心肌病與心包積液a課件

第五章心臟

第五節(jié)心肌和心包疾病內(nèi)容擴張型心肌病

Dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病

Hypertrophiccardiomyopathy心包積液

Pericardialeffusion一、心肌疾病定義：1.除外風(fēng)心、冠心、高心、肺心和先心等。2.以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)Idiopathiccardiomyopathy:1不明原因的具有心功能障礙的心肌疾病稱為：心肌病2擴張型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病、未定型心肌?。ㄒ唬U張型心肌病病因：病因不明假說病毒感染免疫異常微血管痙攣營養(yǎng)與代謝異常病理：心腔擴大，左室為著；室壁厚度正?；蜉p度肥厚，附壁血栓及纖維化瘢痕組織學(xué)：為心肌的變性、萎縮、纖維化臨床表現(xiàn)（25－50歲）心衰表現(xiàn)心律失常、肺體循環(huán)栓塞和猝死

超聲檢查檢查方法

1.切面:長軸觀、四腔、五腔2.內(nèi)容：二維—大小、室壁運動、瓣膜開放與關(guān)閉；M超—室壁運動幅度；Doppler—瓣口流速、有無返流聲像圖表現(xiàn)二維超聲心動圖1.大心腔：左室為主，球形2.小瓣口：二尖瓣為著3.室壁薄：相對4.收縮弱：普遍性5.附壁血栓：少數(shù)可見M型超聲心動圖1.心腔擴大2.二尖瓣開放幅度小，鉆石樣，EPSS>15mm；主動脈瓣口幅度小3.運動幅度低，增厚率<30%無節(jié)段性室壁運動異常多普勒超聲

1.彩色:血流暗淡；瓣口返流

2.頻譜：低速血流返流的高速血流曲線診斷要點1.室壁活動度普遍性減低2.全心擴大，左室為主，球形改變3.各瓣口開放幅度減小，M超二尖瓣鉆石樣低矮菱形曲線，EPSS4.Doppler,各瓣口血流速度減慢，二、三尖瓣返流信號鑒別診斷冠心病合并心衰其它1.左室增大但非球形2.可見節(jié)段性運動異常3.二尖瓣后移不明顯，EPSS<15mm診斷價值：擴心無特異性診斷方法，需排除其他心臟疾病；心超有助于排除心包積液、瓣膜病、先心等，注意與冠心病相鑒別（二）肥厚型心肌病1.病因：不明，常有明顯的家族史

7種基因百余種突變肌球蛋白結(jié)構(gòu)與功能異常細胞肥大，核異常，心肌纖維增粗、排列紊亂伴纖維增生根據(jù)形態(tài)學(xué)分類(Maron)前間隔肥厚前、后間隔肥厚全部心肌均增厚乳頭肌以下的室間隔及左室前、側(cè)壁均肥厚特殊類型：心尖肥厚型：心室壁下1/3明顯增厚，心尖部心腔狹小梗阻型：1）室間隔突入左室腔及二尖瓣前葉異常前移LVOT狹窄、MR2）LVOT血流加速AV撲動及收縮中期半關(guān)閉臨床表現(xiàn)1.心悸、胸悶、胸痛、猝死等，梗阻者可有頭暈、暈厥2.心臟輕度增大；左室流出道梗阻可在L3、4噴射樣SM3.X線：心衰時心影大4.ECG：LV肥大，ST-T改變，病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF或V4、V5出現(xiàn)超聲診斷檢查方法：1.檢查切面：長軸、短軸、四腔2.觀察內(nèi)容：二維—增厚的部位厚度M超—LVOT寬度(<20mm)，SAMDoppler—LVOT有無射流，LA返流束聲像圖表現(xiàn)二維超聲心動圖1.非對稱性肥厚

:IVS/LVPW>1.3IVS>15mm（正常1,<12mm)2.LOVT狹窄:<20mm(正常20--35mm)3.收縮期SAMMV關(guān)閉不全及LVOT狹窄

M型1.SAM---無特異性2.室間隔增厚，LOVT變窄E峰與室間隔相撞；左室順應(yīng)性下降EF下降速度降低3.梗阻型者AV收縮中期關(guān)閉及撲動4.室間隔收縮速度及幅度明顯降低（12mm/s；4mm）正常為218負壓吸引血流推動二瓣裝置異常SAMSAM主動脈收縮期震顫Doppler超聲1.彩色：LVOT的收縮期射流束；MV返流束2.頻譜：LVOT收縮期射流信號；左室舒張功能下降E/A＜1診斷要點1.非對稱性肥厚，>15mm，比值>1.3，梗阻型LVOT變窄，SAM2.主動脈瓣收縮中期半關(guān)閉、撲動3.Doppler，LVOT可見射流4.排除其他鑒別診斷：主要與主動脈瓣狹窄及高血壓引起的室壁肥厚相區(qū)別1.部位：肥心—室間隔為主的非對稱性肥厚而后二者左室后壁也增厚2.程度：肥心多>15mm,而后二者多<15mm3.其他：射流頻譜不同；二維見狹窄部位不同（主動脈瓣、瓣上、瓣下狹窄）高血壓基底肥厚SAM正常臨床價值：有決定性的診斷價值，不僅確定室壁增厚的部位及程度（2D及M超），而且估測血流動力學(xué)的變化（Doppler）心肌致密化不全NVM發(fā)病機制胚胎期心肌正常致密化過程的失敗,導(dǎo)致心腔內(nèi)隱窩的持續(xù)存在,肌小梁發(fā)育異常粗大,而相應(yīng)區(qū)域的致密心肌形成減少NVM病理改變受累的心室腔內(nèi)多發(fā)、異常粗大的肌小梁和交錯深陷的隱窩,可不同程度地累及心室壁的內(nèi)2/3,稱為非致密心肌超聲診斷

