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內(nèi)科學(xué)（泌尿系統(tǒng)疾病風(fēng)濕性疾病中毒內(nèi)分泌系統(tǒng)血液系統(tǒng)疾?。┟~解釋：.蛋白尿：每日尿蛋白定量＞150mg或尿蛋白/肌酐比率＞200mg/g（晨尿最佳），或尿蛋白定性試驗(yàn)陽性稱為蛋白尿。微量蛋白尿：24h尿白蛋白排泄在30?300mg或尿白蛋白排泄率20-200ug/min稱為微量蛋白尿。.鏡下血尿：新鮮尿離心沉渣檢查每高倍視野紅細(xì)胞數(shù)超過3個(gè)，稱為鏡下血尿。肉眼血尿：1L尿中含1ml血即呈現(xiàn)肉眼血尿，尿外觀呈洗肉水樣、血樣、醬油樣或有血凝塊。3.白細(xì)胞尿：新鮮尿離心沉渣檢查每個(gè)高倍鏡視野白細(xì)胞數(shù)超過5個(gè)稱為白細(xì)胞尿。因蛻變的白細(xì)胞稱為膿細(xì)胞，故白細(xì)胞尿亦稱為膿尿。.腎病綜合征NS：各種原因所致的大量蛋白尿（＞d）、低白蛋白血癥（＜30g/L）、明顯水腫和（或）高脂血癥的臨床綜合征。.腎炎綜合征：以血尿、蛋白尿、水腫和高血壓為特點(diǎn)的綜合征。.急進(jìn)性腎小球腎炎R(shí)PGN：是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、多在早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為臨床特征，病理類型為新月體性腎小球腎炎的一組疾病。.重新感染：治療后癥狀消失，尿菌陰性，但在停藥6周后再次出現(xiàn)真性細(xì)菌尿，菌株與上次不同，稱為重新感染。.復(fù)發(fā)：治療后癥狀消失，尿菌陰轉(zhuǎn)后在6周內(nèi)再出現(xiàn)菌尿，菌種與上次相同，稱為復(fù)發(fā)。.慢性腎臟病CKD:各種原因引起的腎臟結(jié)構(gòu)和功能障礙23個(gè)月，包括腎小球?yàn)V過率（GFR）正常和不正常的病理損傷、血液或尿液成分異常、及影像學(xué)檢查異常；2、或不明原因的腎小球?yàn)V過率下降（＜60ml/min）超過3個(gè)月，稱為慢性腎臟病（CKD）.慢性腎衰竭CRF:是指慢性腎臟病引起的腎小球?yàn)V過率（GFR）下降及與此相關(guān)的代謝紊亂和臨床癥狀組成的綜合征，簡稱慢性腎衰。問答題：.腎臟的基本結(jié)構(gòu)：腎臟由腎單位腎小球旁器腎間質(zhì)血管和神經(jīng)組成。腎單位包括：腎小體和腎小管。腎小體由腎小球和腎小囊組成。腎小球毛細(xì)血管壁結(jié)構(gòu)：內(nèi)皮細(xì)胞基底膜和臟層上皮細(xì)胞即足細(xì)胞構(gòu)成。具有半透膜性質(zhì)。.腎臟的生理功能:排泄代謝產(chǎn)物調(diào)節(jié)水電解質(zhì)平衡和酸堿平衡維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。.蛋白尿分類:生理性一一功能性蛋白尿，體位性蛋白尿腎小球性一一選擇性蛋白尿，非選擇性蛋白尿腎小管性溢出性.腎臟疾病常見綜合征：腎病綜合征，腎炎綜合征，無癥狀性尿檢異常，急性腎衰竭綜合征，慢性腎衰竭綜合征。.原發(fā)性腎小球疾病臨床分類：急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎無癥狀血尿和（或）蛋白尿腎病綜合征。.原發(fā)性腎小球疾病病理分類：①輕微腎小球病變②局灶節(jié)段性病變：包括局灶性腎小球腎炎③彌漫性腎小球腎炎：膜性腎病增生性腎炎一一系膜增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎即膜增生性腎小球腎炎新月體性和壞死性腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎④未分類的腎小球腎炎.蛋白尿血尿水腫高血壓相關(guān)知識(shí)點(diǎn)：①腎小球?yàn)V過的原尿中主要為小分子蛋白質(zhì)(如溶菌酶、82微球蛋白、輕鏈蛋白等)，白蛋白及分子量更大的免疫球蛋白含量較少。②腎小球源性血尿和非腎小球源性血尿鑒別：腎小球源性血尿：全程血尿尿中沒有血絲、血塊一般無尿痛沉渣鏡檢發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞管型合并蛋白尿、水腫尿相差鏡檢可見變性紅細(xì)胞尿紅細(xì)胞容積分布曲線非對(duì)稱性。非腎小球源性血尿：可表現(xiàn)為初始血尿、終末血尿、全程血尿，可行尿三杯試驗(yàn)?zāi)蛑醒z、血塊較常見可有尿痛，或劇烈腰痛后排出肉眼血尿不合并蛋白尿、水腫尿相差鏡檢見均一形態(tài)正常紅細(xì)胞尿紅細(xì)胞容積分布曲線呈對(duì)稱性。③水腫的基本病理生理改變：水鈉潴留。分類：腎病性水腫一一血漿蛋白過低，血漿膠體滲透壓降低，刺激RAA活性增加和ATCH分泌增加。腎炎性水腫一一腎小球?yàn)V過率下降，腎小管重吸收功能基本正常造成球管失衡和腎小球?yàn)V過分?jǐn)?shù)下降。④高血壓分類：腎實(shí)質(zhì)性一一特點(diǎn)：易于進(jìn)展成惡性高血壓心血管并發(fā)癥的發(fā)病率高加速腎實(shí)質(zhì)性疾病進(jìn)展腎血管性高血壓發(fā)生機(jī)制：鈉、水潴留一一容量依賴性腎素分泌增多一一腎素依賴性高血壓ACEI腎實(shí)質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少其它：交感神經(jīng)系統(tǒng)活化、體內(nèi)胰島素蓄積、內(nèi)皮素合成增加等.