-特發(fā)性肺纖維化(IPF)指南課件

2011特發(fā)性肺纖維化（IPF）診治指南.2011特發(fā)性肺纖維化（IPF）診治指南.1概況2011年3月美國呼吸危重癥雜志全文發(fā)表美國胸科學(xué)會(huì)（ATS）、歐洲呼吸學(xué)會(huì)（ERS）、日本呼吸學(xué)會(huì)（JRS）和拉丁美洲胸科學(xué)會(huì)（ALAT）共同制定.概況2011年3月美國呼吸危重癥雜志全文發(fā)表.2概況新指南以循證醫(yī)學(xué)為基礎(chǔ)分析了1996-2010年5月檢索的文獻(xiàn)增加了2000年ATS/ERS共識(shí)公布后的資料重點(diǎn)提出了診斷和治療方面新的建議取代了2000年發(fā)布的ATS/ERS關(guān)于IPF的共識(shí).概況新指南以循證醫(yī)學(xué)為基礎(chǔ).3IPF的自然病程IPF是一種致死性疾病有些回顧性研究提示IPF從診斷到死亡的中位生存期2-3年新指南強(qiáng)調(diào)其自然病程變異很大，且無法預(yù)測(cè).IPF的自然病程IPF是一種致死性疾病.4IPF的自然病程大多數(shù)患者肺功能在數(shù)年內(nèi)逐漸惡化少數(shù)患者維持穩(wěn)定或快速下降部分患者雖以往穩(wěn)定，但可能經(jīng)歷急性呼吸功能惡化★病情進(jìn)展表現(xiàn)為：呼吸道癥狀增加、肺功能結(jié)果惡化、HRCT上纖維化進(jìn)展、急性呼吸衰竭或死亡.IPF的自然病程大多數(shù)患者肺功能在數(shù)年內(nèi)逐漸惡化.5IPF的定義IPF是一種原因不明的，局限于肺部的，慢性，進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺炎的一種特殊形式。其病因不明，主要發(fā)生于老年人，組織學(xué)和/或影像學(xué)表現(xiàn)為UIP。AE-IPF的組織學(xué)為UIP+DAD★新指南強(qiáng)調(diào)UIP的影像學(xué)特點(diǎn)。.IPF的定義IPF是一種原因不明的，局限于肺部的，慢性，進(jìn)行6IPF流行病學(xué)IPF發(fā)病率呈現(xiàn)明顯的增長(zhǎng)趨勢(shì)美國新墨西哥州一地方人口的研究：IPF發(fā)病率估計(jì)為男性10.7/10萬/年；女性7.4/10萬/年。一項(xiàng)英國報(bào)道：IPF總的發(fā)病率為4.6/10萬/年。從1991年到2003年，IPF發(fā)病率估計(jì)增長(zhǎng)率為每年11%。.IPF流行病學(xué)IPF發(fā)病率呈現(xiàn)明顯的增長(zhǎng)趨勢(shì).7IPF流行病學(xué)最新一項(xiàng)來自美國大樣本健康計(jì)劃資料的分析：估計(jì)IPF發(fā)病率在14.0-42.7/10萬之間。不同研究數(shù)據(jù)差別的原因可能與以往缺乏統(tǒng)一的IPF界定、研究的設(shè)計(jì)及人群的不同有關(guān)。IPF發(fā)病率難以確定與地理、國家、文化或種族等多種因素的影響有關(guān)。.IPF流行病學(xué)最新一項(xiàng)來自美國大樣本健康計(jì)劃資料的分析：估計(jì)8IPF高危因素吸煙：每年超過20包危險(xiǎn)性明顯增加環(huán)境暴露：包括金屬粉塵，木屑、務(wù)農(nóng)、養(yǎng)鳥、護(hù)發(fā)劑、石粉接觸、牲畜接觸、植物和礦物粉塵接觸等微生物因素：包括病毒感染，其中以EB病毒和肝炎病毒研究報(bào)道較多。其他還有巨細(xì)胞病毒，人類皰疹病毒等胃-食道返流：多數(shù)IPF患者缺乏胃-食道返流癥狀，因此容易被忽視.IPF高危因素吸煙：每年超過20包危險(xiǎn)性明顯增加.9關(guān)于診斷UIP以往指IPF病理組織學(xué)的特征性變化新指南首次提出根據(jù)UIP的HRCT特點(diǎn)可作為獨(dú)立的IPF診斷手段使新的診斷標(biāo)準(zhǔn)大大簡(jiǎn)化許多研究證實(shí)HRCT診斷UIP準(zhǔn)確性可達(dá)到90-100%新指南提出具備UIP典型HRCT表現(xiàn)者不必行病理活檢廢除了2000年ATS/ERS共識(shí)中提出的主要和次要診斷標(biāo)準(zhǔn).