病理學課件之泌尿系統(tǒng)疾病

病理學課件之泌尿系統(tǒng)疾病GrossCortexMedullaPelvis組織結(jié)構(gòu)：腎小球：毛細血管球—

濾過膜：內(nèi)皮、BM足細胞電荷屏障：內(nèi)皮、BM足細胞表面負電荷系膜細胞：

腎球囊—臟層（足細胞）、壁層上皮腎小管：近曲小管、遠曲小管、集合管（腎單位是腎臟的結(jié)構(gòu)和功能單位）renaltubuleglomusBowman'scapsuleMesangium：Mesangialcell&Mesangialmatrix毛細血管腔面腎球囊面Gromeruliproximalconvolutedtubule足細胞腎小球腎炎

(glomerulonephritis)一、概念變態(tài)反應→腎小球損害分為:原發(fā)性繼發(fā)性二、病因及發(fā)病機理：抗原﹢抗體→變態(tài)反應內(nèi)源性抗原—腎小球性、非腎小球性外源性抗原—生物病原體產(chǎn)物、藥物、異種血清免疫復合物引起腎小球腎炎的兩種方式：1、原位免疫復合物形成：

固有結(jié)構(gòu)抗原或植入抗原＋抗體→原位結(jié)合例：抗腎小球基底膜腎炎Heymann腎炎2、循環(huán)免疫復合物沉積于腎小球抗原（非腎小球性）抗體在循環(huán)中形成免疫復合物復合物分子大?。篈b過多-大分子，易被吞噬Ag過多-小分子，易濾過Ag略多于Ab--中等大分子，易沉積于腎小球復合物所帶電荷：含大量陰離子，沉積于內(nèi)皮下含大量陽離子，沉積于上皮下中性，沉積于系膜區(qū)免疫復合物呈顆粒熒光二、引起腎小球病變的細胞和介質(zhì)1、細胞：嗜中性白細胞、巨噬細胞、淋巴細胞、NK細胞、血小板、系膜細胞等釋放介質(zhì)損傷腎小球2、介質(zhì)：補體--C5a、C5b~C9、花生酸衍生物等、IL-1、蛋白酶、TNF、生長因子、化學激活因子、凝血系統(tǒng)-纖維素IC沉積于濾過膜上中性粒、單核細胞浸潤蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸、細胞因子：IL-1,TNFGBM受損通透性升高蛋白尿、血尿系膜細胞增生及基質(zhì)硬化C5aC5b~C9系膜細胞PDGFTGF-βComplement–neutrophil-mediatedmechanism三、臨床表現(xiàn)：1、急性腎炎綜合征（acutenephriticsyndrome):起病急，血尿、蛋白尿，水腫，可出現(xiàn)高血壓和氮質(zhì)血癥。2、腎病綜合征（nephroticsyndrome)：高蛋白尿、高度水腫、高脂血癥及脂尿、低蛋白血癥。3、無癥狀血尿或蛋白尿4、快速進行性腎炎綜合征（rapidlyprogressivenephriticsyndrome):

血尿、蛋白尿、少尿、無尿，氮質(zhì)血癥，急性腎功能衰竭。5、慢性腎炎綜合征(chronicnephriticsyndrome):緩慢發(fā)生的腎衰竭

尿毒癥（uremia):血尿素氮、肌酐增高，自體中毒的癥狀和體征（胃腸道、神經(jīng)、肌肉、心血管等系統(tǒng)）四、腎小球腎炎的病理類型：P236急性彌漫增生性腎小球腎炎快速進行性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎IgA腎病慢性腎小球腎炎

急性彌漫增生性腎小球腎炎

（acutediffuseproliferativeglomerulonephritis)

病理特征：毛細血管內(nèi)皮、系膜細胞增生

臨床：多發(fā)于兒童，表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，預后良好

（一）病因和發(fā)病機理病原微生物﹢相應抗體→免疫復合物→在腎小球沉積

常見病原體：A族乙型溶血性鏈球（二）病理變化：

肉眼：雙腎腫大、充血—大紅腎，出血—蚤咬腎鏡下：多數(shù)腎小球受累腎小球：體積增大，系膜細胞、血管內(nèi)皮細胞增生，血管腔狹窄，嚴重病例血管壁纖維素壞死2.Morphology

kidneyareswollenandenlarged,withpetechialhemorrhagesonthecorticalsurfaces

腎小管：上皮變性，管型（蛋白、細胞、顆粒）腎間質(zhì)：充血、水腫，炎細胞浸潤免疫熒光：沿系膜區(qū)散在IgG、補體C3顆粒狀沉積電鏡：臟層上皮與GBM間駝峰樣沉積物