急進(jìn)性腎小球腎炎R(shí)PGN的免疫病理分型，治療和影響預(yù)后因素：①免疫病理分型：I型：抗腎小球基底膜(GBM)型腎小球腎炎II型：免疫復(fù)合物型III型：少免疫復(fù)合物型IV型：I型+ANCA(+)V型:I型+ANCA(-)②治療：I型一首選血漿置換，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物II型一甲潑尼龍沖擊療法，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物Ill型一甲潑尼龍沖擊療法，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物強(qiáng)化療法：強(qiáng)化血漿置換，甲潑尼龍沖擊+環(huán)磷酰胺替代治療：透析，移植③影響預(yù)后因素：依免疫病理：III型＞11型＞I型。強(qiáng)化治療是否及時(shí)：臨床無少尿，血肌酐＜600umol/L時(shí)開始治療。新月體數(shù)量及類型：85%的腎小球有大新月體形成；纖維性新月體；合并腎小球硬化或間質(zhì)纖維化預(yù)后不良。年齡.腎病綜合征NS診斷標(biāo)準(zhǔn):尿蛋白大于d血漿白蛋白低于30g/L水腫血脂升高.原發(fā)性腎病綜合征病理類型，并發(fā)癥和糖皮質(zhì)激素治療原則：①病理類型：微小病變型腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、系膜增生性腎小球腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎。②并發(fā)癥：感染血栓、栓塞并發(fā)癥急性腎損傷蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂③糖皮質(zhì)激素治療原則：起始足量、緩慢減藥、長期維持.尿路感染根據(jù)感染部位分類，病原菌，感染途徑，臨床表現(xiàn)，并發(fā)癥，尿液常規(guī)檢查和尿液細(xì)菌學(xué)檢查：①分類：上尿路感染（腎盂腎炎），下尿路感染（膀胱炎）②病原菌：G+以大腸埃希菌常見，G-以腸球菌和凝固酶陰性的葡萄球菌常見。③感染途徑：上行感染、血行感染、直接感染、淋巴道感染。④臨床表現(xiàn)：膀胱炎，腎盂腎炎（分為急性和慢性），無癥狀細(xì)菌尿，導(dǎo)管相關(guān)性尿路感染。⑤并發(fā)癥：腎乳頭壞死、腎周圍膿腫⑥尿常規(guī)檢查：尿液常渾濁，可有異味。白細(xì)胞尿：是尿路感染的敏感指標(biāo)。新鮮尿沉渣白細(xì)胞＞5個(gè)/HP。其陽性率為70%,有時(shí)可見膿尿。尿標(biāo)本要求防止污染、新鮮。血尿：鏡下血尿或肉眼血尿，均一紅細(xì)胞為主管型尿：腎盂腎炎可見白細(xì)胞管型或上皮細(xì)胞管型蛋白尿：微量或輕度蛋白尿。如尿蛋白量較大，應(yīng)注意有無腎小球疾?、吣蛞杭?xì)菌學(xué)檢查：涂片細(xì)菌檢查：清潔中段尿沉渣涂片，革蘭染色用油鏡或不染色用高倍鏡檢查，計(jì)算10個(gè)視野細(xì)菌數(shù)，取其平均值，若每個(gè)視野下可見1個(gè)或更多細(xì)菌，提示尿路感染。細(xì)菌培養(yǎng)：可采用清潔中段尿、導(dǎo)尿及膀胱穿刺尿做培養(yǎng)。尿細(xì)菌定量培養(yǎng)210"/mL,如臨床上無尿感癥狀，則要求做2次中段尿培養(yǎng)，細(xì)菌數(shù)均2105/mL,且為同一菌種，稱為真性菌尿，可確診尿路感染。.急性膀胱炎治療：①單劑量療法：磺胺+甲氧芐啶+碳酸氫鈉；氧氟沙星；阿莫西林一次頓服。②短療程療法（更推薦）：磺胺類、喹諾酮類、半合成青霉素、頭抱菌素，任選一種，連用3天。③單劑量及短程療法：療程完后1周復(fù)查尿細(xì)菌定量培養(yǎng)。陰性表示急性膀胱炎已治愈；若仍有真性細(xì)菌尿，繼續(xù)給與2周抗生素治療。.腎盂腎炎治療：①輕型急性腎盂腎炎：可口服藥物（喹諾酮類、半合成青霉素、頭抱菌素），療程10-14天。如尿菌仍陽性，繼續(xù)抗生素治療4—6周。②較嚴(yán)重的腎盂腎炎：宜靜脈用藥（喹諾酮類、半合成青霉素、頭抱菌素）。必要時(shí)聯(lián)合用藥。當(dāng)臨床癥狀好轉(zhuǎn)，熱退后繼續(xù)用藥3天，再改為口服有效抗生素完成2周療程；治療72小時(shí)無好轉(zhuǎn)，應(yīng)按藥敏更換抗生素，療程不少于2周。嚴(yán)重腎盂腎炎有尿路梗阻的要謹(jǐn)慎結(jié)石。.慢性腎臟病分期：分期描述（特征）GFR方案（防治目標(biāo)和措施）1腎損傷GFR正?；蛏?90CKD診斷和治療；緩解癥狀；保護(hù)腎功能2腎損傷GFR輕度降低60?89評(píng)估、延緩CKD進(jìn)展；降低心血管病風(fēng)險(xiǎn)3aGFR輕到中度降低45?593bGFR中到重度降低30?44延緩CKD進(jìn)展；評(píng)估、治療并發(fā)癥4GFR重度降低15?29綜合治療；透析前準(zhǔn)備5ESRD<15（或透析）如出現(xiàn)尿毒癥，需及時(shí)替代治療.慢性腎臟病CKD的臨床表現(xiàn)和心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：①水、電解質(zhì)代謝紊亂：代謝性酸中毒、水、鈉代謝紊亂、鉀代謝紊亂、鈣磷代謝紊亂、鎂代謝紊亂。