佝僂病臨床醫(yī)學(xué)

二、維生素D的代謝

1、維生素D的來(lái)源：動(dòng)物：7---脫氫膽固醇植物：麥角固醇

2、維生素D的轉(zhuǎn)化：

3、維生素D的生理功能1）促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣和磷的吸收2）促進(jìn)腎小管對(duì)鈣，磷的重吸收3）促進(jìn)舊骨脫鈣，增加細(xì)胞外液鈣磷的濃度4、甲狀旁腺的生理功能：

1）促進(jìn)鈣、磷經(jīng)腸的吸收

2）抑制腎小管重吸收磷、增進(jìn)對(duì)鈣的重吸收

3）促進(jìn)舊骨脫鈣三、病因：1、日光照射不足

1）戶外活動(dòng)缺乏

2）秋冬季光照少

3）空氣污染嚴(yán)重2、不適當(dāng)?shù)奈桂B(yǎng),維生素D攝入不足

1）食物中維生素D的含量母乳04-10IU/100ml

牛乳0.3-4IU/100ml

蛋黃25IU/中等大小雞蛋鯡魚1500IU/100g2）鈣磷比例不適當(dāng)牛乳1.2:1

人乳2:13、生長(zhǎng)速度的影響4、其他疾病的影響腸病、肝病、腎病四、發(fā)病機(jī)制

五、臨床表現(xiàn)（一）初期癥狀：多自三個(gè)月開始發(fā)病。神經(jīng)精神癥狀體征：枕禿、顱骨軟化血液生化：Ca,P正?；蜉p度下降

CaXP輕度下降或正常

AKP上升或正常

X線檢查：改變不明顯

（二）激期：癥狀：體征：1、骨骼系統(tǒng)改變

1）頭部：顱骨軟化，方顱、前囪閉合延遲

2）牙齒：出牙延遲、牙發(fā)育障礙

3）胸部：肋骨串珠、哈氏溝、雞胸、漏斗胸、肋沿外翻4）脊柱：側(cè)彎、后突、前突

5）四肢：手鐲、足鐲、X形腿、O形腿

6）骨盆：

7）佝僂病性侏儒2、肌肉：蛙形腹、坐、立、走延遲3、其它血生化：血Ca稍低、血P明顯降低、AKP明顯升高X線檢查：典型佝僂病表現(xiàn)（三）恢復(fù)期：癥狀和體征：減輕或消失血液生化：逐漸恢復(fù)正常

X線檢查：恢復(fù)正常（四）后遺癥期：所有癥狀消失血液生化正常

X線檢查正常遺留不同程度的骨骼畸形六、診斷：七、治療：

（一）飲食及護(hù)理（二）維生素D療法1、普通療法：1）活動(dòng)早期：維生素D5000-10000IU/日

X1月，改為預(yù)防量2）活動(dòng)期：維生素D10000-20000IU/日

X1月，改為預(yù)防量3）恢復(fù)期：使用預(yù)防量2、突出療法：1）初期或輕度：維生素D330萬(wàn)IU；維生素D240萬(wàn)IU，肌注一次2）激期或中度：維生素D3或D2劑量同上，肌注二次，間隔2-4周。3）重度：維生素D3或D2劑量同上，肌注三次，間隔2-4周。（三）鈣劑的使用：1-3g/日（四）矯形療法：八、預(yù)防：（一）注意婦女孕期及哺乳期保健（二）提倡戶外活動(dòng)（三）提倡母乳哺養(yǎng)及按時(shí)添加輔食（四）維生素D的補(bǔ)充1、新生兒期：500-1000IU/日，于生后

1-2周開始。2、嬰幼兒期：400-800IU/日，至2歲時(shí)停止補(bǔ)充維生素D（五）補(bǔ)鈣：0.5-1g/日急性腎小球腎炎（AcuteGlomerulonephritis,AGN）急性腎小球腎炎是一組不同病因所致感染后免疫反應(yīng)引起的急性彌漫性腎小球炎性改變。男性多于女性。5-10歲最多見

一、病因（Etiology）A組溶血性鏈球菌感染后所致免疫病理反應(yīng)，又叫急性鏈感后腎小球腎炎（AcutepoststreptococcalGlomerulonephritis,APSGN）

二、發(fā)病機(jī)制（Pathogenesis）鏈球菌菌株某些抗原與相應(yīng)抗體形成循環(huán)免疫復(fù)合物、沉著于腎小球、激活補(bǔ)體、引起一系列免疫損傷和炎癥三、病理（Pathology）程度不等的、彌漫性、滲出性、增生性腎小球腎炎

