多發(fā)性肌炎和皮肌炎的護(hù)理

關(guān)于多發(fā)性肌炎和皮肌炎的護(hù)理第1頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三

一.概述

多發(fā)性肌炎是一組由多種病因引起的彌漫性骨骼肌炎癥性疾病，病變局限于肌肉。此病病因不明，被認(rèn)為是一種細(xì)胞免疫失調(diào)的自身免疫疾病，包括細(xì)胞免疫和體液免疫的異常，可能與病毒感染骨骼肌有關(guān)。病理改變主要為骨骼肌的炎性改變，肌纖維斑片狀變形、壞死、再生和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。第2頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三

二.護(hù)理評(píng)估（一）健康評(píng)估詢問(wèn)患者病史及起病原因，多數(shù)患者病前有呼吸道感染癥狀。詢問(wèn)患者發(fā)病前有無(wú)感染、發(fā)熱？發(fā)病前是否肢體無(wú)力？

第3頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三（二）臨床癥狀評(píng)估與觀察

1.評(píng)估患者肌無(wú)力特點(diǎn)多在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸出現(xiàn)肩胛帶、骨盆帶及四肢近端無(wú)力，表現(xiàn)為蹲起、站起、上下樓、上臂抬舉的逐漸困難，伴有肌肉及關(guān)節(jié)部疼痛、酸痛、壓痛，癥狀可對(duì)稱或不對(duì)稱。頸肌無(wú)力表現(xiàn)為抬頭困難，部分患者出現(xiàn)咽喉肌無(wú)力，表現(xiàn)為吞咽和構(gòu)音困難，呼吸肌輕度受累出現(xiàn)胸悶及呼吸困難。

2.評(píng)估患者皮膚特點(diǎn)出現(xiàn)皮膚炎的患者皮膚病變多重于肌肉，典型表現(xiàn)為蝶形分布于鼻梁和頰部的紫色斑疹，在口角、眶周、顴部、頸部、前胸、肢體外側(cè)及指甲周圍可見(jiàn)紅斑和水腫。第4頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三（三）診斷檢查評(píng)估

1.實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞增多，血沉加快，24小時(shí)尿肌酸增加，部分患者出現(xiàn)肌紅蛋白尿。

2.肌電圖有助于診斷，10%正常，可見(jiàn)自發(fā)性纖維電位或正銳波，表現(xiàn)為肌源性損害，少數(shù)患者可為肌源性與神經(jīng)源性損害同時(shí)存在。

3.肌肉活檢在光鏡下可見(jiàn)巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，細(xì)胞核內(nèi)移，空泡形成，肌纖維大小不等，肌纖維纖維化及血管內(nèi)皮細(xì)胞增生等。第5頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三

三.護(hù)理問(wèn)題1.猝死由于病變累及呼吸肌引起呼吸驟停所致。2.誤吸由于病變累及吞咽肌群引起吞咽障礙所致。3.自理能力缺陷與肌肉無(wú)力關(guān)節(jié)疼痛有關(guān)。第6頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三

四.護(hù)理目標(biāo)1.患者異常呼吸形態(tài)及時(shí)發(fā)現(xiàn)并得到救治。2.住院期間患者不發(fā)生誤吸。3.住院期間保持呼吸道通暢。4.住院期間生活需要得到滿足。第7頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三

五.護(hù)理措施（一）嚴(yán)密觀察病情，做好搶救準(zhǔn)備

1.密切觀察患者呼吸、呼吸形態(tài)改變，及時(shí)通知醫(yī)生。

2.遵醫(yī)囑給予氧氣吸入，必要時(shí)給予呼吸興奮藥。

3.保持呼吸道通暢，及時(shí)給予吸痰，做好氣道護(hù)理。4.備好急救物品及藥品，備好呼吸機(jī)、氣管插管等用物。第8頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三（二）保證營(yíng)養(yǎng)攝入，預(yù)防誤吸發(fā)生

1.指導(dǎo)患者進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量、富含鈣、鉀的軟食或半流食，避免干硬或粗糙食物。