②蛋白質(zhì)、糖類、脂類和維生素代謝紊亂：③心血管系統(tǒng)：高血壓和左心室肥厚、心力衰竭、尿毒癥心肌病、心包病變、血管鈣化和動(dòng)脈粥樣硬化。④呼吸系統(tǒng)癥狀：⑤胃腸道癥狀：⑥血液系統(tǒng)癥狀：⑦神經(jīng)、肌肉系統(tǒng)癥狀：⑧內(nèi)分泌功能紊亂：⑨骨骼病變：時(shí)高鉀血癥的防治：首先應(yīng)積極預(yù)防高鉀血癥的發(fā)生。當(dāng)GFR<25ml/min（或Scr>?L）時(shí)，即應(yīng)適當(dāng)限制鉀的攝入。當(dāng)GFR<10ml/min或血清鉀水平>1時(shí)，則應(yīng)更嚴(yán)格地限制鉀攝入。在限制鉀攝入的同時(shí)，還應(yīng)注意及時(shí)糾正酸中毒，并適當(dāng)應(yīng)用利尿劑（呋塞米、布美他尼等），增加尿鉀排出。名詞解釋：.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎rheumatoidarthritisRA：是一種病因不明的自身免疫性疾病，多見于中年女性，我國患病率%~%主要表現(xiàn)為對(duì)稱性、慢性、進(jìn)行性多關(guān)節(jié)炎。.晨僵morningstiffness：指早晨或睡醒后出現(xiàn)的關(guān)節(jié)及其周圍僵硬感，其持續(xù)時(shí)間的長短，被認(rèn)為衡量疾病活動(dòng)程度的指標(biāo)，時(shí)間持續(xù)1H以上為診斷依據(jù)。.系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE：是一種有多系統(tǒng)損害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗體為代表的多種抗體。問答題：.風(fēng)濕性疾病分類、臨床表現(xiàn)特點(diǎn)治療藥物：①分類：RA和其它滑膜病變?yōu)橹鞯募膊〖怪P(guān)節(jié)病及感染相關(guān)的風(fēng)濕病傳統(tǒng)的結(jié)締組織病代謝異常和退行性病變②臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：自身免疫反應(yīng)與遺傳相關(guān)慢性、反復(fù)發(fā)作臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜激素、免疫抑制劑治療有效患病率高③治療藥物：非甾體抗炎藥NSAIDs、糖皮質(zhì)激素、抗風(fēng)濕藥DMARDs、生物制劑。.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎R(shí)A基本病理改變、臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療：①基本病理改變：滑膜炎和血管炎。②臨床表現(xiàn)：關(guān)節(jié)：晨僵、關(guān)節(jié)痛與壓痛、關(guān)節(jié)腫、關(guān)節(jié)畸形、關(guān)節(jié)功能障礙。關(guān)節(jié)外表現(xiàn)：類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、類風(fēng)濕血管炎、肺部病變、心臟受累、神經(jīng)受壓、干燥綜合征等。③診斷標(biāo)準(zhǔn)：以下7項(xiàng)中符合4項(xiàng)即可診斷為RA。關(guān)節(jié)內(nèi)或周圍晨僵持續(xù)時(shí)間至少1小時(shí)至少同時(shí)有3個(gè)關(guān)節(jié)區(qū)軟組織腫或積液腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)區(qū)中，至少一個(gè)關(guān)節(jié)區(qū)腫對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫（以上4項(xiàng)必須26周）類風(fēng)濕結(jié)節(jié)X線改變（至少有骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)間隙狹窄）血清RF陽性（乳膠顆粒法〉1：32；凝集試驗(yàn)法高于正常值）④治療：RA不能根治，治療的主要目標(biāo)是達(dá)到臨床緩解標(biāo)準(zhǔn)或疾病低活動(dòng)度。一般性治療：藥物治療：非甾體類抗炎藥（NSAIDs）、改善病情的抗風(fēng)濕藥（DMMARDs）、糖皮質(zhì)激素（GC）、中草藥（中成藥）、生物制劑。外科手術(shù)治療：關(guān)節(jié)和置換術(shù)，滑膜切除術(shù)。.系統(tǒng)性紅斑狼瘡$1￡自身抗體種類、分類標(biāo)準(zhǔn)、治療：①自身抗體：抗核抗體ANA、抗雙鏈DNA抗體、抗可提取核抗原ENA抗體。抗ENA抗體譜：抗Sm抗體是診斷SLE的標(biāo)記抗體之一，特異性99%。