國內(nèi)外失讀癥研究進展

一、失讀癥的定義和分類失讀癥（alexia）是一種獲得性閱讀障礙（acquireddyslexia），是由各種腦部疾患或損害導致的原有閱讀能力的受損或喪失，可以伴有或不伴有其它語言障礙?？煞譃椋杭兪ёx（purealexia）、表層失讀(surfacealexia)、語音性失讀(phonologicalalexia)、深層失讀(deepalexia)等。也有按解剖部位分為：額葉失讀（前部失讀）、頂顳葉失讀（中部失讀）、枕葉失讀（后部失讀）。二、閱讀的解剖模型及研究進展

JulesDejerine在1891年報道1例左角回損傷病例，患者閱讀和書寫功能均受損，他推斷左角回是詞形的存儲中樞，對閱讀非常關鍵。緊接著他在1892年又報道一個病例，其無法閱讀文字，但書寫正常，也沒有失語，被稱為純失讀（purealexia）或純詞盲（purewordblindness）、不伴失寫性失讀（alexiawithoutagraphia）。該病例損傷在左枕和胼胝體壓部（splenium，即胼胝體后部最末端，為左右半球視覺信息的傳遞通路），認為這兩處損傷導致了左右半球的文字視覺信息向左角回的傳遞中斷，而左角回本身保留，故可以書寫。閱讀的過程可能是枕葉視覺皮質(zhì)接收文字信息后，傳向左角回進行詞匯分析，再進一步傳向Wernicke、Broca等語言區(qū)（圖1）。

圖1閱讀過程解剖模型近些年的腦功能成像研究發(fā)現(xiàn)左顳枕交界區(qū)腹側(cè)即左梭狀回的中后部負責對詞形加工，因為該區(qū)被詞形而不是棋盤格等非詞刺激激活。Cohen等把該區(qū)冠以視覺詞形區(qū)（visualwordformarea，VWFA）的名稱。純失讀患者損傷腦區(qū)的重疊研究發(fā)現(xiàn)純失讀多發(fā)區(qū)和腦功能成像研究顯示的詞形激活區(qū)較一致。認為Dejerine的病例很可能是左枕和胼胝體壓部損傷使該視覺詞形區(qū)的傳入破壞，而無法加工詞形信息所致。所以，文字視覺信息似乎不是從枕葉直接到達左角回，可能先到左梭狀回加工。閱讀過程的神經(jīng)通路目前還沒有確定。

三、幾種類型的失讀癥表現(xiàn)及機制純失讀癥患者文字閱讀障礙，但自發(fā)書寫、聽寫等正常，抄寫可能較正常人稍差。對于自己幾分鐘前寫過的字也可能不認識?；颊弑Ａ袅似醋x能力，可以一個字母一個字母（letter-by-letter）地朗讀（讀出字母的名稱，而不是對應的音），然后連起來才能明白整詞的意思。也可以識別他人口頭拼讀的詞。筆者發(fā)現(xiàn)漢語純失讀患者常出現(xiàn)字的錯讀，主要是讀成字形上或視覺上相近的字，如“抽”讀成“捆”，“廳”讀成“干”?；颊呖梢宰R別他人口頭拼寫的字，如檢查者說“左邊提手旁右邊甲乙丙丁的丁，是什么字”?；颊吆苋菀渍f出“打”，但看到“打”字，卻不認識。純失讀是閱讀早期階段即文字的“形”加工階段受損，屬于外周性失讀（peripheralalexia）。純失讀患者詞匯的語義和語音系統(tǒng)本身沒有損害。引起純失讀的損傷除了像Dejerine報道的左枕、胼胝體壓部受損外，左枕顳葉腹側(cè)交界區(qū)即左梭狀回中部附近腦區(qū)（對應于VWFA）損傷常導致純失讀，所以該區(qū)對視覺詞形識別非常關鍵。詞形通過早期的視覺識別后，理論上可以通過兩條路徑進行朗讀，即雙通路模型（dual-routemodels）（圖2）。一是詞匯通路（lexicalroute），二是非詞匯或亞詞匯通路（non-orsub-lexicalroute）。詞匯通路是指對熟悉的詞從整詞水平上很快識別并朗讀，包括整詞直接到語音或整詞到語義后再到語音。前者稱為直接通路（directroute）（圖2中的1通路），后者稱為語義通路（semanticroute）（圖2中的2通路）。這兩者都是通過整詞識別的詞匯通路。對于不熟悉詞或很長的詞甚至對于假詞，可以通過非詞匯通路朗讀（圖2中的3通路）。即不是通過整詞，而是對詞中每個字素（grapheme）轉(zhuǎn)換為音素（phoneme）朗讀后連接成整詞，然后識別，即字素－音素轉(zhuǎn)換通路（grapheme-phonemeconversion，GPC）。如“blorkity”是假詞，但可以逐個對每個音素朗讀而讀出整個詞（這和上面純失讀的letter-by-letter朗讀不同，這里是讀出字素對應的音而不是讀字母的名稱）。臨床上幾種中央性失讀（centralalexia）研究為上述朗讀的雙通路理論提供了證據(jù)。

