神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤NCCN指南中文版2021v3

NCCN腫瘤臨床實(shí)踐指南(NCCN指南?)神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤2021.v3—2021年8月13日NCCN.orgNCCN患者指南?，網(wǎng)址：/patients繼續(xù)本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion3.2021神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤腫瘤治療新技術(shù)新方法日新月異，瞬間手里的資料已被更新或再版?！皢未颡?dú)斗”的時(shí)代已經(jīng)過(guò)去，靠個(gè)人去收集最新資料，著實(shí)困難。為了給廣大醫(yī)生同行節(jié)約寶貴時(shí)間。我們幾位醫(yī)生為大家搜集了眾多腫瘤相關(guān)資料，合成“腫瘤資料庫(kù)”。資料庫(kù)涵蓋了2021各大版本指南及最新解讀、最新各大瘤種專(zhuān)家共識(shí)、規(guī)范、PD1免疫治療相關(guān)最新資料及不良反應(yīng)處理共識(shí)、NCCN指南 (中英文)、ASCO、ESMO精品幻燈、眾多優(yōu)秀專(zhuān)家講課的精品幻燈等，并且在陸續(xù)更新中。希望能幫助到大家。大家一起學(xué)習(xí)，掌握新知識(shí)、新方案，更好的為腫瘤患者服務(wù)。“獨(dú)樂(lè)樂(lè)，不如眾樂(lè)樂(lè)”，也請(qǐng)大家?guī)娃D(zhuǎn)發(fā)給更多需要這些資料的同行朋友。“眾人拾柴火焰高”，也希望更多的醫(yī)生朋友人加入我們，分享新資料，努力保持資料庫(kù)更新。做到在這里總能找到你需要的資料。腫腫瘤醫(yī)生同行互幫互助群行50000+歡迎各位醫(yī)生同道掃碼入群和大家一起討論腫瘤相關(guān)問(wèn)題！腫瘤醫(yī)生同行互幫互助群內(nèi)利用AI技術(shù)，24小時(shí)在線自動(dòng)派發(fā)指南共識(shí)，最新NCCN指南(中英文版)、各版本指南思維導(dǎo)圖版、萬(wàn)份腫瘤PPT庫(kù)等。掃描或長(zhǎng)按識(shí)別下方二維碼或添加復(fù)旦腫瘤邱立新醫(yī)生微信號(hào)qiuyisheng222請(qǐng)入群Version5.2021，06/15/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN)，Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.*ManishaH.Shah,MD/Chair?DanielHalperinMD?醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24*ManishaH.Shah,MD/Chair?DanielHalperinMD?神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤學(xué)綜合癌癥中心-James腫瘤*WhitneyS.Goldner,MD/ViceChairōFred&PamelaBuffett癌癥中心*AlB.Benson,III,MD?西北大學(xué)RobertH.Lurie綜合癌癥中心*EmilyBergsland,MD?UCSFHelenDiller家庭綜合癌癥LawrenceS.Blaszkowsky,MD?rockMSD學(xué)綜合癌癥中心-James癌癥*JenniferChan,MD?Dana-Farber/BrighamandWomen’sCancerCenter*SatyaDasMD,MSCI?Vanderbilt-Ingram癌癥中心PaxtonV.Dickson,MD?圣猶達(dá)兒童研究醫(yī)院/田納西大學(xué)健康科學(xué)中心PaulFanta,MD??加州大學(xué)圣地亞哥分校摩爾癌癥中心ThomasGiordano,MD,PhD≠密歇根大學(xué)羅杰爾癌癥中心*ThorvardurR.Halfdanarson,MD?T?梅奧醫(yī)學(xué)中心癌癥中心NCCN指南專(zhuān)家組信息公開(kāi)MD癌癥中心*JinHe,MD,PhD?約翰霍普金斯大學(xué)SidneyKimmel綜合癌癥中心*AnthonyHeaney,MD,PhDōUCLAJonsson綜合癌癥中心MartinJHeslin,MD?O’NealComprehensiverCenteratUABFouadKandeel,MD,PhDò希望之城國(guó)家醫(yī)療中心ArashKardan,MDΦCaseComprehensiveCancerCenter/UniversityHospitalsSeidmanCancerCenterandClevelandClinicTaussigCancerInstituteSajidA.Khan,MD?耶魯癌癥中心/Smilow癌癥醫(yī)院BorisW.Kuvshinoff,II,MD,MBARoswellPark綜合癌癥中心ChristopherLieu,MD?科羅拉多大學(xué)癌癥中心KimberlyMiller,RN￥Fred&PamelaBuffett癌癥中心VenuG.Pillarisetty,MD?FredHutchinson癌癥研究中心/西雅圖癌癥治療聯(lián)盟DianeReidy,MD?紀(jì)念斯隆凱特琳癌癥中心繼續(xù)*SarimarAgostoSalgado,MDòTUTSouthwesternSimmonsComprehensiveCancerCenter*ShaguftaShaheen,MD?斯坦福癌癥研究所HeloisaP.Soares,MD,PhD?猶他大學(xué)Huntsman癌癥研究所*MichaelC.Soulen,MD∩Abramson，賓夕法尼亞大學(xué)癌癥JonathanR.Strosberg,MD?Moffitt癌癥中心CraigR.Sussman,MDōTVanderbilt-Ingram癌癥中心*NikolaosA.Trikalinos,MD??Barnes-Jewish醫(yī)院和華盛頓大學(xué)醫(yī)學(xué)院研究中心癌癥中心NataliyaA.Uboha,MD,PhD?癌中心NamrataVijayvergia,MD?FoxChase癌癥中心*TerenceWong,MD,PhD中f杜克癌癥研究所ethMcCulloughRNBShstetlerPhD?腫瘤內(nèi)科Φ?腫瘤內(nèi)科Φ核醫(yī)學(xué)￥患者宣傳≠病理學(xué)?外科/腫瘤外科*討論部分撰寫(xiě)委員會(huì)Ф放射診斷學(xué)ò內(nèi)分泌學(xué)?血液學(xué)/血液腫瘤學(xué)T內(nèi)科學(xué)∩介入放射學(xué)本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN21.3版神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，對(duì)任何癌癥患臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，對(duì)任何癌癥患者的最佳治療方法是進(jìn)行臨床試驗(yàn)。尤其鼓勵(lì)參與臨床試驗(yàn)。選擇免費(fèi)的最先進(jìn)的靶向治療或免疫治療臨床試驗(yàn)項(xiàng)目利器，全國(guó)在線查找臨床試驗(yàn)，請(qǐng)單擊此處：/RCTS。或掃碼下方二維碼：NCCN證據(jù)和共識(shí)類(lèi)別：除非特別說(shuō)明，所有建議均為2A類(lèi)。見(jiàn)NCCN證據(jù)和共識(shí)分類(lèi)。NCCN推薦類(lèi)別：所有推薦方案都認(rèn)為是合適的。T胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(高分化1/2級(jí))(PanNET-1)化1/2級(jí))(NUP-1)低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌/大細(xì)胞或小細(xì)胞(肺除外)(PDNEC-1)和報(bào)告的病理學(xué)原則(NE-A)BC術(shù)原則(NE-D)原則：遺傳性?xún)?nèi)分泌腫瘤(NE-E)(NE-F)tatePRRTNEG肝導(dǎo)向治療原則(NE-H)原則(NE-I)NCCN指南?是作者關(guān)于其對(duì)目前公認(rèn)的治療方法觀點(diǎn)的證據(jù)和共識(shí)聲明。任何尋求應(yīng)用或咨詢(xún)NCCN指南的臨床醫(yī)生預(yù)期將在個(gè)體臨床情況的背景下使用獨(dú)立的醫(yī)學(xué)判斷來(lái)確定任何患者的護(hù)理或治療。美國(guó)國(guó)家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)?(NCCN?)對(duì)其內(nèi)容、使用或應(yīng)用不作任何聲明或保證，并對(duì)其以任何方式的應(yīng)用或使用不承擔(dān)任何責(zé)任。NCCN指南版權(quán)歸NationalComprehensiveCancerNetwork?所有。保留所有權(quán)利。