左室腔大，RV5↑Q深、T高尖、對稱

右房大：P波高尖，振幅﹥2.5mm

右室收縮期負(fù)33超聲心動圖：無損傷性檢查

M型：瓣膜活動、腔室內(nèi)徑、壁厚度、左室功能

二維：顯示心臟血管結(jié)構(gòu)，空間方位及瓣膜活動

多普勒彩超：進(jìn)一步確定雜音部位，不正常血流

三維超聲：由于立體成像,有利于外科手術(shù)的判斷超聲心動圖：無損傷性檢查34心導(dǎo)管檢查

了解異常通道

各腔室的壓力變化

不同部位血氧含量

心導(dǎo)管檢查35心血管造影術(shù):

了解心腔血管結(jié)構(gòu)、大小、位置

異常通道：狹窄、閉鎖

靜脈造影適用右→左分流

動脈造影適用左→右分流心血管造影術(shù):

了解心腔血管結(jié)構(gòu)、大小、36同位素心血管造影：

確定心腔形態(tài)

血管大小

探測心內(nèi)分流及解剖異常

同位素心血管造影：

37分類 臨床 X線 EKG常見疾病

非發(fā)紺組反復(fù)呼吸道肺血增加

右室大

ASD、VSDP.D.A

肺多血感染，呼吸左→右分流左室大心內(nèi)膜墊缺損等

急促、費(fèi)力

或合并PH時

心前區(qū)雜音雙室大冠狀動脈瘺

P2亢進(jìn)分類 臨床 X38分類臨床X線EKG 常見疾病

肺少血輕度無癥狀肺血減少右室大肺動脈瓣狹窄

或正常重度可心衰或左室大二尖瓣狹窄

相應(yīng)部位雜音正常主動脈瓣狹窄 P2↓主動脈縮窄

二尖瓣關(guān)閉不全分類臨床39分類 臨床X線EKG常見疾病

發(fā)紺組反復(fù)呼吸道肺血增加右室肥大左室發(fā)育

肺多血感染左室大或不良綜合癥，

呼吸困難，雙室大完全性肺靜脈

脈搏細(xì)弱，異位引流，

發(fā)紺、完全性大血管錯位

早發(fā)心衰單心室，

左胸心雜音三尖瓣閉鎖

P2亢或單一完全性大血管錯位+

可見心衰體征室間隔缺損

永存動脈干

艾森曼格綜合征分類 臨床X線40

分類臨床X線EKG常見疾病

肺少血發(fā)紺、發(fā)育肺血減少右室肥大法洛四聯(lián)癥

落后、Hb↑左室大或雙室大肺動脈狹窄

血流粘稠、P2↓伴有或不伴VSD

永存動脈干+

肺動脈發(fā)育不良

完全性大血管錯位+

肺動脈瓣狹窄

右室雙出口+

肺動脈瓣狹窄分類臨床41并發(fā)癥肺炎、心衰——左→右分流型多見

—發(fā)病率高低取決于缺損大小

分流量多少、梗阻程度

感染性心內(nèi)膜炎

腦栓塞與腦膿腫（青紫型先心?。┤毖醢l(fā)作

并發(fā)癥肺炎、心衰42治療內(nèi)科方面：

宣傳教育，建立戰(zhàn)勝疾病的意志一般治療：接受預(yù)防注射,合理治療，防感染，防脫水藥物治療：消炎痛關(guān)閉PDA前列腺E1E2使動脈導(dǎo)管開放

治療內(nèi)科方面：43并發(fā)癥處理：積極控制感染，防治心衰肺炎等肺高壓或慢性心衰者服地高辛隨訪

缺氧發(fā)作處理：吸O2、鎮(zhèn)靜取膝胸位、心得安腦栓塞者：肝素

并發(fā)癥處理：44

介入治療：介入性導(dǎo)管術(shù)適應(yīng)癥：球囊房隔造口術(shù)經(jīng)皮球囊瓣膜及血管成形術(shù)周圍血管堵塞術(shù)血管內(nèi)支架安置術(shù)動脈導(dǎo)管未閉堵塞術(shù)房間隔缺損堵塞術(shù)室間隔缺損堵塞術(shù)介入治療：45介入性心導(dǎo)管術(shù)相對的禁忌癥為：

