幼兒先天性心臟病

幼兒先天性心臟病第一頁，共四十頁，2022年，8月28日先天性心臟病是新生兒時(shí)期發(fā)病和死亡的原因之一。有關(guān)先天性心臟病的發(fā)生率由于畸形在出生后不久不易察覺，或部分病例的畸形又由于可以自愈，如VSD、PDA，還有一部分病例從出生到死亡都沒有被診斷，故認(rèn)為先心病的發(fā)病率不高。然而根據(jù)一些資料提示，一般認(rèn)為發(fā)生率在０.７－０.９％，而早產(chǎn)兒的發(fā)生率為成熟兒的二－三倍，死產(chǎn)兒又為活產(chǎn)兒的１０倍。因而眾多學(xué)者在小兒先心病的研究上轉(zhuǎn)為嬰兒和新生兒。北京醫(yī)科大學(xué)李樹政教授指出先心病診斷水平在新生兒，因?yàn)樵谛律鷥簳r(shí)期若能正確診斷出先心病，部分患者就可以按急癥處理，避免死亡。第二頁，共四十頁，2022年，8月28日病因胎兒心臟在發(fā)育過程中，受內(nèi)外因素影響，使心臟某一部分發(fā)育停頓或異常，就造成了先天性畸形。內(nèi)在因素主要和遺傳有關(guān)，特別是染色體易位，畸形。外因中較重要的是：１、感染：如風(fēng)疹，腮腺炎Ｖ，科薩奇Ｖ等２、大量放射線接觸３、代謝性疾?。础⑺幬铮?、引起宮內(nèi)缺氧的慢性疾病６、有人認(rèn)為先心畸形是胎兒周圍環(huán)境因素和遺傳因素相互作用所致。第三頁，共四十頁，2022年，8月28日胎兒循環(huán)兩條主流第四頁，共四十頁，2022年，8月28日胎兒血液循環(huán)的生理特點(diǎn)，生后改變隨著肺膨脹和充氣，動脈血中的氧張力和PH值升高，肺小動脈中層肌肉停止收縮，轉(zhuǎn)為擴(kuò)張，肺動脈阻力下降，在出生后２－３天下降最高，隨后緩慢下降，２周達(dá)正常水平。肺小動脈中層平滑肌在出生后數(shù)天，僅因血管擴(kuò)張而變薄，而組織改變在出生４周后，８周左右達(dá)正常。在肺循環(huán)阻力下降的同時(shí)，體循環(huán)阻力升高，血流經(jīng)主動脈至動脈導(dǎo)管入肺動脈，其分流量可占左心排量的３０－５０％，因而使肺靜脈血流增加，左房擴(kuò)張，壓力增高，有助卵圓孔功能上關(guān)閉。第五頁，共四十頁，2022年，8月28日動脈導(dǎo)管的關(guān)閉隨著第一次呼吸開始，動脈導(dǎo)管立即收縮，但數(shù)小時(shí)內(nèi)可有分流，其分流量為左—右分流，可持續(xù)數(shù)十小時(shí)，而在正常健康新生兒經(jīng)動脈導(dǎo)管右－左分流，則在出生后一小時(shí)就不在持續(xù)。第六頁，共四十頁，2022年，8月28日胎兒循環(huán)途徑特點(diǎn)１、氧合血不是由肺部而來，是由胎盤引入臍靜脈，一部分經(jīng)靜脈導(dǎo)管直接入下腔靜脈，另一部分經(jīng)門靜脈入肝臟后再由肝靜脈匯入下腔靜脈。２、由胎盤而來的氧合血不直接送入左房，而是通過下腔靜脈先入右房，一部分氧合血借卵圓孔的導(dǎo)流作用引入左房左室。第七頁，共四十頁，2022年，8月28日胎兒循環(huán)途徑特點(diǎn)３、動脈導(dǎo)管的開放，便于將肺動脈氧合程度較低的血大多導(dǎo)流入降主動脈，以便通過臍動脈入胎盤進(jìn)行氧合，因胎兒肺循環(huán)阻力高于體循環(huán)，所以動脈導(dǎo)管保持肺循環(huán)向主動脈流向第八頁，共四十頁，2022年，8月28日胎兒循環(huán)途徑特點(diǎn)在左鎖骨下動脈與動脈導(dǎo)管開口的一段主動脈，其上為左路，其下為右路。