未經(jīng)NCCN明確書(shū)面許可，不得以任何形式復(fù)制NCCN指南及其插圖。?2021版權(quán)所有。本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。Version3.2021,08/13/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN21.3版神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤指南2021.3版較2021.2版的更新內(nèi)容包括：NET?切除后>1年，最長(zhǎng)10年，每6-12個(gè)月：?修訂第3分條：根據(jù)臨床指征考慮腹部多期增強(qiáng)CT或MRI和胸部造影劑)?增加新的子項(xiàng)目符號(hào)：根據(jù)臨床指征進(jìn)行胸部CT(±增強(qiáng))檢查。MS-1?已更新討論章節(jié)，以反映治療流程的變更。NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤指南2021.2版較2021.1版的更新內(nèi)容包括：NE-C2/3?庫(kù)欣綜合征，檢測(cè)，第三項(xiàng)修訂：血清血漿ACTHMS-1?已更新討論章節(jié)，以反映治療流程的變更。NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤指南第1.2021版(自第2.2020版起)的更新內(nèi)容包括：?在整個(gè)文件中添加腳注：DOTATOC?參見(jiàn)遺傳風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和咨詢(xún)?cè)瓌t(NE-E)。?將“基于生長(zhǎng)抑素受體的成像或SSR閃爍掃描法”修改為“SSR-PET/CT或SSR-PET/MRI”。?在頁(yè)眉中增加“高分化1/2級(jí)”適用。詢(xún)和遺傳性綜合征檢測(cè)。胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(高分化1/2級(jí)，肺和胸腺)NET-1的腳注g：?應(yīng)包括：仔細(xì)的m整個(gè)腸的手動(dòng)檢查觸診，因?yàn)榭赡艽嬖诙鄠€(gè)同步病變腫瘤。評(píng)估腸系膜上動(dòng)脈和腸系膜上靜脈的接近度或受累度。ET?非轉(zhuǎn)移性疾病的初始治療?無(wú)功能NET和十二指腸胃泌素瘤；修訂：局部切除(經(jīng)十二指腸)+淋巴結(jié)采樣局部淋巴結(jié)切除術(shù)。ET臨床位置，修改標(biāo)準(zhǔn)：?T1(局限于闌尾)腫瘤≤2cm?T2-4或腫瘤>2cm或切除不完全或淋巴結(jié)/邊緣或LVI陽(yáng)性。?刪除：使用或不使用造影劑的胸部CT。?刪除：根據(jù)臨床指征進(jìn)行生化評(píng)價(jià)。?非轉(zhuǎn)移性疾病的初步治療，刪除：再探查。?首要途徑；改良監(jiān)管：根據(jù)臨床指征進(jìn)行監(jiān)管；無(wú)需監(jiān)管。ET1型后，增加項(xiàng)目符號(hào)3：基線胃泌素后，不建議測(cè)量以?初級(jí)治療/監(jiān)測(cè)?胃泌素正常/修訂3型選項(xiàng)：根治性切除+局部淋巴結(jié)切除術(shù) (首選)或考慮內(nèi)鏡或外科楔形切除術(shù)(如果EUS或其他成像檢查未發(fā)現(xiàn)局部淋巴結(jié)病證據(jù))。?添加腳注q：整個(gè)胃可能需要多次活檢。本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN21.3版神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤指南2021.1版較2020.2版的更新內(nèi)容包括：ET?增加項(xiàng)目符號(hào)：考慮遺傳咨詢(xún)和遺傳性綜合征檢測(cè)。(另見(jiàn)第NET-7頁(yè))?非轉(zhuǎn)移性疾病的初始治療?局部疾病(IIIA/B期)：不完全切除和/或切緣通路陽(yáng)性；修訂：添加“類(lèi)癌”。(同樣在NET-7上)低級(jí)別(典型類(lèi)癌)；修訂：考慮觀察或考慮RT(3類(lèi))±細(xì)胞毒性?刪除腳注：胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤通常與MEN1相關(guān)。見(jiàn)多發(fā)性?xún)?nèi)分泌1型(MEN1-1)。ET療?局部疾病(I–II期)的修訂選項(xiàng)：SBRT(如果手術(shù)禁忌)或如果手術(shù)禁忌，熱消融或SBRT(如果手術(shù)和RT禁忌)。?刪除腳注：支氣管肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤通常與MEN1相關(guān)。見(jiàn)多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腫瘤，1型(MEN1-1)。(同樣在NET-10上)ET?治療，最后一列：取出的依維莫司劑量。NET?修訂腳注pp：對(duì)于癥狀控制，考慮添加局部治療(即，支氣管內(nèi)治療)(即，支氣管內(nèi)治療減瘤術(shù)、消融術(shù))。(也在NET-11上)NET?在類(lèi)癌綜合征控制不佳后，修訂選項(xiàng)：考慮使用其他療法控制疾病癥?刪除腳注：奧曲肽或蘭瑞肽治療可能對(duì)SSR陽(yáng)性患者有益。。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(高分化1/2級(jí))PanNET-1?評(píng)價(jià)，第一項(xiàng)修訂：腹部±骨盆多期增強(qiáng)CT或MRI。(另見(jiàn)PanNETPanNET-5)?原發(fā)性非轉(zhuǎn)移性疾病的管理：?修改了小(≤2cm)選項(xiàng)：在選定病例中觀察或剜除術(shù)±局部淋巴結(jié)區(qū)域淋巴結(jié)切除術(shù)或胰體尾切除術(shù)±局部淋巴結(jié)/脾切除術(shù)或胰十二指腸切除術(shù)±區(qū)域淋巴結(jié)切除術(shù)±區(qū)域淋巴結(jié)切除術(shù)。?修正了較大(>2cm)、侵襲性或淋巴結(jié)陽(yáng)性腫瘤通路：頭部：胰十二指腸切除術(shù)+局部淋巴結(jié)區(qū)域淋巴結(jié)切除術(shù)。遠(yuǎn)端：胰體尾切除術(shù)+脾切除術(shù)+區(qū)域淋巴結(jié)區(qū)域淋巴結(jié)切除術(shù)。?刪除：對(duì)于所有PanNET患者，酌情評(píng)估個(gè)人史和家族史中MEN1或其他遺傳性綜合征的可能性。見(jiàn)多發(fā)性?xún)?nèi)分泌瘤病1型(MEN-1)。(另見(jiàn)PanNET-2至PanNET-5)?修訂腳注g：對(duì)于小的(≤2cm)、低分級(jí)、偶然發(fā)現(xiàn)、無(wú)功能的腫瘤，可考慮觀察?；诠烙?jì)的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、腫瘤部位和患者合并癥做出決定。(SadotE,etal.AnnSurgOncol2016;23:1361-70.)遵循PanNET-6的監(jiān)測(cè)建議。j慮行胰腺中段切除術(shù)或保脾手術(shù)。NET?臨床部位翻修：胃泌素瘤(通常為十二指腸十二指腸或胰頭)?評(píng)價(jià)，項(xiàng)目符號(hào)從“視情況”移動(dòng)到“推薦”：遺傳遺傳遺傳綜合征的咨詢(xún)和檢測(cè)。醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN21.3版神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤指南2021.1版較2020.2版的更新內(nèi)容包括：NET?原發(fā)性非轉(zhuǎn)移性疾病的管理，局部疾病，頭部或遠(yuǎn)端后，選擇修：腫瘤摘除，考慮微創(chuàng)切除。NET?原發(fā)性非轉(zhuǎn)移性疾病的管理，頭部后，選項(xiàng)修訂：胰十二指腸切除術(shù)+胰周淋巴結(jié)切除術(shù)。(另見(jiàn)PanNET-5頁(yè))?原發(fā)性非轉(zhuǎn)移性疾病的治療，遠(yuǎn)端后，選擇翻修：遠(yuǎn)端胰十二指腸切除術(shù)+胰周淋巴結(jié)淋巴結(jié)清掃術(shù)+脾切除術(shù)。(另見(jiàn)PanNET-5ET?評(píng)價(jià)，項(xiàng)目符號(hào)修訂：根據(jù)臨床指征進(jìn)行腹部/±盆腔多期增強(qiáng)CT或MRI和胸部CT(±造影劑)。?治療，最后一列：刪除依維莫司和舒尼替尼劑量。dd胰島素瘤患者，僅當(dāng)基于SSR的成像生長(zhǎng)抑素閃爍顯像為陽(yáng)性時(shí)，才應(yīng)使用奧曲肽或蘭瑞肽。如果使用。.注gg：在既往使用過(guò)任何膽道器械后，與肝臟導(dǎo)向治療相并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)增加。位不明的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤NUP-1?