兒科知識(shí)點(diǎn)整理

兒科知識(shí)點(diǎn)名詞解釋生長:是指兒童身體各器官,系統(tǒng)的長大,可有相應(yīng)的測(cè)量值來表示其量的變化.發(fā)育:指細(xì)胞,組織,器官功能的分化與成熟,是機(jī)體質(zhì)的變化,包括情感,心理的發(fā)育成熟過程.胚胎期造血：造血首先在卵黃囊出現(xiàn)，然后再肝脾，最后在骨髓，胚胎期造血分為三個(gè)不同階段，分別是中胚葉造血期、肝脾造血期、骨髓造血期脫水：水分?jǐn)z入不足或丟失過多所引起的液體總量，尤其是細(xì)胞外液量的減少，脫水時(shí)除喪失水分外，尚有鈉、鉀和其他電質(zhì)的丟失。艾森曼格綜合癥：在室間隔缺損中，當(dāng)右心室收縮壓超過左心室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺。骨髓外造血：在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時(shí)，肝、脾和淋巴結(jié)可隨時(shí)適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)，而出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，同時(shí)外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，感染及貧血糾正后即恢復(fù)正常。腦膜刺激征：是臨床上常見的體征，當(dāng)腦膜由于炎癥或出血等刺激時(shí)，所出現(xiàn)的一種防御反應(yīng)性肌痙攣現(xiàn)象，主要表現(xiàn)為頸強(qiáng)直、克氏征和布氏陽性等。生理性體重下降：新生兒生后1周內(nèi)因奶量攝入不足，加之水分丟失、胎糞排出，可出暫時(shí)性體重下降或稱生理性體重下降，約在生后第3—4日達(dá)最低點(diǎn)，下降范圍為3%-9%，以后逐漸回升，至出生后第7-10日應(yīng)恢復(fù)到出生是的體重。適于胎齡兒：出生體重在同胎齡兒平均出生體重第10至90百分位之間的新生兒。小于胎齡兒；出生體重在同胎齡兒平均出生體重第10百分位以下的新生兒大于胎齡兒；出生體重在同胎齡兒平均出生體重第90百分位以上的新生兒低滲性脫水：又稱慢性缺水或繼發(fā)性缺水，此時(shí)水和鈉同時(shí)丟失，但鈉損失量比水分多，故血漿滲透壓低于正常范圍，血清鈉<130mmol/L。細(xì)胞外液呈低滲狀態(tài)，水分滲入細(xì)胞內(nèi)造成細(xì)胞外液容量減少，同時(shí)出現(xiàn)細(xì)胞內(nèi)水腫。等滲性脫水:發(fā)病后水和電解質(zhì)等的總損失量。高滲性脫水：又稱原發(fā)性脫水，水鈉同時(shí)丟失，但缺水更多，故血清鈉高于正常范圍，細(xì)胞外液的滲透壓升高。電解質(zhì)的損失量比水分少，血漿滲透壓較正常高，血清鈉>150mmol∕L生理性腹瀉：多見于6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒，外觀虛胖，常有濕疹，生后不久即出現(xiàn)腹瀉，除大便次數(shù)增多外，無其他癥狀，食欲好，不影響生長發(fā)育?？赡転槿樘遣荒褪艿囊环N特殊類型，添加輔食后，逐漸恢復(fù)正常。Koplik斑：是麻疹早期具有特征性的體征，一般在出疹前1-2天出現(xiàn)，開始見于下磨牙相對(duì)的頰黏膜上，為直徑0.5-1mm的灰白色小點(diǎn)，周圍有紅暈，常在1-2天內(nèi)迅速增多，可累及整個(gè)頰黏膜并蔓延至整個(gè)唇部黏膜，于出疹后消失，可留有暗紅色小點(diǎn)。生理性貧血:嬰兒生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加等原因，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，到2-3個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞數(shù)降至3.0x1012/L左右，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱之生理性貧血，為自限性。呼吸暫停:呼吸停止20秒以上，伴心率＜100次/分及發(fā)紺。激素依賴型腎?。簩?duì)激素敏感，但減量或停藥1個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者。P319重癥肺炎:除呼吸系統(tǒng)外，其他系統(tǒng)亦受累，出現(xiàn)其他系統(tǒng)的表現(xiàn)，全身中毒癥狀明顯，甚至危及生命。遷延性肺炎：指病程1-3個(gè)月的肺炎。原發(fā)綜合征：嬰幼兒初次患肺部結(jié)核，胸片上出現(xiàn)由原發(fā)病灶、局部淋巴結(jié)病變、和二者相連的淋巴管炎組成的雙極影。面神經(jīng)癥：以手指尖或叩診錘驟擊患兒顴弓與口角間的面頰部(第7腦神經(jīng)孔處)，引起眼瞼和口角抽動(dòng)為面神經(jīng)癥陽性。急性腎小球腎炎：是指一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿?yàn)橹鳎椴煌潭鹊鞍啄?，可有水腫、高血壓，或腎功能不全等特點(diǎn)的腎小球疾患。差異性紫紺：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈壓力時(shí)，左向右分流明顯減少或停止，產(chǎn)生肺動(dòng)脈血流逆向分流入主動(dòng)脈，患兒呈現(xiàn)差異性紫紺，下半身青紫，左上肢有輕度青紫，而右上肢正常。肺炎：是指不同病原體或其他因素（吸入羊水、油類或過敏反應(yīng))等所引起的肺部炎癥，主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、氣促、呼吸困難和肺部固定性中、細(xì)濕羅音。粘液性水腫綜合征：為甲狀腺功能減低癥的一種癥狀，臨床上有顯著的生長發(fā)育和性發(fā)育落后、智能低下、粘液性水腫等。血清T4降低、TSH增高。約25%患兒有甲狀腺腫大。神經(jīng)性綜合征；為甲狀腺功能減低癥的一種癥狀，主要表現(xiàn)為；共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞、智能低下，但身材正常，甲狀腺功能正常或輕度減低。腹瀉病：是一組由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的消化道綜合征。蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良：由于缺乏能量和（或）蛋白質(zhì)所致的臨床上以體重明顯減輕、皮下脂肪減少、和皮下水腫為特征一種營養(yǎng)缺乏癥，常伴有各器官系統(tǒng)的功能障礙，主要見于3歲以下嬰幼兒。新生兒溶血?。合抵改?、子血型不合而引起的同族免疫性溶血。染色體病：指染色體的數(shù)目或（和）結(jié)構(gòu)異常，造成許多基因物質(zhì)的得失而引起的疾病，常造成機(jī)體多發(fā)畸形、智力低下、生長發(fā)育遲緩和多系統(tǒng)的功能障礙，故又稱之為染色體畸變綜合癥。腎小管酸中毒：是由于近端腎小管對(duì)HCO3-重吸收障礙和（或）遠(yuǎn)端腎小管排泄H＋障礙所致的一組臨床綜合征。免疫缺陷?。菏侵敢蛎庖呒?xì)胞（淋巴細(xì)胞、吞噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞）和免疫因子（可溶性因子白細(xì)胞介素、補(bǔ)體、免疫球蛋白和細(xì)胞膜表面分子）發(fā)生缺陷引起的機(jī)體抗感染免疫功能低下的一組臨床綜合征。新生兒呼吸窘迫綜合征（RDS、肺透明膜?。菏怯捎诜伪砻婊钚晕镔|(zhì)（PS）缺乏而導(dǎo)致，以生后不久出現(xiàn)呼吸窘迫并呈進(jìn)行性加重的臨床綜合征。缺氧缺血性腦?。℉IE）：指各種圍生期窒息引起的部分或完全缺氧、腦血流減少或暫停而導(dǎo)致胎兒和新生兒的腦損傷，稱之為缺氧缺血性腦病。法洛四聯(lián)征：一種先天性心臟病，一般由四種畸形組成，包括：右室流出道梗阻、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。腎病綜合征：指一組由多種原因引起的腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有四大特點(diǎn)：(1)大量蛋白尿；(2)低白蛋白血癥；(3)高脂血癥；(4)明顯水腫。以上第（1）、（2）兩項(xiàng)為必備條件。病理性黃疸:①生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)的黃疸；②血清膽紅素足月兒>221umol/L(12.9mg/dl)、早產(chǎn)兒>257umol/L(15mg/dl)或每日上升85umol/L(5mg/dl)；③黃疸持續(xù)時(shí)間足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周；④黃疸退而復(fù)現(xiàn)；⑤血清結(jié)合膽紅素>34umol/L(2mg/dl)。具備一項(xiàng)即確診。生理性黃疸：①一般情況良好;②足月兒在出生后2-3天出現(xiàn)，,4-5天時(shí)達(dá)高峰，5--7天消退，最遲不超過2周,早產(chǎn)兒一般在3-5天后出現(xiàn)，5--7天達(dá)高峰,7--9天消退,最長可延遲到3--4周，③每日血清膽紅素升高＜85μmo/L（5mg/dl）。低鉀血癥:當(dāng)血清鉀濃度低于3.5mmol/L時(shí)稱為低鉀血癥。心力衰竭:是指心臟工作能力（心肌收縮和舒張功能）下降，即心排血量絕對(duì)或相對(duì)不足，不能滿足全身組織代謝的需要的病理狀態(tài)。是兒童時(shí)期危重癥之一缺鐵性貧血:是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少，臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)的貧血癥。本病以嬰幼兒發(fā)病率最高。早產(chǎn)兒:胎齡足不足37周的新生兒。正常足月兒:是指胎齡≥37周并＜42周，出生體重≥2500g并≤4000g，無畸形或疾病的活產(chǎn)嬰兒。圍生期:自妊娠２８周到生后７天。