2.床邊備好吸引器，必要時(shí)吸出誤吸物。

3.吞咽障礙不能進(jìn)食或使用呼吸機(jī)患者，給予鼻飼飲食。第9頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三（三）做好生活護(hù)理，滿足患者需要（四）治療護(hù)理

1.常用藥物治療治療多發(fā)性肌炎首選藥物為皮質(zhì)類固醇激素，根據(jù)患者病情調(diào)整劑量。急性期或重癥患者可用大量甲潑尼龍沖擊療法，500-1000mg在2小時(shí)內(nèi)滴完，每日一次，連用3-5天，然后改為口服。

2.免疫球蛋白是一種安全有效的方法，可代替或減少免疫抑制劑的用量，連用5日，每月一次。

3.放射治療采用全身放射或淋巴結(jié)照射，抑制T細(xì)胞的免疫活性，用于難治性肌炎。第10頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三（五）健康教育

1.指導(dǎo)服藥如激素的加減量、服用注意事項(xiàng)。

2.活動(dòng)與休息生活規(guī)律，根據(jù)季節(jié)增減衣服，預(yù)防感冒。

3.防止并發(fā)癥誤吸、感染、危象、壓瘡。

4.照顧者指導(dǎo)理解、關(guān)心患者，觀察癥狀，及時(shí)發(fā)現(xiàn)、及時(shí)就診。第11頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三皮肌炎患者的護(hù)理第12頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三一.概述皮肌炎（dermatomyositis，DM）是以累及皮膚、橫紋肌為特征的自身免疫性結(jié)締組織病。沒(méi)有皮膚改變僅有肌肉受累者稱為多發(fā)性肌炎（polymyositis，PM）。1863年Wagner首先報(bào)道本病，稱多發(fā)性肌炎，1887年Unverricht將其命名為皮肌炎。本病病因至今不明，已知與遺傳、腫瘤、藥物、化學(xué)物品、病毒、細(xì)菌感染及免疫機(jī)制有關(guān)。1975年Bohan和Peter將本病分為5型：第13頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三I、多發(fā)性肌炎；II、皮肌炎；III、合并腫瘤的皮肌炎；IV、兒童型皮肌炎；V、合并其他結(jié)締組織病的皮肌炎。皮肌炎的發(fā)病率為0.5～1.0/10萬(wàn)（平均0.77/10萬(wàn)），男女比例為1：2，5～15歲和40～65歲為兩個(gè)發(fā)病高峰。1977年Bohan和Peter提出的皮肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)第14頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三1、特征性皮膚損害：Heliotrope疹（眼瞼水腫性紫紅色斑）和Gottron征（肘部、膝部、踝部?jī)?nèi)側(cè)和指間關(guān)節(jié)背側(cè)紫紅色斑或萎縮斑）2、四肢近端肌群對(duì)稱性無(wú)力3、血清肌酶升高，尤以肌酸磷酸激酶（CPK，CK）和醛縮酶最有意義4、肌電圖（EMG）呈肌源性損害5、肌肉活檢符合肌炎病理改變以上標(biāo)準(zhǔn)除第1條外，具備3條即可診斷。