初步檢查，未發(fā)現(xiàn)主要缺陷后，標(biāo)題：高分化1/2級(jí)。?添加腳注b：如果原發(fā)病灶不明，則推定為胃腸胰(GEP)NET治神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，高分化3級(jí)WDG-1至WDG3-4?針對(duì)高分化3級(jí)增加新治療流程內(nèi)分泌腫瘤。低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌/大細(xì)胞或小細(xì)胞PDNEC-1nivolumab非胰腺NET(2B類(lèi))。月12周一次，持續(xù)1年，然后每6個(gè)月一次。6周一次。：的NETs可能具有相對(duì)高分化組織學(xué)特征，特別是Ki-67指數(shù)在20%-50%之/常規(guī)評(píng)估的一部分，但可酌情考慮用于增殖指數(shù)較高的形態(tài)學(xué)高分化腫d：帕博利珠單抗可考慮用于既往治療后進(jìn)展且無(wú)滿(mǎn)意替代治療選擇的錯(cuò)配修復(fù)缺陷(dMMR)、微衛(wèi)星高度不穩(wěn)定(MSI-H)或晚期腫瘤突變負(fù)荷高(TMB-H)腫瘤(通過(guò)FDA批準(zhǔn)的試驗(yàn)確定)患者。肺外低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者進(jìn)行研究。注，并替換為NE-F鏈接(4/4)；此處列出了治療方本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN21.3版神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤NCCN：AGT-1注：?對(duì)于良性病變，請(qǐng)參考以下腎上腺偶發(fā)瘤管理指南：ZeigerMA,ThompsonGB,DuhQY,etal.美國(guó)臨床內(nèi)分泌醫(yī)師協(xié)會(huì)和美國(guó)內(nèi)分泌外科醫(yī)師協(xié)會(huì)腎上腺管理醫(yī)學(xué)指南瘤。內(nèi)分泌實(shí)踐：美國(guó)官方雜志09；15增刊1:1-20；Fassnacht腎上腺腫瘤研究網(wǎng)絡(luò)合作的臨床實(shí)踐指南。EurJEndocrinol175:G1-G34.病變，請(qǐng)參見(jiàn)內(nèi)分泌學(xué)會(huì)的庫(kù)欣綜合征治療臨床實(shí)踐指南(NiemanLK,etal.JClinEndocrinolMetab2015;100:2807-。AGT?頂部途徑，修訂第二列：排除嗜鉻細(xì)胞瘤(見(jiàn)NE-C)。檢查血漿游離或23小時(shí)尿液分次后腎原(見(jiàn)NE-C)。?增加腳注b：見(jiàn)生化試驗(yàn)原則(NE-C)。(另見(jiàn)第AGT-4頁(yè))AGT?初始治療，頂部通路，最后一列翻修：腎上腺切除術(shù)(首選微創(chuàng))。?其他評(píng)價(jià)：增加項(xiàng)目符號(hào)第1點(diǎn)：FDG-PET/CT。第三項(xiàng)修訂：腹部/盆腔CT或MRI造影，以評(píng)價(jià)轉(zhuǎn)移和局部浸潤(rùn)。?初級(jí)治療，中間通路翻修：開(kāi)放性腎上腺切除術(shù)治療疑似惡性腫瘤。?刪除腳注：如果尺寸可通過(guò)腹腔鏡手術(shù)切除，則可使用微創(chuàng)方法進(jìn)行探查，并計(jì)劃轉(zhuǎn)換以獲得局部浸潤(rùn)的證據(jù)。開(kāi)放手術(shù)與微創(chuàng)手術(shù)的決定是基于腫瘤大小和關(guān)注程度關(guān)于潛在惡性腫瘤和當(dāng)?shù)赝饪茖?zhuān)業(yè)知識(shí)。?添加腳注j：一些中心可能使用6cm作為截止值。AGT?增加項(xiàng)目符號(hào)：FDGPET/CT。?修訂項(xiàng)目符號(hào)3：使用造影劑的腹部/盆腔CT或MRI，以評(píng)價(jià)轉(zhuǎn)移灶和局部浸潤(rùn)。增加項(xiàng)目符號(hào)最后一條：生化檢查。價(jià)：?翻修的頂部通路：可切除疾病(具有侵襲性特征的中等大小腫瘤(4-6?修訂底部通路：不可切除或疑似轉(zhuǎn)移性疾病具有侵襲性特征的大腫瘤。療：腎上腺切除術(shù)治療疑似癌癥。?刪除：對(duì)于良性病變，請(qǐng)參考以下腎上腺偶發(fā)瘤管理指南……?刪除：侵襲性特征，如不均勻、邊緣不規(guī)則和局部浸潤(rùn)。AGT?修訂第二項(xiàng)：考慮腫瘤MSI、MMR和TMB檢測(cè)。?刪除項(xiàng)目符號(hào)：生化評(píng)價(jià)(見(jiàn)NE-C)。?修訂第二種選擇：局部不可切除或轉(zhuǎn)移性疾病。?治療，局部疾病后，刪除腳注“考慮米托坦輔助治療(3類(lèi))。?治療，以下局部不可切除或轉(zhuǎn)移性疾病，修訂選項(xiàng)：每3個(gè)月12周一次通過(guò)胸部CT±造影劑和腹部/盆腔CT或MRI(造影劑)觀察臨床惰性疾病和生物標(biāo)志物(如果腫瘤最功能)。?修訂項(xiàng)目符號(hào)3：考慮局部治療(即SBRT、熱消融治療、肝靶向治療)。?修訂第4條：考慮在臨床試驗(yàn)中首選全身治療(參見(jiàn)轉(zhuǎn)移性腎上腺皮質(zhì)腫瘤的全身治療[AGT-A])。?刪除化療選項(xiàng)并替換為鏈接(AGT-A)；目前已列出治療方案。醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN21.3版神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤指南2021.1版較2020.2版的更新內(nèi)容包括：?在局部不可切除或轉(zhuǎn)移性疾病后增加隨訪：每12周一次-12個(gè)月至5年(根據(jù)臨床指征5年后)：?第二項(xiàng)修訂：腹部/盆腔CT或MRI增強(qiáng)掃描或FDG-PET/CT。的腳注：盆腔CT或MRI(有造影劑)檢查，以評(píng)價(jià)轉(zhuǎn)移和局部浸潤(rùn)，從而進(jìn)行疾病分期。分期檢查，參見(jiàn)AGT-4。pFDATMB檢測(cè)。對(duì)于任何錯(cuò)配修復(fù)缺陷癌患者，建議進(jìn)行Lynch綜合征的遺傳咨詢(xún)和檢測(cè)。注：?腳注o：見(jiàn)遺傳風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和咨詢(xún)?cè)瓌t(NE-E)。?腳注s：如果巨大腫瘤或<90%可切除，在全身治療有效后可重新考慮手術(shù)。注：的米托坦水平。如果耐受，一些機(jī)構(gòu)建議目標(biāo)水平為14-20μg/mL。開(kāi)始米托坦治療后數(shù)月可達(dá)到穩(wěn)態(tài)水平。米托坦可能需要終可的松替代治療。于腫瘤控制。?關(guān)于III期FIRM-ACT試驗(yàn)的更多信息，請(qǐng)參見(jiàn)討論。(FassnachtNEngJMedGTA?增加新頁(yè)：局部不可切除/轉(zhuǎn)移性腎上腺皮質(zhì)癌的全身治嗜鉻細(xì)胞瘤PHEO-1薦；增加項(xiàng)目符號(hào)：腎上腺方案CT(腹部/骨盆)。刪除項(xiàng)目符號(hào)：腹部/盆腔多期增強(qiáng)CT或MRI。?如適用增加項(xiàng)目符號(hào)：腹部/盆腔多期增強(qiáng)CT或MRI。?刪除腳注：在嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤患者中報(bào)告了較高的遺傳性疾病發(fā)生率。某些基因變異可能需要更頻繁的隨訪。(參見(jiàn)討論)(另見(jiàn)?修訂腳注j：顱底至大腿中部的PET/CT或PET/MRI(如可能，使用IV造影劑)。SSA給藥后掃描最佳時(shí)機(jī)的數(shù)據(jù)有限。(另見(jiàn)PHEO-3頁(yè))O?對(duì)于可切除疾病，修改項(xiàng)目符號(hào)：考慮胸部CT±造影和腹部/盆腔CT或MRI造影或FDG-PET/CT。?對(duì)于局部不可切除的疾病或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，修訂項(xiàng)目符號(hào)：SSR-PET/CT或SSR-PET/MRI或SSR閃爍掃描法(例如，首選68Ga點(diǎn)酸鹽成像[PET/CT或PET/MRI]或SSR閃爍掃描法)。MEN1-1?刪除頁(yè)面：MEN1(原MEN1-1)的診斷或臨床疑似。?增加項(xiàng)目符號(hào)：遺傳咨詢(xún)和遺傳性綜合征檢測(cè)。(也在MEN2-1上)注：?關(guān)于MEN1基因檢測(cè)建議，請(qǐng)參見(jiàn)MEN1-1。?掃描偏好取決于機(jī)構(gòu)實(shí)踐/方案。Sestamibi掃描可能不如其他成像選擇敏感，因?yàn)榛颊咄ǔ；加性錾?。?jiàn)成像原理(NE-B)。?增加腳注b：見(jiàn)遺傳風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和咨詢(xún)?cè)瓌t(NE-E)。