神經(jīng)病學(xué)課件：顱神經(jīng)病變

顱神經(jīng)疾病顱神經(jīng)(12對(duì))I嗅神經(jīng)II視神經(jīng)III動(dòng)眼神經(jīng)IV滑車(chē)神經(jīng)V三叉神經(jīng)VI外展神經(jīng)VII面神經(jīng)VIII位聽(tīng)神經(jīng)IX舌咽神經(jīng)X迷走神經(jīng)XI副神經(jīng)XII舌下神經(jīng)序號(hào)名稱(chēng)性質(zhì)連腦部位Ⅰ嗅神經(jīng)感覺(jué)性端腦Ⅱ視神經(jīng)感覺(jué)性間腦Ⅲ動(dòng)眼神經(jīng)混合性中腦Ⅳ滑車(chē)神經(jīng)運(yùn)動(dòng)性中腦Ⅴ三叉神經(jīng)混合性

腦橋Ⅵ展神經(jīng)運(yùn)動(dòng)性腦橋Ⅶ面神經(jīng)混合性腦橋Ⅷ前庭蝸神經(jīng)感覺(jué)性腦橋Ⅸ舌咽神經(jīng)混合性延髓Ⅹ迷走神經(jīng)混合性延髓Ⅺ副神經(jīng)運(yùn)動(dòng)性延髓Ⅻ舌下神經(jīng)運(yùn)動(dòng)性延髓

腦干內(nèi)顱神經(jīng)核的排列

(1)軀體運(yùn)動(dòng)核柱:位于中線(xiàn)兩側(cè)

Ⅲ/Ⅳ/Ⅵ/Ⅻ顱神經(jīng)核

(2)特殊軀體運(yùn)動(dòng)核柱:位于軀體運(yùn)動(dòng)核柱的腹外側(cè)三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核/面神經(jīng)核/疑核

(3)內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)核柱(副交感核):軀體運(yùn)動(dòng)核柱的背外側(cè)縮瞳核/上涎核,下涎核/迷走神經(jīng)背核

(4)內(nèi)臟感覺(jué)核柱:緊靠迷走神經(jīng)背核腹外側(cè)孤束核（又稱(chēng)為味覺(jué)核）

(5)一般軀體感覺(jué)核柱:在孤束核的腹外側(cè)三叉神經(jīng)感覺(jué)主核和脊束核⑹特殊軀體感覺(jué)核柱:位置最靠外前庭核/蝸神經(jīng)核

嗅神經(jīng)Olfatorynerves嗅細(xì)胞(嗅黏膜)（Ⅰ級(jí)神經(jīng)元）嗅絲（嗅神經(jīng)）

篩孔嗅球（Ⅱ級(jí)神經(jīng)元）嗅束顳葉鉤回（嗅中樞）嗅覺(jué)系統(tǒng)Olfactorysystem

定位診斷雙側(cè)嗅覺(jué)障礙多因鼻腔疾患引起嗅溝病變(如嗅溝腦膜瘤)壓迫嗅球、嗅束可引起一側(cè)嗅覺(jué)喪失嗅中樞病變不引起嗅覺(jué)喪失，可發(fā)生嗅幻覺(jué)，是鉤回發(fā)作的癥狀之一，具有重要定位診斷意義嗅神經(jīng)(Ⅰ)

Olfactorynerve患者閉目，交替閉塞一側(cè)鼻孔。用香皂、牙膏、香煙等置于另一側(cè)鼻孔，令其說(shuō)出是何氣味。視覺(jué)系統(tǒng)⒈解剖生理

2.定位診斷

視神經(jīng)全長(zhǎng)約50mm，可分四段，即球內(nèi)段、眶內(nèi)段、管內(nèi)段和顱內(nèi)段。視神經(jīng)后端與視交叉相連視交叉、視束和外側(cè)膝狀體屬于間腦結(jié)構(gòu)視錐視桿細(xì)胞雙極Ⅰ級(jí)節(jié)細(xì)胞Ⅱ級(jí)視神經(jīng)視束丘腦外側(cè)膝狀體Ⅲ級(jí)神經(jīng)元枕葉視覺(jué)傳導(dǎo)徑路

視神經(jīng)----視路各部病變特點(diǎn)

病變部位視野缺損視網(wǎng)膜

病灶側(cè)暗點(diǎn)或視野縮小視神經(jīng)