發(fā)熱或敗血癥明顯的心功能不全未控制的室性心律失常未糾正的低血鉀洋地黃中毒檢查器材或設(shè)備不完備

介入性心導(dǎo)管術(shù)相對的禁忌癥為：46幾種常見先心病的介入

經(jīng)皮球囊瓣膜成形術(shù)：經(jīng)皮球囊肺動脈成形術(shù)(PBPV)主要適應(yīng)癥為：單純典型的肺動脈瓣狹窄P≥35mmHg發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄最合適年齡2～3歲，其他年齡段適用幾種常見先心病的介入47

經(jīng)皮球囊主動脈瓣狹窄擴(kuò)張術(shù)(PBAV)主要適應(yīng)癥為：典型的主動脈瓣狹窄瓣膜發(fā)育良好，活動佳者經(jīng)皮球囊二尖瓣擴(kuò)張成形術(shù)經(jīng)皮球囊主動脈瓣狹窄擴(kuò)張術(shù)(PBAV)48心內(nèi)缺損堵塞術(shù)經(jīng)導(dǎo)管關(guān)閉房間隔缺損(ASD)：主要適應(yīng)于：<30mm繼發(fā)孔中央型ASD外科Fontan等手術(shù)后遺留的ASD患兒經(jīng)導(dǎo)管關(guān)閉室間隔缺損（VSD）：主要適應(yīng)于：肌部VSD室間隔穿孔膜部室缺心內(nèi)缺損堵塞術(shù)49動脈導(dǎo)管堵塞術(shù)：根據(jù)年齡、體重、PDA大小和形狀選用不同的方法：