關(guān)于診斷UIP以往指IPF病理組織學(xué)的特征性變化.10診斷條件年輕患者，尤其女性，結(jié)締組織病相關(guān)的臨床和血清學(xué)陽性表現(xiàn)會(huì)隨著病情發(fā)展逐漸顯現(xiàn)，而在起病初可能尚未出現(xiàn)，這些患者（50歲以下）應(yīng)高度懷疑結(jié)締組織病即便患者缺乏相關(guān)臨床表現(xiàn)，也應(yīng)常規(guī)進(jìn)行結(jié)締組織病血清學(xué)檢查，并且應(yīng)該在隨訪過程中經(jīng)常復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)異常則應(yīng)更改診斷。.診斷條件年輕患者，尤其女性，結(jié)締組織病相關(guān)的臨床和血清學(xué)陽性11HRCT的IPF診斷分級(jí)第一級(jí)：典型UIP（符合以下四項(xiàng)）1）病灶以胸膜下，基底部為主2）異常網(wǎng)狀影3）蜂窩肺伴或不伴牽張性支氣管擴(kuò)張4）缺少第三級(jí)中任何一項(xiàng)（不符合UIP條件）.HRCT的IPF診斷分級(jí)第一級(jí)：典型UIP（符合以下四項(xiàng)）.12HRCT的IPF診斷分級(jí)第二級(jí)：UIP可能（符合以下三項(xiàng)）1）病灶以胸膜下，基底部為主2）異常網(wǎng)狀影3）缺少第三級(jí)中任何一項(xiàng)（不符合UIP條件）.HRCT的IPF診斷分級(jí)第二級(jí)：UIP可能（符合以下三項(xiàng)）.13HRCT的IPF診斷分級(jí)第三級(jí)：不符合UIP（具備以下七項(xiàng)中任何一項(xiàng)）1）病灶以中上肺為主2）病灶以支氣管周圍為主3）廣泛的毛玻璃影（程度超過網(wǎng)狀影）4）多量的小結(jié)節(jié)（兩側(cè)分布，上肺占優(yōu)勢(shì)）5）囊狀病變（兩側(cè)多發(fā)，遠(yuǎn)離蜂窩肺區(qū)域）6）彌漫性馬賽克征/氣體陷閉（兩側(cè)分布，3葉以上或更多肺葉受累）7）支氣管肺段/葉實(shí)變.HRCT的IPF診斷分級(jí)第三級(jí)：不符合UIP（具備以下七項(xiàng)中14急性加重（AE-IPF）大約每年有5-10%的患者發(fā)生急性加重加重可能繼發(fā)于肺炎、肺栓塞，氣胸，或心臟衰竭只有當(dāng)無法確定導(dǎo)致急性呼吸衰竭的原因時(shí)，才能考慮AE-IPF的診斷目前尚不清楚AE-IPE是否IPF患者病程中固有病理生理過程用基因表達(dá)的方法檢測(cè)，未能提示IPF急性加重患者存在感染的病因.急性加重（AE-IPF）大約每年有5-10%的患者發(fā)生急性加15急性加重的診斷標(biāo)準(zhǔn)1）一月內(nèi)發(fā)生無法解釋的呼吸困難加重；2）低氧血癥加重或氣體交換功能嚴(yán)重受損；3）新出現(xiàn)的肺泡浸潤影；4）無法用感染、肺栓塞、氣胸或心臟衰竭解釋.急性加重的診斷標(biāo)準(zhǔn)1）一月內(nèi)發(fā)生無法解釋的呼吸困難加重；.16急性加重的診斷標(biāo)準(zhǔn)AE-IPF可以出現(xiàn)在病程的任何時(shí)間偶然也可能是IPF的首發(fā)表現(xiàn)有報(bào)道胸部手術(shù)和BAL可導(dǎo)致急性加重AE-IPF組織學(xué)表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷（DAD），少數(shù)表現(xiàn)為機(jī)化性肺炎（遠(yuǎn)離纖維化最重的區(qū)域）.