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文檔簡介

成人斯蒂爾病的

診治策略高明利遼寧中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院遼寧省中醫(yī)院患者姜某,男,46歲2012-12-26于我院住院癥見:肢節(jié)竄痛,晨起僵硬。下午至次日晨起發(fā)熱,最高達39.5℃,一般狀態(tài)比較逍遙。雙脅下疼痛,咳嗽時加重。肛周有破潰未愈合?;仡櫜∈罚?年前無明顯誘因出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)竄痛、發(fā)熱、咽痛,于我院查:血清鐵蛋白>1500及血白細胞>1.5*109升高,類風濕因子陰性,ANA陰性,排除感染、及腫瘤,診斷為“成人斯蒂爾病”,予強的松片50mg日一次口服抑制免疫,病情改善,逐漸減量,每于春天病情反復,2007年于我院就診,予益賽普注射液25mg周二次皮注抑制免疫,停用激素,病情改善,逐漸加大用藥間隔,1周前每3個月用一次。1周前無明顯誘因出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)竄痛,下午至晨起發(fā)熱,最高38.5℃,皮注益賽普未見改善,入院當天第二次皮注益賽普。既往史:2型糖尿病、高血壓病、骨質(zhì)疏松癥、血脂異常癥?;几刂苣撃[,目前因血糖高,未口服激素,瘡口不愈合。藥物過敏史:青霉素及頭孢慢性過敏。診斷:風濕熱?肺內(nèi)感染?病毒感染?肛周膿腫?…5天前于當?shù)鼗灒貉R?guī)血紅蛋白164g/L血小板78*10^9/L肝功能谷丙76U/L谷草67U/L總膽紅素24.6μmmol/L直接膽紅素8.1μmmol/L間接膽紅素16.5μmmol/L總膽汁酸102.8μmmol/L2012-12-26入院急檢血常規(guī)白細胞計數(shù)3.38*109/L嗜酸性粒細胞計數(shù)0.02*109/L嗜堿細胞百分比0.5%血紅蛋白151g/L血小板計數(shù)64*109/L予0.9%氯化鈉注射液250ml穿心蓮內(nèi)酯注射液10ml日一次靜點清熱解毒2012-12-27肝腎功能前白蛋白13(mg/dl),總膽紅素28.50(umol/L),直接膽紅素8.70(umol/L),間接膽紅素19.80(umol/L),谷丙轉(zhuǎn)氨酶88(U/L),谷草轉(zhuǎn)氨酶75(U/L)類風濕檢測陰性血沉4mm/hC反應蛋白(CRP):15.6(mg/L)血清鐵蛋白﹥2000ng/mL抗核抗體譜、自免肝基本檢測及特異抗體檢測均陰性尿常規(guī)尿膽原+酮體2+尿蛋白弱陽性便常規(guī)陰性2012-12-27甲胎蛋白、癌胚抗原、CA125、CA153、CA199檢查未見異常人類免疫缺陷病毒抗體(HIV)陰性。糖化血紅蛋白8.9%甲乙丙戊肝炎均陰性血脂甘油三酯3.61(mmol/L)高密度脂蛋白0.53(mmol/L)載脂蛋白A10.85(g/L)磷0.69(mmol/L)肝膽胰脾彩超:輕度脂肪肝,膽囊多發(fā)結(jié)石。脾大肺CT:肺內(nèi)少許炎癥,肺內(nèi)陳舊性病變2012-12-28自覺靜點穿穿心蓮內(nèi)酯酯不適,予予停止靜點點。復查血常規(guī)規(guī)白細胞胞計數(shù)3.43*109/L淋巴細胞百百分比18.8%嗜堿細胞百百分比0.3%大未染色細細胞比率7.0%紅細胞壓積積39.10%平均血紅蛋蛋白濃度368g/L血小板計數(shù)數(shù)59*109/L血常規(guī)異形形白細胞未未見幼稚稚細胞肛周病變予予彩超檢查查后,請示示肛腸科醫(yī)醫(yī)生,除外外感染。入院診斷::中醫(yī)診斷斷:痹證風濕熱痹西醫(yī)診斷::成人斯蒂蒂爾病2型糖尿病高血壓病3級(高危))骨質(zhì)疏松癥癥血脂異常癥癥2012-12-30患者肢節(jié)竄竄痛、發(fā)熱熱、血兩系系減低,經(jīng)經(jīng)患者同意意后,予0.9%氯化鈉注射射液100ml甲強龍注射射液240mg日一次靜點點控制病情情(三天后后減量為120mg,再三天后后改為甲潑潑尼龍片40mg日一次口服服)。