異基因造血干細胞移植后純紅細胞再生障礙(一)

異基因造血干細胞移植后純紅細胞再生障礙(一)ABO血型不合不影響異基因造血干細胞移植的成功進行。許多研究表ABO發(fā)生以及無病1ABO(PRCA)PRCA1發(fā)病情況純紅細胞再生障礙性貧血是指因紅系祖細胞受損衰竭而導致骨髓紅系PRCA絕ABO(BMT)1例見于ABOBMT2(Allo-PBSCT)后PRCA12ABOAllo-PBSCT后發(fā)生PRCA5例。PRCA患者移植后外周血網(wǎng)織紅細胞持續(xù)低下，血紅蛋白進行性下降，骨髓紅系增生低下甚至缺如，而粒系和巨核系基本正常。BMTPRCAO血型不合T后A發(fā)生率為～〔～病程長短不一，許多可以自然緩解，持續(xù)40～605d202dABOPRCAO型受者，其中A→O發(fā)生率最高，B/AB→O相對較少。為避免輸注干細胞時的急性溶PRCA，而用血漿交換降低凝集〔2發(fā)病機制凝集素介導機制PRCA集素介導的免疫機制異常導致紅細胞及其前體細胞的破壞。ABOBMTBraine13PRCA的機會越大，貧血持續(xù)時間越長。臨床上移。然而，大部分作者卻認為只要移植前高滴度在移植后迅速下降就可避免PRCA的PRCA他們發(fā)現(xiàn)當移植后滴度持續(xù)較高時，紅系造血不出現(xiàn)，而當?shù)味冉抵?∶16移植后凝集素的持續(xù)存在，提示受者源的免疫活性細胞持續(xù)存在并分Sniecinski等〔5ABO抗原，同種異型免疫球蛋白和性染色體檢查，Cokerill等〔7PhPRCA發(fā)生時受者源免疫細胞的存在。從PRCA演變來看，有些病例在GVHD發(fā)生或供緩解，間接反映其致病作用。ABO抗原隨紅系細胞分化成熟而逐漸表達。多能干細胞一般不表達ABO抗原，之后各階段細胞抗原表達比例因檢測方法不同各家報道不一，SieffABFU-E7%，CFU-E38%；Blackcock。凝集素如何與ABO抗原?Blackcock推測定向祖細胞破壞可能是Sahovic9PRCA患者取移植后125dBFU-E，CFU-E，CFU-GM等生110%～20%7BFU-E90%PRCA是由補體介導的紅系前體細胞破壞而引起的。A(CsA)〔5〕的研究表明，比較兩種GVHD組比MTX+PredPRCACsAPRCA發(fā)生的危險因素之一。CsAT細胞而削弱清除受者源淋巴3，5BMTPBSCTPRCACSA的致病作用還有爭議。(EPO)EPOBeguin13〕發(fā)現(xiàn)Allo-BMTEPO降低，認為EPO分泌不足導致紅系恢復〔11EPO抗體，阻斷EPO對紅系細胞的刺激作用。病毒感染BMT毒(CMV)B19Niitsu等〔14PRCAB19抗體IgM陽性，考慮B19感染選擇性抑制紅系祖細。自身免疫如同移植后出現(xiàn)的自身免疫性甲狀腺炎、重癥肌無力等疾病一樣，〔2PRCA也可能是移植后過繼轉移的自身免疫現(xiàn)象。治療PRCA滴度的逐漸下降，多數(shù)可自然恢復。因此，一般認為除了定期輸注紅CsAPRCACsA〔3PRCA持續(xù)時間長，過多的紅細胞輸注導致體內鐵負荷過量，應采取積極措施。血漿置換PRCAOrR152例持續(xù)20PRCA1∶8時，紅系恢復生長。Benjamin1〕的1PRCA患者抗A1∶16000，他18次血漿置換，PRCA最終緩解。我們也2Allo-PBSCTPRCA患者。因此，血漿置換對凝集素水平持續(xù)不降的病例是可行有效的。3.2EPOHeyll10〕應用EPO4000IU/dPRCA，約3周后網(wǎng)織紅細胞開始Santamaria〕用EPOPRCA也取得良好的效果。免疫抑制劑針對存在的免疫功能紊亂，免疫抑制劑使用比較普遍，常見的有甲基強的松龍(MP)、強的松等〔2聯(lián)合治療上述方法單用的療效并不肯定，有時往往需要聯(lián)合或序貫應用方能奏效。如Ohashi12〕先后用IVIG，Pred,EPO治療均無效，最終以MPEPOPRCA緩解。(DLI)i 8報道1例常規(guī)治療無效骨髓造血低下他們以G-CSF2DLIPRCA4預防PRCA多數(shù)發(fā)生在主要ABO血型不合的O在移植前采用血漿交換的方法降低受