異基因造血干細(xì)胞移植后純紅細(xì)胞再生障礙(一)

異基因造血干細(xì)胞移植后純紅細(xì)胞再生障礙(一)ABO血型不合不影響異基因造血干細(xì)胞移植的成功進(jìn)行。許多研究表ABO發(fā)生以及無病1ABO(PRCA)PRCA1發(fā)病情況純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是指因紅系祖細(xì)胞受損衰竭而導(dǎo)致骨髓紅系PRCA絕ABO(BMT)1例見于ABOBMT2(Allo-PBSCT)后PRCA12ABOAllo-PBSCT后發(fā)生PRCA5例。PRCA患者移植后外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞持續(xù)低下，血紅蛋白進(jìn)行性下降，骨髓紅系增生低下甚至缺如，而粒系和巨核系基本正常。BMTPRCAO血型不合T后A發(fā)生率為～〔～病程長短不一，許多可以自然緩解，持續(xù)40～605d202dABOPRCAO型受者，其中A→O發(fā)生率最高，B/AB→O相對較少。為避免輸注干細(xì)胞時的急性溶PRCA，而用血漿交換降低凝集〔2發(fā)病機(jī)制凝集素介導(dǎo)機(jī)制PRCA集素介導(dǎo)的免疫機(jī)制異常導(dǎo)致紅細(xì)胞及其前體細(xì)胞的破壞。ABOBMTBraine13PRCA的機(jī)會越大，貧血持續(xù)時間越長。臨床上移。然而，大部分作者卻認(rèn)為只要移植前高滴度在移植后迅速下降就可避免PRCA的PRCA他們發(fā)現(xiàn)當(dāng)移植后滴度持續(xù)較高時，紅系造血不出現(xiàn)，而當(dāng)?shù)味冉抵?∶16移植后凝集素的持續(xù)存在，提示受者源的免疫活性細(xì)胞持續(xù)存在并分Sniecinski等〔5ABO抗原，同種異型免疫球蛋白和性染色體檢查，Cokerill等〔7PhPRCA發(fā)生時受者源免疫細(xì)胞的存在。從PRCA演變來看，有些病例在GVHD發(fā)生或供緩解，間接反映其致病作用。ABO抗原隨紅系細(xì)胞分化成熟而逐漸表達(dá)。多能干細(xì)胞一般不表達(dá)ABO抗原，之后各階段細(xì)胞抗原表達(dá)比例因檢測方法不同各家報(bào)道不一，SieffABFU-E7%，CFU-E38%；Blackcock。凝集素如何與ABO抗原?Blackcock推測定向祖細(xì)胞破壞可能是Sahovic9PRCA患者取移植后125dBFU-E，CFU-E，CFU-GM等生110%～20%7BFU-E90%PRCA是由補(bǔ)體介導(dǎo)的紅系前體細(xì)胞破壞而引起的。A(CsA)〔5〕的研究表明，比較兩種GVHD組比MTX+PredPRCACsAPRCA發(fā)生的危險(xiǎn)因素之一。CsAT細(xì)胞而削弱清除受者源淋巴3，5BMTPBSCTPRCACSA的致病作用還有爭議。(EPO)EPOBeguin13〕發(fā)現(xiàn)Allo-BMTEPO降低，認(rèn)為EPO分泌不足導(dǎo)致紅系恢復(fù)〔11EPO抗體，阻斷EPO對紅系細(xì)胞的刺激作用。病毒感染BMT毒(CMV)B19Niitsu等〔14PRCAB19抗體IgM陽性，考慮B19感染選擇性抑制紅系祖細(xì)。自身免疫如同移植后出現(xiàn)的自身免疫性甲狀腺炎、重癥肌無力等疾病一樣，〔2PRCA也可能是移植后過繼轉(zhuǎn)移的自身免疫現(xiàn)象。治療PRCA滴度的逐漸下降，多數(shù)可自然恢復(fù)。因此，一般認(rèn)為除了定期輸注紅CsAPRCACsA〔3PRCA持續(xù)時間長，過多的紅細(xì)胞輸注導(dǎo)致體內(nèi)鐵負(fù)荷過量，應(yīng)采取積極措施。血漿置換PRCAOrR152例持續(xù)20PRCA1∶8時，紅系恢復(fù)生長。Benjamin1〕的1PRCA患者抗A1∶16000，他18次血漿置換，PRCA最終緩解。我們也2Allo-PBSCTPRCA患者。因此，血漿置換對凝集素水平持續(xù)不降的病例是可行有效的。3.2EPOHeyll10〕應(yīng)用EPO4000IU/dPRCA，約3周后網(wǎng)織紅細(xì)胞開始Santamaria〕用EPOPRCA也取得良好的效果。免疫抑制劑針對存在的免疫功能紊亂，免疫抑制劑使用比較普遍，常見的有甲基強(qiáng)的松龍(MP)、強(qiáng)的松等〔2聯(lián)合治療上述方法單用的療效并不肯定，有時往往需要聯(lián)合或序貫應(yīng)用方能奏效。如Ohashi12〕先后用IVIG，Pred,EPO治療均無效，最終以MPEPOPRCA緩解。(DLI)i 8報(bào)道1例常規(guī)治療無效骨髓造血低下他們以G-CSF2DLIPRCA4預(yù)防PRCA多數(shù)發(fā)生在主要ABO血型不合的O在移植前采用血漿交換的方法降低受