0.9%氯化鈉注射射液100ml泮托拉唑鈉鈉注射液80mg日一次靜點點護胃。下下午之后再再無發(fā)熱。。血白細胞低低,予芪膠膠升白膠囊囊2.0日三次口服服升白細胞胞。予碳酸鈣片片0.6日一次口服服,阿法骨骨化醇丸1μg日一次口服服補鈣。予予利塞膦酸酸鈉片5mg日一次口服服抗骨質(zhì)疏疏松。2012-12-30血糖高,遵遵內(nèi)分泌科科會診意見見,予調(diào)整整胰島素諾諾和靈50R早26u晚20u日二次次皮注降糖糖。2012-12-30凝血四項PT活動度158.60%↑纖維蛋白原原1.705g/L↓↓C肽:(C-P)3.68ng/ml↑(C-P(1h))4.31(ng/ml)↑(C-P(2h))5.18(ng/ml)↑余正常常范圍抗心磷脂抗抗體IgM(ACA(IgM))陰性血常規(guī)白白細胞計數(shù)數(shù)7.60×109/L血紅蛋白130g/L血小板計數(shù)數(shù)89×109/L↓2013-01-09患者肢節(jié)竄竄痛消失,,無發(fā)熱。。雙脅下疼疼痛,咳嗽嗽時加重消消失。飲食食、睡眠及及二便無異異常。體溫溫36.4℃舌紅紅,苔黃,,脈弦滑。。心肺查體體未見明顯顯異常。甲甲潑尼龍片片目前32mg日一一次口服。。2013-01-09化驗回報::血常規(guī)白白細胞計數(shù)數(shù)11.53×109/L↑中性粒細胞胞百分比80.4%↑淋巴細胞百百分比11.8%↓肝腎功能總總蛋白63.50g/L↓↓谷丙轉(zhuǎn)氨酶酶79U/L↑出凝血時PT活動度162.20%↑活化部分凝凝血活酶時時間22.10S↓凝血酶時間間21.90S↑纖維蛋白原原1.401g/L↓↓尿便常規(guī)無無異常2013-01-10患者關(guān)節(jié)無無明顯疼痛痛,無發(fā)熱熱,予恩利利50mg,加入滅滅菌注射用用水2ml中周一次次皮下注射射控制病情情?;卦L至至今,病情情無反復。。概述斯蒂爾病本本是指系統(tǒng)統(tǒng)型起病的的幼年型慢慢性關(guān)節(jié)病病,由于相相似疾病也也可發(fā)生于于成年,稱稱為成人斯斯蒂爾?。ǎ╝dultonsetstill'sdisease,AOSD)。成人斯蒂爾爾病是一種種病因不明明的以高熱熱、一過性性皮疹、關(guān)關(guān)節(jié)炎(痛痛)和白細細胞升高為為主要表現(xiàn)現(xiàn)的綜合征征。本病作為一一種獨立的的疾病,已已得到廣泛泛的承認。。概述男性組患者者在夏季住住院的比例例多于女性性組,在冬冬季少于女女性。女性組以皮皮疹為首發(fā)發(fā)癥狀,男男性組患者者以發(fā)熱為為首發(fā)癥狀狀,男性組咽痛痛、肌痛、、肝大者多多于女性組組。女性組ESR、CRP升高程程度較男性性組高(P<0.05)。發(fā)病原因發(fā)病機制不不明,一般般認為與感感染、遺傳傳、免疫異異常有關(guān)。。1.感染多數(shù)患者發(fā)發(fā)病前有上上呼吸道感感染病史,,發(fā)病時有有咽炎牙齦齦炎,化驗驗檢查血清清抗O升高,部分分患者咽試試子培養(yǎng)有有鏈球菌生生長,將其其制備成自自身疫苗注注射后病情情緩解提示示成人斯蒂蒂爾病與鏈鏈球菌感染染有關(guān)。另外,在部部分患者血血清中發(fā)現(xiàn)現(xiàn)抗腸耶耳耳森菌抗體體、抗風疹疹病毒抗體體及抗腮腺腺炎病毒抗抗體,還有有部分患者者血清存在在葡萄球菌菌A免疫復合物物,故有人認為為成人斯蒂蒂爾病的發(fā)發(fā)病與感染染有一定關(guān)關(guān)系。但除咽試子子培養(yǎng)外,,在其他病病變組織中中從未分離離出細菌和和病毒,故故尚不能確確定感染在在發(fā)病中的的作用。1.感染2.遺傳據(jù)報道成人人斯蒂爾病病與人類白白細胞抗原原中Ⅰ類抗抗原和Ⅱ類類抗原有關(guān)關(guān),包括HLAB8、Bw35、B44DR4、DR5和DR7等,提示示本病與遺遺傳有關(guān).