圖2朗讀的雙通路模型一種是表層失讀（surfacealexia），該類患者被認為詞匯通路損害，而必需借助非詞匯的通路即GPC通路（圖2中的3通路）才可以識別詞匯，所以該類患者可以正確地讀規(guī)則（符合正字法規(guī)則）的詞，也可以按對應規(guī)則讀出假詞。但常把不規(guī)則真詞讀錯，即以規(guī)則的字素－音素對應關系進行朗讀，如pint[paint]讀成[pint]，yacht[j?t]讀成[jat?t]。說明詞匯通路破壞，否則這些不規(guī)則詞可以通過整詞而正確讀出。表層失讀者對于同音詞則容易混淆，如flue,flu,andflew都讀[flu:]音，看到其中某個詞時無法確定是哪一個。就像聽到[flu:]這個音時也無法判斷是哪個詞一樣。漢字沒有和拼音文字完全對應的表層失讀，但也有把聲旁代替整字的現(xiàn)象如把“倩”讀成“青”，“怡”讀成“臺”看成類似表層失讀。表層失讀患者病灶多在左顳葉，如左前顳或顳頂交界區(qū)，認為損害了整詞的語音語義通達，而保留了字素－音素轉(zhuǎn)化的神經(jīng)環(huán)路。另一種失讀和表層失讀相反，被稱為語音性失讀（phonologicalalexia），即非詞匯的GPC通路損害，而詞匯通路保留?；颊哂惺煜ざ刃╢amiliarityeffects），即對熟悉的詞朗讀較好（包括不規(guī)則詞）。而對不熟悉的詞或假詞朗讀差。對于實質(zhì)性詞好于功能詞，如名詞、動詞好于介詞、連詞等，這被稱為part-of-speech效應。另外還具體化效應（concretenesseffect），即讀具體形象的詞如“桌子”要好于讀抽象的詞如“主義”。表層失讀的病灶分布不恒定，以左顳上回損傷多見。深層失讀（deepalexia）是語音性失讀的延續(xù)，可看作嚴重的語音性失讀。除了無法讀假詞，有熟悉度、part-of-speech和具體化效應外，患者特征性的表現(xiàn)為語義性錯讀（semanticparalexia），即把詞讀成語義相關的詞，包括近義（醫(yī)生－大夫）、反義（冷－熱）、上/下位范疇（麻雀－小鳥，家具－桌子）或相關的詞（草－綠）。被認為除非詞匯通路（GPC通路）損害外，整詞到語音的直接通路（圖2中1通路）也損害，而借助詞匯通路中的語義通路（圖2中的2通路），故激活了一系列語義相關的詞匯，很可能出現(xiàn)語義錯讀（沒有語音線索在眾多激活的語義相關詞中確定靶詞）。病灶非常廣泛，包括左額下回、左顳頂區(qū)等。