在胎兒右心排血僅約15％入肺，85％則通過動脈導(dǎo)管入降主動脈。胎兒肺血管其肌性肺小動脈壁具有厚的中間層，呈收縮狀態(tài)，故肺血管阻力高。由胎兒循環(huán)轉(zhuǎn)變?yōu)槌扇搜h(huán)途徑，有６條退路必須堵閉，即兩根臍動脈、一根臍動脈、靜脈導(dǎo)管、卵圓孔、動脈導(dǎo)管，這些通路的自然堵閉機(jī)制都與胎內(nèi)和出生后所遇條件改變有關(guān)。第九頁，共四十頁，2022年，8月28日與先心病有關(guān)的血循環(huán)變化１、肺血管阻力持續(xù)的增高存在體循環(huán)的大交通，如VSD、PDA，主動脈有較大的左－右分流，影響肺血管阻力下降速度，使其正常發(fā)生下降的時(shí)間推遲（也就是肺動脈壓升高）。同時(shí)因?yàn)檫@些條件，因此這些新生兒、小嬰兒出現(xiàn)左心衰的時(shí)間推遲，需到６周以上的時(shí)間。第十頁，共四十頁，2022年，8月28日與先心病有關(guān)的血循環(huán)變化２、動脈導(dǎo)管的代償作用在肺動脈閉鎖而室間隔又完整的情況下，如三尖瓣閉鎖，動脈導(dǎo)管的開放為血流進(jìn)入肺的唯一途徑，維持肺血的供應(yīng)。第十一頁，共四十頁，2022年，8月28日與先心病有關(guān)的血循環(huán)變化３、卵圓孔的代償作用：①在二尖瓣閉鎖，主動脈縮窄時(shí)，血流入左室受阻或排出受阻，均可使左房壓力升高，結(jié)果通過卵圓孔形成心房水平左－右分流。有利減輕左房壓力，減輕肺水腫。②在右房右室血流排出受阻時(shí)，如PS、PA等，則卵圓孔又成了血流到左房的通道。③在完全性大血管轉(zhuǎn)位時(shí)，開放的卵圓孔或動脈導(dǎo)管就成了體－肺循環(huán)之間的交通方式。第十二頁，共四十頁，2022年，8月28日新生兒期提示先心病存在的重要臨床表現(xiàn)１、青紫、心衰，是新生兒期足以引起懷疑心臟病的理由。２、暫時(shí)無臨床癥狀，但有響亮的心臟雜音。３、心搏過強(qiáng)，異常的動脈搏動，心音亢進(jìn)。４、心律異常５、少數(shù)呈現(xiàn)為心源性休克的表現(xiàn)，如蒼白，肢體發(fā)軟和動脈搏動減弱。６、繼發(fā)性腦缺氧的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。具有以上幾點(diǎn)時(shí)，要考慮有先心病的存在。第十三頁，共四十頁，2022年，8月28日青紫１、中央性青紫先心病中，右－左分流型為中央性青紫，青紫部位多見于眼結(jié)膜、舌、口腔粘膜等溫度較高的部位。２、周圍性青紫程度多較輕,多僅見于四肢末端、耳輪、鼻尖等部位。３、混合性青紫以上兩者都有第十四頁，共四十頁，2022年，8月28日青紫按青紫部位分１、全身均勻性：如法洛氏四聯(lián)征、TGA等２、差異性青紫：青紫的分布不均勻，如PDA并發(fā)肺高壓。下肢青紫比上肢重按持續(xù)時(shí)間分１、暫時(shí)性：左－右分流心臟病。VSD、ASD、PDA。２、持續(xù)性：右－左分流心臟病，如法洛氏四聯(lián)征。