但上述HLA陽性位位點與臨床床表現(xiàn)、診診斷及治療療藥物的作作用均未發(fā)發(fā)現(xiàn)明顯的的相關(guān)性對對支持臨床床診斷無特特殊意義。。3.免疫異常①患者血液液中腫瘤壞壞死因子、、白細胞介介素-1白細胞介素素-2白細胞介素素-2受體及白細細胞介素-6水平升高。。②T輔助細胞減減少T抑制細胞增增高及T淋巴細胞總總數(shù)減少。。疾病活動動時,T細胞受體-γδ表型陽性的的T淋巴細胞((TCR-gammadeltaTcells)升高并與與血清鐵蛋蛋白和C-反應蛋白密密切相關(guān)T細胞受體-γδ表型陽性的的T淋巴細胞是是一種新發(fā)發(fā)現(xiàn)的T細胞亞群,,具有分泌泌多種細胞胞因子的功功能和細胞胞毒活性。。③疾病活動動時部分患患者存在一一些自身抗抗體,如抗抗組蛋白抗抗體和抗心心磷脂抗體體等,還有有部分患者者存在抗紅紅細胞抗體體和抗血小小板抗體等等。④血清總補補體C3和C4可減低。⑤循環(huán)免疫疫復合物升升高在疾病病活動時,,血清中免免疫球蛋白白升高,并并出現(xiàn)高球球蛋白血癥癥。妊娠和和使用雌激激素可能具具有誘導本本病發(fā)生的的作用。診斷思路一、病史要要點二、查體要要點三、輔助檢檢查四、診斷標標準五、診斷流流程六、鑒別診診斷一、病史要要點發(fā)熱(98~100%)是是本病最常常見最早出出現(xiàn)的癥狀狀。①突然高熱熱,一天1~2個高高峰,體溫溫〉39℃℃,常在在午后、、傍晚達達高峰。。體溫持持續(xù)3~~4h后后無需處處理自行行出汗,,次日晨晨體溫降降至正常常。②開始中中低熱,,2~4周后出出現(xiàn)高熱熱。③體溫不不規(guī)則::在全天天任何時時候都可可出現(xiàn)高高熱④熱型::馳張熱熱多見,,不規(guī)則則熱、稽稽留熱⑤熱程::數(shù)天~~數(shù)年,,反復發(fā)發(fā)作,發(fā)發(fā)熱時皮皮疹、咽咽痛、肌肌肉關(guān)節(jié)節(jié)疼痛癥癥狀加重重,熱退退后皮疹疹隱退,,咽痛、、肌肉關(guān)關(guān)節(jié)疼痛痛可減輕輕。⑥逍遙熱熱:雖長長期發(fā)熱熱,但一一般狀態(tài)態(tài)良好,,無明顯顯中毒癥癥狀。皮疹((〉85%)是本病病的另一一主要表表現(xiàn)。①橘紅紅色斑疹疹或斑丘丘疹,壓壓之退色色,不隆隆起或微微隆起,,D=2~5mm。②“晝晝隱夜現(xiàn)現(xiàn)”:皮皮疹隨傍傍晚發(fā)熱熱時出現(xiàn)現(xiàn),清晨晨熱退后后消失,,也被稱稱為“消消散性皮皮疹”。。③分布布:頸部部、軀干干、四肢肢近端。。④koebner現(xiàn)象:約約見于1/3的患者,,指由于于搔抓或或摩擦等等機械刺刺激或熱熱水浴等等使相應應部位皮皮膚呈彌彌漫紅斑斑并可有有輕度瘙瘙癢。關(guān)節(jié)及肌肌肉癥狀狀:幾幾乎100%患者有關(guān)關(guān)節(jié)痛,,〉90%的患者出出現(xiàn)關(guān)節(jié)節(jié)炎。①早期受受累關(guān)節(jié)節(jié)少,以以后可增增多。②膝、腕腕關(guān)節(jié)最最常受累累,其次次為踝、、肩、肘肘關(guān)節(jié),,近端指指間關(guān)節(jié)節(jié)、掌指指關(guān)節(jié)及及遠端指指間關(guān)節(jié)節(jié)亦可受受累。③反復發(fā)發(fā)作數(shù)年年后,42%出現(xiàn)非侵侵襲性關(guān)關(guān)節(jié)強直直——特征之一一。④發(fā)熱時時出現(xiàn)肌肌肉酸痛痛,多無無肌酶升升高。咽痛:50%多于早期期出現(xiàn),,是AOSD活動的先先兆。發(fā)發(fā)熱時出出現(xiàn),檢檢查:咽咽部充血血,咽后后壁淋巴巴濾泡增增生及扁扁桃體腫腫大,咽咽拭子培培養(yǎng)陰性性,抗生生素無效效。淋巴結(jié)腫腫大:44%~81%早期可見見全身淺淺表的淋淋巴結(jié)腫腫大,對對稱,質(zhì)質(zhì)軟,輕輕壓痛。。肝脾腫大大:肝輕輕中度腫腫大,質(zhì)質(zhì)軟。