Immunofluorescence:granulardepositsofIgG,IgM,andC3.Thebrightdepositsscatteredalongcapillarywallsandinthemesangium

（三）臨床病理聯(lián)系：急性腎炎綜合征***1、尿的變化：毛細血管壁受損、管腔狹窄2、水腫：腎小球濾過率↓，變態(tài)反應3、高血壓：水鈉潴留，血容量↑4、氮質(zhì)血癥：（四）轉(zhuǎn)歸：兒童預后好，個別發(fā)展，1-2%轉(zhuǎn)為慢性腎炎。成人較差，15-50%轉(zhuǎn)為慢性腎炎快速進行性腎小球腎炎（rapidlyprogressiveGN)

病理特點：腎球囊壁層上皮增生形成新月體。臨床病情發(fā)展迅速，不治多死于尿毒癥。Pathogenesis:(1/3)typeⅠRPGN:probablyanti-GBMGoodpasture‘disease

IF:linear(1/3)typeⅡRPGN:immunecomplexGN,e.g.SLE,postinfectiousIF:granular(l/3)typeⅢRPGN:nodepositse.g.polyarteritis,Wegener-s,vasculitisIF:nodeposits病理變化：肉眼觀：大白腎，表面常有出血點鏡下：腎球囊壁層上皮增生—50%以上腎小球有新月環(huán)狀體體形成（細胞性、纖維性），毛細血管襻壞死、斷裂。腎小管上皮變性，細胞內(nèi)玻變腎間質(zhì)水腫、炎細胞浸潤免疫熒光：線形--肺出血腎炎綜合征，占25%左右；顆粒--免疫復合物性腎炎，占25%左右；陰性--其他或免疫反應不明顯型，占50%左右。電鏡：基底膜變性、斷裂，小囊內(nèi)纖維素沉積，上皮增生。（三）臨床病理聯(lián)系：快進性腎炎綜合征***血尿、蛋白尿：毛細血管壞死、管壁缺損少尿、無尿：球囊被新月體阻塞腎功衰竭:病變發(fā)展→腎小球纖維化、玻變預后與新月體數(shù)量有關(guān)膜性腎小球腎炎

(membranousGN)

一、概述：腎小球毛細血管基底膜彌漫增厚臨床：起病緩慢，病程長，兒童少，表現(xiàn)為成人腎病綜合征。二、病因、發(fā)病機理：免疫復合物性腎炎原發(fā)—原因不明,占85%上皮膜Ag+相應Ab→IC在上皮、基底膜間沉積

繼發(fā)—乙肝Ag，SLA，。。。

DNAAg﹢Ab→IC

三、病理變化：1、肉眼:大白腎，晚期顆粒性固縮腎2、鏡下：早期病變輕晚期GBM彌漫增厚(接種環(huán)樣），銀染呈梳齒狀→BM蟲蝕狀→蟲蝕空穴消失3、免疫熒光：IgG、補體C3在GBM外側(cè)顆粒狀

銀染GBM呈鋸齒狀電子致密物基底膜樣物質(zhì)4、電鏡：上皮腫脹，足突融合，消失，上皮下大

量電子致密物。四、臨床表現(xiàn)：

腎病綜合征—“三高一低”高蛋白尿（非選擇性蛋白尿)、高度水腫、高脂血癥、低蛋白血癥。

病程長，激素不敏感，持續(xù)蛋白尿→腎衰輕微病變性腎小球腎炎（minimalchangeGN)一、病變特點：光鏡：腎小球變化不明顯，近曲小管內(nèi)脂質(zhì)沉積—脂性腎病肉眼：大白腎，切面皮質(zhì)黃白色條紋免疫熒光：無免疫球蛋白沉積電鏡：上皮足突收縮、扁平、消失。二、發(fā)病機制T細胞功能異?！种萍毎庖叩乃幬镉行I小球內(nèi)多聚陰離子減少—血中蛋白易通過三、臨床：兒童腎病綜合征（選擇性蛋白尿），激素療效好上皮足突收縮、扁平、消失。局灶性節(jié)段性腎小球硬化