(也在MEN2-1上)本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NEA1/5醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,NEA1/5NCCN21.3版神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤指南2021.1版較2020.2版的更新內(nèi)容包括：MEN?MEN1監(jiān)測(cè)，甲狀旁腺通路，?如果鈣水平升高，修訂第3子項(xiàng)目符號(hào)：使用SPECT掃描(首選SPECT-CT)或4D-CT，通過(guò)頸部超聲和/或甲狀旁腺sestamibi重如其他成像選擇敏感，因?yàn)榛颊咄ǔ；加性錾?。?jiàn)成像原理(NE-MENA?MEN1患者特異性PanNET的治療，參考文獻(xiàn)?FaggianoA,ModicaR,LoCalzoF,etal.LanreotideTherapyvsActiveSurveillanceinMEN1-RelatedPancreaticNeuroendocrineTumors<2Centimeters.JClinEndocrinolMetab2020;105:dgz007.?NiederleB,SelberherrA,BartschDK,etal.MultipleEndocrineNeoplasiaType1(MEN1)andthePancreas:DiagnosisandTreatmentofFunctioningandNon-FunctioningPancreaticandDuodenalNeuroendocrineNeoplasiawithintheMEN1Syndrome-AnInternationalConsensusStatement[publishedonlineaheadofprintSeptember24,2020].Neuroendocrinology.MEN2-1?刪除頁(yè)面：診斷或臨床疑似MEN2(以前稱(chēng)為MEN2-1)。MENMEN。?監(jiān)測(cè)，修訂中間途徑：每年鈣。參見(jiàn)NCCN甲狀腺髓樣癌指南。?刪除腳注：關(guān)于RET基因檢測(cè)建議，請(qǐng)參見(jiàn)MEN2-1。見(jiàn)生化檢測(cè)原則(NE-C)。從本頁(yè)刪除表1。ND許可改編。世界衛(wèi)生組織消化系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)。IARC,Lyon,2010;andTravisWD,BrambillaE,BurkeAP,etal.WHOClassificationofTumoursoftheLung,Pleura,ThymusandHeart.IARC,Lyon;2015;andLloydRV,OsamaruRY,Kl?ppelG,RosaiJ.WHOClassificationofTumoursofEndocrineOrgans.IARC，Lyon，2017。NE-A2/5標(biāo)準(zhǔn)表格。注：相當(dāng)于10個(gè)高倍視野，視野直徑為0.5mm)，通過(guò)計(jì)數(shù)50個(gè)0.2mm2視野(即，總面積為10mm2)；通過(guò)計(jì)數(shù)在掃描放大倍數(shù)下識(shí)別的最高標(biāo)記區(qū)域(熱點(diǎn))中的至少500個(gè)細(xì)胞來(lái)確定Ki-67增殖指數(shù)值；最終分級(jí)是基于兩個(gè)增殖指標(biāo)中的任何一個(gè)將腫瘤歸高級(jí)別的類(lèi)別。?腳注b：低分化NEC未正式分級(jí)，但根據(jù)定義認(rèn)為是高級(jí)別。?腳注c：在大多數(shù)MiNEN中，神經(jīng)內(nèi)分泌和非神經(jīng)內(nèi)分泌成分分化程度低，神經(jīng)內(nèi)分泌成分的增殖指數(shù)與其他NECs在同一范圍，但這一概念類(lèi)別允許一種或兩種成分可能高分化；在可行的情況下，每個(gè)成分因此應(yīng)分別分級(jí)。NEA5NEC3醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalNEA5NEC3NCCN21.3版神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤指南2021.1版較2020.2版的更新內(nèi)容包括：NE-A4/5?Ki-67指數(shù)，增加項(xiàng)目符號(hào)：分析Ki-67免疫組化和/或在稱(chēng)為“熱點(diǎn)”的最高活動(dòng)區(qū)域計(jì)數(shù)。B像?增加項(xiàng)目符號(hào)：考慮用MRI代替CT，以盡量減少輻射風(fēng)險(xiǎn)。?增加項(xiàng)目符號(hào)：妊娠患者首選MRI。像?修訂項(xiàng)目符號(hào)第1點(diǎn)：通過(guò)生長(zhǎng)抑素受體(SSR)成像進(jìn)行評(píng)價(jià)，以評(píng)估受體狀態(tài)和遠(yuǎn)端疾病是適當(dāng)?shù)?。這對(duì)于確定患者是否可能從SSR導(dǎo)向治療中獲益尤其重要。 修訂第一個(gè)子項(xiàng)目符號(hào)：基于SSR的成像選項(xiàng)包括SSR-PET/CT或SSR-PET/MRI或SSR-奧曲肽SPECT/CT(僅當(dāng)SSR-PET不可用時(shí))。添加了第二個(gè)子項(xiàng)目符號(hào)：適當(dāng)?shù)腟SR-PET示蹤劑包括68Ga-則為SSR陽(yáng)性。：SR-奧曲肽SPECT/CT在定義SSR陽(yáng)性疾病方面的靈敏度遠(yuǎn)低于SSR-PET/CT，通常無(wú)法與多期增強(qiáng)CT或MRI聯(lián)合進(jìn)行。因此，首選SSR-ETCTSSRPETMRI?修訂第4條：在記錄或懷疑高級(jí)別NET或低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌或疾病快速生長(zhǎng)的選定病例中，F(xiàn)DG-PET/CT可能有助于識(shí)別高級(jí)別活動(dòng)性疾病。?監(jiān)測(cè)，修訂項(xiàng)目符號(hào)：在潛在治愈性手術(shù)后，建議對(duì)大多數(shù)患者進(jìn)行至少10年的監(jiān)測(cè)。在某些情況下，根據(jù)風(fēng)險(xiǎn)因素，如年齡和疾病復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的侵襲性，監(jiān)測(cè)可能延長(zhǎng)至10年以上。然而，超過(guò)10年的最佳監(jiān)測(cè)計(jì)劃的數(shù)據(jù)有限。?增加了經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(ECHO)評(píng)估類(lèi)癌(NET相關(guān))心臟病類(lèi)別標(biāo)題。?增加項(xiàng)目符號(hào)：超聲心動(dòng)圖(經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖，TTE)對(duì)于評(píng)價(jià)類(lèi)癌性心臟病(CHD)很重要，應(yīng)包括瓣膜(尤其是三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣)和右心的形態(tài)學(xué)評(píng)價(jià)。?項(xiàng)目符號(hào)補(bǔ)充：在選定病例中，嗜鉻粒蛋白A可能具有預(yù)后價(jià)值，但治療決策并非僅基于嗜鉻粒蛋白的變化。?胃腸道、肺和胸腺NET，檢測(cè)，刪除項(xiàng)目符號(hào)：嗜鉻粒蛋?修訂臨床癥狀：取決于分泌的激素，臨床上可能無(wú)癥狀。?檢測(cè)，刪除項(xiàng)目符號(hào)：嗜鉻粒蛋白A(3類(lèi))。NE-C2/3?嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤，檢測(cè)，第二項(xiàng)修訂：頸椎副神經(jīng)節(jié)瘤：考慮血清或和尿液多巴胺兒茶酚胺或甲氧基酪胺(多巴胺的代謝物)。?庫(kù)欣綜合征，檢查，修訂項(xiàng)目符號(hào)第3點(diǎn)：如果皮質(zhì)醇增D?對(duì)本章節(jié)進(jìn)行了重大修訂。E?增加新章節(jié)：遺傳風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和咨詢(xún)?cè)瓌t：遺傳性?xún)?nèi)分泌F?在表格標(biāo)題中增加“高分化1/2級(jí)”。本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN21.3版神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤指南2021.1版較2020.2版的更新內(nèi)容包括：NE-F4/5?針對(duì)低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌/大細(xì)胞或小細(xì)胞(肺外)增加表格(既往在PDNEC-1中列出的方案)。?局部不可切除/轉(zhuǎn)移性疾病：?增加的選項(xiàng)：FOLFIRINOX。?增加的選項(xiàng)：帕博利珠單抗。