第15頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三1995年Tamimoto等提出應(yīng)增加下列診斷標(biāo)準(zhǔn)1.肌痛2.抗Jo-1抗體陽(yáng)性3.非破壞性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛4.全身出現(xiàn)炎癥性體征如發(fā)熱、血沉增快等第16頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三二、護(hù)理評(píng)估（一）健康史1、詢問(wèn)患者既往史①感染史：多種感染尤其是柯薩奇病毒、人類細(xì)小細(xì)胞病毒B19、丙肝病毒、流感病毒、EB（Epstein-Barr）病毒、人T細(xì)胞淋巴瘤病毒、人免疫缺陷病毒、弓形蟲感染與皮肌炎的發(fā)病有關(guān)。②用藥史：乙醇、D-青霉胺、西咪替丁、羥脲、非甾體類消炎藥、抗菌藥、降脂藥（如氯貝丁酯和他第17頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三汀類藥物）、吐根和疫苗等易誘發(fā)皮肌炎。③惡性腫瘤：常見(jiàn)的惡性腫瘤如乳腺癌、女性生殖系統(tǒng)腫瘤（如卵巢癌）、肺癌、胃腸道腫瘤、白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、鼻咽癌和胸腺瘤等，常與皮肌炎并發(fā)，也可出現(xiàn)于皮肌炎之前或之后。腫瘤有效治療后皮肌炎癥狀可減輕，復(fù)發(fā)后可加重，并發(fā)惡性腫瘤者，預(yù)后較差。第18頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三2、患者肌功能分級(jí)定期檢查肌功能，利于判斷病情及療效肌功能分級(jí)1級(jí)上樓和梳頭困難2級(jí)需扶把手上樓；不能梳頭3級(jí)不能上樓；上肢不能抬舉過(guò)肩4級(jí)四肢均不能活動(dòng)第19頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三（二）臨床表現(xiàn)①評(píng)估患者自身免疫的臨床表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象、毛細(xì)血管擴(kuò)張、抗核抗體陽(yáng)性、類風(fēng)濕因子陽(yáng)性、丙球蛋白增高、血沉增快等。皮肌炎癥狀：皮膚表現(xiàn)與肌肉表現(xiàn)可同時(shí)發(fā)生，也可在其前后發(fā)生。①評(píng)估患者特異性皮膚表現(xiàn)：Heliotropeerythema（眼瞼水腫性紫紅色斑）和Gottron征（發(fā)生于指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)的扁平紫紅色鱗屑性丘疹或斑疹，日久中心凹陷萎縮，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張）。第20頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三②評(píng)估患者非特異性皮膚表現(xiàn)：異色性皮肌炎（前額、面頰部、頭皮、頸前及胸前V型區(qū)出現(xiàn)暗紅斑，日曬后加重，部分患者在紅斑基礎(chǔ)上可出現(xiàn)色素沉著、色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮膚萎縮）、惡性紅斑（皮肌炎伴惡性腫瘤者常于面、頭皮、頸和肩出現(xiàn)的鮮艷的紅斑）、甲周病變（甲周紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張，甲小皮角化，并有瘀點(diǎn)）、壞死性血管炎、雷諾現(xiàn)象、口腔潰瘍、光敏、脫發(fā)、網(wǎng)狀青斑、指腹丘疹及皮膚鈣沉著等。第21頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三第22頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三狼瘡皮肌炎患者的臨床表現(xiàn)圖片第23頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三第24頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三③評(píng)估患者肌肉表現(xiàn)：四肢近端肌肉對(duì)稱性無(wú)力，并進(jìn)行性加重，可伴肌痛、肌壓痛、肌腫脹?；颊叱Ｖ髟V上肢抬舉無(wú)力、步行困難、小肌群受累時(shí)可有復(fù)視、說(shuō)話帶鼻音、飲水嗆咳、吞咽困難甚至呼吸困難。后期可出現(xiàn)萎縮和關(guān)節(jié)炎改變，可致關(guān)節(jié)強(qiáng)直。第25頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三④評(píng)估患者系統(tǒng)表現(xiàn)：心肌受累可引起心肌炎、心律失常和心包炎。肺部受累可引起胸膜炎和間質(zhì)性肺炎。周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為多神經(jīng)炎（患者感覺(jué)四肢燒灼感、瘙癢）、運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為腦膜刺激征、顱內(nèi)壓升高、腦脊液異常等。⑤評(píng)估患者全身癥狀：發(fā)熱、全身不適、關(guān)節(jié)痛、食欲下降、體重減輕、睡眠障礙等。第26頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三（三）輔助檢查1、評(píng)估患者實(shí)驗(yàn)室檢查少數(shù)患者可有白細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞增多、輕度貧血、輕度蛋白尿等；血沉顯著增快；C-反應(yīng)蛋白陽(yáng)性，且在急性期升高，血清肌紅蛋白也升高，其濃度與病情變化一致。約60%～80%的患者ANA陽(yáng)性，約35%～40%的患者有肌炎特異性抗體。2、評(píng)估患者組織病理檢查病變肌肉示局第27頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三灶性或彌漫性肌纖維變性、壞死和纖維化，纖維間有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；皮膚改變?yōu)楸砥のs，基底細(xì)胞液化變性，真皮膠原纖維水腫、黏蛋白沉積，血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。3、評(píng)估患者肌電圖提示肌源性損害。4、評(píng)估患者肌活檢示異常，表現(xiàn)為肌纖維變性或空泡性壞死，肌纖維粗細(xì)不一，第28頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三有再生現(xiàn)象，間質(zhì)有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化。5、評(píng)估患者肌酶譜的測(cè)定有助于診斷。肌酸激酶對(duì)活動(dòng)性肌炎最敏感，其改變常出現(xiàn)于病情改變前數(shù)周，可在一定程度上預(yù)示病情的變化。醛縮酶、乳酸脫氫酶和轉(zhuǎn)氨酶也是常用指標(biāo)。第29頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三（四）心理社會(huì)因素本病呈進(jìn)行性，很少能自行緩解，機(jī)體功能逐漸降低，患者易產(chǎn)生恐懼和焦慮的心理，不利于治療和護(hù)理的配合。第30頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三三、護(hù)理問(wèn)題

