典型病例回顧-卡氏肺囊蟲肺炎

典型病例回顧病歷簡介張××，男性，64歲。2011年6月出現(xiàn)胸骨后疼痛，上消化道造影考慮食管占位性病變，胃鏡活檢病理診斷：食管中段中分化鱗癌。2011-08-15至2011-09-26對食管病灶行放射治療，累積劑量DT6000cGy/30F，期間行尼妥珠單抗200mg，靜滴，1/w。2023/2/162病歷簡介2011年10月初，出現(xiàn)疲勞、乏力，無發(fā)熱，后出現(xiàn)活動后喘憋，咳嗽，咳淡黃色粘痰。查體：雙肺呼吸音低，雙下肺聞及細濕啰音。胸部CT檢查：雙肺下葉大片云霧狀陰影。臨床診斷：放射性肺炎。2023/2/163病歷簡介給予大劑量激素沖擊，加用抗生素預防感染，治療1周，患者喘憋癥狀未見緩解。行痰涂片查找真菌，結果陰性；肺孢子蟲PCR檢測，結果陽性?？紤]：卡氏肺囊蟲肺炎。2011年10月下旬起，給予磺胺甲噁唑片0.96g，口服，bid；一周后，加量至1.44g，口服，bid。患者喘憋癥狀緩解明顯，一般狀況逐漸恢復。目前仍在住院觀察。2023/2/164卡氏肺囊蟲肺炎概述

卡肺囊蟲肺炎，又稱卡氏肺孢子蟲肺炎，是由卡氏肺孢子蟲引起的間質(zhì)性漿細胞性肺炎，是條件性肺部感染性疾病。本病20世紀50年代前僅見于早產(chǎn)兒，營養(yǎng)不良嬰兒，近10余年來隨著免疫抑制劑的應用，腫瘤化療的普及尤其是AIDS病的出現(xiàn)，發(fā)病率明顯上升。2023/2/166疾病病因卡氏肺孢子蟲為單細胞生物，兼有原蟲和真菌的特征?？ㄊ戏捂咦酉x主要有包囊和滋養(yǎng)體兩種形態(tài)。包囊是重要的診斷形態(tài)?？ㄊ戏捂咦酉x寄生部位限于肺泡腔，成熟包囊進入肺泡后破裂，發(fā)育為滋養(yǎng)體，寄生于肺泡上皮，包囊則多位于肺泡中央。2023/2/167病理生理肺孢子蟲屬低致病力寄生性原蟲，健康宿主有抵御能力只形成隱性感染。細胞免疫受損是宿主最主要的易患因素，如嬰幼兒營養(yǎng)不良，先天性免疫缺陷兒童，惡性腫瘤、器官移植或接受免疫抑制治療及AIDS患者。2023/2/168病理生理當T細胞免疫功能抑制時，寄生于肺泡的肺孢子蟲可大量繁殖，對上皮細胞造成直接的毒素性損害，引起I型上皮脫屑性肺泡炎。肺泡間隔有漿細胞，單核細胞浸潤，肺泡上皮增生，增厚，泡腔內(nèi)充滿嗜酸性泡沫樣物質(zhì)和蛋白樣滲出物。嚴重病例有廣泛間質(zhì)和肺泡性水腫。肺泡腔內(nèi)充滿炎性細胞，蛋白樣滲出物和蟲體，阻礙氣體交換，產(chǎn)生臨床癥狀。2023/2/169癥狀體征1.流行性嬰兒型(經(jīng)典型)

流行于育嬰機構。起病緩慢，先有畏食、腹瀉、低熱，以后逐漸出現(xiàn)咳嗽，呼吸困難，癥狀呈進行性加重，未經(jīng)治療病死率為20%～50%。2.兒童-成人型(現(xiàn)代型)

起病較急，開始時干咳，迅速出現(xiàn)高熱、氣促、發(fā)紺，肺部體征甚少，可有肝脾腫大。從起病到診斷，典型的為1～2周，接受大劑量激素治療者，病程短促，可于4～8天死亡。2023/2/1610癥狀體征未經(jīng)治療100%死于呼吸衰竭。本病癥狀嚴重，但肺部體征較少，多數(shù)患者肺部聽診無異常，部分病人可聞及散在濕啰音。幾乎所有病人均有發(fā)熱。此外，常見癥狀為呼吸加速、咳嗽、紫紺、三凹、鼻扇及腹瀉。病程發(fā)展很快。2023/2/1611癥狀體征X線檢查

可見雙側彌漫性顆粒狀陰影，自肺門向周圍伸展，呈毛玻璃樣，伴支氣管充氣象，以后變成致密索條狀，間雜有不規(guī)則片塊狀影。后期有持久的肺氣腫，在肺周圍部分更為明顯?？砂榭v隔氣腫及氣胸。2023/2/1612診斷本病診斷較困難，對高危人群結合臨床表現(xiàn)和X線檢查可考慮診斷，再借助病原體檢查以確診，痰找病原體陽性率極低，支氣管肺泡灌洗(BAL)和經(jīng)纖支鏡肺活檢陽性率可達80%～100%。BAL可用于早期診斷。開胸活檢雖陽性率高，但不易為病人接受，近年主張以胸腔鏡活檢取代剖胸活檢。2023/2/1613實驗室檢查1.血液學檢查

白細胞增高或正常，與基礎疾病有關。嗜酸性粒細胞輕度增高。乳酸脫氫酶常增加。

2.血氣和肺功能

動脈血氣常有低氧血癥和呼吸性堿中毒。肺功能檢查肺活量減低。肺彌散功能(DLCO)低于70%估計值。2023/2/1614實驗室檢查3.病原學檢查痰、支氣管肺泡灌洗液，經(jīng)纖支鏡肺活檢做特異性的染色（如吉姆薩(Giemsa)染色、亞甲胺藍(TBO)染色、Gomori大亞甲基四胺銀(GMS)染色），查獲含8個囊內(nèi)小體的包蟲為確診依據(jù)。2023/2/1615鑒別診斷本病需與細菌性肺炎、病毒性肺炎、真菌性肺炎，ARDS及淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）相鑒別。其中尤以LIP與本病均易發(fā)生于AIDS患兒更難鑒別，但LIP多呈慢性，以咳及干羅音為主，有全身淋巴結增大及唾腺增大，可在肺活檢標本中查出EBV-DNA1，而PCP不能查出。2023/2/1616治療措施

1.一般治療

★患者應臥床休息，增加營養(yǎng)；

★糾正水電解質(zhì)紊亂；

★糾正缺氧；

★盡量減少免疫抑制劑的應用，但對嚴重彌漫性變者，尤其是AIDS患者則應短期使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松龍40mg，6h1次，連用7天。2023/2/1617治療措施2.病因治療

(1)磺胺甲惡唑/甲氧芐啶（復方磺胺甲異惡唑）：是目前較為理想的治療藥物，初治有效率為77%。一般劑量甲氧芐啶（TMP）每天20mg/kg，磺胺甲惡唑（SMZ）每天100mg/kg，靜脈注射或分4次口服。病情嚴重者用靜脈注射，7～10天病情好轉可改用口服，療程至少14天。副作用包括皮疹、轉氨酶升高，中性粒細胞減少，血肌酐升高等。2023/2/1618治療措施2.病因治療

(2)噴他脒(Pentamidine)：對肺孢子蟲有致死作用，但副反應發(fā)生率可達50%。劑量為4mg/kg，肌注,1次/d，療程14天。初治有效率為