庫(kù)欣病診治中的誤區(qū)課件

庫(kù)欣病診治中的誤區(qū)

1

Cushing’sSyndrome庫(kù)欣綜合征皮質(zhì)醇增多癥向心性肥胖

、水牛背、痤瘡、高血壓、面紅、四肢乏力、肌肉萎縮、紫紋、腰背酸痛、骨質(zhì)疏松、體癬、女性多毛、月經(jīng)失調(diào)、男性性欲減退。

21932’CushingH

垂體嗜鹼性微小腺瘤

命名為“庫(kù)欣綜合征”

ACTH瘤“庫(kù)欣病”(Cushing’sDisease)3→→●56

雙側(cè)腎上腺增大

(二十世紀(jì)六、七十年代)

↓

雙側(cè)腎上腺切除術(shù)+替代治療(cortisone)

↓

Nelson’sSyndrome7·↓張?zhí)戾a:↓↓9

1970’RIA1970-80’CTMRI↓ACTH瘤早期診斷↓早期手術(shù)

10

1.

注意命名中的誤區(qū)

庫(kù)欣綜合征:總稱庫(kù)欣病(Cushing’sDisease)=ACTH瘤=雙側(cè)腎上腺腫大11←●●13●●●﹒●↗14←152.血ACTH

值1.正?；蚱?垂體腺瘤2.↓↓:

腎上腺瘤3.

>200pg/ml:異位性癌腫4.100-200pg/ml:

CT、MRI、同族激素、CRF興奮試驗(yàn)、DX抑制試驗(yàn)、晝夜節(jié)律測(cè)試17

(1)顱腦

MRICT

鞍內(nèi)低密,低信號(hào)小圓灶鞍底中央骨質(zhì)吸收下陷鞍大小正常鞍結(jié)節(jié)角90o腹部CT,MRI:雙腎上腺腫大18●19↑21↑↑22↑↑2325(2)同族激素測(cè)定BigACTHPro-opio-melano-cortin,POMC／＼小ACTH

β-LPH↑

26

(4)CRF興奮試驗(yàn)

下丘腦促皮素釋放因子（Corticotropin

releasingfactor,CRF)

100γi/v:↑＝庫(kù)欣病

29

(5)

DX抑制試驗(yàn)DX2mgpoF↑<50%Cushing’sSyndromeDX8mgpoF↑>50%Cushing’sDisease3031()

(6)

Inferiorpetrosalsinus(IPS)

IPS血ACTH

↑:

Cushing’sDisease一側(cè)IPS血ACTH

↑:

ACTH瘤偏一側(cè)3233343.注意治療中的誤區(qū)1

雙側(cè)腎上腺增大

‖

ACTH瘤

‖經(jīng)蝶早期手術(shù)

353.注意治療中的誤區(qū)2

ACTH微腺瘤

→早期手術(shù)

ACTH腺瘤無(wú)包膜

瘤細(xì)胞易向遠(yuǎn)處遷徙

(硬膜、骨層、海綿竇

)

切除擴(kuò)大

363.注意治療中的誤區(qū)3

術(shù)前

CTMRI(—)

(腺瘤<4mm、垂體增生）

術(shù)中發(fā)現(xiàn)微瘤:切除

垂體增生:全垂體切除373.注意治療中的誤區(qū)4

雙側(cè)腎上腺切除術(shù)

ACTH↑

↓β-MSH↑↑

Nelson’s

綜合征

(黑皮癥、垂體大腺瘤

)

↓

惡化、死亡

38394041423.注意治療中的誤區(qū)5

建立科間聯(lián)合公約

(內(nèi)分泌科、神經(jīng)外科、麻醉科、泌尿外科、影像科)

1.內(nèi)分泌科全面檢測(cè)、鑒定

2.庫(kù)欣病→經(jīng)蝶手術(shù)(BP↑↑)

3.腎上腺瘤→泌尿外科

4.