②分類標(biāo)準(zhǔn)：美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ARA）1997年標(biāo)準(zhǔn)顴部紅斑 固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位盤狀紅斑 片狀高起皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕光過敏 光過敏：對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到口腔潰瘍 經(jīng)醫(yī)生觀察到的或病人訴說的確切的無痛性口腔或鼻咽部潰瘍關(guān)節(jié)炎 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛、腫脹或積液漿膜腔炎胸膜炎或心包炎。腎臟病變尿蛋白＞24H或3+,或管型神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂血液學(xué)異常溶血性貧血或白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞減少或血小板減少免疫學(xué)異常：抗dsDNA抗體陽性，或抗$皿抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性抗核抗體在任何時(shí)候和未應(yīng)用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，ANA滴度異常11條標(biāo)準(zhǔn)中，具備4條或以上（包括病史中確切出現(xiàn)的），除外感染、腫瘤、其他結(jié)締組織疾病后即可診斷SLE。11條標(biāo)準(zhǔn)中，高滴度的ANA、免疫學(xué)異常（以sm為主）、血液學(xué)異常、神經(jīng)病變、腎臟病變、典型的面部紅斑，任意3種組合（前2條至少具備一條），排除其他結(jié)締組織疾病后也可診斷。③治療：腎上腺皮質(zhì)激素加免疫抑制劑是主要方案宣傳教育一般治療對(duì)癥治療藥物治療：糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。名詞解釋：.中毒poisoning：是指進(jìn)入人體的化學(xué)物質(zhì)達(dá)到中毒量產(chǎn)生組織和器官損害引起的全身性疾病。問答題：.中毒治療原則：治療原則：立即終止毒物接觸緊急復(fù)蘇和對(duì)癥支持治療清除體內(nèi)尚未吸收的毒物應(yīng)用特效解毒藥預(yù)防并發(fā)癥.洗胃注意事項(xiàng)：洗胃液總量至少2-5L甚至可以用到6-8L。拔胃管時(shí)注意—一先將胃管尾部夾住，避免拔胃管過程中管內(nèi)液反流入氣管內(nèi)，導(dǎo)致吸入性肺炎甚至窒息。.有機(jī)磷中毒治療原則：早期、足量、聯(lián)合和重復(fù)使用解毒藥。.CO中毒發(fā)病機(jī)制：主要導(dǎo)致細(xì)胞水平的氧輸送、氧利用障礙，引起全身組織缺氧。3.有機(jī)磷中毒臨床表現(xiàn)：急性膽堿能危象：①毒蕈堿樣癥狀：M樣癥狀。副交感神經(jīng)末梢興奮：平滑肌痙攣、括約肌松弛和外分泌腺分泌增強(qiáng)臨床表現(xiàn)：視物模糊、瞳孔縮小、腹痛、腹瀉；大小便失禁；多汗、流涎、口吐白沫、流淚、流涕；咳嗽、氣急、呼吸道分泌物增多、呼吸困難、兩肺干性羅音、嚴(yán)重者發(fā)生肺水腫或呼吸衰竭死亡。②煙堿樣癥狀：N樣癥狀。乙酰膽堿在橫紋肌神經(jīng)肌肉接頭處過度蓄積和刺激，出現(xiàn)橫紋肌纖維束顫動(dòng)（面、眼瞼、舌、四肢），全身肌肉強(qiáng)直性痙攣，全身性緊束和壓迫感導(dǎo)致肌力減退癱瘓，呼吸肌麻痹導(dǎo)致呼吸衰竭。乙酰膽堿刺激交感N節(jié)后纖維釋放兒茶酚胺表現(xiàn)為：血管收縮，心率增快、血壓升高、心律失常。③中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：AChE濃度小于60%時(shí)，受乙酰膽堿刺激后出現(xiàn)頭昏、頭痛、疲乏、共濟(jì)失調(diào)、煩燥不安、譫妄、抽搐和昏迷、呼吸循環(huán)衰竭。④局部損害：過敏性皮炎、皮膚水泡、結(jié)膜充血瞳孔縮小。中間型綜合征：常發(fā)生在急性中毒癥狀恢復(fù)后1-4天及復(fù)能藥不足，膽堿能危象消失、意識(shí)清醒或未恢復(fù)和遲發(fā)性多發(fā)神經(jīng)病發(fā)生前。表現(xiàn)為頸屈肌、III即IXX腦神經(jīng)支配肌、肢體近端肌和呼吸肌癱瘓，眼瞼下垂、眼外展障礙、面癱、呼吸肌麻痹，呼衰死亡。遲發(fā)性神經(jīng)?。憾嘣诩毙灾卸景Y狀消失后2-3周發(fā)生，出現(xiàn)感覺、運(yùn)動(dòng)型多發(fā)性神經(jīng)病變表現(xiàn)。主要累及肢體末端，下肢癱瘓、四肢肌肉萎縮。6-12個(gè)月逐漸恢復(fù)。4.有機(jī)磷中毒診斷分級(jí):分級(jí)依據(jù)輕度中毒中度中毒重度中毒M樣癥狀++t+tN樣癥狀++危重表現(xiàn)（肺水腫、抽搐、昏迷，呼吸肌麻痹和腦水腫）+膽堿酯酶活力70%?50%50%?30%<30%.急性中毒按中毒程度可分為三度：正常人C0Hb5-10%①輕度中毒：血COHb濃度為10-20%。病人僅有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、心悸四肢無力等癥狀。心絞痛。脫離恢復(fù)。②中度中毒：COHb濃度為30-40%。胸悶氣短呼吸困難、幻覺視物不清判斷力下降運(yùn)動(dòng)失調(diào)、嗜睡意識(shí)模糊淺昏迷；口唇呈櫻桃紅色；氧療后恢復(fù)無明顯并發(fā)癥。③重度中毒：血液COHb濃度為40-60%以上?