（focalsegmentalglomerulosclerosis)一、病變特點：毛細血管叢節(jié)段性硬化二、臨床：兒童、青年多見，表現(xiàn)為腎病綜合征（非選擇性蛋白尿），可出現(xiàn)血尿、蛋白尿，激素治療療效差

三、病理變化：

1、鏡下：

腎小球部分小葉系膜基質(zhì)增多,毛細血

管襻硬化、玻變，脂滴和玻璃樣物質(zhì)沉積。

2、免疫熒光：受累部位IgM和補體沉積3、電鏡：上皮細胞足突消失、上皮從GBM剝脫

膜性增生性腎小球腎炎

（membranoproliferativeGN)一、病變特點：系膜增生、基質(zhì)增多，GBM增厚二、病理變化：系膜細胞增生、系膜基質(zhì)增多，毛細血管基底膜增厚—雙軌狀（銀染）血管球分葉狀三、臨床：慢性，腎病綜合征、血尿、慢性進行性，腎衰，預后差PASstaining:double-trackⅠ型：基底膜致密層內(nèi)電子致密物沉積(C3)電鏡：Ⅱ型—內(nèi)皮下電子致密物沉積（IgG、C3)系膜增生性腎小球腎炎

（mesangialproliferativeGN)一、病變特點：彌漫性系膜細胞增生伴有基質(zhì)增多二、臨床：中國青少年多見，蛋白尿、血尿，腎病綜合征。預后較好。三、病理變化：光鏡：彌漫系膜細胞增生伴基質(zhì)增多免疫熒光：系膜區(qū)IgG、補體C3沉積三種帶膜字腎炎的區(qū)別：膜性腎小球腎炎；膜指基底膜增厚。膜性增生性腎小球腎炎：膜指系膜增生和

基底膜增厚。系膜增生性腎小球腎炎：膜僅指系膜增生IgA腎病

（IgAnephropathy)1、病變特點：腎小球正常，系膜增寬或增生2、臨床：常見，兒童、青年多發(fā)。反復血尿、蛋白尿，慢性病程3、光鏡：系膜增寬,節(jié)段性硬化，新月體形成4、免疫熒光：IgA、C3沉積于系膜區(qū)5、電鏡：系膜區(qū)電子致密物沉積系膜區(qū)IgA沉積慢性腎小球腎炎

（chronicGN)各種類型腎小球腎炎發(fā)展到晚期一、病理變化：肉眼：兩腎對稱縮小，彌漫細顆粒狀，質(zhì)硬。皮質(zhì)變薄，皮髓質(zhì)分界不清。鏡下：腎小球纖維化、玻變，腎小管萎縮消失，間質(zhì)纖維增化（可引起腎小球集中現(xiàn)象）。代償肥大的腎單位。

Thereisonerelativelynormal-sizedkidneywithagranularsurfaceandafewscattered,shallowcorticalscars.Theotherkidneyshowsatrophysclerosis二、臨床表現(xiàn)：

慢性腎炎綜合征：多尿、夜尿、低比重尿—代償腎單位濾過加速，重吸收有限高血壓—腎缺血、腎素分泌↑，細小動脈硬化貧血—促紅素分泌↓；代謝物堆積抑制骨髓造血

氮質(zhì)血癥和尿毒癥—代謝物堆積，

水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂

腎盂腎炎（pyelonephritis)一、概念：腎盂、腎間質(zhì)、腎小管化膿性炎臨床：女性多，發(fā)熱、腰疼、膿尿、膀胱刺激癥二、病因和發(fā)病機理：革蘭氏陰性菌急性：一種菌慢性：兩種或多種菌

感染途徑：1、血源性（下行性）感染：膿毒血癥葡萄球菌，雙側(cè)腎2、上行性感染：尿道炎、膀胱炎細菌上行—大腸桿菌，單或雙側(cè)腎易患因素：局部、全身泌尿道粘膜損傷，尿路完全或不完全阻塞膀胱輸尿管返流機體抵抗力下降Septicemia,endocarditis急性腎盂腎炎（acutepyelonephritis)一、概念：腎間質(zhì)、小管的急性化膿二、病理變化：單或雙側(cè)，腫大、表面散在膿腫、充血帶，切面黃白色條紋

