規(guī)培-2016非周四讀片粘液纖維瘤

病例討論2016-11-2117047571871123患者：女，58歲病史：

發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹股溝腫物1年余，逐漸緩慢增大，并出現(xiàn)股部麻木感。無(wú)發(fā)燒，無(wú)明顯消瘦。全身淋巴結(jié)無(wú)腫大。

既往體健。體格檢查右側(cè)腹股溝區(qū)隆起，可觸及直徑約6cm質(zhì)地稍硬，無(wú)活動(dòng)度，壓痛，邊界較清晰，局部皮溫不高，髖關(guān)節(jié)屈髖外旋受限，局部Tinel氏征陽(yáng)性。

實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。請(qǐng)討論纖維瘤病纖維瘤病又稱為侵襲性纖維瘤病、硬纖維瘤、韌帶樣瘤、纖維組織瘤樣增生、肌腱膜纖維瘤、軟組織韌帶樣纖維瘤等。一種發(fā)生于肌肉、腱膜、深筋膜而富于膠原纖維成分的纖維組織腫瘤,容易發(fā)生局部浸潤(rùn),較少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和高復(fù)發(fā)率是其顯著特征。目前該病確切病因尚不清楚,研究表明遺傳易感性、外傷和激素等因素與其發(fā)生、發(fā)展有關(guān);腫瘤解剖位置、首次手術(shù)切除范圍、術(shù)后放化療可能與復(fù)發(fā)有關(guān)。纖維瘤病好發(fā)生于四肢比軀干常見(jiàn),兒童患者好發(fā)于四肢,而成年患者好發(fā)于軀干。該病臨床癥狀隱匿,一般無(wú)明顯臨床癥狀,可壓迫鄰近器官組織,所致器官梗阻、神經(jīng)受損和功能障礙。大部分文獻(xiàn)提及其生長(zhǎng)緩慢,但部分病例腫瘤生長(zhǎng)極迅速,因此也容易誤診為惡性腫瘤。查體腫塊多質(zhì)硬,無(wú)壓痛,邊界不清,活動(dòng)度差,淋巴結(jié)不腫大,少數(shù)病例可惡變。根據(jù)發(fā)生部位分為腹部外型(50%~60%)、腹壁型(約25%)和腹內(nèi)型(約15%)。腹外型：好發(fā)于頸肩部、胸壁和下肢，累及關(guān)節(jié)者甚至需行截肢手術(shù)腹壁型：好發(fā)于育齡女性，繼發(fā)于妊娠及手術(shù)，腫瘤多位于腹直肌鞘內(nèi)，或切口瘢痕內(nèi)，絕經(jīng)后部分可自行消退腹內(nèi)型：好發(fā)于腸系膜、后腹膜及盆腔或大網(wǎng)膜、胃結(jié)腸韌帶，可包繞腸襻或胃，常與FAP、Gardner綜合征相關(guān)分型CT：平掃腫瘤呈稍低密度伴條片狀稍高密度，增強(qiáng)后稍低密度區(qū)漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化，稍高密度區(qū)輕度強(qiáng)化。邊界多不清,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),無(wú)包膜;壞死或鈣化少見(jiàn)。MR：T1WI腫瘤呈等信號(hào)或低信號(hào),T2WI呈高信號(hào)。文獻(xiàn)提及T2WI呈略高信號(hào)和腫瘤在各序列中存在低信號(hào)致密膠原成分具有十分重要的鑒別診斷價(jià)值女性，31歲，腹壁型AF左側(cè)腹外斜肌內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則形腫塊，平掃呈稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，僅T2可見(jiàn)明顯條狀低信號(hào)，病灶外側(cè)呈浸潤(rùn)狀生長(zhǎng)，邊界欠清，增強(qiáng)后病灶條狀低信號(hào)區(qū)輕度強(qiáng)化，稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)區(qū)強(qiáng)化明顯。女性，25歲，腹外型AF左股后肌肉內(nèi)見(jiàn)沿長(zhǎng)軸分布腫塊，邊緣較清晰，CT平掃稍低密度為主，邊緣見(jiàn)片狀稍高密度。MRI平掃呈等T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)為主，與CT上稍低密度區(qū)對(duì)應(yīng)，邊緣可見(jiàn)片狀明顯長(zhǎng)T1、短T2信號(hào)區(qū)，與CT上稍高密度區(qū)對(duì)應(yīng)。增強(qiáng)后低信號(hào)區(qū)輕度強(qiáng)化，等T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)區(qū)明顯強(qiáng)化。粘液瘤粘液瘤多發(fā)生在心臟，偶見(jiàn)于肺及骨骼，發(fā)生在肌肉者則更罕見(jiàn)。肌肉內(nèi)粘液瘤是一種發(fā)生于深部肌肉的良性腫瘤，一般見(jiàn)于40歲以上的成年人，幾乎不見(jiàn)于兒童或青少年，發(fā)病率女性高于男性。發(fā)病部位常在肢體較大的肌肉群中，如大腿、臀部、肩部、上臂肌群內(nèi)。單發(fā)為主，多發(fā)者常合并骨纖維增殖癥。病理學(xué)改變?cè)诓±韺W(xué)上，粘液瘤屬于罕見(jiàn)的間葉組織來(lái)源的腫瘤，不同于肉瘤的惡性，粘液瘤是良性腫瘤，但它不具備包膜，有浸潤(rùn)的傾向，不易完整切除，因此容易復(fù)發(fā)。其病理特點(diǎn)為少細(xì)胞，少血管和富含大量粘液基質(zhì)。腫瘤內(nèi)富含粘液，局部可以形成粘液池，切開(kāi)腫瘤可見(jiàn)粘液流出，瘤細(xì)胞體積較小，大小較一致，多為星形、多角形或梭形，血管稀少，但有時(shí)可出現(xiàn)灶狀富于細(xì)胞的區(qū)域并伴有明顯的支持血管增生。CT表現(xiàn)：為球形或卵圓形的軟組織密度腫塊，密度較周圍正常肌肉組織低，典型者平掃CT值約為10～30Hu，邊界清楚、密度均勻。瘤內(nèi)的粘液池周邊可以出現(xiàn)纖維性間隔，在影像學(xué)上表現(xiàn)為厚薄不均的分隔。增強(qiáng)后病灶出現(xiàn)輕度強(qiáng)化，且強(qiáng)化不均勻。但由于肌肉內(nèi)粘液瘤少血管的特點(diǎn)，因此強(qiáng)化并不明顯，瘤內(nèi)富含粘液，細(xì)胞成分較少，故強(qiáng)化不均勻。肌內(nèi)粘液瘤在MRT1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)，信號(hào)均勻，邊界清楚。病灶內(nèi)可以出現(xiàn)分隔，T2WI表現(xiàn)為高信號(hào)的瘤區(qū)內(nèi)條狀或線狀的低信號(hào)。鑒別診斷神經(jīng)纖維瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤：也可出現(xiàn)短T2信號(hào)區(qū)