病灶側(cè)全盲或暗點(diǎn)，不規(guī)則的視野缺損視交叉中部雙顳側(cè)偏盲

外側(cè)部病灶側(cè)或雙鼻側(cè)偏盲

全部全盲視束

病灶對(duì)側(cè)同向偏盲(黃斑分裂、偏盲側(cè)光反射消失)外側(cè)膝狀體

病灶對(duì)側(cè)同向偏盲(瞳孔光反射保留、不出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮)視輻射背側(cè)束(頂葉)病灶對(duì)側(cè)同向性下1/4象限盲

腹側(cè)束(顳葉)病灶對(duì)側(cè)同向性上1/4象限盲

全部(枕葉)病灶對(duì)側(cè)同向偏盲(黃斑回避、偏盲側(cè)光反射存在)視中樞楔回(距狀裂上唇)病灶對(duì)側(cè)同向性下1/4象限盲

舌回(距狀裂下唇)病灶對(duì)側(cè)同向性上1/4象限盲視神經(jīng)(Ⅱ)

opticalnerve

視力Visualacuity

視野Visualfields

眼底Fundusexamination視力用視力表進(jìn)行檢查。視力明顯減退，可記錄為:幾米指數(shù)有無(wú)光感失明視野檢查雙顳側(cè)偏盲垂體瘤眼底檢查

視乳頭視網(wǎng)膜血管正常眼底視乳頭水腫動(dòng)眼神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)、外展神經(jīng)

1.解剖生理

眼球的共同(共軛、聯(lián)合)運(yùn)動(dòng)支配眼球運(yùn)動(dòng)肌肉●動(dòng)眼神經(jīng)：上直、下直、內(nèi)直、下斜、提上瞼肌滑車(chē)神經(jīng)：上斜外展神經(jīng)：外直周?chē)匝奂÷楸?/p>

動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂，外斜視、復(fù)視、瞳孔散大、光反射消失滑車(chē)神經(jīng)麻痹：上斜肌麻痹，下樓時(shí)出現(xiàn)復(fù)視外展神經(jīng)麻痹：內(nèi)斜視，眼球不能外展，復(fù)視左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，向右側(cè)注視左眼不能內(nèi)收上瞼下垂合并鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)損害：展神經(jīng)核受損常累及面神經(jīng)和錐體束等動(dòng)眼神經(jīng)亞核多而分散，產(chǎn)生分離性眼肌麻痹：動(dòng)眼神經(jīng)核性損害可選擇性損害個(gè)別眼肌,也可累及雙側(cè)眼肌常見(jiàn)于腦干血管病、炎癥、腫瘤

核性眼肌麻痹

核性和周?chē)?核下)性眼肌麻痹

核性麻痹

周?chē)月楸?/p>

影響側(cè)別

多為雙側(cè)

多為單側(cè)

麻痹程度

多為不全性

多為完全性

眼輪匝肌是否受累

可同時(shí)受累

正常眼內(nèi)肌麻痹

可不受累

首先受累

其他癥狀為腦干髓內(nèi)鄰近結(jié)構(gòu)的癥狀多為動(dòng)眼神經(jīng)出腦后伴行結(jié)構(gòu)癥狀前核間性眼肌麻痹后核間性眼肌麻痹

一個(gè)半綜合征核間性眼肌麻痹核上性眼肌麻痹病變:皮層側(cè)視中樞(額中回后部8區(qū))表現(xiàn):雙眼水平同向運(yùn)動(dòng)障礙即凝視麻痹，即雙眼向病灶側(cè)凝視刺激性病灶引起雙眼向病灶對(duì)側(cè)的同向偏斜中樞性眼肌麻痹三叉神經(jīng)解剖生理

三叉神經(jīng)是最大的顱神經(jīng)，其感覺(jué)核也是最長(zhǎng)的顱神經(jīng)核。三叉神經(jīng)脊束核的上端司面部中央?yún)^(qū)痛溫覺(jué)，下端司面部周?chē)鷧^(qū)痛溫覺(jué)第一級(jí)神經(jīng)元：半月神經(jīng)節(jié)；第二級(jí)神經(jīng)元：三叉神經(jīng)感覺(jué)核(脊束核、感覺(jué)主核、中腦核)；第三級(jí)神經(jīng)元：丘腦腹后內(nèi)側(cè)核。三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核位于橋腦感覺(jué)主核的內(nèi)側(cè)，發(fā)出的纖維行走在下頜神經(jīng)中,支配咀嚼肌