急性加重的診斷標(biāo)準(zhǔn)AE-IPF可以出現(xiàn)在病程的任何時(shí)間.17病理改變病變顯著的不均一性肺泡炎癥程度輕成纖維細(xì)胞灶間質(zhì)廣泛的膠原纖維沉積.病理改變病變顯著的不均一性.18治療吸氧控制感染強(qiáng)的松0.5mg/Kg/d，共12周。逐漸減量維持可合用CTX（1-2mg/Kg/d）或硫唑嘌呤（3mg/Kg/d）干擾素-γ肺移植.治療吸氧.192011特發(fā)性肺纖維化（IPF）診治指南.2011特發(fā)性肺纖維化（IPF）診治指南.20概況2011年3月美國呼吸危重癥雜志全文發(fā)表美國胸科學(xué)會(huì)（ATS）、歐洲呼吸學(xué)會(huì)（ERS）、日本呼吸學(xué)會(huì)（JRS）和拉丁美洲胸科學(xué)會(huì)（ALAT）共同制定.概況2011年3月美國呼吸危重癥雜志全文發(fā)表.21概況新指南以循證醫(yī)學(xué)為基礎(chǔ)分析了1996-2010年5月檢索的文獻(xiàn)增加了2000年ATS/ERS共識(shí)公布后的資料重點(diǎn)提出了診斷和治療方面新的建議取代了2000年發(fā)布的ATS/ERS關(guān)于IPF的共識(shí).概況新指南以循證醫(yī)學(xué)為基礎(chǔ).22IPF的自然病程IPF是一種致死性疾病有些回顧性研究提示IPF從診斷到死亡的中位生存期2-3年新指南強(qiáng)調(diào)其自然病程變異很大，且無法預(yù)測(cè).IPF的自然病程IPF是一種致死性疾病.23IPF的自然病程大多數(shù)患者肺功能在數(shù)年內(nèi)逐漸惡化少數(shù)患者維持穩(wěn)定或快速下降部分患者雖以往穩(wěn)定，但可能經(jīng)歷急性呼吸功能惡化★病情進(jìn)展表現(xiàn)為：呼吸道癥狀增加、肺功能結(jié)果惡化、HRCT上纖維化進(jìn)展、急性呼吸衰竭或死亡.IPF的自然病程大多數(shù)患者肺功能在數(shù)年內(nèi)逐漸惡化.24IPF的定義IPF是一種原因不明的，局限于肺部的，慢性，進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺炎的一種特殊形式。其病因不明，主要發(fā)生于老年人，組織學(xué)和/或影像學(xué)表現(xiàn)為UIP。AE-IPF的組織學(xué)為UIP+DAD★新指南強(qiáng)調(diào)UIP的影像學(xué)特點(diǎn)。.IPF的定義IPF是一種原因不明的，局限于肺部的，慢性，進(jìn)行25IPF流行病學(xué)IPF發(fā)病率呈現(xiàn)明顯的增長(zhǎng)趨勢(shì)美國新墨西哥州一地方人口的研究：IPF發(fā)病率估計(jì)為男性10.7/10萬/年；女性7.4/10萬/年。一項(xiàng)英國報(bào)道：IPF總的發(fā)病率為4.6/10萬/年。從1991年到2003年，IPF發(fā)病率估計(jì)增長(zhǎng)率為每年11%。.IPF流行病學(xué)IPF發(fā)病率呈現(xiàn)明顯的增長(zhǎng)趨勢(shì).26IPF流行病學(xué)最新一項(xiàng)來自美國大樣本健康計(jì)劃資料的分析：估計(jì)IPF發(fā)病率在14.0-42.7/10萬之間。不同研究數(shù)據(jù)差別的原因可能與以往缺乏統(tǒng)一的IPF界定、研究的設(shè)計(jì)及人群的不同有關(guān)。IPF發(fā)病率難以確定與地理、國家、文化或種族等多種因素的影響有關(guān)。.IPF流行病學(xué)最新一項(xiàng)來自美國大樣本健康計(jì)劃資料的分析：估計(jì)27IPF高危因素吸煙：每年超過20包危險(xiǎn)性明顯增加環(huán)境暴露：包括金屬粉塵，木屑、務(wù)農(nóng)、養(yǎng)鳥、護(hù)發(fā)劑、石粉接觸、牲畜接觸、植物和礦物粉塵接觸等微生物因素：包括病毒感染，其中以EB病毒和肝炎病毒研究報(bào)道較多。