可脫落彈簧圈(coil)：操作簡便、安全、價廉可堵塞直徑3.5mm以下的PDA

蘑菇傘型堵閉器(Amplatzer)：是一種新型的小兒PDA

堵閉器，療效好，安全、操作簡單，成功率高，價格貴

動脈導(dǎo)管堵塞術(shù)：50外科治療開胸療法，體外循環(huán)下行心內(nèi)直視手術(shù)法

外科治療51預(yù)后

決定畸形性質(zhì)，程度，并發(fā)癥無分流型，預(yù)后較好，左→右分流：分流量大小，肺A高壓

青紫重，反復(fù)心衰，預(yù)后差。預(yù)后決定畸形性質(zhì)，程度，并發(fā)癥52樹立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識。1月-231月-23Thursday,January5,2023人生得意須盡歡，莫使金樽空對月。04:19:1904:19:1904:191/5/20234:19:19AM安全象只弓，不拉它就松，要想保安全，常把弓弦繃。1月-2304:19:1904:19Jan-2305-Jan-23加強(qiáng)交通建設(shè)管理，確保工程建設(shè)質(zhì)量。04:19:1904:19:1904:19Thursday,January5,2023安全在于心細(xì)，事故出在麻痹。1月-231月-2304:19:1904:19:19January5,2023踏實肯干，努力奮斗。2023年1月5日4:19上午1月-231月-23追求至善憑技術(shù)開拓市場，憑管理增創(chuàng)效益，憑服務(wù)樹立形象。05一月20234:19:19上午04:19:191月-23嚴(yán)格把控質(zhì)量關(guān)，讓生產(chǎn)更加有保障。一月234:19上午1月-2304:19January5,2023作業(yè)標(biāo)準(zhǔn)記得牢，駕輕就熟除煩惱。2023/1/54:19:1904:19:1905January2023好的事情馬上就會到來，一切都是最好的安排。4:19:19上午4:19上午04:19:191月-23專注今天，好好努力，剩下的交給時間。1月-231月-2304:1904:19:1904:19:19Jan-23牢記安全之責(zé)，善謀安全之策，力務(wù)安全之實。2023/1/54:19:19Thursday,January5,2023相信相信得力量。1月-232023/1/54:19:191月-23謝謝大家！樹立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識。12月-2212月-2253樹立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識。1月-231月-23Thursday,January5,2023人生得意須盡歡，莫使金樽空對月。04:19:1904:19:1904:191/5/20234:19:19AM安全象只弓，不拉它就松，要想保安全，常把弓弦繃。1月-2304:19:1904:19Jan-2305-Jan-23加強(qiáng)交通建設(shè)管理，確保工程建設(shè)質(zhì)量。04:19:1904:19:1904:19Thursday,January5,2023安全在于心細(xì)，事故出在麻痹。1月-231月-2304:19:1904:19:19January5,2023踏實肯干，努力奮斗。2023年1月5日4:19上午1月-231月-23追求至善憑技術(shù)開拓市場，憑管理增創(chuàng)效益，憑服務(wù)樹立形象。05一月20234:19:19上午04:19:191月-23嚴(yán)格把控質(zhì)量關(guān)，讓生產(chǎn)更加有保障。一月234:19上午1月-2304:19January5,2023作業(yè)標(biāo)準(zhǔn)記得牢，駕輕就熟除煩惱。2023/1/54:19:1904:19:1905January2023好的事情馬上就會到來，一切都是最好的安排。4:19:19上午4:19上午04:19:191月-23專注今天，好好努力，剩下的交給時間。1月-231月-2304:1904:19:1904:19:19Jan-23牢記安全之責(zé)，善謀安全之策，力務(wù)安全之實。