四、病理生理（Pathophysiology）循環(huán)充血毛細(xì)血管腔變高血壓窄、腎小球?yàn)V出非凹陷性水腫

水鈉潴留五、臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestations)(一)一般病例1、水腫（edema）少尿（oliguria）2、血尿（hematuria）3、高血壓（hypertension）（二）嚴(yán)重病例

1、嚴(yán)重循環(huán)充血

2、高血壓腦?。╤ypertonicencephalopathy）

3、急性腎功能衰竭（acuterenalfailue）六、實(shí)驗(yàn)室檢查（Laboratoyfindings）1、尿常規(guī)（urineroutin）2、血常規(guī)（bloodroutin）3、血沉（sedimentationrate）4、腎功（renalfunction）5、鏈球菌免疫學(xué)檢查?抗鏈球菌溶血素“O”（ASO）?抗脫氧核糖核酸酶（anti-deoxyribo-nuclease-B,ADNase-B）?抗雙磷酸吡啶核苷酸酶（anti-diphopridinenucleatidase,ADPNase）?抗透明質(zhì)酸酶（anti-hyaluronidase,AHase）6、補(bǔ)體（complement）七、診斷和鑒別診斷(DiagnosisandDifferentialDiagnosis)?診斷1、病前1-3周鏈球菌前驅(qū)感染2、臨床表現(xiàn)3、尿常規(guī)異常4、C3降低、伴或不伴ASO升高?鑒別診斷1、其它病原引起的急性感染后腎炎2、某些原發(fā)性腎小球疾病3、慢性腎炎急性發(fā)作4、急進(jìn)性腎炎八、治療（Treatment）原則休息和飲食控制感染病灶對(duì)急性期癥狀處理防治并發(fā)癥1、休息（rest）

2、飲食（diet）

3、抗生素（antibiotics）

4、對(duì)癥病(1)利尿（diuretics）(2)

降壓（antihypertension）

5、嚴(yán)重病例處理?高血壓腦病降壓（硝普鈉）止痙、脫水、吸O2?嚴(yán)重循環(huán)充血嚴(yán)格限制水、鈉降壓利尿（強(qiáng)力利尿劑）肺水腫治療（硝普鈉）毒K腹透或血透?急性腎功能不全利尿（速尿）若利尿無(wú)效，不需再重復(fù)，按急性腎衰處理，較早進(jìn)行透析腎病綜合征

(NephroticSyndrome,NS)一、概述1、定義因腎小球基底膜通透性增高，大量血漿蛋白由尿中丟失而引起的一種臨床綜合征2、臨床特點(diǎn)3、發(fā)病情況微小病變型2-7歲

任何年零均可發(fā)病

非微小病變>7歲

4、分型單純性腎病80-90%

原發(fā)性腎病腎炎性腎病臨床分型繼發(fā)性腎病過(guò)敏性紫癜、SLE

瘧疾、藥物中毒

微小病變型單純性腎病病理分型非微小病變腎炎性腎病5、發(fā)病機(jī)理尚不清楚微小病變型（T細(xì)胞免疫功能紊亂）非微小病變型（免疫復(fù)合物腎炎）二、臨床表現(xiàn)1、水腫最突出癥狀順序、性質(zhì)2、大量蛋白尿主要白蛋白3、低白蛋白血癥白蛋白<3克/dl4、高脂血癥膽固醇220mg/dl

單純性腎炎性血尿<10RBC/HP10RBC/HP二周內(nèi)三次血壓<130/90

130/90>7歲

<120/80

120/80<7歲氮質(zhì)血癥(一)C3(一)部份持續(xù)性低C3三、實(shí)驗(yàn)室檢查1、尿尿常規(guī)蛋白3+--4+可見紅細(xì)胞管型尿蛋白定量50mg/kg/日2、血?血漿總蛋白以白蛋白更明顯?膽固醇正常值130-220mg/dl?血沉多>100mm/h?C3多正常極少數(shù)持續(xù)性低C3?Bun和Cr少數(shù)四、并發(fā)癥（Complications）?感染可使病情加重、復(fù)發(fā)?電解質(zhì)紊亂?血栓形成?腎上腺危象五、治療（Tretment）1、一般治療?休息?飲食?防治感染?利尿劑2、特殊治療

（1）糖皮素激素?常用藥強(qiáng)地松?用法二階段足量維持減量短療程8-12周單純性腎?。ǔ酰?/p>