；颊哐杆龠M(jìn)入昏迷狀態(tài)，呼吸抑制、肺水腫、心律失常、心力衰竭。去皮質(zhì)綜合征。吸入性肺炎。眼底視盤水腫。有嚴(yán)重的中樞神經(jīng)后遺癥。.CO中毒治療原則：①終止C0吸入②保持呼吸道通暢；③氧療：吸氧、高壓氧、機(jī)械通氣；④生命臟器功能支持⑤改善腦組織代謝，防治腦水腫；⑥防治并發(fā)癥和后遺癥尤其是預(yù)防遲發(fā)性腦病。名詞解釋：.垂體卒中：由于垂體瘤內(nèi)突然出血，瘤體突然增大，壓迫正常垂體組織和臨近神經(jīng)組織，呈現(xiàn)急癥危象。.肢端肥大癥：生長激素分泌過多，在骨骺閉合之后表現(xiàn)為肢端肥大癥。綜合征：為各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素所致病癥的總稱。4.尿崩癥：精氨酸加壓素（AVP）又稱抗利尿激素（ADH）嚴(yán)重缺乏或部分缺乏，或腎臟對(duì)其不敏感，致腎小管吸收水功能障礙，從而引起多尿、煩渴、多飲與低比重尿和低滲尿?yàn)樘卣鞯囊唤M綜合征。填空：.腺垂體遠(yuǎn)側(cè)部的腺細(xì)胞可根據(jù)細(xì)胞質(zhì)內(nèi)所含分泌顆粒性質(zhì)的不同，分為嗜酸性細(xì)胞、嗜堿性細(xì)胞和嫌色細(xì)胞三種。.生長激素分泌過多，在幼年引起巨人癥，成年引起肢端肥大癥,兒童時(shí)期分泌不足引起侏儒癥。.肢端肥大癥篩選和疾病活動(dòng)性的指標(biāo)是IGE-1。.根據(jù)化學(xué)特性，激素可以分為肽類激素、氨基酸類激素、胺類激素、類固醇激素四類.判斷：.神經(jīng)、免疫和內(nèi)分泌三個(gè)系統(tǒng)之間可通過相同的肽類激素和共同的受體相互作用，形成一個(gè)完整的調(diào)節(jié)網(wǎng)絡(luò)。（J）.內(nèi)分泌激素動(dòng)態(tài)試驗(yàn)主要包括興奮試驗(yàn)和抑制試驗(yàn)，前者可用于估計(jì)激素的貯備功能，后者用于觀察正常反饋調(diào)節(jié)是否消失及是否有自主分泌。（J）.垂體前葉功能減退患者容易出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂，大部分為血鈉、血鉀降低。（X）.疑為尿崩癥患者行禁水一加壓試驗(yàn)，正常人注射加壓素后尿滲透壓上升，尿崩癥患者尿比重和滲透壓無明顯上升。（X）單選題：1.腺垂體可分為：（D）A.遠(yuǎn)側(cè)部、結(jié)節(jié)部和漏斗B.前葉和后葉C.前葉和垂體柄D.遠(yuǎn)側(cè)部、中間部和結(jié)節(jié)部E.前葉、漏斗和中間部是指：（B）A.促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素B.促腎上腺皮質(zhì)激素C.促甲狀腺激素釋放激素D.促甲狀腺激素E.促性腺激素釋放激素.蛋白質(zhì)和肽類激素傳遞信息借助的是離子：（D）A.K+B.Na+C.ClD.Ca2+；E.H+.內(nèi)分泌激素是指內(nèi)分泌腺或組織所分泌的激素，其：（A）A.通過血液傳遞B.通過細(xì)胞外液局部傳遞C.通過細(xì)胞外液鄰近傳遞D.直接作用于自身細(xì)胞E.通過細(xì)胞內(nèi)直接作用5.內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)是指：（E）A.神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)；B.內(nèi)分泌系統(tǒng)對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的調(diào)節(jié)；C.免疫系統(tǒng)對(duì)內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)；D.免疫系統(tǒng)對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的調(diào)節(jié)；E.下丘腦一垂體一靶腺之間的相互調(diào)節(jié).對(duì)內(nèi)分泌腺功能減退性疾病的治療主要采用：（A）；A.替代治療 B.病因治療 C.對(duì)癥治療 D.支持治療；E.放療或化療.垂體微腺瘤是指：（D）A.直徑＜10cm的腫瘤.直徑＜10pm腫瘤C.直徑＜5cm的腫瘤D.直徑＜10mm的腫瘤E.直徑＜5mm的腫瘤.引起ACTH升高的疾病是：（B）A.Sheehan綜合征B.腎上腺皮質(zhì)腺瘤C.Addison病D.原發(fā)性醛固酮增多癥E.PRI瘤簡答題：.糖尿病酮癥酸中毒的搶救措施：①輸液：最初2h,1000?2000ml;最初24h,4000?5000ml；如有休克，快速輸液不能糾正，應(yīng)輸入膠體溶液并抗休克。②胰島素治療：胰島素持續(xù)靜脈滴注kg/h,血糖降至14mmol/L,改為葡萄糖加胰島素，2?4：1。③糾正電解質(zhì)：補(bǔ)鉀，根據(jù)尿量及血鉀水平。④糾正酸中毒：pH<,HCO3-<10mmol/L補(bǔ)堿，補(bǔ)堿不易過多過快。⑤處理誘因和防治并發(fā)癥。⑥護(hù)理：清潔口腔、皮膚，預(yù)防褥瘡。.糖尿病腎病的病理改變及分期：第一期：腎增生肥大高濾過，已診斷糖尿病，腎小球?yàn)V過率增加，B超提示腎體積增大。第二期：腎組織有改變，糖尿病2—5年，GFR增加20—40%,腎增大，基底膜增厚，系膜區(qū)擴(kuò)大，臨床無癥狀（尿白蛋白正常）。