NE-F5/5新參考文獻(xiàn)。NEG1/3ETPRRT試驗(yàn)。?關(guān)鍵合格性，修訂項(xiàng)目符號(hào)第2點(diǎn)：通過(guò)SSR-PET/CT或SSR-PET/MR檢測(cè)NET的SSR表達(dá)(即首選68Ga-dotatate成像[PET/CT或PET/MRI]或SSR閃爍掃描法)。注：?腳注a：見(jiàn)成像原理(NE-B)。?腳注b：顱底至大腿中部的PET/CT或PET/MRI(如可能，使用IV造影劑)。SSA給藥后掃描最佳時(shí)機(jī)的數(shù)據(jù)有限。NEG3/3新參考文獻(xiàn)。H?肝動(dòng)脈栓塞的適應(yīng)癥，第三項(xiàng)：皮重后10%改為8%。式TAETACE.夜間觀察通常適用于監(jiān)測(cè)和治療以下癥栓塞綜合征，如疼痛和惡心以及激素相關(guān)癥狀?lèi)夯?。添加子?xiàng)目符號(hào)：–大葉或節(jié)段性(小葉以下)疾病分布。–既往接受過(guò)Whipple手術(shù)或膽道內(nèi)固定的患者(肝膽感染風(fēng)險(xiǎn)低于TAE/TACE)–TARE的耐受性?xún)?yōu)于TAE/TACE，但晚期放射栓塞誘導(dǎo)的慢性肝毒性(RECHT)可能發(fā)生在長(zhǎng)期存活者中，尤其是接受雙葉放射栓塞的患者關(guān)注的問(wèn)題。–常規(guī)使用釔-90微球進(jìn)行放射栓塞(TARE)存在爭(zhēng)議。–短期副作用比TAE或TACE觀察到的要輕，但在回顧性系列研究中，10%-20%的長(zhǎng)期存活者發(fā)生晚期放射栓塞誘導(dǎo)的慢性肝毒性(RECHT)，這在雙葉病患者中尤其值得關(guān)注。–TARE可能最適合既往有膽道疾病的患者?消融治療(2B類(lèi))號(hào)：包括消融技術(shù)，如射頻、微波和冷凍治療。沒(méi)有隨機(jī)臨床試驗(yàn)，這些干預(yù)措施的前瞻性數(shù)據(jù)有限。然而，關(guān)于使用這些干預(yù)措的數(shù)據(jù)正在出現(xiàn)。：對(duì)于寡轉(zhuǎn)移性肝病，可考慮經(jīng)皮熱消融，通常使用微波能量(射頻和冷凍消融也可接受)，通常最多4個(gè)病灶，每個(gè)病灶小于3cm?？尚行钥紤]包括CT或超聲的顯著性，a安全的經(jīng)皮成像引導(dǎo)方法到達(dá)靶病變，接近可能需要水分離或空氣分離的血管、膽管或鄰近非靶結(jié)構(gòu)以實(shí)現(xiàn)移位。醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN21.3版神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤指南2021.1版較2020.2版的更新內(nèi)容包括：：?修訂標(biāo)題：美國(guó)癌癥聯(lián)合委員會(huì)(AJCC)十二指腸和壺腹部高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的TNM分期系統(tǒng)(2017年第8版)。?表21修訂標(biāo)題：胸腺乏特氏壺腹(高級(jí)別神經(jīng)內(nèi)分泌癌)。本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN指南2021.3版神經(jīng)內(nèi)分泌和腎上腺腫瘤胃腸道(高分化1/2級(jí))b、肺和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤?空腸、回腸、結(jié)腸(見(jiàn)NET-1)?十二指腸(見(jiàn)NET-2)?附錄(見(jiàn)NET-3)?直腸(見(jiàn)NET-4)?胃(見(jiàn)NET-5)?胸腺(見(jiàn)NET-6)支氣管肺，NET(見(jiàn)NET-7)?胃腸道局部晚期疾病和/或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(見(jiàn)NET-9)?局部不可切除的支氣管肺/胸腺NET(見(jiàn)NET-10)?遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的支氣管肺/胸腺NET(見(jiàn)NET-11)?類(lèi)癌綜合征(見(jiàn)NET-12)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(高分化1/2級(jí))b?無(wú)功能胰腺腫瘤(見(jiàn)PanNET-1)泌素瘤(見(jiàn)PanNET-2)島素瘤(見(jiàn)PanNET-3)?胰高血糖素瘤(見(jiàn)PanNET-4)?局部不可切除疾病和/或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(見(jiàn)PanNET-7)原發(fā)部位不明的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(高分化1/2級(jí))(參見(jiàn)NUP-1)bWDG)肺外：低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌/大細(xì)胞癌或小細(xì)胞癌(除外肺)/原發(fā)部位不明(低分化)(參見(jiàn)PDNEC-1)嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤(見(jiàn)PHEO-1)多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腫瘤1型(見(jiàn)MEN1-1)旁腺的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(PanNETs)/胸腺多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腫瘤2型(見(jiàn)MEN2-1)腺細(xì)胞瘤MerkelNCCNMerkel指南)a腫瘤診斷和報(bào)告的病理學(xué)原則(NE-A)。c皮質(zhì)腫瘤和偶發(fā)瘤。注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類(lèi)。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。CP-1建議：.腹部/骨盆多期增強(qiáng)?生長(zhǎng)抑素受體(SSR)-PET/CT或SSR-PET/MRI建議：.腹部/骨盆多期增強(qiáng)?生長(zhǎng)抑素受體(SSR)-PET/CT或SSR-PET/MRIb,d,e?結(jié)腸鏡檢查使用或不使用增強(qiáng)胸部CT?根據(jù)臨床指征進(jìn)行生化評(píng)價(jià)cNCCN3版胃腸道(高分化1/2級(jí))、肺和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤bc非轉(zhuǎn)移性疾病的初始治療f腸切除伴結(jié)切除術(shù)f,g病(NET-9)a參見(jiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診斷和報(bào)告的病理學(xué)原則(NE-A)。b參見(jiàn)影像學(xué)原則(NE-B)。c參見(jiàn)生化檢測(cè)原則(NE-C)。d顱底至大腿中部的PET/CT或PET/MRI，如果可能，使用IV造影劑。生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物(SSA)給藥后掃描最佳時(shí)機(jī)的數(shù)據(jù)有限。eSSRPET示蹤劑包括：68Ga-DOTATATE、64Cu-DOTATATE、68Ga-DOTATOC。f參見(jiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的手術(shù)原則(NE-D)。g應(yīng)包括：?整個(gè)腸道的手動(dòng)觸診，因?yàn)榭赡艽嬖谕侥[瘤。?評(píng)估腸系膜上動(dòng)脈和靜脈的接近程度或受累程度。注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類(lèi)。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。ET醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。ETNCCN3版胃腸道(高分化1/2級(jí))、肺和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤評(píng)價(jià)a,b,c非轉(zhuǎn)移性疾病的初始治療f.腹部/骨盆多期增強(qiáng)CT或MRIb視情況：?SSR-PET/CT或SSR-PET/MRIb、d、e.EGD/內(nèi)鏡超聲(EUS).使用或不使用造影劑.根據(jù)臨床指征進(jìn)行f,h,i或局部切除(經(jīng)十二指腸)f,i或胰十二指腸切除術(shù)f,iNET)局部切除(經(jīng)十二指腸)f+切除術(shù)或胰十二指腸切除術(shù)f非侵襲性腫瘤常規(guī)內(nèi)鏡監(jiān)測(cè)侵襲性腫瘤j參見(jiàn)監(jiān)測(cè)(NET-8)轉(zhuǎn)移性疾病轉(zhuǎn)移性疾病(NET-9)a腫瘤診斷和報(bào)告的病理學(xué)原則(NE-A)。