丙丙氨酸轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移酶升升高,黃黃疸,癥癥狀緩解解后肝臟臟可恢復復正常。。脾臟輕輕中度腫腫大,質(zhì)質(zhì)軟,邊邊緣光滑滑,病情情緩解后后可恢復復。心臟損害害:心包包病變多多見,多多有心悸悸,胸悶悶,心律律失常,,心包積積液等。。肺和胸膜膜:肺炎炎,非化化膿性胸胸膜炎,,胸腔積積液,胸胸膜肥厚厚。消化系統(tǒng)統(tǒng):12~18%腹痛(少少數(shù)似急急腹癥)),可能能與腹膜膜炎、功功能性腸腸梗阻或或腸系膜膜淋巴結(jié)結(jié)炎有關(guān)關(guān)。多有有全腹不不適,腹腹瀉,惡惡心,嘔嘔吐。神經(jīng)系統(tǒng)統(tǒng):較少少見,腦腦及周圍圍神經(jīng)炎炎。頭痛痛,嘔吐吐,癲癇癇。腦脊脊液檢查查多正常常。二、查體體要點皮疹:注注意觀察察皮疹的的部位、、形態(tài)、、邊緣清清楚否、、有否高高出皮面面、壓之之有無退退色,有有無瘙癢癢痕。關(guān)節(jié)檢查查:注意意檢查關(guān)關(guān)節(jié)的外外形、有有無腫脹脹、是否否對稱、、累計的的部位、、程度、、關(guān)節(jié)的的活動度度。淋巴結(jié)檢檢查:注注意全身身重大的的淋巴結(jié)結(jié)的部位位、數(shù)目目、大小小、活動動度、有有無壓痛痛、瘺管管形成等等。三、輔助助檢查血常規(guī)::〉90%患患者外周周血白細細胞總數(shù)數(shù)增高。。一般在在(10~20)×109/L之間間,有時時高達50×109/L,呈呈類白血血病反應應。以中中性粒細細胞升高高為主。?!?0%患者PLT〉〉300×109/L,嗜嗜酸粒細細胞無改改變??珊喜⒄毎匦孕载氀?。。疾病穩(wěn)定定后可恢恢復正常常。急性時相相反應指指標:幾幾乎100%的的患者者ESR和CRP增快快,補體體正常或或升高。。生化檢查查:肝酶酶輕度升升高,80%可可逆,,平均恢恢復期為為18天天。細菌學檢檢查:為為與感染染性疾病病相鑒別別,需行行3次血血培養(yǎng),,AOSD患者者培養(yǎng)為為陰性。。免疫學檢檢查:RF和ANA陰陰性,少少數(shù)病人人可低滴滴度特異性檢檢查:血清鐵蛋蛋白(serumferritin,SF)升高高,超過過正常值值5倍以以上應考考慮本病病,約50%的的病人人可超過過10倍倍以上,,而糖基基化鐵蛋蛋白對于于成人Still病診診斷更為為特異。。SF不不僅有有助于本本病的診診斷,對對疾病的的活動和和療效的的判斷均均有意義義。滑液和漿漿膜積液液檢查::白細胞胞升高,,呈炎性性改變,,以NE為主。放射學檢檢查:在在關(guān)節(jié)炎炎患者的的X線可見關(guān)關(guān)節(jié)周圍圍軟組織織腫脹,,關(guān)節(jié)骨骨端骨質(zhì)質(zhì)疏松。。隨病情情的進展展,關(guān)節(jié)節(jié)軟骨可可破壞,,關(guān)節(jié)間間隙變窄窄,以腕腕關(guān)節(jié)常常見。最最終關(guān)節(jié)節(jié)僵直、、畸形。。骨髓檢查查:粒細細胞增生生活躍,,核左移移。常被被提示為為“感染染性骨髓髓相”。。骨髓造造血組織織造血活活躍,可可有反應應性組織織細胞增增多,反反應性噬噬血細胞胞增多,,反應性性漿細胞胞增多等等表現(xiàn)。。病理檢查查:多無無特異性性??捎糜糜谂懦渌布膊 Fてつw病理理表現(xiàn)::表皮血血管周圍圍輕度炎炎性浸潤潤。直直接免疫疫熒光多多為陰性性,皮膚膚活檢用用以排除除血管炎炎、Sweet綜合征或或Schnitzler綜合征等等疾病。。淋巴結(jié)結(jié)活檢用用以排除除淋巴瘤瘤。四、診斷斷標準AOSD無特異異性診斷斷方法,,至今仍仍未有公公認的統(tǒng)統(tǒng)一標準準。目前推薦薦應用美美國Cush標標準和日日本標準準。如下下:美國Cush標標準必備條件件:發(fā)熱≥39℃;;關(guān)節(jié)痛痛或關(guān)節(jié)節(jié)炎;類類風濕因因子<1∶80;抗核核抗體<1∶100。。