按青紫時(shí)間分１、早期青紫：TGA三尖瓣下移畸形，三尖瓣閉鎖。２、晚期青紫：VSD、ASD、PDA合并肺高壓。持續(xù)青紫乃先心病的重要體征。第十五頁，共四十頁，2022年，8月28日需要注意的幾點(diǎn)情況１、早產(chǎn)兒：呼吸暫停，可見青紫，特別是體重﹤1500g。其青紫屬發(fā)作性、暫時(shí)性，當(dāng)其逐漸建立了呼吸后，青紫即不在出現(xiàn)。出生后１周以內(nèi)的新生兒經(jīng)常在掌跖部發(fā)現(xiàn)周圍性青紫，常持續(xù)數(shù)天。少數(shù)足月新生兒出現(xiàn)單純性頸顏面部青紫，數(shù)小時(shí)或數(shù)天后出現(xiàn)針尖大小出血點(diǎn)，則為新生兒上腔靜脈壓迫綜合癥而非先心病。第十六頁，共四十頁，2022年，8月28日需要注意的幾點(diǎn)情況２、繼發(fā)于肺部疾病的青紫肺透明膜病、吸入性綜合癥以及肺功能的機(jī)械性受限，常因肺泡換氣不足，彌散功能受阻而表現(xiàn)青紫，很難與心臟性者鑒別。但原發(fā)性肺部疾病除青紫外，常出現(xiàn)胸骨、肋骨劍突下的三凹征。而心臟性者盡管青紫明顯，但吸氣時(shí)用力及三凹征不如原發(fā)肺部疾病者明顯，吸入100%純氧15分鐘。肺源性者能使青紫改善，而右－左分流型不能改善。第十七頁，共四十頁，2022年，8月28日需要注意的幾點(diǎn)情況３、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患如顱內(nèi)出血，顱內(nèi)畸形硬膜下出血等都可影響呼吸節(jié)律，甚至呼吸暫停，使肺泡通氣功能不足而青紫。但應(yīng)注意神經(jīng)系統(tǒng)體征，肌張力變化，前囟、顱縫變化。第十八頁，共四十頁，2022年，8月28日需要注意的幾點(diǎn)情況４、先天性高鐵血紅蛋白癥特點(diǎn)：①全身青紫，以口唇、甲床青紫更明顯，但無煩躁不安②吸純氧青紫不緩解③患嬰血暴露于空氣中不變紅④靜注美蘭１－２mg/kg青紫可改善第十九頁，共四十頁，2022年，8月28日需要注意的幾點(diǎn)情況５、新生兒持續(xù)性肺動脈高壓癥本癥為一臨床現(xiàn)象，肺動脈保持腔內(nèi)的高水平，引起卵圓孔可動脈導(dǎo)管的Ｒ－Ｌ分流，產(chǎn)生青紫，心臟本身無器質(zhì)性病變，經(jīng)及時(shí)搶救可成活特點(diǎn)：①足月新生兒②青紫③呼吸窘迫④出生２４小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀⑤50％病例有心臟雜音⑥心電圖：指示有右心室肥厚⑦Ｘ線：不定第二十頁，共四十頁，2022年，8月28日需要注意的幾點(diǎn)情況６、嚴(yán)重低血糖如果糖尿病母親分娩的新生兒或左室發(fā)育不良綜合癥合并嚴(yán)重低血糖患兒可出現(xiàn)青紫，可測血糖值。第二十一頁，共四十頁，2022年，8月28日心力衰竭新生兒時(shí)期心衰是先心病的重要表現(xiàn)之一，但需注意由于其他系統(tǒng)疾病引起者。新生兒時(shí)期的心衰主要表現(xiàn)：1、呼吸方面的變化：氣急、呼吸深淺的改變、哮喘等，氣急為最早的左心衰癥狀，呼吸頻率＞50－100次／分，一般超過80次／分，有時(shí)可增至150次／分。