第三期：隱匿期（早期），糖尿病5—10年，微量白蛋白（20-200ug/min或30—300mg/24h）,GFR增加或正常。第四期：臨床腎病，糖尿病10—25年，尿白蛋白>300mg/日，60—70%人有（大量蛋白尿），尿蛋白》日。第五期：終末期腎病糖尿病15—30年，蛋白尿氮質(zhì)血癥一尿毒癥，GFR<正常值1/3。.腺垂體分泌哪幾種激素：至少分泌七種激素按有無靶腺分：無靶內(nèi)分泌腺的GH、PRL、黑素細(xì)胞刺激素[MSH]有靶內(nèi)分泌腺的TSH、ACTH、FSH、LH。按生化分類分：促腎上腺皮質(zhì)激素相關(guān)肽（ACTH,LPH,MSH和內(nèi)啡肽）；生長催乳激素（GH和PRL）；糖蛋白（LH,FSH和TSH）。4肢端肥大癥的臨床表現(xiàn)：①垂體腫瘤壓迫癥狀：腺垂體功能減退癥：壓迫正常垂體，引起促性腺激素（LH、FSH）、TSH、ACTH分泌減少等。高PRL血癥：壓迫垂體柄及垂體門脈系統(tǒng)，使PRL抑制素不能到達(dá)腺垂體，常有閉經(jīng)、溢乳。下丘腦功能障礙：腫瘤向上壓迫下丘腦時(shí)可出現(xiàn)一系列下丘腦癥群，食欲亢進(jìn)、肥胖、睡眠障礙、體溫調(diào)節(jié)異常、尿崩癥及顱內(nèi)壓升高等表現(xiàn)。②GH過度分泌表現(xiàn)：骨、軟骨和軟組織生長過度。導(dǎo)致特殊面貌（顏面皮膚及軟組織增厚，頭圍增大，額部多皺折，眉弓和顴骨過長，唇肥厚，鼻寬舌大，下頜增大前突，牙齒稀疏，咬合困難）。聲帶變粗厚，發(fā)音低沉。手腳粗大肥厚、手指足趾變粗。皮膚粗糙增厚，色素沉著。皮脂溢出，多汗，毛發(fā)增多。骨關(guān)節(jié)病和關(guān)節(jié)痛發(fā)生率較高。足跟墊增厚，肌軟弱無力，甚至表現(xiàn)肌痛。腕部軟組織增生，壓迫正中神經(jīng)，引起腕管綜合征。腰椎肥大可壓迫神經(jīng)根而有劇烈疼痛。.腺垂體功能減退癥的病理生理和臨床表現(xiàn)：定義：各種原因?qū)е孪俅贵w分泌一種或多種激素減少或缺乏，從而引起相應(yīng)靶腺功能減退的臨床癥群。原發(fā)性腺垂體機(jī)能減退癥：是指垂體本身病變引起垂體分泌激素減少或缺乏。繼發(fā)性腺垂體機(jī)能減退癥：是指下丘腦及其以上神經(jīng)病變引起的垂體機(jī)能減退。①病理生理：三大靶腺功能減退的綜合表現(xiàn)甲狀腺機(jī)能減退癥腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退癥性腺機(jī)能減退癥②臨床表現(xiàn)：㈠促性腺激素（FSH、LH）和催乳素（PRL）分泌不足癥群：PRL不足表現(xiàn)為產(chǎn)后乳汁分泌不足、乳房萎縮、閉經(jīng)不育。FSH、LH不足則使黃體、卵泡功能下降、雌雄激素分泌減少或缺乏，月經(jīng)少或閉經(jīng)，性欲減退，性器官萎縮，性毛（陰毛.腋毛）脫落。㈡促甲狀腺激素（TSH）不足癥群：繼發(fā)性甲狀腺功能減退癥，表現(xiàn)為T3、T4不足。精神:表情淡漠,嗜睡,智力減退,行動(dòng)遲緩,反應(yīng)遲鈍,有時(shí)神經(jīng)失常。外貌:面容蒼白浮腫，皮膚粗糙，少汗，毛發(fā)干燥,脫落。消化道:厭食、腹賬、便秘。循環(huán):畏寒、怕冷、低體溫,緩脈。㈢促腎上腺皮質(zhì)激素不足癥群：為繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退的表現(xiàn)，與原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退相比唯一不同的是沒有色素沉著，而且膚色淺淡，乳暈、腋下等色素變淡。㈣GH不足癥群：GH不足在兒童表現(xiàn)特別明顯，主要影響生長，但是近年研究表明，GH不足對(duì)成人亦有很明顯的影響。㈤原發(fā)病癥狀：包括腫瘤壓迫癥群、原發(fā)腫瘤癥狀、感染、糖尿病、腦梗塞等表現(xiàn)。.1型糖尿病與2型糖尿病的鑒別：1型2型起病年齡及峰值<30歲，12?14歲>40歲，60?65歲起病方式急緩慢而隱匿起病時(shí)體重正?；蛳莩鼗蚍逝帧岸嘁簧佟卑Y群典型不典型，或無癥狀急性并發(fā)癥酮癥傾向大酮癥傾向小慢性并發(fā)癥較少>70%,主要夕匕因心血管30%?45%,主要夕匕因5%?10%腎病較少較多腦血管胰島素及C肽釋放試驗(yàn)低下或缺乏峰值延遲或不足胰島素治療及反應(yīng)依賴，敏感不依賴，抵抗.糖尿病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：采取WHO1999年的診斷標(biāo)準(zhǔn)①糖尿病癥狀伴隨機(jī)靜脈血漿葡萄糖21；②空腹靜脈血漿葡萄糖：21；③OGTT時(shí)2小時(shí)靜脈血漿葡萄：21。.糖尿病的藥物治療：①口服降糖藥：磺脲類：有胰島分泌功能的2型糖尿病。雙胍類：肥胖或超重的2型糖尿?。豢膳c磺脲類合用于2型；1型胰島素+雙胍類。非磺脲類胰島素促泌劑：有胰島分泌功能的2型糖尿病。睡唑烷二酮類：存在胰島素抵抗者。糖甘酶抑制劑：以碳水化合物為主要食物成分的餐后血糖高者。二肽基肽酶IV抑制劑（DDP-IV抑制劑）：通過飲食及運(yùn)動(dòng)控制不佳的2型糖尿病患者。②胰島素治療：③胰高糖素樣肽-1受體激動(dòng)劑（GLP-1受體激動(dòng)劑）：名詞解釋：.貧血anemia：是指外周血單位容積內(nèi)血紅蛋白量、紅細(xì)胞數(shù)及（或）紅細(xì)胞比容低于正常參考值。.