2023/1/54:19:19Thursday,January5,2023相信相信得力量。1月-232023/1/54:19:191月-23謝謝大家！樹立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識。12月-2212月-2254生活中的辛苦阻撓不了我對生活的熱愛。1月-231月-23Thursday,January5,2023人生得意須盡歡，莫使金樽空對月。04:19:1904:19:1904:191/5/20234:19:19AM做一枚螺絲釘，那里需要那里上。1月-2304:19:1904:19Jan-2305-Jan-23日復(fù)一日的努力只為成就美好的明天。04:19:1904:19:1904:19Thursday,January5,2023安全放在第一位，防微杜漸。1月-231月-2304:19:1904:19:19January5,2023加強(qiáng)自身建設(shè)，增強(qiáng)個人的休養(yǎng)。2023年1月5日4:19上午1月-231月-23精益求精，追求卓越，因為相信而偉大。05一月20234:19:19上午04:19:191月-23讓自己更加強(qiáng)大，更加專業(yè)，這才能讓自己更好。一月234:19上午1月-2304:19January5,2023這些年的努力就為了得到相應(yīng)的回報。2023/1/54:19:1904:19:1905January2023科學(xué)，你是國力的靈魂；同時又是社會發(fā)展的標(biāo)志。4:19:19上午4:19上午04:19:191月-23每天都是美好的一天，新的一天開啟。1月-231月-2304:1904:19:1904:19:19Jan-23相信命運(yùn)，讓自己成長，慢慢的長大。2023/1/54:19:19Thursday,January5,2023愛情，親情，友情，讓人無法割舍。1月-232023/1/54:19:191月-23謝謝大家！生活中的辛苦阻撓不了我對生活的熱愛。12月-2212月-2255小兒先天性心臟病的診斷思路及治療新進(jìn)展

小兒先天性心臟病的診斷思路及治療新進(jìn)展

56概況先心的早期診斷、適時矯治手術(shù)或介入性治療已成為小兒心內(nèi)外科的首要責(zé)任。概況先心的早期診斷、適時矯治手術(shù)或介入性治57有創(chuàng)性診斷技術(shù)1959年初楊思源教授報導(dǎo)心導(dǎo)管術(shù)診斷先心的經(jīng)驗1965年心血管造影術(shù)應(yīng)用于先心1980年代開展心導(dǎo)管經(jīng)皮穿刺法有創(chuàng)性診斷技術(shù)1959年初楊思源教授報導(dǎo)心導(dǎo)管術(shù)診斷先心的經(jīng)58無創(chuàng)性檢查超聲心電圖

二維超聲心電圖合并彩色多普勒技術(shù)—對VSD診斷的正確率高達(dá)99.5%—對大動脈畸形有較高的診斷價值—三維超聲由于立體成像,有利于外科手術(shù)的判斷心血管放射影像學(xué)

放射性檢查計算機(jī)斷層掃描(CT)磁共振成像(MRI)無創(chuàng)性檢查超聲心電圖59介入性治療經(jīng)導(dǎo)管介入治療始于50-60年代,分為血管的擴(kuò)張及堵塞國內(nèi)改革開放來,介入治療方面迅猛發(fā)展——上海二醫(yī)大新華醫(yī)院對321例PDA進(jìn)行可回收彈簧圈及Amplatzer堵塞均獲成功——國產(chǎn)PDA堵閉器已應(yīng)用于大批患者，并獲得成功——廣東心血管病研究所報告用Amplatzer堵閉ASD193例，10.9%發(fā)生并發(fā)癥，但無致殘或死亡——Amplatzer堵閉VSD已有不少成功報道介入性治療經(jīng)導(dǎo)管介入治療始于50-60年代,分為血管的擴(kuò)張60發(fā)展前景經(jīng)導(dǎo)管將正常基因?qū)胗僧惓；蛩纬傻木哂挟惓９δ艿幕谓M織以治療先天性畸形或家族遺傳性疾病,這將是我們奮發(fā)努力的方向。發(fā)展前景經(jīng)導(dǎo)管將正?；?qū)胗僧惓；蛩纬傻?1左向右分流先心常見表現(xiàn)有：