心腔內(nèi)多發(fā)、過度隆突的肌小梁和深陷其間的隱窩,形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),既往臨床稱為“海綿樣心肌”,目前稱作“非致密心肌”,病變以近心尖部1/3室壁節(jié)段最為明顯,可波及室壁中段,一般不累及基底段室壁。多累及后外側(cè)游離壁,很少累及室間隔

病變區(qū)域室壁外層的致密心肌明顯變薄呈中低聲,局部低運動狀態(tài)。而內(nèi)層強回聲的非致密化心肌疏松增厚,肌小梁組織豐富彩色多普勒可測及隱窩間隙之間有低速血流與心腔相通二心包積液定義：因細菌、病毒、自身免疫、物理、化學(xué)等因素導(dǎo)致心包腔內(nèi)液體潴留超過50ml病理1.心包：分纖維性心包和漿膜性心包，前者在心臟最外層、厚、纖維組織、伸縮性小；后者分壁層和臟層，薄、光滑，30ml2.心包腔內(nèi)液體腔內(nèi)壓力心臟擴張受限心室充盈心排出量靜脈壓肝淤血、下肢水腫；積液量過多過快心臟填塞臨床表現(xiàn)1.癥狀：取決于病因及心包積液本身的特點2.體征：3.X線：心影大，燒瓶形超聲檢查檢查方法：1.切面：左室長軸觀、四腔觀、短軸觀2.觀察內(nèi)容：左室后壁、右室前壁、心尖部等處心包腔內(nèi)有無液性暗區(qū)二維：1.少量:房室溝、左室后壁；PE增加，右室前壁、心尖部、心臟外側(cè)、前方、后方

大量：心房后2.少量：房室腔大小正常

大量：心臟受壓，右室變小為著，心房增大3.大量PE，心臟擺動征；右室前壁、前間隔、左室后壁同向運動，收縮期向前，舒張期向后；右室前壁活動增強，呈波浪樣運動4.包裹性PE，局限性液性暗區(qū)，內(nèi)可見絮狀粘連帶M型：1.右室前壁前、左室后壁后液性暗區(qū)，隨體位改變2.大量PE，收縮期可見多重反射、舒張期消失3.右室前壁、前間隔、左室后壁同向運動，右室前壁運動幅度增強4.吸氣時，右室內(nèi)徑增大，左室內(nèi)徑減小，呼氣時恢復(fù)心包填塞PE的定量診斷：1.少量，PE<100ml，最大寬度10mm，左室后下2.中量，100ml<PE<500ml，<20mm，均勻分布3.大量，PE>500ml,>20mm，分布于心臟周圍，心后最多，左房后可見PE診斷1.心包臟、壁層間見液性暗區(qū)，隨體位變化而改變2.心尖部檢查時收縮期液性暗區(qū)見異常反射鑒別診斷心包脂肪墊：PE體位改變左側(cè)胸腔積液：TE見肺葉，PE環(huán)心包，DAO標(biāo)志,TE在后，PE在前縮窄性心包炎：當(dāng)未及時治療或內(nèi)有大量細胞成分和纖維素，液體消失后心臟臟壁層增厚粘連，心臟舒張受限，血流回流受阻，可致腔靜脈及肝靜脈淤血縮窄性心包炎特點：1.雙室小，雙房大2.心包增厚>3mm（正常<2mm）3.肝靜脈、下腔靜脈增寬，有自發(fā)性逆流影4.室間隔跳躍樣運動5.房室角<150度（高跟鞋樣）(三)限制型心肌病病理與血流動力學(xué)1.心內(nèi)膜-心肌的廣泛纖維化2.心腔可部分閉塞（纖維化及血栓形成）3.心室舒張功能障礙（心室流入道為增生的纖維組織限制心室充盈）臨床表現(xiàn)：與縮窄性心包炎相似1.早期無癥狀頭暈、乏力、心悸慢性右心衰2.心導(dǎo)管檢查心室壓力曲線呈早期下陷晚期高原波形聲像圖特點1.心內(nèi)膜彌漫性增厚，心室內(nèi)膜表面顯示致密回聲