髓質(zhì)海綿腎影像表現(xiàn)課件

髓質(zhì)海綿腎的影像

全椒縣人民醫(yī)院影像中心張仕兵

腎臟的解剖；海綿腎的一般概念，病因及病理，海綿腎的臨床表現(xiàn)；海綿腎的影像學(xué)表現(xiàn)；海綿腎的治療；海綿腎的鑒別診斷；小結(jié)。

腎臟的結(jié)構(gòu)腎實(shí)質(zhì)：腎皮質(zhì)、腎髓質(zhì)腎皮質(zhì)：腎小體、腎小管腎髓質(zhì)：腎錐體(15-20個(gè))。腎乳頭（2-3個(gè)腎錐體尖端合并），突入腎小盞，腎乳頭頂端小孔稱(chēng)乳頭孔。終尿經(jīng)乳頭孔流入腎小盞腎小盞：2-3個(gè)腎乳頭。腎大盞：2-3個(gè)腎小盞。腎盂：2-3個(gè)腎大盞。腎臟功能解剖腎單位-（腎皮質(zhì)）集合管-（腎錐體、乳頭孔前)。尿液濃縮過(guò)程。腎單位是尿生成的基本功能單位，與集合管共同完成尿的生成過(guò)程。髓質(zhì)海綿腎一般概念髓質(zhì)海綿腎（medullaryspongekidney,MSK）以腎錐體部的集合管和腎乳頭先天性梭行或囊狀擴(kuò)張為特征，是一種先天發(fā)育性腎髓質(zhì)囊性病變。1939年由意大利人Lenarduzzi在兩側(cè)慢性尿路感染病人的IVP片上發(fā)現(xiàn)有分布與錐體一致的腎內(nèi)小管之異常。1949年Caccdi和Ricciu報(bào)道一組病例，其中一例做腎切除，根據(jù)其腎剖面錐體呈多孔狀或海綿狀，解剖病理學(xué)及組織學(xué)為腎錐體集合管呈梭行或囊狀擴(kuò)張之改變，正式將其命名為髓質(zhì)海綿腎。

髓質(zhì)海綿腎的病因、病理由于本病出生時(shí)即可存在，因而多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病為先天性發(fā)育異常?？赡芘c遺傳因素有關(guān)。MSK還常與其他遺傳性疾病同時(shí)發(fā)生，如先天性半側(cè)肢體肥大、Manfan（馬凡氏）綜合癥、Caroli，s病、先天性巨輸尿管、馬蹄腎等。發(fā)病率約為1/5000~1/20000。發(fā)病機(jī)制為輸尿管胚芽上升及分支過(guò)程中，在輸尿管形成時(shí)中斷，引起集合管遠(yuǎn)端的增大、擴(kuò)張。