巨幼細(xì)胞貧血MA：是由于脫氧核糖核酸（DNA）合成障礙引起的一組貧血，主要系體內(nèi)缺乏維生素B12或葉酸或某些影響核甘酸代謝的藥物所致。.再生障礙性貧血AA：是由多種原因引起的骨髓干細(xì)胞、造血微環(huán)境損傷以及免疫機(jī)制改變，導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，以全血細(xì)胞（紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板）減少為主要表現(xiàn)，常表現(xiàn)為較嚴(yán)重的貧血，出血和感染。.溶血性貧血HA：是由于紅細(xì)胞破壞增加，超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。溶血性貧血發(fā)生的根本原因是紅細(xì)胞壽命縮短。.溶血狀態(tài)：是指溶血發(fā)生而骨髓能過代償，可無貧血。.白細(xì)胞減少leukopenia：指外周血白細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)＜X109/L。粒細(xì)胞減少neutropenia：外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)＜X109/L。粒細(xì)胞缺乏癥：agranulocytosis：外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)＜X109/L。.急性白血病AL：造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中白血病細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血，可廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等器官，表現(xiàn)為貧血、出血、感染、浸潤等征象。.多發(fā)性骨髓瘤MM：是由于單克隆漿細(xì)胞惡性增生、廣泛浸潤并分泌大量單克隆免疫球蛋白從而引起廣泛骨質(zhì)破壞、反復(fù)感染、貧血、高鈣血癥、高粘滯綜合癥及腎功能不全等一系列臨床表現(xiàn)的一種惡性腫瘤。.特發(fā)性血小板減少性紫瘢ITP：也稱免疫性血小板減少性紫癜。是一組免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致外周血中血小板減少的出血性疾病。以廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時(shí)間縮短及血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現(xiàn)為特征。問答題：.造血部位：卵黃囊是胚胎期最早出現(xiàn)的造血場所。骨髓是出生后造血的主要器官。.貧血的細(xì)胞學(xué)分類：類型MCV(fl)MCHC(%)常見疾病大細(xì)胞性貧血>10032~35巨幼細(xì)胞性貧MDS正細(xì)胞性貧血80~10032~35AA、急性失血貧血、溶貧小細(xì)胞低色素貧血<80<32IDA、鐵粒幼性貧血、地貧的發(fā)病機(jī)制：P554的血象、骨髓象表現(xiàn)：血象：貧血呈大細(xì)胞性，MCV＞100,中性粒細(xì)胞分葉過多，嚴(yán)重者可呈全血細(xì)胞減少。骨髓象：增生活躍或明顯活躍，紅細(xì)胞系明顯增生，幼紅細(xì)胞總百分率常＞40%,以早、中幼紅細(xì)胞增多為主，并出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞常＞10%,即“核幼漿老”（缺鐵性貧血為“核老漿幼”）。5.急慢性再障的鑒別:重型再障非重型再障起病急緩出血嚴(yán)重：常發(fā)生在內(nèi)臟輕：皮膚、粘膜多見感染嚴(yán)重：敗血癥輕：以上呼吸道為主血象：（X109/L）<>中性粒細(xì)胞<20〉20PLT計(jì)數(shù)<15>15網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值骨髓象多部位增生重度減低增生減低，可有灶性增生預(yù)后不良較好的血象表現(xiàn)：多全血細(xì)胞減少，呈正細(xì)胞正色素性貧血。①重型再障SAA：Hb常進(jìn)行性下降，在60g/L以下網(wǎng)織紅細(xì)胞＜%,絕對(duì)值＜15X10"9/L白細(xì)胞計(jì)數(shù)多＜2X10"9/L,中性粒細(xì)胞＜X10"9/L淋巴細(xì)胞比例明顯增加血小板＜20X10"9/L②非重型再障NSSA：呈全血細(xì)胞減少，但達(dá)不到SAA的程度。的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞＜1%,淋巴細(xì)胞比例增高。②一般無肝、脾腫大。③骨髓多部位增生減低或重度減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高，骨髓小?？仗摚还撬杌顧z可見造血細(xì)胞均勻減少。④除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如PNH、MDS、急性造血功能停滯、骨髓纖維化等。