需注意心衰后期由于肺滲出積液或合呼吸道感染時(shí)常出現(xiàn)的窘迫，氣急除考慮左－右分流，肺充血型先心外，還要注意肺原發(fā)性疾病所致的氣急相鑒別。第二十二頁，共四十頁，2022年，8月28日心力衰竭２、持續(xù)心動過速一般來說，年齡越小，心率越快，但新生兒出生１－７天心率較１月以上嬰兒要慢些，１月以后嬰兒隨日齡增加而加快。一般認(rèn)為安靜時(shí)心率150－180次／分。足月新生兒出生后12－24小時(shí)，熟睡時(shí)心率很少仍＞150次／分,＞210次／分提示室上速,＜50次／分幾乎都有完全性ＡＶ－Ｂ３、脈搏四肢脈搏微弱，而一般情況不是太差，多見于心衰，心搏血量減少的表現(xiàn)：上下肢搏動強(qiáng)弱不等則為主動脈縮窄表現(xiàn)之一，這點(diǎn)與心衰是不同的。第二十三頁，共四十頁，2022年，8月28日心力衰竭４、浮腫單純性浮腫不是心衰的診斷依據(jù)。５、肝臟增大：肝右肋下３cm以上或進(jìn)行性增大，邊緣鈍為心衰的重要表現(xiàn)。６、肺部體征：肺部羅音，在左心衰進(jìn)展時(shí)可出現(xiàn)，但肺部羅音對心衰的診斷幫助不大，而哮鳴音的出現(xiàn)可能是左心衰的重要體征。７、心臟增大：Ｘ線心臟擴(kuò)大對心衰診斷有幫助，但必須排除因攝片技術(shù)問題造成的心臟擴(kuò)大。８、與氣溫?zé)o關(guān)的多汗可能與兒茶氛胺產(chǎn)生過多有關(guān)，特別是出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、吸奶停頓者第二十四頁，共四十頁，2022年，8月28日心力衰竭周圍循環(huán)衰竭：是新生兒時(shí)期心衰的最嚴(yán)重表現(xiàn)主要表現(xiàn)為①脈搏摸不到，②肢體出現(xiàn)花紋，③喘息④體溫不升或休克這種嬰兒生命垂危，單純治心衰難以見效。可見于重度主動脈瓣狹窄，更多見于依賴導(dǎo)管而存的主動脈閉鎖，主動脈中斷或主動脈縮窄，這種新生而在出生后第一周比新生兒其他時(shí)期多見。第二十五頁，共四十頁，2022年，8月28日心音及心臟雜音正常新生兒剛剛出生時(shí)右室搏動有力，心尖部第一心音增強(qiáng)，肺動脈區(qū)第二心音單一，但心臟搏動和第一心音很快正常，第二心音出現(xiàn)分裂，少數(shù)正常新生兒在出生后５小時(shí)以內(nèi)可聽到經(jīng)未閉動脈導(dǎo)管的左－右分流產(chǎn)生的雜音。如心音含糊不清或呈奔馬律，生后數(shù)小時(shí)的雜音持續(xù)存在，則患有先心病的可能性較大在新生兒期?？陕牭诫s音,但新生兒心率快，收縮期與舒張期比較接近,使得雜音在特征上鑒別有一定困難。第二十六頁，共四十頁，2022年，8月28日心音及心臟雜音一般來說１、新生兒先心病無雜音者占１／３－４／５，在聽不到雜音，甚至是嚴(yán)重的肺動脈閉鎖或ＴＧＡ伴卵圓孔未閉。在新生兒時(shí)期往往無雜音。因此不能否認(rèn)診斷，而ＶＳＤ、ＰＤＡ在新生兒期生理性的肺動脈高壓，分流量很少，暫時(shí)無雜音，隨日齡增長兒第一心音增強(qiáng)，直至出現(xiàn)明顯雜音。２、大月０％的新生兒在出生后２４－４８小時(shí)內(nèi)，可聽見雜音，而這種雜音是暫時(shí)性的，特別是早產(chǎn)兒第一周更易聽到，多為生理性的雜音，在收縮期聞及，呈噴射狀、不粗糙、無震顫，這可能是因?yàn)榉窝茏枇﹂_始下降，使達(dá)肺動脈瓣的血流增加所致。