其他還有巨細(xì)胞病毒，人類皰疹病毒等胃-食道返流：多數(shù)IPF患者缺乏胃-食道返流癥狀，因此容易被忽視.IPF高危因素吸煙：每年超過20包危險(xiǎn)性明顯增加.28關(guān)于診斷UIP以往指IPF病理組織學(xué)的特征性變化新指南首次提出根據(jù)UIP的HRCT特點(diǎn)可作為獨(dú)立的IPF診斷手段使新的診斷標(biāo)準(zhǔn)大大簡(jiǎn)化許多研究證實(shí)HRCT診斷UIP準(zhǔn)確性可達(dá)到90-100%新指南提出具備UIP典型HRCT表現(xiàn)者不必行病理活檢廢除了2000年ATS/ERS共識(shí)中提出的主要和次要診斷標(biāo)準(zhǔn).關(guān)于診斷UIP以往指IPF病理組織學(xué)的特征性變化.29診斷條件年輕患者，尤其女性，結(jié)締組織病相關(guān)的臨床和血清學(xué)陽性表現(xiàn)會(huì)隨著病情發(fā)展逐漸顯現(xiàn)，而在起病初可能尚未出現(xiàn)，這些患者（50歲以下）應(yīng)高度懷疑結(jié)締組織病即便患者缺乏相關(guān)臨床表現(xiàn)，也應(yīng)常規(guī)進(jìn)行結(jié)締組織病血清學(xué)檢查，并且應(yīng)該在隨訪過程中經(jīng)常復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)異常則應(yīng)更改診斷。.診斷條件年輕患者，尤其女性，結(jié)締組織病相關(guān)的臨床和血清學(xué)陽性30HRCT的IPF診斷分級(jí)第一級(jí)：典型UIP（符合以下四項(xiàng)）1）病灶以胸膜下，基底部為主2）異常網(wǎng)狀影3）蜂窩肺伴或不伴牽張性支氣管擴(kuò)張4）缺少第三級(jí)中任何一項(xiàng)（不符合UIP條件）.HRCT的IPF診斷分級(jí)第一級(jí)：典型UIP（符合以下四項(xiàng)）.31HRCT的IPF診斷分級(jí)第二級(jí)：UIP可能（符合以下三項(xiàng)）1）病灶以胸膜下，基底部為主2）異常網(wǎng)狀影3）缺少第三級(jí)中任何一項(xiàng)（不符合UIP條件）.HRCT的IPF診斷分級(jí)第二級(jí)：UIP可能（符合以下三項(xiàng)）.32HRCT的IPF診斷分級(jí)第三級(jí)：不符合UIP（具備以下七項(xiàng)中任何一項(xiàng)）1）病灶以中上肺為主2）病灶以支氣管周圍為主3）廣泛的毛玻璃影（程度超過網(wǎng)狀影）4）多量的小結(jié)節(jié)（兩側(cè)分布，上肺占優(yōu)勢(shì)）5）囊狀病變（兩側(cè)多發(fā)，遠(yuǎn)離蜂窩肺區(qū)域）6）彌漫性馬賽克征/氣體陷閉（兩側(cè)分布，3葉以上或更多肺葉受累）7）支氣管肺段/葉實(shí)變.HRCT的IPF診斷分級(jí)第三級(jí)：不符合UIP（具備以下七項(xiàng)中33急性加重（AE-IPF）大約每年有5-10%的患者發(fā)生急性加重加重可能繼發(fā)于肺炎、肺栓塞，氣胸，或心臟衰竭只有當(dāng)無法確定導(dǎo)致急性呼吸衰竭的原因時(shí)，才能考慮AE-IPF的診斷目前尚不清楚AE-IPE是否IPF患者病程中固有病理生理過程用基因表達(dá)的方法檢測(cè)，未能提示IPF急性加重患者存在感染的病因.急性加重（AE-IPF）大約每年有5-10%的患者發(fā)生急性加34急性加重的診斷標(biāo)準(zhǔn)1）一月內(nèi)發(fā)生無法解釋的呼吸困難加重；2）低氧血癥加重或氣體交換功能嚴(yán)重受損；3）新出現(xiàn)的肺泡浸潤影；4）無法用感染、肺栓塞、氣胸或心臟衰竭解釋.急性加重的診斷標(biāo)準(zhǔn)1）一月內(nèi)發(fā)生無法解釋的呼吸困難加重；.35急性加重的診斷標(biāo)準(zhǔn)AE-IPF可以出現(xiàn)在病程的任何時(shí)間偶然也可能是IP