b參見(jiàn)影像學(xué)原則(NE-B)。c測(cè)原則(NE-C)。d中部的PET/CT或PET/MRI，如果可能，使用IV造影劑。生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物(SSA)給藥后掃描最佳時(shí)機(jī)的數(shù)據(jù)f參見(jiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的手術(shù)原則(NE-D)。h果進(jìn)行內(nèi)鏡切除，視情況進(jìn)行隨訪EGD。i壺腹部腫瘤，首選內(nèi)鏡或局部切除。對(duì)于不適合內(nèi)鏡或局部切除的壺腹部慮行胰十二指腸切除術(shù)。注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類(lèi)。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN3版胃腸道(高分化1/2級(jí))、肺和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤ab,c治療f,l腫瘤≤2cm單純性闌尾切除術(shù)f無(wú)需監(jiān)測(cè)完全或結(jié)/邊緣Ib?腹部/盆腔多期增強(qiáng)Ib慮SSR-PET/CT或SSR-PETMRIb,d,e認(rèn)為正確的半結(jié)腸切除術(shù)f,m,n,oNET8)病(NET-9)a腫瘤診斷和報(bào)告的病理學(xué)原則(NE-A)。b參見(jiàn)影像學(xué)原則(NE-B)。c測(cè)原則(NE-C)。d大腿中部的PET/CT或PET/MRI，如果可能，使用IV造影劑。生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物(SSA)給藥后掃描最佳時(shí)機(jī)的數(shù)據(jù)有限。f參見(jiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的手術(shù)原則(NE-D)。k一些闌尾神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤會(huì)有混合組織學(xué)，包括腺癌的成分。此類(lèi)腫瘤應(yīng)根據(jù)結(jié)腸癌指南進(jìn)行處理。參見(jiàn)NCCN結(jié)腸癌指南。l一些機(jī)構(gòu)會(huì)考慮對(duì)具有不良預(yù)后特征的1~2cm腫瘤進(jìn)行更積極的治療。詳見(jiàn)討論。mSTcm者-醫(yī)生討論后，可考慮觀察。HellerD,etal.JAmCollSurg2019;228:839-851.n應(yīng)獲取超過(guò)12個(gè)淋巴結(jié)。o切除術(shù)的生存獲益數(shù)據(jù)有限。注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類(lèi)。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。NET-3本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類(lèi)。NCCN的最佳治療都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類(lèi)。NCCN的最佳治療都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。NCCN3版胃腸道(高分化1/2級(jí))、肺和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤ab,c初始治療fcm除的以下所有其他腸腫瘤的路徑12個(gè)月時(shí)進(jìn)行內(nèi)檢查，以評(píng)估殘留陽(yáng)性或定cm或cm或≤2cmp結(jié)腸鏡檢查腹部/盆腔多期增強(qiáng)CTT2–T4?SSR-PET/CT或SSR-PET/MRIb,d,e.使用或不使用造影劑的胸部CT轉(zhuǎn)移性疾病切除f(如可能，經(jīng)肛?<1cm：無(wú)需隨訪?1–≤2cm：在第6和12個(gè)月進(jìn)行內(nèi)鏡檢查聯(lián)合直腸MRI或直腸內(nèi)超聲，然后根據(jù)臨床指征進(jìn)行?低位前切除術(shù)f或腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)(APR)fNET8) a腫瘤診斷和報(bào)告的病理學(xué)原則(NE-A)。b參見(jiàn)影像學(xué)原則(NE-B)。c測(cè)原則(NE-C)。d大腿中部的PET/CT或PET/MRI，如果可能，使用IV造影劑。生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物(SSA)給藥后掃描最佳時(shí)。f參見(jiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的手術(shù)原則(NE-D)。p對(duì)于1-2cm腫瘤，如果固有肌層浸潤(rùn)或淋巴結(jié)陽(yáng)性，考慮在麻醉(EUA)和/或EUS下進(jìn)行根治性切NET-4本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。??癥/1型(萎縮高胃pH)t，u,?據(jù)臨床指征，行EUS?基線胃泌素后，CgA平癥/1型(萎縮高胃pH)t，u,?據(jù)臨床指征，行EUS?基線胃泌素后，CgA平 Ellison萎胃炎，pH值低)t腹部多期增強(qiáng)CT或MRIb?SSR-PET/CT或SSR-PET/MRIb,d,e?根據(jù)臨床指征進(jìn)行EUS?根據(jù)臨床指征進(jìn)行考慮遺傳咨詢(xún)和檢測(cè)遺傳綜合征sNET-5本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN3版胃腸道(高分化1/2級(jí))、肺和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤胃評(píng)估a,b,c●胃活檢q●血清胃泌素平r初始治療f/隨訪術(shù)2-3年一次或根據(jù)臨床指征：?突出腫瘤的內(nèi)鏡監(jiān)測(cè)和內(nèi)鏡切除s轉(zhuǎn)移性疾病(見(jiàn)NET-9)考慮內(nèi)鏡監(jiān)測(cè)和內(nèi)鏡下突出腫瘤切除術(shù)奧曲肽或蘭瑞肽和使用大劑量質(zhì)子泵抑制劑治療胃液分泌?EUS?SSR-PET/CT或SSR-PET/MRIb,d,e除術(shù)(首選)或考慮內(nèi)鏡或外科楔形切除術(shù)x(如果EUS或其他成像沒(méi)有區(qū)域淋巴結(jié)病a見(jiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診斷與報(bào)告的病理學(xué)原則(NE-A).b參見(jiàn)影像學(xué)原則(NE-B)。r使用質(zhì)子泵抑制劑(PPI)可使血清胃泌素假性升高。為了確診，理想情況下應(yīng)在空腹和停用PPI>1周時(shí)進(jìn)行檢c參見(jiàn)生化檢測(cè)原則(NE-C)。查。然而，有明顯胃泌素瘤臨床癥狀和/或并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)的患者應(yīng)繼續(xù)使用PPI。d腿中部的PET/CT或PET/MRI，如果可能，使用IV造影劑。生長(zhǎng)抑s和咨詢(xún)?cè)瓌t(NE-E)。SSA后掃描最佳時(shí)機(jī)的數(shù)據(jù)有限。t素水平升高通常提示1型或2型腫瘤。u對(duì)于罕見(jiàn)的>2cm的1型胃腫瘤，檢查應(yīng)包括腹部多期增強(qiáng)CT或MRI。對(duì)于轉(zhuǎn)移性疾病，NET-11。TOCv3型胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤呈散發(fā)性、單灶性。f參見(jiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的手術(shù)原則(NE-D)。w身抗腫瘤治療原則(NE-F)。qxcm淺表低度惡性腫瘤，應(yīng)保留內(nèi)鏡下切除。注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類(lèi)。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。NET-6本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。(非典型類(lèi)或癌)考慮RTy醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。(非典型類(lèi)或癌)考慮RTyNCCN3版胃腸道(高分化1/2級(jí))、肺和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤ab,c非轉(zhuǎn)移性疾病的初始治療f.