是指產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)、產(chǎn)后的一個(gè)特定時(shí)期。新生兒：是指從臍帶結(jié)扎到生后28天內(nèi)的嬰兒。幼兒期：1歲至滿3周歲之前為幼兒期。胎兒期:從受精卵形成到小兒出生為止,共40周.嬰兒期：自出生到1周歲之前為嬰兒期學(xué)齡期：自入小學(xué)（6~7歲）至青春期前為學(xué)齡期學(xué)齡前期：自3周歲至6~7歲入小學(xué)前為學(xué)齡前期高危兒：指已發(fā)生或可能發(fā)生危重疾病而需要監(jiān)護(hù)的新生兒。陶瑟征（Trousseu征）：用血壓計(jì)袖帶縛于上臂，使血壓表的壓力維持在收縮壓和舒張壓之間，5分鐘內(nèi)出現(xiàn)手痙攣為陽性。中性溫度：是指機(jī)體維持體溫正常所需的代謝率和耗氧量最低時(shí)最適環(huán)境溫度。風(fēng)濕熱：是一種常見的反復(fù)發(fā)作的急性或慢性全身性結(jié)締組織炎癥，主要累及心臟、關(guān)節(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和皮下組織。臨床表現(xiàn)以心臟炎和關(guān)節(jié)炎為主，可伴有發(fā)熱、毒血癥、皮疹、皮下小結(jié)、舞蹈病等。毛細(xì)支氣管炎：是一種嬰幼兒較常見的下呼吸道感染，多見于1至6個(gè)月的小嬰兒。社區(qū)獲得性肺炎：指無明顯免疫抑制的患兒在院外或住院48小時(shí)內(nèi)發(fā)生的肺炎。Roger病：又稱小型室間隔缺損，指缺損直徑小于5mm或缺損面積小于0.5cm2/m2體表面積。無尿：若新生兒每小時(shí)尿量<0.5ml/kg為無尿;兒童每日尿量少于50ml為無尿;成人少于100ml/d為無尿。聯(lián)合免疫缺陷病:該組疾病中T細(xì)胞和B細(xì)胞均有明顯缺陷，臨床表現(xiàn)為嬰兒期致死性感染，細(xì)胞免疫和抗體反應(yīng)均缺陷，外周淋巴細(xì)胞減少，尤以T細(xì)胞為著。蹲踞癥狀：法洛四聯(lián)征患兒多有蹲踞癥狀，每于行走游戲時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻。蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟的負(fù)荷，同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解，不會(huì)行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲?？股叵嚓P(guān)性腹瀉AAD:腸道外感染時(shí)長期、大量地使用廣譜抗生素可引起腸道菌群紊亂，腸道正常菌群減少，耐藥性金黃色葡萄球菌等細(xì)菌可大量繁殖，引起藥物較難控制的腸炎，稱為抗生素相關(guān)性腹瀉骨齡:用X線檢查測(cè)定不同年齡兒童長骨干骺端骨化中心的出現(xiàn)的時(shí)間、數(shù)目、形態(tài)的變化，并將其標(biāo)準(zhǔn)化，即為骨齡。貧血：指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量低于正常。Down’s綜合征：即21-三體綜合征，是人類最早被確定的染色體病。本病主要特征為智能落后、特殊面容和生長發(fā)育遲緩，并可伴有多種畸形。口服補(bǔ)液鹽（oralrehydrationsalts、ORS):即，一般適用于輕度或中度脫水無嚴(yán)重嘔吐者。由氯化鈉2.6g，枸櫞酸鈉2.9g，氯化鉀1.5g，葡萄糖13.5g加水到1000毫升配制而成。Moro反射（擁抱反射）：為新生兒原始反射的一種；新生兒于仰臥位，從背部托起嬰兒，一手托住頸及背部，另一只手拖著枕部，然后托枕部的手突然下移數(shù)厘米，正?？梢妰缮现庹共⑸熘保种笍堥_，然后上肢屈曲回收。陰離子間隙(AG)：指血漿中未測(cè)定的陰離子（UA）與未測(cè)定的陽離子(UC)濃度間的差值，即AG=UA-UC大量蛋白尿:尿蛋白定性＞+++，24小時(shí)定量＞0.05g/公斤體重。補(bǔ)授法：母乳喂養(yǎng)嬰兒體重不滿意時(shí)，提示母乳不足。此時(shí)用配方奶或獸乳補(bǔ)充母乳喂養(yǎng)，為補(bǔ)授法，適合4個(gè)月內(nèi)嬰兒。先天性甲狀腺低下癥：由于先天性甲狀腺激素合成不足所引起的疾病，散發(fā)性系因先天性甲狀腺不發(fā)育或甲狀腺激素合成途徑中酶缺陷造成，；地方性者是由于孕婦飲食中缺碘所致。杵狀指(趾)：患兒長期處于缺氧環(huán)境中,可使指趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?局部軟組織和骨組織也增生肥大,表現(xiàn)為指趾端膨大如鼓槌狀極低體重兒：是指出生體重小于1500g的新生兒。潛在青紫型先天性心臟?。菏侵刚Ｇ闆r下由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，平時(shí)血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)啼哭、屏氣或任何病理情況下致使肺動(dòng)脈或右心室壓力增高并超過左心壓力時(shí)，則可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。這種類型的先心病有室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等。癲癇持續(xù)狀態(tài):癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或反復(fù)發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，發(fā)作間意視不恢復(fù)者。TORCH感染:包括弓形蟲、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、梅毒螺旋體等引起的先天感染。選擇性蛋白尿：腎小球基膜損害較輕，僅有分子量較小的蛋白質(zhì)（以白蛋白為主）濾過，而大分子蛋白質(zhì)不能濾過。急性粟粒型肺結(jié)核:是結(jié)核桿菌經(jīng)血行播散而引起的肺結(jié)核。潛伏結(jié)核感染:由結(jié)核桿菌引起的結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性，除外卡介苗接種后反應(yīng)，X線胸片或臨床無活動(dòng)性結(jié)核病證據(jù)者。營養(yǎng)性維生素D缺乏佝僂病:是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣,磷代謝紊亂,產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病.不顯性失水:正常情況下,水通過皮膚和肺的蒸發(fā),即不顯性失水,主要用于調(diào)節(jié)體溫.激素敏感:又稱激素過敏,一般是指皮膚過敏,過敏是人體的一種變態(tài)反應(yīng),通常與接觸到過敏源引起體內(nèi)的過敏介質(zhì)分泌,從而出現(xiàn)一些癥狀,最常見就是皮膚過敏,一般情況下比較輕微,避免接觸或是食用過敏性的物質(zhì)就可以好轉(zhuǎn)的,嚴(yán)重者有可能引起過敏性休克,這是需要及時(shí)進(jìn)行處理的.治療需要首先明確過敏源,避免接觸這些過敏物質(zhì),然后應(yīng)用一些抗過敏要進(jìn)行治療.原發(fā)型肺結(jié)核：是原發(fā)性肺結(jié)核病中最常見者，為結(jié)核菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染，是小兒肺結(jié)核的主要類型,包括原發(fā)綜合征和支氣管淋巴結(jié)結(jié)核。呼吸衰竭：動(dòng)脈血氧分壓PaO2＜50㎜Hg，動(dòng)脈二氧化碳分壓PaCO2＞50㎜Hg，動(dòng)脈血氧飽和度SaO2＜85%。三凹征：上呼吸道梗阻或嚴(yán)重肺病變時(shí)，胸骨上、下（劍突下）窩，及肋間隙軟組織在吸氣時(shí)凹陷。腓反射：維生素D缺乏性手足搐搦癥的隱匿表現(xiàn)；以叩診錘驟擊膝下外側(cè)腓骨小頭上腓神經(jīng)處，引起足向外側(cè)收縮者即為腓反射陽性。BW：即出生體重，出生1h內(nèi)的體重。LBW：即低出生體重兒，體重<2500g的新生兒。VLBW：即極低出生體重兒，體重<1500g的新生兒。ELBW：即超低出生體重兒，體重<1000g的新生兒。NBW：即正常出生體重兒，BW≥2500g并≤4000g的新生兒。巨大兒：BW>4000g的新生兒。早期新生兒：生后1周以內(nèi)的新生兒，也屬于圍生兒。其發(fā)病率和死亡率在整個(gè)新生兒期最高，需要加強(qiáng)監(jiān)護(hù)和護(hù)理。Aschoff小體：即風(fēng)濕小體，是血管周圍的局灶性膠原纖維素樣壞死，外周有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和巨大的多核細(xì)胞（風(fēng)濕細(xì)胞）的浸潤，是診斷風(fēng)濕熱的病理依據(jù)，表示風(fēng)濕活動(dòng)。問答題重癥肺炎的臨床表現(xiàn)。（1）呼吸系統(tǒng)：大多起病較急，主要癥狀為發(fā)熱，咳嗽，氣促、全身癥狀、發(fā)紺、肺部固定啰音。呼吸增快，鼻翼扇動(dòng)，三凹征，唇周發(fā)紺。肺部可聽到固定的中、細(xì)濕?音。SaO2<85%，還原血紅蛋白>50g/L時(shí)出現(xiàn)發(fā)紺；PaO2<50mmHg，PaCO2>50mmHg，SaO2<85%為呼吸衰竭。嚴(yán)重肺炎存在混合性酸中毒（呼吸性酸中毒和代謝性酸中毒）。（2）心血管系統(tǒng)：呼吸突然加快>60次/分。心率突然>180次/分。突然極度煩躁不安，面色蒼白或發(fā)灰心音低鈍，奔馬律，頸靜脈怒張。肝臟迅速增大。尿少或無尿，眼瞼或雙下肢水腫。（3）神經(jīng)系統(tǒng)：輕度表現(xiàn)煩躁、嗜睡；重者出現(xiàn)意識(shí)障礙，驚厥，呼吸不規(guī)則，前囟隆起。（4）消化系統(tǒng)：常有納差、吐瀉、腹脹等。若發(fā)生中毒性腸麻痹，腹脹嚴(yán)重腸鳴音消失。有時(shí)嘔吐咖啡渣樣物，大便隱血陽性或排柏油樣便。（5）抗利尿激素異常分泌綜合征（6）DIC支氣管肺炎的抗生素治療原則及療程？抗生素治療：（1）根據(jù)病原菌選用敏感藥物（2）選用的藥物在肺組織中應(yīng)有較高的濃度（3）早期用藥（4）聯(lián)合用藥（5）足量、足療程，重癥患兒宜靜脈聯(lián)合給藥。