另需具備備下列任任何2項項:血白細胞胞計數(shù)≥≥15××109/L;皮皮疹;胸胸膜炎或或心包炎炎;肝大大或脾大大或淋巴巴結(jié)腫大大。日本診斷斷標準主要條件件:發(fā)熱≥39℃并并持續(xù)l周以上上;關(guān)節(jié)節(jié)痛持續(xù)續(xù)2周以以上;典典型皮疹疹;血白白細胞計計數(shù)≥15×109/L。次要條件件:咽痛;淋淋巴結(jié)和和(或)脾腫大大;肝功功能異常常;類風風濕因子子和抗核核抗體陰陰性。需排除感感染性疾疾病、惡惡性腫瘤瘤、其他他風濕病病。符合5項項或更多多條件(至少含含2項主主要條件件),可可作出診診斷。五、診斷斷流程感染性疾疾病其他疾病皮疹和(或)關(guān)節(jié)炎和(或)淋巴結(jié)腫大發(fā)熱待查完整的病史及體格檢查輔助檢查惡性腫瘤血管炎及自身免疫病篩選可能的疾病成人Still病可能否否否否六、鑒別別診斷感染性疾疾病敗敗血癥、、組織織器官的的膿腫和和某些病病毒感染染:馳張張熱,寒寒戰(zhàn),出出血性皮皮疹,關(guān)關(guān)節(jié)炎單單發(fā),不不對稱性性,感染染中毒癥癥狀明顯顯,血、、骨髓培培養(yǎng)陽性性,抗生生素有效效。血液系統(tǒng)統(tǒng)腫瘤::如淋淋巴瘤,,惡性組組織細胞胞病,淋淋巴結(jié)或或皮膚活活檢,骨骨髓穿刺刺可鑒別別。結(jié)締組織織?。海喝鏡A、SLE、SS等自身抗抗體可以以鑒別。。治療措施施中醫(yī)治法法[1]:一般根據(jù)據(jù)本病的的臨床表表現(xiàn)特點點,分為為發(fā)熱期期和恢復復期兩期期,發(fā)熱熱期以濕濕熱痹阻阻證、氣氣營兩燔燔證和寒寒熱錯雜雜證多見見,恢復復期則以以陰虛血血瘀證多多見,本本病治療療宜辨證證論治,,分期制制宜。[1]唐先平《中國中醫(yī)醫(yī)藥報》1.濕熱痹痹阻證多見于疾疾病的發(fā)發(fā)熱期。。臨床表現(xiàn)現(xiàn):發(fā)熱熱,日晡晡熱甚,,口苦,,飲食無無味,納納呆或有有惡心,,泛泛欲欲吐,關(guān)關(guān)節(jié)腫痛痛以下肢肢為重,,全身困困乏無力力,下肢肢沉重酸酸脹,浮浮腫或關(guān)關(guān)節(jié)積液液,舌苔苔黃膩,,脈象滑滑數(shù)。治法:清清熱利濕濕,祛風風活血通通絡(luò)。方藥:四四妙丸加加味。用法:水煎服服蒼術(shù)12g黃柏12g薏苡仁30g川牛膝20g秦艽15g澤瀉20g青青蒿15g車前子20g穿山龍20g萆薢15g木木瓜20g紫草10g梔子10g生甘草6g加減:若濕重重于熱,應重重用方中蒼術(shù)術(shù)、薏苡仁、、澤瀉、萆薢薢以祛其濕;;若熱重于濕濕,應重用方方中黃柏、秦秦艽、青蒿、、紫草、梔子子以清熱涼血血解毒;另外外伍以穿山龍龍、川牛膝活活血通絡(luò)。如如證見關(guān)節(jié)明明顯紅腫熱痛痛、甚或渾身身壯熱,當須須酌增清熱解解毒藥如金銀銀花、蒲公英英、板藍根、、苦參等。2.氣營兩燔證證多見于疾病的的發(fā)熱期。臨床表現(xiàn):高高熱持續(xù)不退退,口干渴較較甚,咽痛甚甚吞咽困難,,汗出,煩躁躁不安,關(guān)節(jié)節(jié)疼痛較劇,,身體多發(fā)紅紅色皮疹,溲溲黃,便干,,舌質(zhì)紅或絳絳,苔黃燥少少津,脈洪數(shù)數(shù)。治法:清營涼涼血解毒。方藥:白虎湯湯合清營湯加加減。用法:水煎服服。生石膏40g(先煎)知母15g生地15g玄參15g羚羚角粉0.6g(沖服)丹皮10g赤芍10g丹參10g穿山龍20g連翹15g竹葉10g秦艽15g金銀花30g生生甘草6g加減:口渴甚甚劇者加天花花粉、麥冬、、石斛。咽痛痛明顯者加牛牛蒡子、辛夷夷、黃芩。大大便硬結(jié)難下下加大黃、蒲蒲公英。關(guān)節(jié)節(jié)痛甚者加徐徐長卿。煩躁躁不安者加梔梔子、淡豆豉豉。3.寒熱錯雜雜證多見于疾病的的發(fā)熱期。臨床表現(xiàn):發(fā)發(fā)熱,關(guān)節(jié)灼灼痛,或有紅紅腫,形寒、、肢涼,怕風風怕冷,陰雨雨天疼痛加重重,得溫則舒舒,舌質(zhì)紅、、苔白,脈象象弦細或數(shù)。。治法:祛風散散寒清熱化化濕。