三叉神經(jīng)核下性與核性損害鑒別

核下性損害

核性損害感覺(jué)障礙性質(zhì)感覺(jué)障礙區(qū)內(nèi)各種感覺(jué)(痛溫觸及深感覺(jué))皆有障礙出現(xiàn)分離性感覺(jué)障礙。表現(xiàn)為三叉神經(jīng)區(qū)內(nèi)觸覺(jué)(感覺(jué)主核)或痛溫覺(jué)(脊束核)的某一感覺(jué)障礙感覺(jué)障礙分布按支(眼支、上頜支或下頜支)的分布出現(xiàn)各種感覺(jué)障礙核性分布的單一感覺(jué)障礙，脊束核上部病變出現(xiàn)病側(cè)面中心部痛溫覺(jué)障礙，脊束核下部病變出現(xiàn)病側(cè)面周?chē)客礈赜X(jué)障礙；觸覺(jué)完全正常其他結(jié)構(gòu)損傷多合并其他顱神經(jīng)(尤其是ⅥⅦⅧ)障礙

多合并腦干內(nèi)其他顱神經(jīng)核或其髓內(nèi)纖維及長(zhǎng)束障礙三叉神經(jīng)(Ⅴ)

Trigeminalnerve

感覺(jué)功能運(yùn)動(dòng)功能角膜反射

痛覺(jué)（大頭針）觸覺(jué)（棉簽）溫覺(jué)（盛有冷熱水的試管）

感覺(jué)功能用力做咀嚼動(dòng)作，觸摸兩側(cè)顳肌、咬肌的張力張口時(shí)下頜有無(wú)偏斜

運(yùn)動(dòng)功能傳入神經(jīng)：三叉神經(jīng)眼支傳出神經(jīng)：面神經(jīng)角膜反射面神經(jīng)解剖生理面神經(jīng)是混合神經(jīng)，其主要成分是運(yùn)動(dòng)纖維司面表情運(yùn)動(dòng)，次要成分是感覺(jué)(主要是味覺(jué))及分泌纖維(唾液腺及淚腺)面神經(jīng)核團(tuán)分為上下兩組。上核司面上部肌肉運(yùn)動(dòng)，受雙側(cè)大腦皮質(zhì)支配；下核司面下部肌肉運(yùn)動(dòng)，只接受對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)支配面神經(jīng)定位診斷核上性病變一側(cè)損害產(chǎn)生病灶對(duì)側(cè)下半面部表情肌癱瘓核性(及髓內(nèi)纖維)病變面神經(jīng)交叉癱(病變同側(cè)面神經(jīng)周?chē)园c+對(duì)側(cè)錐體束征)面神經(jīng)●周?chē)圆∽冎車(chē)悦姘c+耳鳴耳聾、味覺(jué)消失、前庭機(jī)能障礙，病變位于后顱凹或內(nèi)聽(tīng)道，侵及中間神經(jīng)及聽(tīng)神經(jīng)周?chē)悦姘c+味覺(jué)消失、唾液分泌障礙及耳廓、外耳道、鼓膜等處帶狀皰疹，表示膝狀神經(jīng)節(jié)受累周?chē)悦姘c+味覺(jué)消失、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏、唾液分泌障礙，表示病變累及鐙骨肌支周?chē)悦姘c+無(wú)其他癥狀，表示病變位于莖乳孔部位面神經(jīng)(Ⅶ)

Facialnerve

支配面部表情肌和具有味覺(jué)功能。運(yùn)動(dòng)功能味覺(jué)（一）面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能中樞性面癱腦中風(fēng)面神經(jīng)炎周?chē)悦姘c眼裂（二）面神經(jīng)味覺(jué)

以不同的溶液(如糖水、鹽水、醋)測(cè)試面神經(jīng)損害時(shí)舌前2/3味覺(jué)喪失

位聽(tīng)神經(jīng)解剖生理

耳蝸神經(jīng)

第一級(jí)神經(jīng)元：耳蝸螺旋神經(jīng)節(jié)第二級(jí)神經(jīng)元：耳蝸神經(jīng)核第三級(jí)神經(jīng)元：內(nèi)側(cè)膝狀體