療程：用藥時(shí)間應(yīng)持續(xù)至體溫正常后5—7天，臨床癥狀、體征消失后3天；支原體肺炎至少用藥2-3周；葡萄球菌肺炎于體溫正常后繼續(xù)用藥2-3周可停藥，總療程≥6周。試述化膿性腦膜炎、病毒性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎腦脊液檢查的各自特點(diǎn)？壓力外觀白細(xì)胞蛋白糖氯化物查找病原化膿性腦膜炎不同程度增高米湯樣渾濁顯著增多，中性粒細(xì)胞為主明顯增高明顯降低明顯降低涂片染色和培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)致病菌結(jié)核性腦膜炎增高微濁，毛玻璃樣淋巴細(xì)胞為主增高降低降低涂片染色和培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)抗酸桿菌病毒性腦膜炎正?；蜉p度增高清亮正常或輕度增多，淋巴細(xì)胞為主正?；蜉p度增高正常正常特異性抗體陽性，病毒分離可呈陽性小兒生長發(fā)育遵循一定的規(guī)律，詳細(xì)闡述？生長發(fā)育是連續(xù)的、有階段性的過程。在整個(gè)小兒時(shí)期生長發(fā)育不斷進(jìn)行，但各年齡生長發(fā)育并非等速進(jìn)行。一般體格生長，年齡越小，增長越快。各系統(tǒng)、器官的發(fā)育不平衡。各系統(tǒng)的發(fā)育快慢不同，各有先后。如神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育較早，生殖系統(tǒng)發(fā)育較晚。一般生長發(fā)育遵循由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級(jí)到高級(jí)、由簡單到復(fù)雜的規(guī)律。生長發(fā)育的個(gè)體差異。小兒生長發(fā)育雖按上述一般規(guī)律發(fā)展，但在一定范圍內(nèi)由于種種因素如遺傳、性別、環(huán)境、教養(yǎng)等的影響而存在著相當(dāng)大的個(gè)體差異?？诜a(bǔ)液鹽（ORS液）補(bǔ)液的理論基礎(chǔ)及成分？基于小腸的Na+—葡萄糖藕聯(lián)轉(zhuǎn)運(yùn)吸收機(jī)制，即小腸上皮細(xì)胞刷狀緣的膜上存在著Na+—葡萄糖共同載體，此載體上有Na+和葡萄糖兩個(gè)結(jié)合點(diǎn)，當(dāng)Na+和葡萄糖同時(shí)與結(jié)合位點(diǎn)相結(jié)合時(shí)即能轉(zhuǎn)運(yùn)，并顯著增加鈉和水的吸收。成分：Na+75mmol/L，K+20mmol/L，枸櫞酸根10mmol/L葡萄糖75mmol/L，可用NaCl2.6g、枸櫞酸鈉2.9g,KCl1.5g，葡萄糖13.5g加水1000ml配成。新生兒呼吸窘迫綜合征的發(fā)病機(jī)制？新生兒呼吸窘迫綜合征是由于肺表面活性物質(zhì)缺乏導(dǎo)致，胎齡愈小，肺表面活性物質(zhì)也愈低，肺泡表面張力增加，呼氣末功能殘氣量降低，肺泡趨于萎陷。其肺功能異常主要表現(xiàn)為肺順應(yīng)性下降，氣道阻力增加，通氣/血流降低，氣體彌散障礙及呼吸功增加，從而導(dǎo)致缺氧和因其所致的代謝性酸中毒及通氣功能障礙所致的的呼吸性酸中毒。由于缺氧和酸中毒使肺毛細(xì)血管通透性增高，液體漏出，使肺間質(zhì)水腫和纖維蛋白沉著于肺泡表面形成透明膜，進(jìn)一步加重氣體彌散障礙，加重缺氧和酸中毒，并抑制肺表面活性物質(zhì)合成，形成惡性循環(huán)小兒原發(fā)型肺結(jié)核的轉(zhuǎn)歸？①吸收好轉(zhuǎn)，病變完全吸收、鈣化或硬結(jié)，此種最常見②進(jìn)展原發(fā)病灶擴(kuò)大，產(chǎn)生空洞；支氣管淋巴結(jié)周圍炎，形成淋巴結(jié)-支氣管瘺，導(dǎo)致支氣管內(nèi)膜結(jié)核或干酪性肺結(jié)核；支氣管淋巴結(jié)腫大，造成肺不張或阻塞性肺炎；結(jié)核性胸膜炎。③惡化血行播散，導(dǎo)致急性粟粒性肺結(jié)核或全身粟粒性結(jié)核病。肺炎引起的神經(jīng)系統(tǒng)病理生理改變有哪些？嚴(yán)重缺氧和二氧化碳潴留使血和腦脊液PH值降低，高碳酸血癥使腦血管擴(kuò)張、血流減慢、血管通透性增加，致使顱內(nèi)壓增加。嚴(yán)重缺氧使腦細(xì)胞無氧代謝增加，造成乳酸堆積、ATP生成減少和NA+-K+離子泵轉(zhuǎn)運(yùn)功能障礙，引起腦細(xì)胞內(nèi)鈉、水潴留形成腦水腫。急性鏈球菌感染后腎小球腎炎的病理改變？疾病早期，腎臟病變典型，呈毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎改變。光鏡下腎小球表現(xiàn)為程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變。腎小球增大、腫脹，內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，炎性細(xì)胞浸潤。毛細(xì)血管狹窄甚或閉鎖、塌陷。腎小球囊內(nèi)可見紅細(xì)胞、球囊上皮細(xì)胞增生。電鏡檢查可見內(nèi)皮細(xì)胞胞漿呈連拱狀改變，使內(nèi)皮孔消失，電子致密物在上皮細(xì)胞下沉積，呈駝峰樣分布。免疫熒光檢查可見一致性纖細(xì)或粗顆粒狀的IgG、C3和備解素沉積，主要分布于腎小球毛細(xì)血管袢和系膜區(qū)。肺炎合并心力衰竭的診斷標(biāo)準(zhǔn)、臨床表現(xiàn)？呼吸突然加快>60次/分心率突然>180次/分突然極度煩躁不安，面色蒼白或發(fā)灰心音低鈍，奔馬律，頸靜脈怒張肝臟迅速增大尿少或無尿，眼瞼或雙下肢水腫。肺炎合并心衰時(shí)的治療原則：鎮(zhèn)靜、吸氧、強(qiáng)心、擴(kuò)血管藥、利尿簡述重癥肺炎并發(fā)心力衰竭的機(jī)制。(1)病原體和毒素侵襲心肌，引起心肌炎。(2)缺氧使肺小動(dòng)脈反射性收縮，肺循環(huán)壓力增高，使右心負(fù)荷增加。生理性黃疸和病理性黃疸的區(qū)別生理性黃疸：(1)一般情況良好(2)足月兒生后2-3天出現(xiàn)黃疸，4-5天達(dá)高峰，5-7天消退，但最遲不超過2周，早產(chǎn)兒黃疸多于生后3-5天出現(xiàn)，5-7天達(dá)高峰，7-9天消退，最長可延遲到3-4周(3)每日血清膽紅素升高<5mg/dl（<85umol/L).病理性黃疸:(1)生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸(2)血清膽紅素足月兒>12.9mg/dL(>221umol/L)、早產(chǎn)兒>15mg/dL(257umol/L)，或每日上升>5mg/dL(85umol/L）(3)黃疸持續(xù)時(shí)間足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周(4)黃疸退而復(fù)現(xiàn)(5)血清結(jié)合膽紅素>2mg/dL（34umol/L）。簡述數(shù)PPD（結(jié)核菌素）試驗(yàn)陽性反應(yīng)的臨床意義接種卡介苗后；年長兒無明顯臨床癥狀僅呈一般陽性反應(yīng)，表示曾感染過結(jié)核桿菌；嬰幼兒尤其是未接種卡介苗者，陽性反應(yīng)多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶，年齡愈小，活動(dòng)性結(jié)核可能性愈大；(4)強(qiáng)陽性反應(yīng)者，表示體內(nèi)有活動(dòng)性結(jié)核病；(5)由陰性反應(yīng)轉(zhuǎn)為陽性反應(yīng)，或反應(yīng)強(qiáng)度由原來小于l0mm增至大于l0mm，且增幅超過6mm時(shí)，表示新近有感染；簡述小兒維生素D缺乏性佝僂病的常見病因圍生期維生素D不足。(母營養(yǎng)不良、肝、腎疾病、腹瀉等。早產(chǎn)、雙胎可使體內(nèi)貯存不足)日照不足。生長速度快，需要增加；食物中補(bǔ)充維生素D不足。(天然食物中維生素D含量少。母乳含量也少。疾病影響導(dǎo)致吸收不足，（胃腸道及肝膽疾病可影響維生素D吸收）簡述維生素D缺乏性佝僂病激期的骨骼改變。頭：方顱、顱骨乒乓球感、前囟大、出牙遲胸：肋骨串珠、雞胸、肋膈溝四肢：手足鐲、O型腿、X型腿試述活動(dòng)期佝僂病的臨床表現(xiàn)、X線改變和血生化改變？臨床表現(xiàn)：生長最快部位的骨骼改變。a.6月以內(nèi)：以顱骨病變?yōu)橹?-顱骨軟化（乒乓感）b.6月以后：以骨樣組織堆積表現(xiàn)為主---肋骨串珠、手足鐲、方顱、前囟寬大、雞胸、赫氏溝、“O”“X”腿、萌牙遲、全身肌肉松弛，肌張力、肌力下降。X線:①長骨鈣化帶消失②干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變③骨骺軟骨盤增寬（>2mm）④骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變?、菘捎泄歉蓮澢位蚯嘀钦?，骨折可無臨床癥狀。血生化改變:①血清25-(OH)D顯著下降②PTH顯著升高③血鈣稍低④血磷顯著降低⑤堿性磷酸酶顯著升高。簡述維生素D的生理功能？人體吸收的維生素D包括維生素D2和D3兩種，其本身并沒有活性，在體內(nèi)須經(jīng)過兩次羥化，才能轉(zhuǎn)化成具有很強(qiáng)生物活性的1.25二羥膽骨化醇D3。1.25二羥膽骨化醇D3是維持鈣、磷代謝平衡的主要激素之一，主要通過作用于腸、腎、骨等靶器官發(fā)揮抗佝僂病的作用。其生理作用有：①促進(jìn)腸道對(duì)鈣、磷的重吸收，②增加腎近曲小管對(duì)鈣、磷的重吸收，利于骨的礦化，③動(dòng)員骨鈣：一方面與甲狀旁腺協(xié)同使破骨細(xì)胞成熟，促進(jìn)骨重吸收，舊骨中鈣鹽釋放入血；另一方面刺激成骨細(xì)胞促進(jìn)骨樣組織成熟和鈣鹽沉積。試述新生兒的分類？（1）根據(jù)胎齡分類：①足月兒②早產(chǎn)兒③過期產(chǎn)兒（2）根據(jù)體重分類：①低出生體重兒②正常體重兒③巨大兒（3）根據(jù)體重與胎齡的關(guān)系分類：①小于胎齡兒②適于胎齡兒③大于胎齡兒（4）根據(jù)生后周齡分類：①早期新生兒②晚期新生兒化膿性腦膜炎常見并發(fā)癥？(1)硬腦膜下積液(2)腦室管膜炎（3)抗利尿激素異常分泌綜合征(4)腦積水(5)各種神經(jīng)功能障礙簡述化膿性腦膜炎合并硬腦膜下積液的臨床特點(diǎn)？