1.呼吸困難、反復(fù)咳嗽、肺炎

2.生長發(fā)育遲緩、心雜音

3.易并發(fā)心衰

右向左分流型先心：

1.青紫、缺氧發(fā)作

2.生長發(fā)育遲緩，杵狀指趾

3.心雜音可不明顯左向右分流先心常見表現(xiàn)有：

1.呼吸困難、反復(fù)咳嗽、肺炎

262各年齡階段特點(diǎn)：

新生兒：青紫、心衰。

嬰兒：心衰、反復(fù)肺炎、缺氧發(fā)作。

幼兒：心雜音、青紫、蹲踞、生長發(fā)育遲緩。

年長兒：心悸、心前區(qū)痛、胸悶、昏厥（少

見）各年齡階段特點(diǎn)：

新生兒：青紫、心衰。

嬰兒：心衰、反復(fù)肺炎63先心病的臨床表現(xiàn)

一、呼吸困難

表現(xiàn)為呼吸短促，頻率增快，深度變淺，吸奶費(fèi)力或停頓。

1、大量左向右分流先心伴肺高壓

2、伴發(fā)肺炎

3、青紫先心先心病的臨床表現(xiàn)

一、呼吸困難

表現(xiàn)為呼吸短促，頻64

呼吸困難幾種特殊表現(xiàn)

1）端坐呼吸：采取坐位緩解窘迫，機(jī)理坐位使下

肢靜脈回血量減少，肺瘀血減輕

2）陣發(fā)性呼吸困難：夜間易發(fā)生，機(jī)理是夜間

平臥時，周圍血回心血量入肺循環(huán)增多，引起急性

肺水腫

3）心源性哮喘：機(jī)理是急性左心衰、重度肺水

腫時常伴支氣管，細(xì)支氣管充血水腫和平滑機(jī)痙攣

所致呼吸困難幾種特殊表現(xiàn)

1）端坐呼吸：采取坐位緩解窘迫，65

二、反復(fù)咳嗽肺炎

左向右分流先心最早最常見的癥狀

充血基礎(chǔ)易發(fā)生肺炎，甚至心衰

二、反復(fù)咳嗽肺炎

左向右分流先心最早最常見的癥狀66三、心衰大型VSD，PDA或多種心血管畸形存在大量左向右分流易在新生兒晚期或嬰兒期發(fā)生急性心衰三、心衰大型VSD，PDA或多種心血管畸形存在大量左向右分流67診斷：

參照1981年Rowe標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合臨床診斷的參考意見不明原因煩躁或萎糜，哺乳困難，體重不增安靜時心率150次/分，呼吸60次/分，或不明原因的心率呼吸減慢甚至?xí)和Ｐ囊舻外g或有奔馬律肺部干羅音或濕羅音（排外肺炎）診斷：

參照1981年Rowe標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合臨床診斷的參考意見不68肝肋下3厘米或短期內(nèi)進(jìn)行性增大面部或四肢水腫，可出現(xiàn)皮膚發(fā)花，濕冷等周圍循環(huán)衰竭征象X線平片顯示心影增大（心胸比0.6）或肺淤血，肺水腫肝肋下3厘米或短期內(nèi)進(jìn)行性增大69新生兒心衰特點(diǎn)不典型，進(jìn)展快全心受累，以周圍訓(xùn)環(huán)衰竭多見，病死率高新生兒心衰特點(diǎn)不典型，進(jìn)展快701993年根據(jù)國內(nèi)臨床資料結(jié)合國外Berson等資料綜合而成提示心衰須具備四項中的三項1）心動過速160次/分2）呼吸急促60次/分3）心臟增大（X線，心超），心胸比0.6或心超提示心臟增大4)兩肺底不固定的濕羅音，X線肺血多，兩肺斑片狀模糊陰影，可見肺葉積液現(xiàn)象1993年根據(jù)國內(nèi)臨床資料結(jié)合國外Berson等資料綜合而成71