前庭神經(jīng)第一級(jí)神經(jīng)元：內(nèi)耳前庭神經(jīng)節(jié)第二級(jí)神經(jīng)元：前庭神經(jīng)核核上聯(lián)系：至某些腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核、小腦、脊髓、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和丘腦等處，分別組成內(nèi)側(cè)縱束、前庭小腦束、前庭脊髓束、前庭網(wǎng)狀纖維等位聽(tīng)神經(jīng)(Ⅷ)

Auditorynerve

蝸神經(jīng)前庭神經(jīng)蝸神經(jīng)損害時(shí)出現(xiàn)耳聾和耳鳴。

聽(tīng)力檢查采用音叉判斷耳聾性質(zhì)神經(jīng)性耳聾傳導(dǎo)性耳聾骨導(dǎo)氣導(dǎo)受損時(shí)出現(xiàn)眩暈、嘔吐、眼震、平衡障礙誘發(fā)試驗(yàn)：轉(zhuǎn)椅試驗(yàn)等（臨床較少檢查）前庭神經(jīng)

舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)

1.解剖生理

舌咽神經(jīng)迷走神經(jīng)是混合神經(jīng)：味覺(jué)(舌后1/3)

普通感覺(jué)內(nèi)臟感覺(jué)隨意運(yùn)動(dòng)內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)及分泌真性球麻痹—假性球麻痹共同點(diǎn)：聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、吞咽困難

不同點(diǎn)

真性球麻痹

舌咽、迷走神經(jīng)核及神經(jīng)病變所致

咽部感覺(jué)及咽反射喪失、舌肌萎縮和肌束震顫

假性球麻痹

雙側(cè)皮質(zhì)核束損害。

常有強(qiáng)哭、強(qiáng)笑，下頜反射及掌頦反射亢進(jìn)等舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)(Ⅺ、Ⅹ)

(1)運(yùn)動(dòng)：有無(wú)聲音嘶啞以及飲水嗆咳；發(fā)“啊”音時(shí)軟腭抬舉、懸雍垂情況。

(2)感覺(jué)：棉簽輕觸軟腭或咽后壁有無(wú)感覺(jué)，舌后1/3味覺(jué)。

(3)咽反射：用壓舌板輕觸咽后壁。舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)(Ⅺ、Ⅹ)正常左側(cè)麻痹，左側(cè)軟腭低，懸雍垂向右側(cè)偏斜

副神經(jīng)

1.解剖生理

副神經(jīng)核分延髓部和脊髓部，延髓根起源于疑核；脊髓根起源于C1～5前角，經(jīng)枕大孔入顱，二者會(huì)合后經(jīng)頸靜脈孔出顱出顱后的副神經(jīng)分為內(nèi)、外兩支，內(nèi)支為延髓根的纖維，并入迷走神經(jīng)支配咽喉肌；外支支配胸鎖乳突肌及斜方肌

副神經(jīng)

2.定位診斷●核上性刺激性病變較多見(jiàn)，是Jackson癲癇表現(xiàn)之一。患者頭部向健側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)，眼球亦伴隨向健側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)，有時(shí)伴有聳肩●核性病變

可見(jiàn)于ALS，除了癱瘓外可出現(xiàn)肌萎縮及纖顫●核下性(周?chē)?病變

一側(cè)副神經(jīng)損傷：頭向健側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)困難；患側(cè)肩下垂，患側(cè)聳肩困難，上肢不能舉過(guò)水平線(xiàn)。兩側(cè)副神經(jīng)損傷：頭向下垂，仰臥時(shí)不能抬頭，兩肩下垂副神經(jīng)(Ⅺ)

Accessorynerve斜方肌胸鎖乳突肌轉(zhuǎn)頸聳肩

舌下神經(jīng)

1.解剖生理

頦舌肌僅受對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)支配。舌下神經(jīng)核同時(shí)發(fā)出纖維支配口輪匝肌

舌下神經(jīng)●核上性伸舌時(shí)偏向病灶之對(duì)側(cè)●核性

舌下神經(jīng)交叉性癱

完全性舌癱

麻痹側(cè)舌肌萎縮，凹凸不平，伴肌纖顫●核下性(周?chē)?

基本同上

舌下神經(jīng)