的鑒別診斷：P559的治療：支持治療：保護(hù)措施、對(duì)癥治療（糾正貧血、控制出血、控制感染、保肝治療）針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療：的療效標(biāo)準(zhǔn)：①基本治愈：貧血和出血癥狀消失，血紅蛋白男性達(dá)到120g/L,女性達(dá)到110g/L,白細(xì)胞達(dá)到4X10八9/L,血小板達(dá)到100X10八9/L,隨訪一年以上未復(fù)發(fā)。②緩解：貧血和出血癥狀消失，血紅蛋白男性達(dá)到120g/L,女性達(dá)到100g/L,白細(xì)胞達(dá)到X10c9/L左右，血小板達(dá)到也有一定程度的增加，隨訪3個(gè)月病情穩(wěn)定或繼續(xù)進(jìn)步。③明顯進(jìn)步：貧血和出血癥狀明顯好轉(zhuǎn)，不輸血，血紅蛋白較治療前1個(gè)月內(nèi)常見值增長30g/L以上，并能維持3個(gè)月。判定以上三項(xiàng)療效標(biāo)準(zhǔn)者，均應(yīng)3個(gè)月不輸血。④無效：經(jīng)充分治療后，癥狀、血常規(guī)均未達(dá)到明顯進(jìn)步。的臨床表現(xiàn)：2①急性溶血：起病急驟，表現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰痛、嘔吐、繼而出現(xiàn)血紅蛋白尿，可致休克、腎衰（溶血危象）多發(fā)生于血型不合的輸血。②慢性溶血：三聯(lián)征：貧血、黃疸、脾大，易合并膽石癥，多見于先天性溶血，以血管外溶血為主。12.自身免疫性溶血性貧血AIHA的實(shí)驗(yàn)室檢查：抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）：直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性是最具診斷意義的實(shí)驗(yàn)室檢查。的分型：①急性非淋巴細(xì)胞白血病AML的FAB分型：M0：急性髓細(xì)胞白血病微分化型，骨髓中原始細(xì)胞>30%M1：急性粒細(xì)胞白血病未分化型，骨髓中原始粒細(xì)胞290%（非紅系細(xì)胞）M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型，骨髓中原始粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的30?89%,單核細(xì)胞<20%,早幼粒細(xì)胞以下階段210%。M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病，骨髓中異常早幼粒細(xì)胞230%（非紅系細(xì)胞）。M4：急性粒-單核細(xì)胞白血病。M5：急性單核細(xì)胞白血病M6：急性紅白血病，骨髓中幼紅細(xì)胞250%,且有形態(tài)學(xué)異常，非紅系原始細(xì)胞230%。M7：急性巨核細(xì)胞白血病，骨髓中原始巨核細(xì)胞230%。②急性淋巴細(xì)胞白血病ALL的FAB分型：L1：原始、幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主，胞漿較少。L2：原始、幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，胞漿較多。L3（Burkitt型）：原始、幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主、大小較一致，胞漿較多，細(xì)胞內(nèi)可見空泡。的臨床表現(xiàn)：①造血功能受抑表現(xiàn)：發(fā)熱（感染）、出血、貧血。②白血病細(xì)胞浸潤表現(xiàn)：肝脾淋巴結(jié)腫大、骨關(guān)節(jié)疼痛、粒細(xì)胞肉瘤（眼眶部位最常見）、口腔牙齦增生腫脹、皮膚出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、睪丸浸潤（無痛性腫大）。的骨髓象表現(xiàn)：骨髓象有核細(xì)胞顯著增多，主要為原始及幼稚細(xì)胞，中間階段細(xì)胞缺如，殘留少量成熟粒細(xì)胞，稱謂“裂孔”現(xiàn)象。16.常見AL的化學(xué)細(xì)胞鑒別：急粒急單急淋髓過氧化物酶MPO(-)至(+++)(-)或(+)(-)糖原染色PAS彌漫淡紅色（-）/（+）顆粒細(xì)而散在（-）/（+）成塊或粗顆粒狀（+）非特異性酯酶NSENaF抑制<50%(-)或(+)NaF抑制250%(+)(-)17.抗白血病治療完全緩解CR的標(biāo)準(zhǔn):白血病的癥狀體征消失。血象：中性粒細(xì)胞絕對(duì)值2X109/1Hb2100g/1（男）或90g/1（女）血小板2100X109/1,無白血病細(xì)胞骨髓象：白血病細(xì)胞W5%,無Auer小體，紅系、巨核系正常。無髓外白血病。治療階段及目的：P584.慢性髓系白血?。嘿M(fèi)城（Ph）染色體t（9；22）（q34；q11）,融合基因BCR/ABL陽性。分子靶向治療：第一代酪氨酸激酶抑制劑TKI.淋巴瘤分類：組織病理上分為二大類霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）.淋巴瘤的共同表現(xiàn)、全身癥狀：共同表現(xiàn)：無痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大或局部腫塊。共同特點(diǎn)：全身性和多樣性。全身表現(xiàn)：發(fā)熱（不明原因發(fā)熱，38℃以上）、盜汗、消瘦（6月內(nèi)體重下降10%以上）。.淋