確診心衰，除具備以上三項，還須加以下任何一項或四項中兩項加以下兩項：肝臟腫大3厘米，短期內(nèi)進(jìn)行性肝腫大，治療后縮小。奔馬律發(fā)生于各項原因引期的心力衰竭明顯水腫嚴(yán)重心衰：出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭確診心衰，除具備以上三項，還須加以下任何一項72四、青紫

1.皮膚粘膜青紫、暗紅色

2.青紫與皮膚粘膜淺表毛細(xì)血管內(nèi)還原血紅蛋白的

含量有關(guān)。

(1)動脈血氧飽和度下降到75%，還原血紅蛋白增加到5.25g%，臨床

出現(xiàn)青紫

(2)貧血患兒血紅蛋白量不到5%，既使動脈血氧飽和度極低，血紅

蛋白都為還原血紅蛋白，也不致出現(xiàn)青紫

(3)對于青紫型先心血紅蛋白有代償性增多，雖動脈血氧飽和度不很

低，但血中還原血紅蛋白已超過5g%，青紫十分明顯

四、青紫

1.皮膚粘膜青紫、暗紅色

2.青紫與皮膚粘膜73青紫分中央性、周圍性和差異性

1、中央性青紫：由動脈血氧飽和度下降引起，

見于右→左分流型先心，，青紫表現(xiàn)較重，

血氧飽和度<85%

2、周圍性青紫：由組織取氧率增加引起，見于

休克、充血性心衰，青紫較輕，動脈血氧飽

和度在正常范圍

3、差異性青紫：表現(xiàn)為上下肢青紫程度有別，

如動脈導(dǎo)管未閉伴肺高壓時，下肢紫而上肢

不紫，完全性大動脈錯位伴肺動脈高壓，出

現(xiàn)上肢紫，而下肢不紫青紫分中央性、周圍性和差異性

1、中央性青紫：由動脈血氧飽和74五、缺氧發(fā)作

1.喂乳，啼哭或排便時，突然發(fā)生呼吸困難，常

見于肺血少的青紫性心臟病，法洛四聯(lián)癥最為

常見

2.機(jī)理右心流出道梗阻使肺循環(huán)流量突然減少

五、缺氧發(fā)作

1.喂乳，啼哭或排便時，突然發(fā)生呼吸困難，常75六、蹲踞

青紫先心特殊體位，多見于法洛四聯(lián)癥

機(jī)理：

1、壓迫下肢動脈，使體循環(huán)阻力增高，右向左分流量

減少，入肺血量增多

2、壓迫股動脈，使主動脈血流向下肢受阻，相對流向

頭部血量增多，改善腦缺氧六、蹲踞

青紫先心特殊體位，多見于法洛四聯(lián)癥

機(jī)76七、杵狀指趾

手指腳趾末端增寬增厚，機(jī)理指趾未端組織缺氧，引起代償性毛細(xì)血管增生，血管袢擴(kuò)張，局部血流量增多，組織肥大，結(jié)締組織增生

八、生長發(fā)育遲緩

活動耐力減退，由于缺氧，活動耐力差，稍活動即感疲勞，青春期推遲七、杵狀指趾

手指腳趾末端增寬增厚，機(jī)理指趾未端組織77九、脈搏和血壓改變

心臟病重要體征

1、脈搏細(xì)弱、血壓偏低見于左室發(fā)育不良綜合征

2、脈搏增強(qiáng)，脈壓差增大見于動脈導(dǎo)管未閉

3、上肢脈搏增強(qiáng)，血壓很高，下肢脈搏弱，血壓低見

于主動脈縮窄

4、上肢脈搏摸不到見于大動脈炎，故檢查血壓和脈搏

應(yīng)四肢均要測。九、脈搏和血壓改變

心臟病重要體征

1、脈搏細(xì)弱、78十、紅細(xì)胞增多，血液粘滯

出血傾向

1.見于青紫型先心，因動脈血氧不足刺激骨髓造血，代

償增生所致

2.常表現(xiàn)粘膜瘀點(diǎn)瘀斑，咯血、嘔吐、便血

3.血常規(guī)檢查紅細(xì)胞增至500-700萬/mm，血紅蛋白增生

17-24g%，紅細(xì)胞壓積在53-70%之間十、紅細(xì)胞增多，血液粘滯

出血傾向

1.見于青紫型先79先天性心臟病分類非青紫型

左→右分流型：VSD、ASD、PDA

表現(xiàn)：體循環(huán)血量↓

肺血多

胸骨左緣雜音P2↑

易肺炎、心衰

無異常通道：PS、AS、右位心

先天性心臟病分類非青紫型80青紫型（右→左分流）

肺血流量↓：F4、Abst畸形

肺血流量↑：完全性大血管錯位，永存動脈干

表現(xiàn):發(fā)紺，杵狀指，趾蹲踞,缺氧發(fā)作

青紫型（右→左分流）81

診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷82步驟有無心臟病與后天性鑒別先天性鑒別（包括類型及程度）步驟有無心臟病83診斷方法病史

—家族史、死胎史,雜音、青紫、氣促、心衰

—左→右分流：喘、吵、多汗、喂養(yǎng)困難、體

重不增、聲嘶

診斷方法病史84體檢

全身表現(xiàn)：發(fā)育落后、青紫、杵狀指趾、浮腫呼吸：氣促、鼻扇、三凹征、肺羅音

心臟：

外觀：心前區(qū)隆起心音：P2亢進(jìn)、減弱

雜音：位置、性質(zhì)、時限、響度、傳導(dǎo)、震顫血壓：脈壓差>40mg,周圍血管征陽性

體檢85X線檢查

了解:心房、室、大血管位置、大小、

形態(tài)、肺血多少。

位置：前后位、左前斜位、右前斜位

特殊心影：梨形（ASD）火腿心（PDA）

靴形（F4）

球形（三尖瓣下移）

蛋形（大血管易位）

X線檢查86心電圖

反映：心臟位置、房室大小、

心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)

心電圖87右房大：P波高尖，振幅﹥2.5mm

右室收縮期負(fù)荷↑:電軸右偏，右室壁厚RV1↑SV5深，TV1直立右室舒張期負(fù)荷↑：右偏，右室腔大V1呈

rSR’.TV1倒左房大：P波增寬切跡左室收縮期負(fù)荷增加：左偏，左室腔大V5呈高R波或qR、T波倒置左室舒張期負(fù)荷↑：左偏，左室腔大，RV5↑Q深、T高尖、對稱

右房大：P波高尖，振幅﹥2.5mm

右室收縮期負(fù)88超聲心動圖：無損傷性檢查

M型：瓣膜活動、腔室內(nèi)徑、壁厚度、左室功能

二維：顯示心臟血管結(jié)構(gòu)，空間方位及瓣膜活動

多普勒彩超：進(jìn)一步確定雜音部位，不正常血流

三維超聲：由于立體成像,有利于外科手術(shù)的判斷超聲心動圖：無損傷性檢查89心導(dǎo)管檢查

了解異常通道

各腔室的壓力變化

不同部位血氧含量

心導(dǎo)管檢查90心血管造影術(shù):

了解心腔血管結(jié)構(gòu)、大小、位置

異常通道：狹窄、閉鎖

靜脈造影適用右→左分流

動脈造影適用左→右分流心血管造影術(shù):

了解心腔血管結(jié)構(gòu)、大小、91同位素心血管造影：

確定心腔形態(tài)