答：(1)主要發(fā)生在1歲以內(nèi)嬰兒。(2)經(jīng)化腦有效治療48^-72小時(shí)后，體溫不退，意識(shí)障礙、抽搐或顱內(nèi)壓增高等腦癥狀無好轉(zhuǎn)，甚至進(jìn)行性加重。(3）頭顱透光檢查陽性，CT掃描可協(xié)助診斷。(4)硬膜下穿刺，積液送常規(guī)和細(xì)菌學(xué)檢查可確診。簡述新生兒及3個(gè)月以下嬰兒化膿性腦膜炎臨床表現(xiàn)？答：①體溫可高可低或不發(fā)熱，甚至體溫不升；②內(nèi)壓增高表現(xiàn)可不明顯，幼嬰不會(huì)訴頭痛，可能僅有吐奶、尖叫或顱縫分離；③驚厥可不典型，如僅見面部、肢體局灶或多灶性抽動(dòng)、局部或全身性肌陣攣，或呈眨眼、呼吸不規(guī)則、屏氣等各種不顯性發(fā)作；④腦膜刺激征不明顯，與嬰幼兒肌肉不發(fā)達(dá)，肌力弱和反應(yīng)低下有關(guān)。母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)？母乳營養(yǎng)豐富,易被吸收利用,含必需氨基酸比例合適,酪蛋白為β酪蛋白，白蛋白為乳清蛋白，人乳乙型乳糖豐富，含不飽和脂肪酸多利于吸收消化及腦的發(fā)育。鈣磷比例合適，鈣吸收好。a人乳緩沖力小，不影響胃酸的酸度利于酶發(fā)揮作用，b含不可替代的免疫成分、大量的免疫活性細(xì)胞及較多的乳鐵蛋白、溶菌酶、生長調(diào)節(jié)因子抗多種病毒、細(xì)菌。低聚糖是人乳特有母乳喂養(yǎng)經(jīng)濟(jì)、方便、溫度適宜、有利于嬰兒心理健康的優(yōu)點(diǎn)。母親喂乳可加快乳母產(chǎn)后子宮復(fù)原，減少再受孕的機(jī)會(huì)。胎兒血循環(huán)的特點(diǎn)？答：1.胎兒時(shí)期的營養(yǎng)和氣體代謝是通過臍血管和胎盤與母體以彌散方式進(jìn)行交換；2.有特殊通道：靜脈導(dǎo)管、卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管；3.只有體循環(huán)，幾乎無肺循環(huán)；4.除臍靜脈外，均為混合血；5.胎兒期供應(yīng)腦、心、肝及上肢的血氧量較下半身高。簡述新生兒ABO溶血病的實(shí)驗(yàn)室檢查？檢查母子血型：檢查母子ABO和Rh血型，證實(shí)有血型不合存在。確定有無溶血；溶血時(shí)紅細(xì)胞和血紅蛋白減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，外周血有核白細(xì)胞增多；血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增高。致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定：①改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性，表明紅細(xì)胞已致敏，該項(xiàng)為確診試驗(yàn)。②抗體釋放試驗(yàn)陽性，也為確診試驗(yàn)。③游離抗體試驗(yàn)陽性，表明血清中存在游離的ABO血型抗體，可能與紅細(xì)胞結(jié)合引起溶血。用于估計(jì)是否繼續(xù)溶血或換血后的效果，不是新生兒溶血病的確診試驗(yàn)。風(fēng)濕熱的診斷標(biāo)準(zhǔn)（Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)）？主要指標(biāo)：①心臟炎；②多關(guān)節(jié)炎；③舞蹈病；④環(huán)形紅斑；⑤皮下結(jié)節(jié)。次要指標(biāo)：①發(fā)熱；②關(guān)節(jié)痛；③血沉增高；④CRP陽性；⑤P-R間期延長。鏈球菌感染證據(jù)：①咽拭培養(yǎng)陽性或快速鏈球菌抗原試驗(yàn)陽性；②抗鏈球菌抗體滴度升高。在確定鏈球菌感染證據(jù)的前提下，有兩項(xiàng)主要表現(xiàn)或一項(xiàng)主要表現(xiàn)伴兩項(xiàng)次要表現(xiàn)即可作出診斷。筒述低鉀血癥補(bǔ)鉀的原則？答：每天可給鉀3mmol／kg，嚴(yán)重低鉀者可給4～6mmol／kg。補(bǔ)鉀常以靜脈滴入，但如病人情況允許，口服緩慢補(bǔ)鉀可能更安全。應(yīng)積極治療原發(fā)病，控制鉀的進(jìn)一步丟失。精確計(jì)算補(bǔ)鉀的速度和濃度，見尿補(bǔ)鉀，在補(bǔ)鉀時(shí)應(yīng)多次監(jiān)測(cè)血清鉀水平，有條件者給予心電監(jiān)護(hù)。輸注速度應(yīng)小于O.3mmol／h，濃度小于40mmol／L(0.3％）。當(dāng)?shù)外浹Y伴有堿中毒時(shí)常伴有低血氯，故采用氯化鉀液補(bǔ)充可能是最佳策略。嬰兒腹瀉時(shí)低鉀血癥的原因？答：嘔吐、腹瀉丟失大量鉀鹽；進(jìn)食少，入量不足；腎臟保鉀功能比保鈉差，在缺鉀時(shí)仍有一定量的鉀排出。在脫水未糾正前，由于血液濃縮，且酸中毒時(shí)鉀由細(xì)胞內(nèi)向細(xì)胞外轉(zhuǎn)移以及尿少而致鉀排出減少等原因，鉀總量雖然減少，但血鉀多數(shù)正常，隨著脫水酸中毒被糾正，排尿后鉀排出增加以及大便繼續(xù)失鉀等因素使血鉀迅速下降而出現(xiàn)缺鉀癥狀。簡述法洛四聯(lián)癥青紫產(chǎn)生的機(jī)理？答：1）主動(dòng)脈騎跨于兩心室之上，主動(dòng)脈除了接受左心室的血液外，還直接接受一部分來自右心室的靜脈血，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫。2）同時(shí)因肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血液減少，更加重了青紫。簡述營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病活動(dòng)期骨骼（長骨）X線改變特點(diǎn)？答：骨鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變；骨骺軟骨盤明顯增寬，大于2mm；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變薄；可有骨干彎曲畸形或青枝骨折，骨折可無臨床癥狀。簡述腹瀉病患兒發(fā)生代謝性酸中毒的原因？腹瀉丟失大量堿性物質(zhì)；進(jìn)食少，腸吸收不良，熱能不足使機(jī)體得不到正常能量供應(yīng)導(dǎo)致脂肪分解增加，產(chǎn)生大量酮體；脫水時(shí)血容量減少，血液濃縮使血流緩慢，組織缺氧導(dǎo)致無氧酵解增多而使乳酸堆積；脫水時(shí)使腎血流量亦不足，其排酸、保鈉功能低下使酸性代謝產(chǎn)物滯留體內(nèi)。簡述輪狀病毒腸炎的臨床特點(diǎn)？秋冬季嬰幼兒腹瀉最常見病原，故曾稱秋季腹瀉。散發(fā)或小流行，糞口傳播或經(jīng)呼吸道感染致病。潛伏期1—3天，多發(fā)生于6—24個(gè)月嬰幼兒，4歲以上者少見，起病急，常伴發(fā)熱和上呼吸道感染，無明顯中毒癥狀，病初1—2天發(fā)生嘔吐，隨后發(fā)生腹瀉，大便次數(shù)多、量多、水分多，黃色水樣或蛋花樣便帶少量黏液，無腥臭味。常并發(fā)脫水、酸中毒及電解質(zhì)紊亂?？汕址付鄠€(gè)臟器，可產(chǎn)生神經(jīng)精神癥狀，少數(shù)亦患兒心肌受累。本病為自限性疾病，數(shù)日癥狀好轉(zhuǎn)，自然病程3—8天，感染1—3天即有大量病毒自大便排出，最長可達(dá)6天，血清抗體一般在感染后3周上升。簡述室間隔缺損的血液動(dòng)力學(xué)變化？若存在室缺，左心房血液進(jìn)入左心室后，一部分從正常途徑即左心室到主動(dòng)脈至體循環(huán)，為有效循環(huán)，另一部分則自左心室經(jīng)室缺分流入右心室到肺動(dòng)脈至肺循環(huán)，為無效循環(huán)。此時(shí)兩個(gè)循環(huán)量不在相等，肺循環(huán)血流量大于體循環(huán)血流量，從肺動(dòng)脈瓣或二尖瓣瓣血流量中減去主動(dòng)脈波或三尖瓣血流量即所謂的分流量。其大小取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動(dòng)脈阻力。分小型室缺、中型室缺、大型室缺。原發(fā)性腎病綜合征，“腎炎性腎病”的診斷依據(jù)有哪些？答：腎病綜合癥診斷標(biāo)準(zhǔn)：①大量蛋白尿(尿蛋白+++～++++，一周內(nèi)3次，24小時(shí)尿蛋白定量≥50mg/kg)；②低蛋白血癥（血漿白蛋白＜30g/L）；③膽固醇＞5.7mmol/L；④不同程度水腫。以上①②為必具條件。腎病綜合癥患者具備任何1項(xiàng)或多項(xiàng)即屬腎炎性腎?。孩?周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查紅細(xì)胞≥10個(gè)／HP，并證實(shí)為腎小球源性血尿者；②反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童≥130/90mmHg，學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg，并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致者；③腎功能不全，并除外血容量不足等所致者；④持續(xù)低補(bǔ)體血癥。21-三體綜合征患兒有哪些臨床表現(xiàn)？主要特征為智能落后，（2）生長發(fā)育遲緩，（3）特殊面容，出生時(shí)即有明顯的特殊面容，表情呆滯，（4）皮紋特點(diǎn)，可有通貫手和特色皮紋，（5）伴發(fā)畸形，約50%患兒伴有先天性心臟病。簡述小兒的免疫特點(diǎn)？答：小年齡兒童的非特異性免疫、體液免疫、細(xì)胞免疫功能都不成熟，因此，抗感染的能力比成人和年長兒低下，如嬰兒時(shí)期SIgA和SIgG水平均較低，容易發(fā)生呼吸道和消化道感染。因此適當(dāng)?shù)念A(yù)防措施對(duì)小年齡兒童特別重要。簡述左向右分流型先天性心臟病的共同特征？（1）一般情況下無青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎/心功能不全，右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)青紫；（2）心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響；（3）肺循環(huán)血量增多，易患肺炎；（4）體循環(huán)血流量減少，影響生長發(fā)育。