方藥:桂枝芍芍藥知母湯加加減。用法:水煎服服麻黃6g桂桂枝枝12g赤赤芍15g白芍15g知知母母15g丹丹皮20g白術(shù)12g防防風風10g秦秦艽15g巴戟天10g穿山龍20g老鸛草20g生甘草6g加減:關(guān)節(jié)紅紅腫熱痛明顯顯酌加忍冬藤藤、蒲公英以以清熱解毒;;如怕風怕冷冷明顯者,酌酌加生黃芪、、羌活以益氣氣固表散寒。。4.陰虛血瘀瘀證多見于疾病的的恢復期。臨床表現(xiàn):熱熱勢減緩但低低熱持續(xù)不退退,五心煩熱熱,兩顴潮紅紅,盜汗,身身疲乏力,皮皮疹隱隱未凈凈,腹中隱痛痛夜間尤甚,,關(guān)節(jié)痠痛而而脹,口干溲溲赤,舌質(zhì)嫩嫩紅或兼瘀斑斑,苔薄白或或薄黃而干,,脈細微數(shù)。。治法:養(yǎng)陰退退熱,活血化化瘀通絡(luò)。方藥:增液湯湯合青蒿鱉甲甲湯加減。用法:水煎服服玄參15g生地15g麥冬10g炙鱉甲15g(先煎)知母10g丹丹皮10g青蒿15g地骨皮10g秦艽艽15g赤芍15g穿山龍20g生甘甘草6g加減:虛熱骨骨蒸者加銀柴柴胡。身疲乏乏力明顯者加加太子參、黃黃芪??诟煽士收呒犹旎ǚ鄯邸⑸硡?。關(guān)關(guān)節(jié)痛癥狀明明顯者加徐長長卿。運用具有類激激素作用的對對藥:臨床用藥主張張辨證辨病相相結(jié)合,在分分證論治的基基礎(chǔ)上,加用用具有類激素素作用的植物物藥治療,并并形成了獨具具特色的固定定藥對。如穿山龍與萆萆薢、穿山龍龍與知母、知知母與秦艽、、穿山龍與徐徐長卿等。1、穿山龍與與萆薢穿山龍:味苦苦,微寒。入入肝、肺經(jīng)。。祛風除濕,活活血通絡(luò),并并清肺化痰,,涼血消癰。。萆薢:性味苦苦平。入腎、、胃經(jīng)。利濕祛濁、祛祛風除痹,兩兩藥配伍共同同起到祛風除除濕、祛瘀通通絡(luò)。臨床常用于濕濕熱痰瘀痹阻阻經(jīng)絡(luò)引起的的關(guān)節(jié)疼痛,,特別是對緩緩解晨僵有良良效?,F(xiàn)代藥理研究究表明:穿山龍主要成成分為薯蕷皂皂甙等多種甾甾體皂甙,在在體內(nèi)有類似似甾體激素樣樣的作用,水水煎劑對細胞胞免疫和體液液免疫均有免免疫作用,而而對巨噬細胞胞吞噬功能有有增強作用,,對金黃色葡葡萄菌等多種種球菌及流感感病毒等有抑抑制作用。萆薢含薯蕷皂皂甙等多種甾甾體皂甙,在在體內(nèi)亦有類類似甾體激素素樣的作用。。穿山龍與萆薢薢配伍不僅能能增強祛風除除濕、祛瘀通通絡(luò)的作用,,而且還能還還因具有類激激素樣作用而而發(fā)揮免疫抑抑制之功,對對風濕免疫性性疾病如成人人斯蒂爾病發(fā)發(fā)揮針對性治治療作用。2、知母與穿穿山龍知母母::味味苦苦甘甘,,性性寒寒。。歸歸肺肺、、胃胃、、腎腎經(jīng)經(jīng)。。具有有清清熱熱瀉瀉火火、、生生津津潤潤燥燥的的功功效效。。與穿穿山山龍龍配配伍伍共共同同起起到到祛祛風風除除濕濕、、清清熱熱瀉瀉火火、、涼涼血血活活血血通通絡(luò)絡(luò)作作用用。。臨床床研研究究證證明明::知母母根根莖莖含含多多種種知知母母皂皂甙甙((甾甾體體皂皂甙甙))、、知知母母多多糖糖等等,,動動物物實實驗驗證證實實知知母母浸浸膏膏有有防防止止和和治治療療大大腸腸桿桿菌菌所所致致高高熱熱的的作作用用。。知母母皂皂甙甙口口服服液液口口服服,,治治療療原原發(fā)發(fā)性性腎腎病病綜綜合合征征,,能能明明顯顯減減輕輕糖糖皮皮質(zhì)質(zhì)激激素素所所產(chǎn)產(chǎn)生生的的副副作作用用。。穿山山龍龍與與知知母母配配伍伍不不僅僅能能增增強強祛祛風風除除濕濕、、清清熱熱瀉瀉火火、、涼涼血血活活血血通通絡(luò)絡(luò)的的作作用用,,而而且且還還能能還還因因具具有有退退熱熱及及類類激激素素樣樣作作用用,,對對成成人人斯斯蒂蒂爾爾病病的的發(fā)發(fā)熱熱、、關(guān)關(guān)節(jié)節(jié)痛痛、、皮皮疹疹可可發(fā)發(fā)揮揮良良好好的的治治療療作作用用。。3、、巴巴戟戟天天與與知知母母巴戟戟天天::味味辛辛甘甘,,微微溫溫。。歸歸肝肝、、腎腎經(jīng)經(jīng)。。