血管大小

探測心內(nèi)分流及解剖異常

同位素心血管造影：

92分類 臨床 X線 EKG常見疾病

非發(fā)紺組反復(fù)呼吸道肺血增加

右室大

ASD、VSDP.D.A

肺多血感染，呼吸左→右分流左室大心內(nèi)膜墊缺損等

急促、費(fèi)力

或合并PH時

心前區(qū)雜音雙室大冠狀動脈瘺

P2亢進(jìn)分類 臨床 X93分類臨床X線EKG 常見疾病

肺少血輕度無癥狀肺血減少右室大肺動脈瓣狹窄

或正常重度可心衰或左室大二尖瓣狹窄

相應(yīng)部位雜音正常主動脈瓣狹窄 P2↓主動脈縮窄

二尖瓣關(guān)閉不全分類臨床94分類 臨床X線EKG常見疾病

發(fā)紺組反復(fù)呼吸道肺血增加右室肥大左室發(fā)育

肺多血感染左室大或不良綜合癥，

呼吸困難，雙室大完全性肺靜脈

脈搏細(xì)弱，異位引流，

發(fā)紺、完全性大血管錯位

早發(fā)心衰單心室，

左胸心雜音三尖瓣閉鎖

P2亢或單一完全性大血管錯位+

可見心衰體征室間隔缺損

永存動脈干

艾森曼格綜合征分類 臨床X線95

分類臨床X線EKG常見疾病

肺少血發(fā)紺、發(fā)育肺血減少右室肥大法洛四聯(lián)癥

落后、Hb↑左室大或雙室大肺動脈狹窄

血流粘稠、P2↓伴有或不伴VSD

永存動脈干+

肺動脈發(fā)育不良

完全性大血管錯位+

肺動脈瓣狹窄

右室雙出口+

肺動脈瓣狹窄分類臨床96并發(fā)癥肺炎、心衰——左→右分流型多見

—發(fā)病率高低取決于缺損大小

分流量多少、梗阻程度

感染性心內(nèi)膜炎

腦栓塞與腦膿腫（青紫型先心?。┤毖醢l(fā)作

并發(fā)癥肺炎、心衰97治療內(nèi)科方面：

宣傳教育，建立戰(zhàn)勝疾病的意志一般治療：接受預(yù)防注射,合理治療，防感染，防脫水藥物治療：消炎痛關(guān)閉PDA前列腺E1E2使動脈導(dǎo)管開放

治療內(nèi)科方面：98并發(fā)癥處理：積極控制感染，防治心衰肺炎等肺高壓或慢性心衰者服地高辛隨訪

缺氧發(fā)作處理：吸O2、鎮(zhèn)靜取膝胸位、心得安腦栓塞者：肝素

并發(fā)癥處理：99

介入治療：介入性導(dǎo)管術(shù)適應(yīng)癥：球囊房隔造口術(shù)經(jīng)皮球囊瓣膜及血管成形術(shù)周圍血管堵塞術(shù)血管內(nèi)支架安置術(shù)動脈導(dǎo)管未閉堵塞術(shù)房間隔缺損堵塞術(shù)室間隔缺損堵塞術(shù)介入治療：100介入性心導(dǎo)管術(shù)相對的禁忌癥為：

發(fā)熱或敗血癥明顯的心功能不全未控制的室性心律失常未糾正的低血鉀洋地黃中毒檢查器材或設(shè)備不完備

介入性心導(dǎo)管術(shù)相對的禁忌癥為：101幾種常見先心病的介入

經(jīng)皮球囊瓣膜成形術(shù)：經(jīng)皮球囊肺動脈成形術(shù)(PBPV)主要適應(yīng)癥為：單純典型的肺動脈瓣狹窄P≥35mmHg發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄最合適年齡2～3歲，其他年齡段適用幾種常見先心病的介入102

經(jīng)皮球囊主動脈瓣狹窄擴(kuò)張術(shù)(PBAV)主要適應(yīng)癥為：典型的主動脈瓣狹窄瓣膜發(fā)育良好，活動佳者經(jīng)皮球囊二尖瓣擴(kuò)張成形術(shù)經(jīng)皮球囊主動脈瓣狹窄擴(kuò)張術(shù)(PBAV)103心內(nèi)缺損堵塞術(shù)經(jīng)導(dǎo)管關(guān)閉房間隔缺損(ASD)：主要適應(yīng)于：<30mm繼發(fā)孔中央型ASD外科Fontan等手術(shù)后遺留的ASD患兒經(jīng)導(dǎo)管關(guān)閉室間隔缺損（VSD）：主要適應(yīng)于：肌部VSD室間隔穿孔膜部室缺心內(nèi)缺損堵塞術(shù)104動脈導(dǎo)管堵塞術(shù)：根據(jù)年齡、體重、PDA大小和形狀選用不同的方法：

可脫落彈簧圈(coil)：操作簡便、安全、價廉可堵塞直徑3.5mm以下的PDA

蘑菇傘型堵閉器(Amplatzer)：是一種新型的小兒PDA

堵閉器，療效好，安全、操作簡單，成功率高，價格貴

動脈導(dǎo)管堵塞術(shù)：105外科治療開胸療法，體外循環(huán)下行心內(nèi)直視手術(shù)法

外科治療106預(yù)后

決定