（一）軀體移動(dòng)障礙疾病使肌肉受損害所致。（二）疼痛疾病引起肌炎所致。（三）焦慮疾病進(jìn)行性加重所致。（四）知識(shí)缺乏患者缺乏皮肌炎的相關(guān)知識(shí)來(lái)源所致。第31頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三四、護(hù)理目標(biāo)（一）患者在病情允許的情況下，進(jìn)行適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)。（二）患者自述疼痛減輕。（三）患者自述焦慮減輕，積極配合治療。（四）患者可自訴皮肌炎的相關(guān)疾病知識(shí)。第32頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三五、護(hù)理措施（一）一般護(hù)理1、根據(jù)患者病情，給予相應(yīng)級(jí)別護(hù)理。使用激素及免疫抑制劑期間，患者應(yīng)安排單間，限制探視及陪住人員，并限制患者間的相互接觸，以避免交叉感染。急性期肌肉腫脹、疼痛明顯時(shí)，患者應(yīng)絕對(duì)臥床休息，緩解期再酌情安排活動(dòng)。注意保護(hù)皮膚，避免日曬及冷熱刺激。第33頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三2、病室每日定時(shí)通風(fēng)，紫外線消毒空氣，保持安靜、溫濕度適宜。墻面、地面及用物等均應(yīng)使用消毒劑擦拭，床單位及被服保持整潔，用物專人專用。醫(yī)護(hù)人員操作前后要洗手，嚴(yán)格無(wú)菌操作規(guī)程。3、每日定時(shí)測(cè)量生命體征，注意患者肌肉受累情況，評(píng)估患者有無(wú)疼痛、呼吸困難、心率和節(jié)律異常、便秘等，及時(shí)給予對(duì)癥處理。遵醫(yī)囑定時(shí)監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功等，以了解藥物作用及副作第34頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三用情況。4、評(píng)估患者飲食、睡眠及二便的情況。指導(dǎo)患者選擇營(yíng)養(yǎng)豐富、清淡易消化的高蛋白、高維生素飲食，進(jìn)食困難者給予進(jìn)食幫助，吞咽困難者可鼻飼飲食。此外應(yīng)多吃水果蔬菜，戒煙戒酒，避免攝入辛辣刺激食物和濃茶、咖啡等飲料，足量飲水，保持二便通暢，并保證良好的睡眠環(huán)境、條件和充足的睡眠時(shí)間。第35頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三5、中老人患者需認(rèn)真進(jìn)行系統(tǒng)性檢查，利于早期發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟惡性腫瘤，并及時(shí)處理。第36頁(yè)，共41頁(yè)，2023年，2月20日，星期三（二）心理護(hù)理評(píng)估患者心理狀況，傾聽(tīng)患者主訴，了解患者的經(jīng)濟(jì)狀況，針對(duì)具體心理問(wèn)題給予指導(dǎo)。幫助家庭、單位等社會(huì)支持系統(tǒng)給予患者支持，態(tài)