具有有補補腎腎助助陽陽、、祛祛風風除除濕濕的的功功效效。。與知知母母相相伍伍為為用用,,辛辛開開苦苦降降,,寒寒溫溫并并用用,,既既能能祛祛風風散散寒寒除除濕濕,,又又能能清清熱熱瀉瀉火火,,生生津津潤潤燥燥,,治治療療外外寒寒內(nèi)內(nèi)熱熱、、寒寒熱熱錯錯雜雜之之證證?!,F(xiàn)代代藥藥理理研研究究示示::巴巴戟戟天天主主要要成成分分為為糖糖類類、、黃黃酮酮、、氨氨基基酸酸等等,,其其乙乙醇醇提提取取物物及及水水煎煎劑劑有有明明顯顯的的促促腎腎上上腺腺皮皮質(zhì)質(zhì)激激素素樣樣作作用用。。知母母與與巴巴戟戟天天配配伍伍,,共共同同發(fā)發(fā)揮揮類類激激素素作作用用及及退退熱熱作作用用,,對對成成人人斯斯蒂蒂爾爾病病的的發(fā)發(fā)熱熱,,關(guān)關(guān)節(jié)節(jié)痛痛,,皮皮疹疹可可發(fā)發(fā)揮揮良良好好的的治治療療作作用用。。4、、秦秦艽艽與與知知母母秦艽艽::性性味味苦苦辛辛,,微微寒寒。。歸歸胃胃、、肝肝、、膽膽經(jīng)經(jīng)。。祛風風除除濕濕、、退退虛虛熱熱。。與知知母母相相伍伍為為用用,,辛辛開開苦苦降降,,共共奏奏祛祛風風除除濕濕、、滋滋陰陰清清熱熱之之功功?!,F(xiàn)代藥藥理研研究示示:秦艽主主要成成分秦秦艽生生物堿堿甲具具有退退熱、、鎮(zhèn)靜靜、鎮(zhèn)鎮(zhèn)痛、、抗炎炎和抗抗過敏敏作用用,其其抗炎炎作用用是通通過中中樞神神經(jīng)激激動垂垂體,,促進進腎上上腺皮皮質(zhì)激激素而而實現(xiàn)現(xiàn)的。。秦艽與與知母母配伍伍,共共同發(fā)發(fā)揮類類激素素作用用及退退熱作作用,,對成成人斯斯蒂爾爾病的的發(fā)熱熱、關(guān)關(guān)節(jié)痛痛、皮皮疹可可發(fā)揮揮良好好的治治療作作用,,尤其其對長長期應應用激激素需需要逐逐漸撤撤減激激素者者,可可以減減少激激素的的撤減減反應應,幫幫助患患者平平穩(wěn)撤撤減激激素。。西醫(yī)治治法一般治治療::臥床休休息發(fā)熱時時注意意補充充水分分,給予易易消化化并富富有蛋蛋白質(zhì)質(zhì)、糖糖和維維生素素的飲飲食。。藥物治治療::本病尚尚無根根治方方法,,但如如能及及早診診斷,,合理理治療療可以以控制制發(fā)作作,防防止復復發(fā)。。常用的的藥物物有非非甾類類抗炎炎藥((NSAIDS)、糖糖皮質(zhì)質(zhì)激素素、改改善病病情抗抗風濕濕藥((DMARDS)等。。1、非甾甾類抗抗炎藥藥(NSAIDs):急性發(fā)發(fā)熱炎炎癥期期:首首先使使用NSAIDs,,一般般需用用較大大劑量量,病病情緩緩解后后應繼繼續(xù)使使用1~3個月月,再再逐漸漸減量量。定期復復查肝肝腎功功能及及血常常規(guī),,注意意不良良反應應。成人斯斯蒂爾爾病患患者約約有1/4左右右經(jīng)合合理使使用NSAIDs可可以控控制癥癥狀,,使病病情緩緩解,,通常常這類類患者者預后后良好好。2、糖皮皮質(zhì)激激素單用NSAIDs無效,,癥狀狀控制制不好好,減減量復復發(fā),,有系系統(tǒng)損損害、、病情情較重重者應應使用用糖皮皮質(zhì)激激素。。潑尼松松0.5~1mg/kg/d。待癥癥狀控控制、、病情情穩(wěn)定定1個月以以后可可逐漸漸減量量,然然后以以最小小有效效量維維持。。病情嚴嚴重者者需大大劑量量激素素(潑潑尼松松≥1.0mg/kg/d),或或甲基基潑尼尼松龍龍(500~1000mg/次)沖沖擊,,緩慢慢靜滴滴,連連用3天。必必要時時1~3周后可可重復復,間間隔期期和沖沖擊后后應繼繼續(xù)口口服潑潑尼松松。長期服服用激激素者者應注注意感感染、、骨質(zhì)質(zhì)疏松松等并并發(fā)癥癥。補補充防防治骨骨質(zhì)疏疏松的的相關(guān)關(guān)藥物物,如如抑制制破骨骨細胞胞的二二磷酸酸鹽、、活性性維生生素D等。3、改善善病情情抗風風濕藥藥物((DMARDs)激素仍仍不能能控制制的發(fā)發(fā)熱、、激素素減量量復發(fā)發(fā)或關(guān)關(guān)節(jié)炎炎表現(xiàn)現(xiàn)明顯顯者應應盡早早加用用DMARDs。