胸部CT和腹部多期Ib.SSR-PET/CT或SSR-PET/MRIb,d,e?有臨床指征時(shí)進(jìn)行庫(kù)欣生化檢查c.根據(jù)臨床指征進(jìn)行其他見(jiàn)NE-C).考慮遺傳綜合征的遺傳局部疾病(I-II期)切除f癌)考慮RTy癌)考慮RTy(3類(lèi)證據(jù))(典型類(lèi)或(IIIA/B期)(IIIA/B期)切緣陽(yáng)性中級(jí)別考慮觀察局部疾病和/或±細(xì)胞毒化療w,z,aa局部不可切除的見(jiàn)局部晚期疾病管理(NET-10)轉(zhuǎn)移性疾病(IV期)轉(zhuǎn)移性疾病(NET-11)a腫瘤診斷和報(bào)告的病理學(xué)原則(NE-A)。b參見(jiàn)影像學(xué)原則(NE-B)。c參見(jiàn)生化檢測(cè)原則(NE-C)。dPETCTPETMRIIVSSA最佳時(shí)機(jī)的數(shù)據(jù)有限。f腫瘤的手術(shù)原則(NE-D)。s和咨詢(xún)?cè)瓌t(NE-E)。w身抗腫瘤治療原則(NE-F)。y由于缺乏數(shù)據(jù)，在管理屬于這一類(lèi)的患者方面存在差距問(wèn)題和治療挑戰(zhàn)。但是，小組建議在例中或根據(jù)需要使用這些選項(xiàng)。z放化療被認(rèn)為對(duì)組織學(xué)不典型的腫瘤或有絲分裂和增殖指數(shù)較高的腫瘤(如Ki-67)最有效。注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類(lèi)。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN3版胃腸道(高分化1/2級(jí))、肺和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤bcbc肺葉切除術(shù)或其他解剖切除術(shù)(I-II(I-II期).胸部增強(qiáng)CT和腹部多期Ib考慮：.SSR-PET/CT或SSR-或如有手術(shù)禁忌，進(jìn)行熱消融或SBRT低級(jí)別(典型類(lèi)癌)PETPET/MRIb、d、e.腦部MRI，如有臨床指征b.支氣管鏡檢查(如有.如有臨床指征，對(duì)庫(kù)欣綜合征和類(lèi)癌綜合征進(jìn)行生化檢查(參見(jiàn)NE-C)bb.如有臨床指征進(jìn)行其指標(biāo)評(píng)價(jià)c.考慮遺傳咨詢(xún)和遺傳檢測(cè)s(IIIA期)或性化療cc(2B類(lèi))中級(jí)別(非+縱隔淋巴結(jié)清 病管理T(IV期)a腫瘤診斷和報(bào)告的病理學(xué)原則(NE-A)。b參見(jiàn)影像學(xué)原則(NE-B)。c測(cè)原則(NE-C)。dPETCTPETMRIIVSSA最佳時(shí)機(jī)的數(shù)據(jù)有限。f腫瘤的手術(shù)原則(NE-D)。s評(píng)估和咨詢(xún)?cè)瓌t(NE-E)。w身抗腫瘤治療原則(NE-F)。bb如果懷疑庫(kù)欣綜合征，評(píng)估并治療ACTH產(chǎn)生的異位來(lái)源。NET化療療效資料有限。注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類(lèi)。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。ETNET-8本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN3版胃腸道(高分化1/2級(jí))、肺和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤cddeeff復(fù)發(fā)性疾病復(fù)發(fā)性疾病的管理f切除后12周-12個(gè)月：?H&P?根據(jù)臨床指征考慮生化標(biāo)志物(見(jiàn)NE-C)Cb?根據(jù)臨床指征進(jìn)行腹部±盆腔多期增強(qiáng)CT或MRIb?使用或不使用造影劑的胸部CT，原發(fā)性肺/胸腺腫瘤(根據(jù)臨床指征，原發(fā)性GI腫瘤)切除后>1年至10年：?每12-24個(gè)月?H&P根據(jù)臨床指征考慮生化標(biāo)志物(見(jiàn)NE-C)C腹部±盆腔多期增強(qiáng)CT或MRIc原發(fā)性肺/胸腺腫瘤的胸部CT(有或無(wú)造影劑) (根據(jù)原發(fā)性GI腫瘤的臨床指征)b>10y:?根據(jù)臨床指征考慮監(jiān)測(cè)b,gg胃腸道參見(jiàn)局部晚期疾病和/或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的局部不可切除疾病的管理(NET-10)或移的管理(NET-11)見(jiàn)類(lèi)癌綜合征的管理(NET-12)b參見(jiàn)影像學(xué)原則(NE-B)。c測(cè)原則(NE-C)。f腫瘤的手術(shù)原則(NE-D)。dd現(xiàn)癥狀，則提前。如果初始掃描結(jié)果為陰性，則隨訪掃描的頻率可能會(huì)降低。對(duì)于高級(jí)別腫瘤，可能適合更頻繁的監(jiān)測(cè)。ee基于SSR的成像和FDG-PET/CT掃描用于常規(guī)監(jiān)測(cè)。ff參見(jiàn)NCCN生存率指南。hSetalJAMAOncolhh在選定的病例中，可考慮切除。注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類(lèi)。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN3版胃腸道(高分化1/2級(jí))、肺和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤局部晚期疾病和/或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的管理腹部/盆腔多期增強(qiáng)?根據(jù)臨床指征進(jìn)行CT造影)SSRPETCT或RIbde?根據(jù)臨床指征進(jìn)行初次切除f初次切除f+轉(zhuǎn)移fii荷j原發(fā)性腫瘤的考慮切除原發(fā)腫局部癥狀瘤fOctreotidew,kk或lanreotidew,kk和/或替ll適當(dāng)原發(fā)疾病部位的(參見(jiàn)NET-1至NET-5)RI月，根指征CT 展，給予奧曲肽w,kk或蘭瑞肽w,kk(如果尚未接展mm：依維莫司w或采用177Lu-dotatate進(jìn)行PRRT(如果SSR陽(yáng)性成像且?jiàn)W曲肽或蘭瑞肽治療后進(jìn)展)(1類(lèi)，進(jìn)展性中腸腫瘤)w、nn或肝為主疾病的肝導(dǎo)向治療或癥狀性骨轉(zhuǎn)移的姑息性RT或細(xì)胞毒化療w(3級(jí)證據(jù))如果沒(méi)有其選擇b參見(jiàn)影像學(xué)原則(NE-B)。c測(cè)原則(NE-C)。d的PET/CT或PET/MRI，如果可能，使用IV造影劑。SSA給藥后掃描最佳時(shí)機(jī)的數(shù)據(jù)f參見(jiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的手術(shù)原則(NE-D)。w身抗腫瘤治療原則(NE-F)。ii中可考慮非治愈性減瘤手術(shù)。jj在存在不可切除的轉(zhuǎn)移性疾病的情況下，不適合切除無(wú)癥狀(相對(duì)穩(wěn)定)的小原發(fā)病灶。不過(guò)，要因?yàn)閷?duì)于既往有間歇性梗阻的無(wú)癥狀患者，手術(shù)可能是一種選擇。kk肽或蘭瑞肽治療可能僅對(duì)SSR陽(yáng)性患者有益。的病例中，在奧曲肽或蘭瑞肽之前或同時(shí)進(jìn)行一線全身治療或肝臟導(dǎo)向治療可能是適當(dāng)mm患者中繼案可與任何后續(xù)選擇聯(lián)合使用。有關(guān)奧曲肽或蘭瑞肽與177Lu-dotatate聯(lián)合給藥的詳見(jiàn)NE-G。nn見(jiàn)177Lu-dotatate肽受體放射性核素治療(PRRT)原則(NE-G)。oo療神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤轉(zhuǎn)移(NE-H)的原則。注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類(lèi)。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。ET醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN3版胃腸道(高分化1/2級(jí))、肺和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤可切除疾病的管理或胸腺pp治療mm,pp/胸腺1低級(jí)別(典中級(jí)別(非觀察(如果無(wú)癥狀)或奧曲肽或蘭瑞肽(如果SSR陽(yáng)性和/或激素癥狀)或或或觀察(如果無(wú)癥狀且無(wú)進(jìn)展)或或±卡培他濱或奧曲肽或蘭瑞肽(如果SSR陽(yáng)性和/或激素癥狀)或臨床試驗(yàn)(首選)或線治療后進(jìn)展，考慮或考慮使用177Lu-dotatate進(jìn)行肽受體放射性核素治療(PRRT)(如果SSR陽(yáng)性且?jiàn)W曲肽/蘭瑞肽治療進(jìn)展)nnz放化療被認(rèn)為對(duì)組織學(xué)不典型的腫瘤或有絲分裂和增殖指數(shù)較高的腫瘤(如Ki-67)最有效。