簡述新生兒黃疸光療的副作用？答：光療的副作用有：發(fā)熱，腹瀉和皮疹；藍(lán)光可分解體內(nèi)的核黃素，因而光照超過24小時(shí)時(shí)應(yīng)補(bǔ)充核黃素，以防引起核黃素的缺乏；當(dāng)血清結(jié)合膽紅素大于68μmol/L（4mg/dl），并且血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶增高時(shí)，光療可使皮膚呈青銅色即青銅癥，此時(shí)應(yīng)停止光療；光照可能對(duì)眼有一定危害（充血、角膜潰瘍等），故光療時(shí)必須用黑紙或黑布保護(hù)眼睛。光療時(shí)適當(dāng)補(bǔ)充水和鈣劑。簡述致泄性大腸桿菌的分型？分為產(chǎn)毒性大腸桿菌、致病性大腸桿菌、侵襲性大腸桿菌、出血性大腸桿菌、黏附－集聚性大腸桿菌。新生兒常見的幾種特殊生理狀態(tài)？生理性黃疸、馬牙、乳腺腫大和假月經(jīng)、新生兒紅斑和粟粒疹。添加輔食的原則是什么？（1）從少到多，使嬰兒有一個(gè)適宜過程（2）由稀到稠（3）從細(xì)到粗（4）習(xí)慣一種食物后再加另一種不能同時(shí)加幾種（5）應(yīng)在嬰兒健康，消化功能正常時(shí)添加急性風(fēng)濕熱的主要表現(xiàn)？心臟炎:40%--50%風(fēng)濕熱患者常侵犯心臟，是風(fēng)濕熱唯一的持續(xù)性器官損害，有心肌炎、心內(nèi)膜炎、心包炎、心力衰竭;關(guān)節(jié)炎:約占50%--60%,為游走性多關(guān)節(jié)炎，主要累及大關(guān)節(jié)，以紅腫熱痛和活動(dòng)受限為主，不留畸形。舞蹈病:占3%-10%,表現(xiàn)為全身或部分肌肉的無目的不自主快速運(yùn)動(dòng)興奮或注意力集中時(shí)加劇,入睡后即消失,患兒常伴肌無力和情緒不穩(wěn)定,常在其他癥狀出現(xiàn)后數(shù)周至數(shù)月出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀。環(huán)形紅斑:較少見,可持續(xù)數(shù),周環(huán)形或半環(huán)形邊界明顯的淡色紅斑,大小不等出現(xiàn)在軀干和四肢近端,呈一過性,或時(shí)隱時(shí)現(xiàn)呈遷移性。皮下小結(jié)；見于5%的風(fēng)濕熱患兒呈堅(jiān)硬無痛結(jié)節(jié)，與皮膚不粘連，直徑0.1--1cm，出現(xiàn)在關(guān)節(jié)伸面或枕部、前額頭皮以及胸、腰椎脊突的突起部位，約經(jīng)2--4周消失。腎病綜合癥主要癥狀？不同程度的水腫、大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥。簡答小兒原發(fā)性腎病綜合征病理分型？1．微小病變（76.4），2.局灶性節(jié)段性腎小球硬化（6.9%）3.膜性增生性腎小球腎炎（7.5%），4.單純系膜曾生（2.3%），5.增生性腎小球腎炎（2.3%），6.局灶性球性硬化（1.7%），7.膜性腎?。?.5%），8.其他（1.4%），根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)變化先天性心臟病分幾型？各型的代表病是什么？左向右分流型（潛伏青紫型），代表病是室間隔缺損（或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損）右向左分流型（青紫型）代表病是法洛四聯(lián)癥（或大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等）無分流型（無青紫型）代表病是肺動(dòng)脈狹窄（或主動(dòng)脈縮窄）等。小兒水代謝特點(diǎn)？水的需要量大,交換率高,嬰兒每日水交換量為細(xì)胞外液量的1/2體液調(diào)節(jié)功能不成熟。RDS（新生兒呼吸窘迫綜合征）診斷要點(diǎn)？即新生兒呼吸窘迫綜合癥診斷要點(diǎn),主要見于早產(chǎn)兒,糖尿病母親嬰兒,剖宮產(chǎn)兒,雙胎的第二嬰和男嬰.生后2-6小時(shí)出現(xiàn)呼吸窘迫.表現(xiàn)為發(fā)紺,鼻扇,吸氣三凹征陽性和明顯呼氣呻吟.嚴(yán)重者呼吸淺表,呼吸節(jié)律不整,呼吸暫停及四肢松弛.如出生12小時(shí)后出現(xiàn)癥狀,不考慮此病,肺部聽診呼吸音減低,可聞及細(xì)濕咯音.X線檢查示毛玻璃樣改變,支氣管充氣征,白肺。生兒及嬰幼兒易發(fā)生酸中毒原因？（1）腎保留碳酸氫根能力差,碳酸氫鹽的腎閾降低（2）分泌NH3和氫離子的能力低（3）尿中排磷酸鹽量少,故排出可滴定酸的能力受限簡述支氣管肺炎時(shí)應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素的目的及指征？（1）目的：糖皮質(zhì)激素可減少炎癥滲出,解除氣管痙攣,改善血管通透性和微循環(huán),減輕顱內(nèi)壓。（2）指征：嚴(yán)重憋喘或呼吸衰竭，全身中毒癥狀明顯，合并感染中毒性休克，出現(xiàn)腦水腫。簡述早發(fā)型和晚發(fā)型新生兒敗血癥的臨床特點(diǎn)？早發(fā)型：1）生后7天內(nèi)起??；2）感染發(fā)生在生前或生時(shí)，與圍生因素有關(guān)，常由母親垂直傳播引起，病原體以大腸桿菌等G-桿菌為主3）常呈暴發(fā)性多器官受累，病死率高。晚發(fā)性：1）出生7天后起病感染發(fā)生在出生時(shí)或出生后，由水平傳播引起，病原體以葡萄球菌、機(jī)會(huì)致病菌為主；常由臍炎、肺炎或腦膜炎等局灶性感染，病死率較早發(fā)型低。簡述肺炎支原體肺炎的臨床特點(diǎn)？（1）多見于5-14歲的年長兒，秋冬季多見。（2）常有發(fā)熱，熱型不定，全身中毒癥狀不重。（3）咳嗽重，呈刺激性咳嗽、少痰為突出表現(xiàn)。（4）肺部體征多不明顯，故體征與劇咳及發(fā)熱等臨床表現(xiàn)不一致。（5）?？珊喜⒎瓮庀到y(tǒng)并發(fā)癥。（6）X線片可有4種改變：支氣管肺炎改變，以右下肺野多見；間質(zhì)性肺炎改變；云霧狀片狀陰影或大片實(shí)變影；部分呈肺門陰影增濃或胸腔積液。（7）紅霉素治療有效。支原體性肺炎X線檢查肺部有幾種變化及其特點(diǎn)？①肺門陰影增濃；②支氣管肺炎：呈節(jié)段狀、密度不均勻，以右中下肺多見；③間質(zhì)性肺炎：兩肺彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)樣影，由肺門向肺野中外帶放射，周圍有小薄片狀陰影及栗粒影；④均勻一致的片狀陰影，似大葉性肺炎改變。上述改變可相互轉(zhuǎn)化，有時(shí)一處消散，而另一處又出現(xiàn)新的病變，即所謂游走性浸潤；有時(shí)呈薄薄的云霧狀浸潤影。亦可有胸腔積液。體征輕而X線改變明顯是它的又一特點(diǎn)。試述新生兒膽紅素腦病的定義及臨床分期？(1)定義:未結(jié)合膽紅素透過血腦屏障,在腦組織聚集、結(jié)合、沉積，抑制神經(jīng)細(xì)胞的線粒體酶活性，造成細(xì)胞的能量代謝障礙，甚至造成神經(jīng)細(xì)胞調(diào)亡，產(chǎn)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)的異常表現(xiàn)，是新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥。早產(chǎn)兒更易發(fā)生，多在生后47天出現(xiàn)癥狀。(2)分期：臨床上分為警告期、痙攣期、恢復(fù)期、后遺癥期四個(gè)期。為什么腎病綜合征的病人要出現(xiàn)水腫？①由于低蛋白血癥使肢體膠體滲透壓下降,液體向組織間轉(zhuǎn)移。②膠體滲透壓下降,血容量減少而致抗利尿激素和醛固酮分泌增加,使腎小管遠(yuǎn)曲小管對(duì)鈉水的吸收增加,導(dǎo)致鈉水潴留。③血容量下降使交感神經(jīng)興奮，使進(jìn)曲小管對(duì)鈉重吸收增加。④腎內(nèi)因子改變了腎小管周圍的體液平衡機(jī)制，使進(jìn)曲小管對(duì)鈉重吸收增加。以上原因?qū)е滤c潴留而出現(xiàn)水腫。為什么腎病綜合征易合并感染？答：①體液免疫功能低下（IgG尿中丟失、分解代謝增加，蛋白質(zhì)合成減少）。②細(xì)胞免疫功能和補(bǔ)體功能不足。③蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、水腫導(dǎo)致局部循環(huán)障礙。④皮質(zhì)激素、免疫抑制劑的應(yīng)用。簡述重癥腹瀉的臨床特點(diǎn)及治療原則？臨表：（1）多為腸道內(nèi)感染所致（2）有較重的胃腸道癥狀（3）有較明顯的水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂（4）有全身中毒癥狀，一般狀態(tài)較差，如有發(fā)熱、煩躁不安、精神萎靡、嗜睡，甚至昏迷、休克治療原則：調(diào)整飲食，預(yù)防和糾正脫水，合理用藥，加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥。①重度脫水有明顯周圍循環(huán)障礙者應(yīng)先擴(kuò)容，20ml/kg等滲含鈉液，30-60分鐘內(nèi)快速輸入。②累計(jì)損失量（扣除擴(kuò)容液量）一般在8-12小時(shí)內(nèi)補(bǔ)完，約每小時(shí)8-10ml/kg，脫水糾正后，補(bǔ)充繼續(xù)損失量和生理需要量時(shí)速度減慢，于12-16小時(shí)內(nèi)補(bǔ)完，約每小時(shí)5ml/kg。③重度脫水伴低血鉀時(shí)，應(yīng)糾正酸中毒的同時(shí)緩慢補(bǔ)鉀，每日補(bǔ)鉀量一般按3-4.5ml/(kg?d)。試就小兒消化系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)說明其易患某些消化道疾病的原因？(1)溢乳：新生兒和嬰兒胃呈水平位，下食管括約肌發(fā)育不成熟，控制能力差，常發(fā)生胃食管反流，加之嬰兒吸奶時(shí)常吞人過多空氣，故易發(fā)生溢乳。(2)嘔吐：小兒噴門和胃底部肌張力低，幽門括約肌發(fā)育較好，故易發(fā)生幽門痙攣而出現(xiàn)嘔吐。