呼吸內(nèi)科其他彌漫性間質(zhì)性肺疾病診療規(guī)范

呼吸內(nèi)科其他彌漫性間質(zhì)性肺疾病診療規(guī)范【診斷】一、、結(jié)締組織病所致肺間質(zhì)性疾病如類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎等均可累及肺，產(chǎn)生肺間質(zhì)纖維化的病理、病理生理、影像學和臨床表現(xiàn)。可合并有胸腔積液。早期患者可能沒有明顯的臨床癥狀。二、藥物性彌漫性肺間質(zhì)纖維化可引起彌漫性間質(zhì)性肺炎和肺纖維化的藥物日益增多，包括胺碘酮及抗腫瘤藥物或細胞毒藥物(甲氨蝶呤、白消安、博來霉素等)、六烴季胺、麥角新堿、肼屈嗪、苯妥英鈉(大侖丁)、呋喃妥因等。用藥到發(fā)病間隔的時間不一，可為急性型或慢性型。除了博來霉素等致肺纖維化強的藥物以外，多數(shù)表現(xiàn)為慢性型。患者可出現(xiàn)氣促，或X線胸片見肺間質(zhì)性改變。早期停服藥后大多可恢復，但發(fā)展到纖維化則吸收困難。糖皮質(zhì)激素治療可有一定效果。三、慢性嗜酸性粒細胞性肺炎本病病因不明，多見于中青年女性，臨床表現(xiàn)為慢性病程，有發(fā)熱、咳嗽伴氣促，偶有少量咯血?？捎畜w重減輕、盜汗。周圍血嗜酸性粒細胞的比例多在20%-70%。胸部X線片顯示非段或葉性分布的片狀陰影，常為雙側(cè)外帶分布(“肺水腫反轉(zhuǎn)”表現(xiàn))，陰影可呈游走性。診斷主要根據(jù)典型臨床表現(xiàn)、X線表現(xiàn)、血嗜酸性粒細胞增高和治療后的反應等，但需除外其他嗜酸性粒細胞增多伴肺部病變(如單純性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥、哮喘型肺嗜酸性粒細胞增多癥和熱帶嗜酸性粒細胞增多癥等)。糖皮質(zhì)激素(潑尼松30-40mg/d)治療效果顯著，?？苫謴驼?，因停藥較易復發(fā)，故療程需在一年以上。四、肺出血-腎炎綜合征(Goodpasture綜合征)本綜合征以肺彌散性出血、肺泡內(nèi)纖維素沉著和腎小球腎炎為特征，好發(fā)于青中年男性，病程長短不一。肺出血可因輕微而被忽略，亦可因嚴重而危及生命。咯血常為首發(fā)癥狀(少量血痰到大咯血)，可有發(fā)熱、咳嗽、氣促等癥狀。多數(shù)在咯血后數(shù)周(月)出現(xiàn)血尿、蛋白尿、貧血。血清中抗腎小球基底膜(GBM)抗體及抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)滴度升高。病程較短的患者多數(shù)死于咯血、呼吸衰竭或尿毒癥。肺部X線顯示彌散性點狀浸潤陰影，從肺門向外圍散射，但肺尖少見。反復咯血者可因潴留于肺部的含鐵血黃素引起肺間質(zhì)纖維化。糖皮質(zhì)激素應盡早使用，一般應用潑尼松40-60mg/d。若有條件，可根據(jù)血清中抗GBM抗體及ANCA滴度確定療程，潑尼松維持療法可在該滴度轉(zhuǎn)陰6個月停止。大劑量甲潑尼龍(1-2g/d)對危及生命的肺出血有效，3天后改為常規(guī)劑量。其他治療方法有血漿置換、細胞毒藥物等。出現(xiàn)氮質(zhì)血癥者需行透析治療。五、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥本癥病因未明，以彌散性肺泡出血和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特征。多見于兒童(1-2歲起病)，成人少見。臨床表現(xiàn)與病變發(fā)展過程和年齡有關(guān)。急性期呈陣發(fā)性或持續(xù)性咳嗽、咯血和氣促?？┭掷m(xù)數(shù)小時或數(shù)天，逐漸自行緩解，但數(shù)周或數(shù)月后又可復發(fā)。慢性反復發(fā)作期表現(xiàn)為咳嗽、血痰、發(fā)熱、喘息，此型以成人常見。靜止期無明顯臨床表現(xiàn)。反復出血者由于含鐵血黃素沉積形成肺間質(zhì)纖維化出現(xiàn)呼吸困難。肺部可聞及與出血時相相應的體征。由于貧血，發(fā)紺常被掩蓋。病程后期常伴肺心病或杵狀指。大咯血是致死的常見原因。胸部X線示兩肺門或中、下野內(nèi)帶磨玻璃影、散在小結(jié)節(jié)陰影或網(wǎng)狀陰影。癥狀緩解時磨玻璃影可吸收。治療用糖皮質(zhì)激素可控制出血，但不能長期穩(wěn)定病情和預防復發(fā)，對慢性病例療效不顯著。鐵劑可緩解嚴重貧血。六、外源性過敏性肺泡炎本病是因吸入外界有機粉塵所引起的過敏性肺泡炎，為免疫介導的肺部疾病。本組疾病近年來不斷增加，如農(nóng)民肺(吸入發(fā)霉的干草、谷物)、蘑菇肺、甘蔗渣肺、飼鴿(鳥)肺、空調(diào)機肺(如嗜熱放線菌)、皮毛工人肺、咖啡工人肺及化學工人肺等。臨床特點是接觸抗原數(shù)小時后出現(xiàn)發(fā)熱、干咳、呼吸困難、全身不適等癥狀；亦有起病緩慢，反復或持續(xù)接觸抗原一段時間后出現(xiàn)漸進性呼吸困難；可伴有咳嗽、咳痰和體重減輕等表現(xiàn)。重者可出現(xiàn)呼吸衰竭。急性期胸部X線片顯示雙中、下肺野彌散性、細小、邊緣模糊的結(jié)節(jié)狀陰影。慢性期呈肺部彌散性間質(zhì)纖維化，伴“蜂窩肺”改變。本病的診斷主要依靠病史、癥狀及典型的X線胸部表現(xiàn)，血清特異抗體陽性。變應原激發(fā)試驗對診斷有一定幫助，但要謹慎應用。纖維支氣管鏡有一定的診斷和鑒別