（一）、急性腎盂腎炎Acutepyelonephritisgross：Micro-abscessThesurfacesofbothkidneysdemonstratemultiplemicroabscessesfromhematogenousspreadofabacterialinfection.ThemicroabscesseshaveyellowcentersandprominenthyperemicbordersThecutsurfaceofthekidneyrevealsmanysmallyellowishmicroabscessesThistypeofpyelonephritisismosttypicalforhematogenousdisseminationofinfectiontothekidney.鏡下：腎盂：粘膜充血、水腫，中性白細胞浸潤間質(zhì)：膿腫小管：白細胞管型重者累及小球血源性先小球、小管，后間質(zhì)三、合并癥

1、急性壞死性乳頭炎2、腎盂膿腫3、腎周圍膿腫四、臨床病理聯(lián)系：全身癥狀腰部腎區(qū)疼尿：膿、蛋白、管型、菌、血五、結(jié)局：及時徹底治療，痊愈，少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性

慢性腎盂腎炎(chronicpyelonephritis)特點：腎間質(zhì)炎癥、疤痕形成，腎盂、腎盞纖維化、變形。一、病理變化：

肉眼：腎體積縮小，不規(guī)則疤痕，兩側(cè)不對稱鏡下：灶性不規(guī)則纖維化，淋巴、漿細胞浸潤；小管萎縮或擴張（甲狀腺濾泡樣）；腎小球纖維化、玻變或球囊纖維化。急性發(fā)作—大量中性白細胞Anomalous

scar

表面：雙腎病變不對稱：體積變小、質(zhì)地變硬、表面變形：不規(guī)則凹陷性疤痕為特征。切面：皮質(zhì)變??；腎乳頭萎縮；腎盂腎盞變形；腎盂黏膜粗糙，顆粒狀。Therewasalargerenalcalculus(stone)thatobstructedthecalycesofthelowerpoleofthiskidney,leadingtoafocalhydronephrosis(dilationofthecollectingsystem).ChronicglomerulonephritisChronicpyelonephritis"colloidcasts,"二、臨床病理聯(lián)系：反復急性發(fā)作或發(fā)病隱匿，膿尿、菌尿；多尿、夜尿—腎小管濃縮功能下降電解質(zhì)紊亂---鈉、鉀離子丟失高血壓---腎缺血→腎素↑尿毒癥---腎組織破壞，腎功障礙三、結(jié)局：及時治療、控制發(fā)展；廣泛病變，預后不佳腎細胞癌

(renalcellcarcinoma)

一、概念：起源于腎小管上皮惡性腫瘤年齡﹥60歲男多臨床：腎區(qū)疼、腫塊、血尿吸煙高危因素，個別病例家族性(VHL)二、病理變化：肉眼：腎兩極多，淡黃色或灰白色，伴出血、壞死后成實性多彩包塊。鏡下：透明細胞癌—占70-80%，圓或多角形，胞漿透明或顆粒狀，片、粱、管狀排列乳頭狀癌—占10-15%，乳頭狀生長，上皮立方狀，乳頭間質(zhì)可見砂粒體。細胞遺傳學異常為染色體三體，家族性為7號三體，散發(fā)性為7、16、17號三體。嫌色細胞癌—占5%，胞漿弱嗜堿性，細胞遺傳學有染色體缺失和亞二倍體。預后較前兩型好。Therenalcellcarcinomathatonsectioningismainlycysticwithextensivehemorrhage三、轉(zhuǎn)移：1、直接蔓延2、淋巴道→腎門、主動脈旁淋巴結(jié)3、血道→肺、骨、肝、腎上腺等腎母細胞癌

（nephroblastoma,Wilmstumor)一、概念：腎胚基惡性腫瘤兒童常見二、病理變化：肉眼：魚肉樣腫塊，界清，多彩，出血、壞死

鏡下：幼稚腎小球、腎小管樣結(jié)構(gòu)，周圍梭形細胞、幼稚中胚葉組織（肌、骨、脂肪等）膀胱移行細胞癌

（transitionalcellcarcinoma