(3)腸扭轉(zhuǎn)和腸套疊：小兒腸黏膜肌層發(fā)育差，腸系膜柔軟而長，結(jié)腸無明顯結(jié)腸帶與脂肪垂，升結(jié)腸與后壁固定差，易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)和腸套疊。(4)肝臟淤血腫大：嬰兒肝臟有大量血管，肝細(xì)胞和肝小葉分化不全。易受各種不利因素的影響，如缺氧、感染、藥物中毒等均可使肝細(xì)胞發(fā)生腫脹、脂肪浸潤、變性、壞死、纖維增生而腫大，影響其正常功能。(5)腹瀉：嬰兒消化系統(tǒng)發(fā)育不成熟，對(duì)食物耐受力差，但因生長發(fā)育快，需要營養(yǎng)物質(zhì)相對(duì)較多，致消化道負(fù)擔(dān)較重。加之血清免疫球蛋白較成年人低，胃腸道分泌型IgA較低，易腹瀉。靜脈補(bǔ)鉀應(yīng)注意哪些問題？有尿補(bǔ)鉀；濃度不超過0.3%；每日補(bǔ)鉀不少于8小時(shí)；總的補(bǔ)鉀時(shí)間4-6天；速度要小于0.3mmol/kg/h.接種卡介苗與自然感染結(jié)核桿菌所致結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性反應(yīng)有何區(qū)別？接種卡介苗后自然感染硬結(jié)直徑多為5-9mm多為10-15mm硬結(jié)顏色淺紅深紅硬結(jié)質(zhì)地較軟，邊緣不整較硬，邊緣清陽性反應(yīng)持續(xù)時(shí)間短，2-3天消失長，達(dá)7-10天以上陽性反應(yīng)的變化逐年減弱，3-5年內(nèi)消失無明顯減弱趨勢(shì)，可持續(xù)若干年或終身試述等滲性脫水的分度及臨床表現(xiàn)？（1）等滲性脫水時(shí)血鈉在130-150mmol/L。（2）輕度脫水體液丟失30-50ml/kg,表現(xiàn)：患兒精神稍差，略有煩躁不安，體檢見皮膚稍干燥，彈性尚可，眼窩和前囟稍凹陷，哭時(shí)有淚，口唇黏膜略干燥，尿量稍減少。（3）中度脫水體液丟失50-100ml/kg,表現(xiàn)：患兒精神萎靡或煩躁不安，皮膚蒼白，干燥，彈性較差，眼窩和前囟明顯凹陷，哭時(shí)淚少，口唇黏膜干燥，四肢稍涼，尿量減少。（4）重度脫水體液丟失100-120ml/kg,表現(xiàn)：患兒呈重病容，精神極度萎靡，表情淡漠，昏睡甚至昏迷。皮膚發(fā)灰或有花紋，彈性極差，眼窩和前囟深凹陷，眼閉不合，哭時(shí)無淚，口唇黏膜極度干燥。因血容量明顯減少可出現(xiàn)休克表現(xiàn)如心音低鈍，脈搏細(xì)速，血壓下降，四肢厥冷，尿量極少甚至無尿。腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)？（1）典型表現(xiàn)：水腫、血尿、蛋白尿、高血壓、尿量減少。（2）嚴(yán)重表現(xiàn)：循環(huán)充血，高血壓腦病、急性腎功能不全。（3）不典型表現(xiàn)：Ａ無癥狀病例：有尿改變，而無臨床表現(xiàn)。補(bǔ)體C3降低，血清鏈球菌抗體增高。Ｂ腎外癥狀：以水腫和（或）高血壓疾病，尿改變輕微或無改變。Ｃ腎病綜合征。兒童宏量營養(yǎng)素有哪三種組成？（糖、脂肪、蛋白質(zhì)）各自的主要功能是什么？答：糖為供能的主要來源；脂肪不僅供能還對(duì)細(xì)胞膜功能、基因表達(dá)、生長發(fā)育、防治心腦血管疾病有重要作用；蛋白質(zhì)主要是構(gòu)成機(jī)體組織和器官的重要成分，其次是供能?？估蚣に禺惓７置诰C合征（SIADH）的臨床特點(diǎn)？血鈉≤130mmol/L，血滲透壓﹤275mmol/kg；2）腎臟排鈉增加，尿鈉≥20mmol/L；3）臨床上無血容量不足，皮膚彈性正常；4）尿滲透克分子濃度高于血滲透克分子濃度；5）腎功能正常腎上腺皮質(zhì)功能正常；6）ADH升高。過敏性紫癜的鑒別診斷？（1）特發(fā)性血小板減少性紫癜（2）急腹癥，與以腹型紫癜為首發(fā)的情況（3）感染性疾病，如敗血癥、流行性腦脊髓膜炎等（4）其他腎臟疾病，特別是慢性腎炎。川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)臨床表現(xiàn)，并排除其他疾病，下列6項(xiàng)中具有5項(xiàng)即可成立診斷。續(xù)發(fā)熱5日以上。2）雙側(cè)結(jié)合膜充血。3）多形性紅斑。4）口唇發(fā)紅，草莓樣舌；口腔及咽部粘膜彌漫性充血。5）急性期手掌與足底充血、硬結(jié)性水腫，恢復(fù)期指尖開始脫皮。6）急性非化膿性頸部淋巴腫大。HMD（肺透明膜?。┑腦線改變有何特點(diǎn)？=1\*GB3①毛玻璃樣改變：兩肺呈普遍性透過度降低，可見彌漫性均勻一致的細(xì)顆粒（肺泡不張）網(wǎng)狀影。見于RDS初期或輕型病例。=2\*GB3②支氣管充氣征：在普遍性肺泡不張（白色）的背景下，呈樹枝狀充氣的支氣管（黑色）清晰顯示。RDS中、晚期或較重病例多見。=3\*GB3③白肺：整個(gè)肺野呈白色，肺肝界及心界均消失。見于嚴(yán)重RDS。動(dòng)態(tài)拍攝X線胸片有助于診斷及治療效果的評(píng)估。新生兒缺氧缺血性腦病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。1.有明確的可導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)窘迫的異常產(chǎn)科病史，以及嚴(yán)重的胎兒宮內(nèi)窘迫表現(xiàn)，或者在分娩過程中有明顯的窒息史2.出生時(shí)有重度窒息指APGAR評(píng)分1分鐘小于等于3分，并延續(xù)至5分鐘時(shí)仍小于等于5分和出生時(shí)臍動(dòng)脈血PH小于等于73.出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，并持續(xù)24小時(shí)以上。4.排除電解質(zhì)紊亂，顱內(nèi)出血和產(chǎn)傷等原因引起的抽搐，以及宮內(nèi)感染，遺傳代謝，和其他先天性疾病所引起的腦損傷。結(jié)核菌素陰性可見于哪些情況？①感染過結(jié)核；②初次感染4～8周內(nèi)；③假陰性反應(yīng)；④技術(shù)誤差或所用結(jié)核菌素已失效。法洛四聯(lián)癥的蹲踞癥狀產(chǎn)生的機(jī)理如何？該病的主要并發(fā)癥是什么？機(jī)理：蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負(fù)荷，同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。不會(huì)行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫及感染性心內(nèi)膜炎。試述典型法洛四聯(lián)癥的臨床特點(diǎn)及典型X線特點(diǎn)？癥狀：①青紫②蹲踞③杵狀指（趾）④陣發(fā)性缺氧發(fā)作體征：①發(fā)育遲緩②呼吸困難③心前區(qū)略隆起，胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ-Ⅲ級(jí)粗糙噴射性收縮期雜音，由肺動(dòng)脈狹窄所致，無收縮期震顫。④P2（肺動(dòng)脈第二心音）減弱，狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯。X線特點(diǎn)：心臟大小一般正?；蛏栽龃?，典型者“靴形”心，即心尖圓頓上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，上縱隔較寬，肺門血管影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加，偶見網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）；25%可見右位主動(dòng)脈弓影。何謂法洛四聯(lián)癥腦缺氧發(fā)作及產(chǎn)生機(jī)理？發(fā)作：常見于嬰兒發(fā)作誘因?yàn)槌阅?、哭鬧、情緒激動(dòng)、貧血、感染等。表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、嚴(yán)重者可引起突然暈厥、抽搐，甚至死亡。機(jī)理：在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧。簡述先天性心臟病的病因？①內(nèi)在因素：與遺傳因素相關(guān)，可為染色體異?；蚨嗷蛲蛔円?。如房室間隔缺損和動(dòng)脈干畸形等與第21號(hào)染色體長臂某些區(qū)帶的過度復(fù)制和22對(duì)染色體部分片段缺失有關(guān)。第7、12、15和22號(hào)染色體上也有與形成心血管畸形有關(guān)的基因。②外在因素：宮內(nèi)感染、母孕早期患病毒感染如風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等。孕母缺乏葉酸，接觸放射線，服用藥物（抗癌藥、抗癲癇藥等），代謝性疾病（糖尿病、高鈣血癥、苯丙酮尿癥等），宮內(nèi)缺氧等。潛伏青紫型先心病的常見類型及共同的臨床特點(diǎn)？類型：室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損。共同的臨床特點(diǎn)為：一般情況下不出現(xiàn)紫紺，但當(dāng)患兒劇哭、屏氣禍患肺炎等病理情況下，肺動(dòng)脈高壓發(fā)展到一定程度，發(fā)生右向左分流時(shí)出現(xiàn)暫時(shí)性紫紺，體循環(huán)量均低于正常，故體格發(fā)育落后；由于肺循環(huán)量的增加，使患兒易發(fā)生反復(fù)肺部感染。臨床表現(xiàn)為體形瘦小，多咳，活動(dòng)后氣急，心臟擴(kuò)大，X線肺部有不同程度的充血；肺動(dòng)脈高壓為最常見而重要的并發(fā)癥。試述缺乏維生素B12所致的巨幼紅細(xì)胞貧血的典型臨床表現(xiàn)及骨髓相特點(diǎn)？（1）臨床表現(xiàn)：以6月—2歲多見,起病緩慢一般表現(xiàn):虛胖,顏面輕度浮腫,毛發(fā)纖細(xì)稀疏黃貧血表現(xiàn):皮膚蠟黃,疲乏無力,瞼結(jié)膜,口唇,指甲處蒼白,常伴肝脾增大精神癥狀:煩躁不安,易怒,表情呆滯,目光發(fā)直,對(duì)周圍反應(yīng)遲鈍,不認(rèn)家人,少哭不笑,動(dòng)作落后者,不規(guī)則震顫,甚至抽搐,共濟(jì)失調(diào),踝陣攣。消化系統(tǒng)癥狀:厭食,惡心.吐,腹瀉,舌炎.