疑難病例科間討論43

四、注意術(shù)后替代治療中的誤區(qū)

1.ACTH-腎上腺替代治療

Hydrocortisone

20mg

tidbidqdpo?qdpo

×

DXPrednisone

Cortisoneacetate

25mg44

DX替代治療

－/\－

↓↓

ACTHCORTISONE

(—)(—)45

2.甲狀腺替代治療

術(shù)后3個(gè)月

毋需早期替代治療

第4個(gè)月:血T3↓T4↓TSH↓

甲狀腺素

40mg/片

20mgBIDpoQDpo

術(shù)后，甲狀腺有充足的甲狀腺素儲(chǔ)量，一般可維持正常功能3個(gè)月，毋需早期替代治療。術(shù)后第

46

3.性腺替代治療

人絨毛膜促促性腺激素（humanchorionicgonado-tropin

,HCG）2000u

BIW、QWi/m

丙酸睪酮

(propyltestosterone,T

)

25mg

BIW、QWi/m47

五、注意術(shù)后療效評(píng)價(jià)中的誤區(qū)

?優(yōu)、良、中、差

△根治未根治

4849505152

術(shù)后近期療效標(biāo)準(zhǔn)

手足軟組織松軟,體重↓，血壓↓正常,痤瘡消退,體癬自愈

血ACTH↓F↓尿UFC/24h↓→⊥垂體前葉功能↓:

替代治療

3-6個(gè)月

53

術(shù)后遠(yuǎn)期療效標(biāo)準(zhǔn)

術(shù)后二年血壓正常、生活起居、性功能正?；謴?fù)工作或上學(xué)血、尿激素值正常術(shù)后遠(yuǎn)期療效標(biāo)準(zhǔn)

54術(shù)后遠(yuǎn)期療效標(biāo)準(zhǔn)

二年后復(fù)發(fā)血、尿激素值↑↑臨床癥狀、體征再現(xiàn)

TT:放射治療55

六、注意病理診斷

中的誤區(qū)

×嫌色性、嗜鹼性、嗜酸性

(14%)免疫組化法:＋＋＋、＋＋、＋電鏡檢查:ACTH

顆粒嫌色性，嗜鹼性

56

小結(jié)

ACTH微腺瘤

↓

早期診斷

↓

早期顯微手術(shù)

↙↓根治

保留正常垂體功能

57參考文獻(xiàn)

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神經(jīng)外科基礎(chǔ)與臨床

上海,百家出版社

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國(guó)外醫(yī)學(xué)外科學(xué)分冊(cè)1982,9(6):345-33、張?zhí)戾a

Cushing病及其演進(jìn)和治療現(xiàn)狀

國(guó)外醫(yī)學(xué)神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)分冊(cè)1985，12（1）:31-32584、張?zhí)戾a、趙衛(wèi)國(guó)

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臨床神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)1999，1（1）:36-386、張?zhí)戾a

腦垂體外科

見(jiàn)

吳階平、裘法祖主編《黃家駟外科學(xué)》（第六版）北京,人民衛(wèi)生出版社

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垂體腺瘤

見(jiàn)巴德年主編《當(dāng)代醫(yī)學(xué)新理論與新技術(shù)叢書(shū)》臨床醫(yī)學(xué)卷王振義主編《內(nèi)科學(xué)》哈爾濱，黑龍江科技出版社2000:670-6848.張?zhí)戾a、趙衛(wèi)國(guó)、孫青芳

垂體瘤的診斷和治療

見(jiàn)胡仁明主編《內(nèi)分泌代謝病臨床新技術(shù)》北京,人民軍醫(yī)出版社2002:70-959.張?zhí)戾a、趙衛(wèi)國(guó)垂體腺瘤發(fā)病機(jī)制研究

第二軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)2003:825-8276010.趙衛(wèi)國(guó)、蔡瑜、詹世坤等

105例垂體

ACTH微腺瘤的診治經(jīng)驗(yàn)

中國(guó)神經(jīng)腫瘤雜志2003，1（1）:59-6111.ZhaoWG，ZhanSK，CaiYetalSurgicaltreatmen