首選甲甲氨蝶蝶呤((MTX),7.5-15mg/周,病病情嚴嚴重者者可適適當加加大劑劑量。。病情較較輕者者可用用羥基基氯喹喹。頑固病病例選選用硫硫唑嘌嘌呤、、環(huán)磷磷酰胺胺及環(huán)環(huán)孢素素。使用環(huán)環(huán)磷酰酰胺時時,有有沖擊擊療法法及小小劑量量用法法,兩兩者相相比較較,沖沖擊療療法副副作用用小。。臨床上上還可可根據(jù)據(jù)病情情在使使用MTX基礎(chǔ)礎(chǔ)上聯(lián)聯(lián)合使使用其其他DMARDs。。當轉(zhuǎn)入以關(guān)節(jié)節(jié)炎為主要表表現(xiàn)的慢性期期時,其治療療可參照類風風濕關(guān)節(jié)炎::DMARDs聯(lián)合用藥有有MTX+SASP;MTX+HCQ;MTX+青霉胺。。在多種藥物物治療難以緩緩解時也可MTX+CYC。如患者者對MTX不不能耐受或療療效不佳可改改用來氟米特特(LEF)),亦可與其其他DMARDs聯(lián)合。。用藥過程中應應密切觀察所所用藥物的不不良反應定期觀察血象象、血沉、肝肝腎功能。定期觀察血清清鐵蛋白(SF),如臨臨床癥狀和體體征消失,血血象正常、血血沉正常,SF降至正常常水平,則提提示病情緩解解。病情緩解后首首先要將激素素減量,但為為繼續(xù)控制病病情防止復發(fā)發(fā),DMARDs應繼續(xù)續(xù)應用較長時時間,劑量可可酌減。4、植物制劑部分植物制劑劑,如雷公藤藤多甙、青藤藤堿、白芍總總甙已在多種種風濕性疾病病治療中應用用。本病慢性性期,以關(guān)節(jié)節(jié)炎為主要表表現(xiàn)時亦可使使用。手術(shù)治療:有關(guān)節(jié)侵襲破破壞并嚴重畸畸形,影響功功能者,應參參照RA的手手術(shù)治療,行行關(guān)節(jié)成形術(shù)術(shù)、軟組織分分離或修復術(shù)術(shù)及關(guān)節(jié)融合合術(shù),但術(shù)后后仍需藥物治治療。預后本病病情、病病程呈多樣性性。少部分患者一一次發(fā)作緩解解后不再發(fā)作作,有自限傾傾向。而多數(shù)數(shù)患者緩解后后易反復發(fā)作作。慢性持續(xù)活動動型:最終表表現(xiàn)為慢性關(guān)關(guān)節(jié)炎,出現(xiàn)現(xiàn)軟骨和骨質(zhì)質(zhì)破壞。即使在確診后后,仍要在治治療、隨訪過過程中隨時調(diào)調(diào)整藥物,以以改善預后并并經(jīng)常注意排排除感染、腫腫瘤和其他疾疾病,從而修修訂診斷,改改變治療方案案。謝謝!9、靜夜夜四無無鄰,,荒居居舊業(yè)業(yè)貧。。。1月-231月-23Wednesday,January4,202310、雨中黃葉葉樹,燈下下白頭人。。。23:57:4023:57:4023:571/4/202311:57:40PM11、以以我我獨獨沈沈久久,,愧愧君君相相見見頻頻。。。。1月月-2323:57:4023:57Jan-2304-Jan-2312、故人江海別別,幾度隔山山川。。23:57:4023:57:4023:57Wednesday,January4,202313、乍見見翻疑疑夢,,相悲悲各問問年。。。1月-231月-2323:57:4023:57:40January4,202314、他他鄉(xiāng)鄉(xiāng)生生白白發(fā)發(fā),,舊舊國國見見青青山山。。。。04一一月202311:57:40下下午23:57:401月-2315、比不了得就就不比,得不不到的就不要要。。。一月2311:57下下午1月-2323:57January4,202316、行動出成果果,工作出財財富。。2023/1/423:57:4023:57:4004January202317、做前,能能夠環(huán)視四四周;做時時,你只能能或者最好好沿著以腳腳為起點的的射線向前前。。11:57:

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