（2）骨髓相特點(diǎn)：增生明顯活躍,以紅細(xì)胞增生為主,粒紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變,表現(xiàn)胞體變大,核染色體粗而松,副染色質(zhì)明顯,中性粒細(xì)胞胞漿空泡形成,核分葉過多.巨核細(xì)胞的核有過度分葉現(xiàn)象。簡述營養(yǎng)性缺鐵性貧血的外周血象特點(diǎn)？血紅蛋白降低比紅細(xì)胞減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血；血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為主，中央淡染區(qū)擴(kuò)大；MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜32%；網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或輕度減少，白細(xì)胞、血小板一般無特殊改變。小兒貧血的臨床表現(xiàn)？答：與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)。①一般表現(xiàn)：皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)。病程較長的患兒易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩。②造血器官反應(yīng)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大。外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞。③各系統(tǒng)癥狀：a.循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管搏動(dòng)；重度時(shí)心臟擴(kuò)大，雜音，心衰。b.消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮。C.神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動(dòng)。d.免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染簡述營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血的病因？攝入量不足，單純母乳喂養(yǎng)而為及時(shí)添加輔食，人工喂養(yǎng)不當(dāng)及嚴(yán)重偏食的嬰幼兒，其飲食中缺乏肉類，動(dòng)物肝，腎及蔬菜，可致維生素B12和葉酸缺乏，羊乳含量葉酸量很低，單純以羊奶喂養(yǎng)著，可致葉酸缺乏.需要量增加，嬰兒生長發(fā)育較快，對(duì)葉酸，維生素B12的需要量也增加，嚴(yán)重感染者維生素B12的消耗增加，需要量相應(yīng)增加。吸收和代謝障礙。食物中維生素B12必須與胃底部壁細(xì)胞分泌的糖蛋白結(jié)合成復(fù)合物，才能有末端回腸黏膜吸收。進(jìn)入血液循環(huán)后在與轉(zhuǎn)鈷胺素蛋白結(jié)合，運(yùn)送到肝臟，慢性腹瀉影響葉酸吸收，先天性葉酸代謝障礙也可致葉酸缺乏。78.缺鐵性貧血發(fā)病機(jī)制中對(duì)血液系統(tǒng)的影響？答：鐵是合成血紅蛋白的原料，缺鐵時(shí)血紅素生成不足，進(jìn)而血紅蛋白合成也減少，導(dǎo)致新生的紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白含量不足，細(xì)胞漿減少，細(xì)胞變??；而缺鐵對(duì)細(xì)胞的分裂、增殖影響較小，故紅細(xì)胞數(shù)量減少程度不如血紅蛋白減少明顯，從而形成小細(xì)胞低色素性貧血。79.對(duì)營養(yǎng)性缺鐵性貧血患兒應(yīng)如何治療？答：原則：去除病因和補(bǔ)充鐵劑。①一般治療：加強(qiáng)護(hù)理、保證充足睡眠、預(yù)防感染；貧血重者保護(hù)心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配。②去除病因：糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成；治療慢性失血性疾病。③鐵劑治療：鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥?？诜F劑：餐間口服為宜，二價(jià)鐵鹽：易吸收。元素鐵劑量：每日4-6mg/kg，３次／日，每次<1.5-2mg/kg；或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵（每日或每周1次，１mg/kg）b.注射鐵劑:副作用多，慎用.適應(yīng)證:口服鐵劑治療無效?？诜磻?yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無改善者；胃腸手術(shù)后無法口服者。④紅細(xì)胞輸注：一般不輸。適應(yīng)證：a.貧血嚴(yán)重，尤其發(fā)生心衰者。b.合并感染者c.急需外科手術(shù)者。80.試述腎病綜合征糖皮質(zhì)激素的中長療法？中程療法;①潑尼松2mg/kg?d(最大量≤60mg/d)，分三次服用。②若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，自轉(zhuǎn)陰后至少鞏固兩周。③減量至2mg/kg，隔日晨頓服，繼用4周。④以后每2～4周減2.5～5mg，直到停藥。⑤療程必須達(dá)6個(gè)月。長程療法:①潑尼松2mg/kg?d(最大量≤60mg/d)，分三次服用4周。②尿蛋白未轉(zhuǎn)陰者，可服至尿蛋白陰轉(zhuǎn)后。③鞏固兩周，一般不超過8周。④改為2mg/kg，隔日早餐后頓服，繼用4周。⑤以后每2～4周減量一次，2.5～5mg/次，直至停藥。⑥療程9個(gè)月。81.輔食添加的原則（規(guī)律）？循序漸進(jìn)，由少到多，有稀到稠，由粗到細(xì)，由一種到多種，在嬰兒健康、消化功能正常時(shí)逐步添加。82.新生兒病理性黃疸的特點(diǎn)及常見病因？①膽紅素生成過多：因過多的紅細(xì)胞的破壞及腸肝循環(huán)增加，使血清未結(jié)合膽紅素升高，如紅細(xì)胞增多癥，血管外溶血，感染、紅細(xì)胞形態(tài)異常、血紅蛋白病等。②肝臟膽紅素代謝障礙：由于肝細(xì)胞攝取和結(jié)合膽紅素的功能低下，使血清未結(jié)合膽紅素升高，缺氧和感染，藥物等。③膽汁排泄障礙：肝細(xì)胞排泄結(jié)合膽紅素障礙或膽管受阻，可致高結(jié)合膽紅素血癥、新生兒肝炎、先天性代謝缺陷病、膽管阻塞等。83.新生兒生理性黃疸發(fā)生機(jī)理？①膽紅素生成過多a.胎兒血氧分壓低，其紅細(xì)胞數(shù)量代償性增加，出生后血氧分壓升高，大量紅細(xì)胞破壞；b.新生兒紅細(xì)胞壽命短，且血紅蛋白的分解速度是成人的2倍；c.肝臟和其他組織中的血紅素及骨髓紅細(xì)胞前體較多。②血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力差；③肝細(xì)胞處理膽紅素能力差。④腸肝循環(huán)增加。84.小兒結(jié)核性腦膜炎的早期診斷要點(diǎn)是什么？早期診斷：主要依靠詳細(xì)的病史詢問，周密的臨床觀察及對(duì)本病的高度警惕，綜合資料全面分析，最可靠的診斷依據(jù)是腦脊液中查到結(jié)核桿菌。病史:①結(jié)核接觸史②卡介苗接種史③既往結(jié)核病史④近期急性傳染病史臨床表現(xiàn)：凡有上述病史的患兒出現(xiàn)性格改變、頭痛、不明原因的嘔吐、嗜睡或煩躁不安相交替及頑固性便秘時(shí)，即可考慮本病的可能。眼底檢查發(fā)現(xiàn)有脈絡(luò)膜粟粒結(jié)節(jié)對(duì)診斷有幫助。填空題:我國對(duì)圍生期的定義是指（妊娠28周）至出生后（7天）。小兒生長發(fā)育遵循的一般規(guī)律是(由上到下)(由近到遠(yuǎn))(由粗到細(xì))(由低級(jí)到高級(jí))(由簡單到復(fù)雜)1歲以內(nèi)必須完成的疫苗接種為(乙肝疫苗)、(卡介苗)、(脊髓灰質(zhì)炎三價(jià)混合疫苗)、(百白破混合制劑)、(麻疹減毒疫苗)。遺傳性疾病可分為染色體病，(單基因遺傳病)，(多基因遺傳病)，(線粒體病)，(基因組印記)。4.小兒對(duì)能量的需要包括(基礎(chǔ)代謝率)，(食物熱力作用)，(活動(dòng)消耗)，(排泄消耗)，(生長所需)5個(gè)方面。維生素D缺乏性佝僂病是由于兒童體內(nèi)(維生素D不足)致使（鈣,磷）代謝失常的一種慢性營養(yǎng)性疾病，以（長骨）骨骺端軟骨板不能正常鈣化、造成骨骼病變?yōu)槠涮卣?。本病主要見于?歲）以內(nèi)嬰幼兒。新生兒肺透明膜病又稱新生兒（呼吸窘迫綜合癥），多發(fā)生于（早產(chǎn)兒），是由于缺乏（肺表面活性物質(zhì)）所引起。臨床表現(xiàn)為生后不久即出現(xiàn)（呼吸窘迫）并且（進(jìn)行性加重）。白細(xì)胞分類主要是(中性粒細(xì)胞)與(淋巴細(xì)胞)比例的變化，生后隨著白細(xì)胞總數(shù)的下降，中性粒細(xì)胞比例也隨之下降，生后4-6天兩者比例約相等，之后中性粒細(xì)胞比例逐漸上升，4-6歲兩者比例又相等。風(fēng)濕熱的主要表現(xiàn)為(心臟炎)，(游走性關(guān)節(jié)炎)，(舞蹈病)，(環(huán)形紅斑)，(皮下結(jié)節(jié))。小兒腹瀉病的治療原則是(調(diào)整飲食)，(預(yù)防和糾正脫水)，(合理用藥)，(加強(qiáng)護(hù)理)，(預(yù)防并發(fā)癥)。缺鐵性貧血一般要經(jīng)過三個(gè)階段，分別為(鐵減少期)，(紅細(xì)胞生成缺鐵期)，(缺鐵性貧血期)。正確口服鐵劑時(shí)間最好于(兩餐之間)服藥，鐵劑應(yīng)繼續(xù)服用至血紅蛋白達(dá)正常水平后(6-8)周左右再停藥，以補(bǔ)足鐵的儲(chǔ)存。慢性腎炎是指病程超過(1年)，有不同程度的(腎功能不全)或(腎性高血壓的腎小球腎炎)。急性肺炎病程為(小于1個(gè)月)，遷延性肺炎病程為(1-3個(gè)月)，慢性肺炎病程為(大于3個(gè)月)。抗結(jié)核藥物治療原則為(早期治療)(適宜劑量)(聯(lián)合用藥)(規(guī)律用藥)(堅(jiān)持全程)(分段治療)。