mm如果疾病進(jìn)展，無(wú)功能腫瘤應(yīng)停止奧曲肽或蘭瑞肽治療，有功能腫瘤的患者應(yīng)繼續(xù)治療；這些方案可與任何后續(xù)選擇聯(lián)合使用。有關(guān)奧曲肽或蘭瑞肽與177Lu-dotatate聯(lián)合給藥的詳NEGnn參見(jiàn)177Lu-dotatate(NE-G)肽受體放射性核素治療(PRRT)原則。pp對(duì)于癥狀控制，考慮加用局部治療(即支氣管內(nèi)治療減瘤術(shù)、消融術(shù))。注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類(lèi)。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。NET-10本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN3版胃腸道(高分化1/2級(jí))、肺和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的管理w或胸腺/胸腺低腫瘤負(fù)荷和低級(jí)別(典型類(lèi)的腫瘤負(fù)荷和低級(jí)別(典型或進(jìn)展的證據(jù)或癌)或神經(jīng)內(nèi)生(DIPNECH)pqq觀察或奧曲肽或蘭瑞肽(如果SSR陽(yáng)性和/或激素癥狀)個(gè)月進(jìn)行一次胸部增強(qiáng)CT和腹部/盆腔多期增強(qiáng)CT或b臨床試驗(yàn)(首選)或選定患者中觀察r或奧曲肽或蘭瑞肽(如果SSR陽(yáng)性和/或激素癥狀)或依維莫司(1類(lèi)證據(jù)用于支氣管肺NET)或采用177Lu-dotatate進(jìn)行PRRT(如果SSR陽(yáng)性且?jiàn)W曲肽或蘭瑞肽治進(jìn)展)nn或順鉑+依托泊苷ss或卡鉑+依托泊苷ss或替莫唑胺±卡培他濱ss或肝為主疾病的肝導(dǎo)向治療o(wú)ow,mm觀察±奧曲肽或蘭瑞肽(如果SSR陽(yáng)性和/或?qū)ξ雱o(wú)反應(yīng)的慢性咳嗽/呼吸困難)24個(gè)月或根據(jù)臨床指征進(jìn)行胸部CT b參見(jiàn)影像學(xué)原則(NE-B)。w身抗腫瘤治療原則(NE-F)。mm疾病進(jìn)展，無(wú)功能腫瘤應(yīng)停止奧曲肽或蘭瑞肽治療，有功能腫瘤的患者應(yīng)繼續(xù)治療；這些方案可與擇聯(lián)合使用。有關(guān)奧曲肽或蘭瑞肽與177Lu-dotatate聯(lián)合給藥的詳細(xì)信息，請(qǐng)參見(jiàn)NE-G。nn見(jiàn)177Lu-dotatate肽受體放射性核素治療(PRRT)原則(NE-G)。oo向治療神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤轉(zhuǎn)移(NE-H)的原則。pp對(duì)于癥狀控制，考慮加用局部治療(即支氣管內(nèi)治療減瘤qq神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤具有高度異質(zhì)性，在確定最佳療程時(shí)需要考慮所有因素(例如，疾病負(fù)病理學(xué)、生長(zhǎng)速率)。rr如果無(wú)癥狀或腫瘤位于疾病譜下限，可考慮觀察。ssKi指數(shù)和有絲分裂指數(shù)在定義譜的高端的中度/非典型腫瘤可以考慮。注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類(lèi)。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。的NET醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。的NETNCCN3版胃腸道(高分化1/2級(jí))、肺和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤評(píng)價(jià)治療監(jiān)測(cè)其他治療mm4小時(shí)尿液或血IAA價(jià)心動(dòng)圖影像學(xué)評(píng)估疾病進(jìn)展(見(jiàn)NET-10或NET)或據(jù)臨征做超聲心存在 )，排類(lèi)癌綜合征原因vv和慮使用其他療法控制的?每12周-12個(gè)月腹期增強(qiáng)存在 )，排類(lèi)癌綜合征原因vv和慮使用其他療法控制的?肝動(dòng)脈栓塞或細(xì)胞減滅為主疾病?或替羅司他(250mg，瀉?或?基于疾病部位，其他全身性進(jìn)展，請(qǐng)參見(jiàn)局部、晚期疾病和/或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移：?胃腸道(NET-9)?支氣管肺/胸腺(NET-10和NET-11)b參見(jiàn)影像學(xué)原則(NE-B)。uu對(duì)于癥狀控制，奧曲肽150-250μgSCTID或奧曲肽LAR20-30mgIM或蘭瑞肽120mgSC，每4周一次。可根據(jù)c參見(jiàn)生化檢測(cè)原則(NE-C)。需要進(jìn)一步增加劑量和頻率以控制癥狀。預(yù)期奧曲肽的治療水平不會(huì)在LAR注射后10-14d達(dá)到。短效奧曲肽可加w身抗腫瘤治療原則(NE-F)。LAR緩解癥狀或用于突破性癥狀。有關(guān)短效和/或長(zhǎng)效奧曲肽與177Lu-dotatate聯(lián)合給藥的詳細(xì)信mm果疾病進(jìn)展，非功能性腫瘤應(yīng)停止奧曲肽或蘭瑞肽治療，功能性腫瘤患者應(yīng)繼續(xù)治與任何后續(xù)選擇聯(lián)合使用。有關(guān)奧曲肽或蘭瑞肽與177Lu-dotatate聯(lián)合給藥vv價(jià)胰腺外分泌缺陷和膽汁酸腹瀉。ww依維莫司治療類(lèi)癌綜合征患者的安全性和有效性尚未確定。tt控制原則(NE-I)。注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類(lèi)。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。PanNET-1本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NET醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NETNCCN指南2021.3版NCCN指南胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(高分化1/2級(jí))討論bc腹部±骨盆多期增強(qiáng)CT?SSR-PET/CT或SSR-PET/MRIa,d,e?胸部CT±增強(qiáng)鏡?根據(jù)臨床指征進(jìn)行生化評(píng)價(jià)(參見(jiàn)NE-C)?考慮遺傳咨詢(xún)和遺傳性綜f發(fā)性非轉(zhuǎn)移性疾病的管理h,i,j定病例觀察g或小(≤2cm)小(≤2cm)或切除±區(qū)域淋巴結(jié)清掃術(shù)h,k或淋巴結(jié)+區(qū)域淋巴結(jié)清掃術(shù)h遠(yuǎn)端胰腺切除術(shù)h+切除術(shù)+區(qū)域淋巴結(jié)a腫瘤診斷和報(bào)告的病理學(xué)原則(NE-A)。b參見(jiàn)影像學(xué)原則(NE-B)。c參見(jiàn)生化檢測(cè)原則(NE-C)。e腿中部的PET/CT或PET/MRI，如果可能，使用IV造影劑。SSA給藥后掃描最佳時(shí)機(jī)的數(shù)據(jù)有限。f估和咨詢(xún)?cè)瓌t(NE-E)。g≤2cm)、低度惡性、偶然發(fā)現(xiàn)、無(wú)功能的腫瘤可考慮觀察?；诠烙?jì)的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、腫瘤部位做出決定，和患者合并癥。(SadotE,etal.AnnSurgOncol2016;23:1361-70.)遵循PanNET-6的監(jiān)測(cè)建議。h神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的手術(shù)原則(NE-D)。i術(shù)前三價(jià)疫苗(即肺炎球菌、b型流感嗜血桿菌、C型腦膜炎球菌)，如果考慮手術(shù)和可能的脾切除術(shù)。j酌情考慮行胰腺中段切除或保脾手術(shù)。k-2cm的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有一個(gè)小的，但真正的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)。因此，應(yīng)考慮淋巴結(jié)切除。注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類(lèi)。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。PanNET-2本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。二指腸切開(kāi)術(shù)和術(shù)中超聲；腫瘤局部切除/剜除術(shù)+十二指腸周?chē)馨徒Y(jié)清掃術(shù)h十二指腸用大劑量質(zhì)抑過(guò)