髓質(zhì)海綿腎的病因、病理病理上擴(kuò)張的集合管主要位于腎髓質(zhì)錐體頂部靠近腎小盞周?chē)?，形成的囊大小不一多?.1-0.6cm之間，最大直徑可達(dá)1.0cm，小囊被覆上皮，可與集合管或腎盂相通。本病70％為雙腎發(fā)病，每個(gè)腎臟有一至數(shù)個(gè)腎乳頭受累，局限單腎單錐體罕見(jiàn)。由于集合管擴(kuò)張、迂曲，尿液引流不暢，該處尿中成石物質(zhì)濃度增高，集合管內(nèi)可形成海綿腎結(jié)石，約占MSK的40％~90％.臨床表現(xiàn)女性〉=男性，大多數(shù)患者無(wú)癥狀。如有癥狀可發(fā)生于任何年齡，2/3以上病例發(fā)生在40~60歲之間。（多因合并結(jié)石和感染被發(fā)現(xiàn)）。出現(xiàn)癥狀有：（1）血尿：最常見(jiàn)癥狀，多因結(jié)石所致；（2）腎結(jié)石：多為雙腎多發(fā)；（3）另外，由于尿液滯留，易誘發(fā)感染。反復(fù)感染致腎盂腎炎和腎結(jié)石造成尿路梗阻時(shí)，可引起腎功能逐漸惡化，甚至導(dǎo)致腎衰竭。約50％MSK患者并發(fā)腎性高尿鈣。尿路平片腎臟的輪廓光整，腎影可正常或稍擴(kuò)大；兩側(cè)或單側(cè)腎實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)結(jié)石，直徑多為2~5mm，呈圓形、類(lèi)圓形或不規(guī)則形，呈簇狀、放射狀、粟粒狀分布或排列成扇形，位于腎錐體部是本病在平片上特征性征象。結(jié)石距腎邊緣較近，一般小于1.5cm。個(gè)別結(jié)石可進(jìn)入腎盂腎盞內(nèi)成為游離結(jié)石。尿路平片尿路平片尿路平片靜脈腎盂造影由腎小盞杯口向錐體底方向呈放射狀排列的條形致密影，為擴(kuò)張的集合管顯影。在擴(kuò)張的集合管附近有多數(shù)小囊狀致密影，為集合管囊狀擴(kuò)張所致。囊腔稍大時(shí)，可在腎小盞杯口附近形成花束狀或葡萄串狀的致密影。可形成“結(jié)石”增大的假象。腎小盞可增寬，杯口變鈍或不清。靜脈腎盂造影典型集合管擴(kuò)張的影像：（1）扇形征：顯示梭行擴(kuò)張集合管呈扇形分布；（2）花束征：即有擴(kuò)張的集合管，又有集合管的憩室樣突起小囊，狀似花束；（3）葡萄串征：多個(gè)小囊形成，大小較一致；（4）菜花征：由形狀、大小不同小囊充滿(mǎn)造影劑及囊內(nèi)結(jié)石廣泛分布于腎髓形成。靜脈腎盂造影擴(kuò)張的集合管顯影比腎盞早，而解壓后當(dāng)腎盂腎盞內(nèi)造影劑已排空時(shí)，擴(kuò)張的集合管還可顯影一段時(shí)間，有其特征。腎功能一般正常，極少數(shù)會(huì)出現(xiàn)腎功能減退。KUB+IVPKUB+IVPKUB+IVPKUB+IVPKUB+IVPKUB+IVPKUB+IVPKUB+IVPKUB+IVPCT平掃腎臟大小正常或稍大，集合系統(tǒng)分布形態(tài)自然，嚴(yán)重的腎皮質(zhì)、髓質(zhì)結(jié)構(gòu)模糊。無(wú)腎盂、腎盞的積水征。腎錐體內(nèi)小結(jié)石環(huán)繞諸腎小盞，可單發(fā)或多發(fā)，呈散在、簇集成團(tuán)或花環(huán)狀，一般鈣化較小，多呈點(diǎn)狀。鈣化點(diǎn)區(qū)常見(jiàn)類(lèi)圓形或不規(guī)則狀低密度灶，邊界欠清。可見(jiàn)錐體內(nèi)條紋狀、小囊狀低密度影。CT增強(qiáng)腎功能多良好，皮質(zhì)、髓質(zhì)分界清晰。擴(kuò)張的腎集合管內(nèi)結(jié)石周?chē)性煊皠┏溆@示“增大”，或者無(wú)結(jié)石的腎錐體內(nèi)呈條狀，刷子狀，小囊狀或扇形造影劑聚集。還能顯示并發(fā)癥，如阻塞和感染。CTCTCTCTMRI髓質(zhì)海綿腎的治療無(wú)并發(fā)癥時(shí)，無(wú)需特殊治療，定期隨訪(fǎng)。鼓勵(lì)病人多飲水，成人尿量2000ml/d，減少鈣鹽沉積，配合利尿解痙藥，促進(jìn)小結(jié)石排出。出現(xiàn)大結(jié)石，可行內(nèi)腔鏡取石。并發(fā)感染，抗生素治療。鑒別診斷鑒別診斷鑒別診斷-腎結(jié)核絕大數(shù)繼發(fā)于肺結(jié)核。尿檢可發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌。IVP示腎盞呈蟲(chóng)蝕樣改變，繼續(xù)擴(kuò)大，可形成空洞，并與腎盞相通。鈣化呈點(diǎn)狀、殼狀，鈣化可蔓延至腎周。彌漫性鈣化，即腎自截。多個(gè)囊性低密度圍繞腎盂排列，CT值為0~30不等。腎盂和輸尿管壁增厚，此為特征性征象。鑒別診斷-腎結(jié)核鑒別-黃色肉芽腫性腎盂腎炎常見(jiàn)中年婦女，反復(fù)低熱，腰痛，尿頻等。常有膿尿和菌尿。結(jié)石致血尿和腎絞痛。腎實(shí)質(zhì)被多個(gè)囊性低密度取代，CT值為-10~30HU，取決脂類(lèi)和膿液成分的比例。病變可累及腎周間隙，后腹膜，腰大肌等。C+邊緣強(qiáng)化，皮質(zhì)變薄，腎功能減退或完全消失，腎竇脂肪普遍減少。常見(jiàn)腎盂鹿角結(jié)石或輸尿管上段結(jié)石。鑒別診斷-造影劑返流鑒別診斷-造影劑返流鑒別診斷-造影劑返流鑒別診斷腎鈣鹽沉著：為腎集合管內(nèi)及其周?chē)鷱浡遭}鹽沉著，較海綿腎為廣泛，可見(jiàn)多種疾病，如甲旁亢、腎小管酸中毒等，但本病不伴有集合管擴(kuò)張和囊腔形成等改變，晚期鈣鹽可沉積腎曲小管，甚至整個(gè)腎區(qū)。腎盞內(nèi)散在小結(jié)石：可并發(fā)腎盞、盂輕度積水，位置可變動(dòng)。而MSK結(jié)石小，長(zhǎng)徑一般不超過(guò)0.5cm，因位于腎乳頭區(qū)，因此位置固定，尿路造影可見(jiàn)結(jié)石位于腎盞以外，集合管有囊樣擴(kuò)張。影像檢查在MSK中的價(jià)值IVP是MSK首選診斷方法，能較直觀地顯示擴(kuò)張的集合管，使腎盞外側(cè)髓質(zhì)呈扇形、刷子狀、花束狀或葡萄狀顯影。超聲：經(jīng)濟(jì)、簡(jiǎn)便、無(wú)痛、無(wú)創(chuàng)，具有一定特征性，可作為普查或長(zhǎng)期隨訪(fǎng)的手段。超聲可探測(cè)到X線(xiàn)和CT不能顯示的細(xì)小鈣化。CT有助于MSK的早期診斷和并發(fā)癥的檢出，CT平掃對(duì)顯示腎乳頭區(qū)的小結(jié)石較IVP敏感。層厚2.5mm薄層掃描，病變顯示效果更佳。MRI對(duì)鈣化、結(jié)石不敏感。小結(jié)KUB:兩側(cè)腎錐體部?jī)?nèi)多發(fā)小結(jié)石，呈簇狀、放射狀、粟粒狀分布或排列成扇形。