原發(fā)型肺結(jié)核包括(原發(fā)綜合征)，(支氣管淋巴結(jié)結(jié)核)。在臨床上，根據(jù)左、右兩側(cè)及大血管之間有無分流，先天性心臟病分為(左向右分流型（或潛伏青紫型）)，(右向左分流型（或青紫型）)，(無分流型（或無青紫型）)室間隔缺損易并發(fā)(支氣管炎)(充血性心力衰竭)(肺水腫)(感染性心內(nèi)膜炎)。常見化膿性腦膜炎致病菌有(腦膜炎球菌)(肺炎鏈球菌)(流感嗜血桿菌)。典型的化膿性腦膜炎的腦脊液壓力(增高)，外觀(混濁似米湯樣)，白細(xì)胞總數(shù)顯著(增多)，糖含量明顯(降低)，蛋白顯著(增高)。法洛四聯(lián)癥有四種畸形：(右心室流出道梗阻)(室間隔缺損)(主動(dòng)脈騎跨)(右心室肥厚)。其中右心室流出道梗阻是決定患兒的病理生理、病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素。缺鐵可影響肌紅蛋白的合成，并可使多種含鐵酶如（細(xì)胞色素C）、(單胺氧化酶)、(核糖核甘酸還原酶)、(琥珀酸脫氫酶)等的活性減低。先天性心臟病患兒出現(xiàn)大量左向右分流的的證據(jù)是(反復(fù)的肺炎)、(心功能不全)、(生長發(fā)育遲緩)細(xì)菌性肺炎以(實(shí)質(zhì))受累為主，病毒性肺炎以(間質(zhì))受累為主，可累及肺泡PPD試驗(yàn)判斷標(biāo)準(zhǔn)，硬結(jié)直徑（不足5mm）為陰性（5-9毫米）為(+)，(10--19mm)為中度陽性（++),(≥20毫米)以上為(+++)，除硬結(jié)外，還可見水皰及局部壞死者為(++++)。兒科病史采集記錄過程中現(xiàn)病史為病歷的主要部分，應(yīng)詳細(xì)描述此次患病的情況，包括（主要癥狀）、（病情發(fā)展）和（診治經(jīng)過）。支氣管肺炎常見并發(fā)癥有(膿胸)、（膿氣胸）、(肺大皰)。嬰兒腹瀉脫水性質(zhì)分為(等滲性脫水)、(低滲性脫水)、(高滲性脫水)。急性腎炎早期可出現(xiàn)的嚴(yán)重臨床表現(xiàn)包括（嚴(yán)重循環(huán)充血）、（高血壓性腦病）、（急性腎功能不全）。結(jié)核性腦膜炎腦脊液的典型改變是（蛋白質(zhì)增高）,(糖和氯化物同時(shí)降低)。小兒支氣管肺炎的病理生理變化，主要是由于(支氣管)和(肺泡炎癥)引起的(通氣）和（換氣）障礙，導(dǎo)致（缺氧）和（二氧化碳潴留），從而造成一系列病理生理改變。診斷腎病綜合癥的兩個(gè)必備條件是（大量蛋白尿）（低白蛋白血癥）2歲以后身高平均每年增長（6-7）cm,語言發(fā)育要經(jīng)過（發(fā)音）、（理解）、（表達(dá)）3個(gè)階段。蛋白質(zhì)一能量營養(yǎng)不良時(shí)，臨床上以（體重明顯減輕）、（皮下脂肪減少）、(皮下水腫),為特征。母O型、子A或B型的ABO溶血換血療法血源選擇最好為（AB型血漿）、（O型紅細(xì)胞的混合血）。靜脈補(bǔ)液適用于中度以上（脫水）、（吐瀉嚴(yán)重)、或者(腹脹)的患兒。肺炎主要臨床表現(xiàn)為(發(fā)熱)(咳嗽)(氣促)(發(fā)紺)肺部固定濕羅音。先天性甲狀腺功能減低應(yīng)用L--甲狀腺素鈉的用藥量可根據(jù)(甲狀腺功能)、(臨床表現(xiàn))進(jìn)行適當(dāng)調(diào)整。預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)的首選藥物是(長效青霉素)。左向右分流型先心病最常見的并發(fā)癥是(充血性心力衰竭）、（感染性心內(nèi)膜炎）、（支氣管炎）(肺水腫)(感染性動(dòng)脈炎）。法洛四聯(lián)癥右向左分流量的大小主要取決于（右心室流出道狹窄程度）。皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征引起猝死的原因是（心肌梗塞）和（冠狀動(dòng)脈破裂)。1歲小兒體重為(10公斤)，身長為(75厘米)，頭圍等于胸圍為(46厘米)。引起小兒腹瀉最常見的細(xì)菌是（大腸桿菌），最常見的病毒是(輪狀病毒)。急性腹瀉指病程（2周以內(nèi)）遷延性腹瀉指病程（2周-2月）慢性腹瀉指病程（2月以上）WHO小兒6個(gè)月至6歲時(shí)血紅蛋白值低于(110g/L),6--14歲為（120g/L）為貧血,海拔每升高1千米血紅蛋白上升（4%），低于此值者為貧血，6月以下的小兒無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，我國規(guī)定血紅蛋白在新生兒期（＜145g/L）,1--4月時(shí)（＜90g/L），4--6月時(shí)（＜100g/L）者為貧血。維生素D缺乏性手足搐搦癥可引發(fā)的主要臨床癥狀有（驚厥）（手足搐搦）（喉痙攣）兩種特殊類型的上呼吸道感染是（皰疹性咽峽炎)和(咽結(jié)合膜熱)，分別由(柯薩奇A組病毒)和(腺病毒3、7型病毒)致病。嬰幼兒期是最常見的病毒性肺炎為(呼吸道合胞病毒)感染所致。小兒乳牙萌出時(shí)間為(4-10個(gè)月），最晚出齊時(shí)間為（2.5）歲。乳牙共（20顆）恒牙（28--32顆），(6歲左右）出第一顆恒牙，（6-12歲)恒牙逐漸替換乳牙，(12歲）出第二恒磨牙，（18歲）第三恒磨牙或終身不出。小兒腹瀉脫水補(bǔ)充累計(jì)損失量時(shí)，輕度脫水約（30-50ml/kg）中度脫水約（50-100ml/kg）重度脫水約（100-120ml/kg）。急性腎小球腎炎的主要臨床表現(xiàn)為：（血尿）（水腫）（高血壓）（蛋白尿）（尿量減少）。引起缺鐵性貧血的病因有：(先天儲(chǔ)鐵不足)，(鐵攝入不足)，(生長發(fā)育因素)，(鐵吸收障礙)，(鐵丟失過多)。（語言）與智能發(fā)育密切相關(guān)，是兒童全面發(fā)育的標(biāo)志。營養(yǎng)不良患兒調(diào)整飲食，輕度營養(yǎng)不良者每日開始供給的熱量是【250--330kJ/kg（60--80kcal/kg),中、重度者，每日開始供給的熱量是【165--230kJ/kg（40－55kcal/kg）】，若消化好，逐漸加到每日【500--727kJ/kg（120--170kcal/kg）】，蛋白質(zhì)攝入量每日（1.5--2.0g/kg）開始，逐步增加到（3.0--4.5k/kg），過早給予高蛋白食物會(huì)引起腹脹和肝大。嬰兒基礎(chǔ)代謝所需能量為：55kcal/kg。當(dāng)血清總蛋白濃度（＜40g/L）、白蛋白（＜20g/L），便可發(fā)生低蛋白水腫。病毒性腸炎以（輪狀病毒）感染最常見。腎病綜合征最常見的并發(fā)癥是(感染)、(電解質(zhì)紊亂和低血容量)、（血栓形成）（急性腎衰竭）、（腎小管功能障礙）。前囟閉和過晚常見于（維生素D缺乏性佝僂?。?腦積水)，(先天性甲狀腺功能低下)風(fēng)濕熱的主要致病菌是(A組乙型溶血性鏈球菌)是咽峽炎后的晚期并發(fā)癥。小兒兩個(gè)生長發(fā)育高峰期是（嬰兒期)，(青春期）。腹瀉病應(yīng)與(生理性腹瀉)、(細(xì)菌性痢疾)、(壞死性腸炎）.兒童的生長發(fā)育是一個(gè)連續(xù)漸進(jìn)的動(dòng)態(tài)過程，在實(shí)際工作中將小兒年齡分為:胎兒期，新生兒期，嬰兒期，幼兒期，學(xué)齡前期，學(xué)齡期，青春期。腎病綜合征的臨床特點(diǎn)大量蛋白尿,低白蛋白血癥,高脂血癥,明顯水腫。左向右分流型先天性心臟病常見的有房間隔缺損，室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血是由于缺乏維生素B12和葉酸引起。營養(yǎng)不良患兒的早期表現(xiàn)是體重不增，皮下脂肪消失的順序首先是腹部、其次軀干，臀部，四肢最后為顏面。幼兒患腸炎，有脫水時(shí)，出現(xiàn)哭聲無力、腹脹、腱反射減弱或消失，應(yīng)考慮：低鉀血癥。皮膚中7—脫氫膽骨化醇在日光紫外線照射下經(jīng)光化學(xué)作用轉(zhuǎn)化為膽骨化醇，即內(nèi)源性維生素D3，為人類維生素D的主要來源。腹瀉患兒在補(bǔ)液后出現(xiàn)驚厥的常見原因?yàn)榈外}血癥和低鎂血癥。唯一能通過胎盤的免疫球蛋白是IgG。肺炎誘發(fā)心力衰竭的主要原因：肺動(dòng)脈高壓、中毒性心肌炎。在X線檢查上可出現(xiàn)肺門“舞蹈”現(xiàn)象的先心病室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。重型肺炎與輕型肺炎的主要區(qū)別在于有無肺外臟器受累。配制900mL4：3：2含鈉液需要10%葡萄糖400mL，生理鹽水443mL，5%碳酸氫鈉57mL。人類VitD的主要來源是皮膚的光照合成，治療營養(yǎng)性VitD佝僂病時(shí)，一般口服治療量的VitD一月后，改為預(yù)防量400IU/日劑量的VitD預(yù)防。各類先天性心臟病的發(fā)病情況以室間隔缺最多，其次是房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥。早期結(jié)核性腦膜炎的主要臨床表現(xiàn)特點(diǎn)是性情改變。新生兒生理性體重下降，通常指體重下降為出生體重的3%～9%，7～10天應(yīng)恢復(fù)到出生體重。主訴是用病史提供者的語言概括主要癥狀或體征及時(shí)間；個(gè)人史包括出生史、喂養(yǎng)史，生長發(fā)育史。新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)：黃疸、貧血、肝脾大。先天愚型根據(jù)染色體核型分析可分為標(biāo)準(zhǔn)型、易位型、和嵌合體型。小兒腹瀉病的特征是：大便次數(shù)增多和大便性狀改變；嚴(yán)重者可引起營養(yǎng)不良和生長發(fā)育障礙。腹瀉病的發(fā)病機(jī)制包括滲透性、分泌性、滲出性、腸道功能異常性。甲狀腺功能減低癥的主要臨床特征為智能落后、生理功能低下和生長發(fā)育遲緩。皮膚的光照合成是人類維生素D的主要來源，血清25-（OH）D3是診斷營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病的最可靠的指標(biāo)。原發(fā)性免疫缺陷病共同表現(xiàn)是反復(fù)感染、易患腫瘤和自身免疫性疾病。多數(shù)有明顯家族史。腹瀉時(shí)補(bǔ)液總量輕度脫水為90～120ml/kg,中度脫水為120～150ml／kg，重度脫水為150～180ml／kg。通常對(duì)低滲性脫水補(bǔ)2/3張含鈉液；等滲性脫水補(bǔ)1/2張含鈉液；高滲性脫水補(bǔ)1/3～1/5張含鈉液；兒童體格生