第二十七頁，共四十頁，2022年，8月28日心音及心臟雜音３、局限于肺動脈瓣區(qū)的連續(xù)性雜音，可能是未閉動脈導(dǎo)管仍有血流通過，特別是窒息新生兒多見，仔細(xì)隨訪８０－９０％嬰兒在１周內(nèi)雜音消失，如雜音繼續(xù)存在，音響粗糙，則多為ＰＤＡ。４、雜音出現(xiàn)的時(shí)間、位置、性質(zhì)可提供診斷的參考①出生后即可聽到的響亮雜音，以PS、AS多見②ＶＳＤ多在出生６周內(nèi)出現(xiàn)雜音③Ⅱ肋間鎖骨中線外側(cè)、收縮期或連續(xù)性雜音多為PDA④左３－４肋間噴射性雜音多為漏斗部狹窄。第二十八頁，共四十頁，2022年，8月28日心音及心臟雜音５、肺動脈第二音改變①單一的第二心音，多為左室發(fā)育不良，肺動脈閉鎖伴或不伴ＶＳＤ，永存動脈干、三尖瓣閉鎖伴肺動脈發(fā)育不良②肺動脈第二心音持久寬分裂：新生兒期可能是完全性肺靜脈異位引流。③明顯的第三心音和第四心音最有可能的是三尖瓣下移畸形。第二十九頁，共四十頁，2022年，8月28日放射線、普通胸片對先心助診絕大多數(shù)先心病、出生時(shí)心臟大小正常，但往往可在數(shù)天內(nèi)迅速增大，特別是ＴＧＡ、肺動脈瓣閉鎖、嚴(yán)重的ＰＳ、初生幾天新生兒的Ｘ－ray對先心病的診斷不太可能。心臟擴(kuò)大僅發(fā)生在左心血流受阻者，如主動脈閉鎖或左心室發(fā)育不良的情況。而有些嚴(yán)重的心臟畸形仍可表現(xiàn)為正常大小心臟。這是因?yàn)樘浩谘h(huán)特點(diǎn)，主要血流不經(jīng)過肺的徑路，因此入肺受阻的病變，如肺動脈閉鎖、右室漏斗部狹窄，并不增加心臟負(fù)擔(dān)。第三十頁，共四十頁，2022年，8月28日放射線、普通胸片對先心助診胸片的心臟外形，大血管位置、大小有助診斷。一般來說有以下簡單的初步診斷方法：１、蛋形心－大血管轉(zhuǎn)位２、靴形心－Ｆ４３、球形心－三尖瓣下移畸形４、雪人形－完全性肺靜脈異位引流入左上腔靜脈第三十一頁，共四十頁，2022年，8月28日放射線、普通胸片對先心助診５、升主動脈突出－主動脈狹窄６、肺動脈主干突出和左肺動脈突出－ＰＳ７、方形心－三尖瓣閉鎖８、肺動脈起點(diǎn)高－永存動脈干９、右位主動脈弓－９８％合并心臟病，其中９０％為Ｆ４第三十二頁，共四十頁，2022年，8月28日心電圖檢查一般來說各書均有介紹，不同年齡、不同日齡有不同標(biāo)準(zhǔn)，難記、可翻書。但有幾點(diǎn)值得注意一般來說，新生兒心電軸不右偏值得注意持久的電軸左偏常有心臟異常的意義，結(jié)合臨床可提示心內(nèi)膜墊缺損或三尖瓣閉鎖，肺動脈閉鎖伴右室發(fā)育不良第三十三頁，共四十頁，2022年，8月28日心電圖檢查在新生兒中有以下情況可供診斷參考。１、顯著的右室肥大，為主動脈閉鎖和嚴(yán)重肺動脈瓣狹窄或閉鎖２、中等度右室肥大，可能為嚴(yán)重的四聯(lián)癥，完全性肺靜脈異位引流（膈下型）３、輕度右室肥大可能為大血管轉(zhuǎn)位４、右室肥大波型，可見三尖瓣閉鎖，嚴(yán)重的主動脈狹窄，ＥＦＥ。５、生后３天如Ｑ波出現(xiàn)于右心前導(dǎo)聯(lián)為不正常波形，提示右室肥大。第三十四頁，共四十頁，20