運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房專家講座

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房第1頁(yè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房第2頁(yè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房重癥醫(yī)學(xué)科白鈺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房第3頁(yè)定義運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otorneurondisease，MND）

是一組病因未明選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮層錐體細(xì)胞及錐體束慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。MND病因尚不清楚，普通認(rèn)為是伴隨年紀(jì)增加，由遺傳易感個(gè)體暴露于不利環(huán)境所造成，即遺傳原因和環(huán)境原因共同造成了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病發(fā)生。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房第4頁(yè)臨床表現(xiàn)：臨床特征為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀和體征并存，表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮與錐體束征不一樣組合，而感覺(jué)和括約肌功效普通不受影響。本病臨床表現(xiàn)和進(jìn)展存在較大異質(zhì)性，多數(shù)患者在出現(xiàn)癥狀后3-5年內(nèi)因呼吸肌受累造成呼吸麻痹或繼發(fā)肺部感染而死亡。對(duì)于不一樣患者，首發(fā)癥狀能夠有各種表現(xiàn)。多數(shù)患者以不對(duì)稱局部肢體無(wú)力起病。如走路發(fā)僵、拖步、易跌倒，手指活動(dòng)（如持筷、開門、系扣）不靈活等。也能夠吞咽困難、構(gòu)音障礙等球部癥狀起病。少數(shù)患者以呼吸系統(tǒng)癥狀起病。伴隨病情進(jìn)展，逐步出現(xiàn)肌肉萎縮、“肉跳”感（即肌束震顫）、抽筋，并擴(kuò)展至全身其它肌肉，進(jìn)入病程后期，除眼球活動(dòng)外，全身各運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)均受累，累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸困難、呼吸衰竭等。多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭或其它并發(fā)癥。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房第5頁(yè)案例分析

——現(xiàn)病史

患者，王春梅，女，43歲，于9月20日15:47急診以“漸進(jìn)性四肢無(wú)力9年余，加重伴發(fā)燒，呼吸困難2天”之代訴收入重癥醫(yī)學(xué)科?；颊?年前無(wú)顯著誘因出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，主要表現(xiàn)為上下樓梯困難，逐步發(fā)展為不能獨(dú)立行走。8年前患者自覺(jué)吃飯、穿衣等動(dòng)作不能獨(dú)立完成。6年前，偶有抬頭，轉(zhuǎn)頸困難。發(fā)病過(guò)程無(wú)發(fā)燒、惡心、嘔吐、黑便，無(wú)頭暈、頭痛、發(fā)紺，無(wú)意識(shí)喪失、肢體抽搐、面色發(fā)紺等。病后患者屢次就診于“西京醫(yī)院”，行神經(jīng)電生理、腦脊液、肌電圖等相關(guān)檢驗(yàn)，最終診療“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”，給予相關(guān)對(duì)癥支持治療（詳細(xì)不詳）。約六個(gè)月前，患者出現(xiàn)氣促，氣憋等癥狀，不能平臥。2天前患者自感發(fā)燒，未測(cè)量體溫，痰多，呈白色粘液樣痰，無(wú)力咳出，同時(shí)出現(xiàn)胸悶、氣短，呼吸困難，馬上送入我院，急查血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)25.57×109/L，中性粒細(xì)胞百分比83.3%。血?dú)夥治觯篜H7.44，PCO233mmHg,PO251mmHg。胸片：右肺下葉炎性改變；雙肺支氣管炎。心電圖：竇性心律+異位搏動(dòng)，偶發(fā)房性早搏，竇性心動(dòng)過(guò)速伴不齊。急診以“肺炎,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”收住我科。病后患者神志清楚，精神差，大小便失禁。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房第6頁(yè)案例分析——既往史平素身體差，否定高血壓，否定糖尿病，否定冠心病，否定肝炎、結(jié)核、菌痢、傷寒等傳染病史，否定手術(shù)、輸血、外傷史，否定藥品、食物過(guò)敏史，預(yù)防接種史不詳。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房第7頁(yè)案例分析

——體格檢驗(yàn)T：37.8℃P：90次/分R：22次/分BP：120/80mmHg，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)較差，被動(dòng)體位。全身皮膚及粘膜未見(jiàn)皮下出血及黃染。頸軟，無(wú)抵抗感。胸廓正常，呼吸急促，肋間隙正常，胸壁無(wú)壓痛。呈胸式呼吸，雙肺呼吸音粗，可聞及細(xì)小干濕啰音。心界不大，心率：90次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟，肝脾肋下可觸及。專科查體：神志清楚，聲音嘶啞，言語(yǔ)含混，記憶力、定向力、了解判斷力正常。瞬目反射存在，瞼裂對(duì)稱，無(wú)上瞼下垂，眼球各方向運(yùn)動(dòng)正常，無(wú)復(fù)視及眼球震顫，瞳孔等大等圓，直徑3mm，直接、間接光反應(yīng)均存在，調(diào)整反射存在。顳頰部無(wú)肌萎縮，顳肌、咬肌肌力弱，張口下頜無(wú)偏斜，角膜反射存在，下頜反射正常。兩側(cè)面部對(duì)稱，鼻唇溝無(wú)變淺，鼓頰漏氣，額紋無(wú)變淺，雙眼閉協(xié)力弱。全身肌容積減退，雙下肢肌張力降低。轉(zhuǎn)頭及聳肩運(yùn)動(dòng)力弱，雙上肢及雙下肢肌力I級(jí)。肱二頭肌腱、肱三頭肌腱、橈骨膜反射、膝腱、踝腱反射0-+；無(wú)髕、踝陣攣。雙側(cè)巴彬斯基征、霍夫曼征（-）。頸軟，克尼格征，布魯辛斯基征（-）。#21.幻燈片21運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房第8頁(yè)針對(duì)患者病情提出以下護(hù)理問(wèn)題：P1清理呼吸道無(wú)效：與呼吸道炎癥，痰液粘稠，痰多，疲乏等造成無(wú)效咳嗽相關(guān)。

目標(biāo)：患者能有效咳嗽，能自行咳痰，痰量降低I1.遵醫(yī)囑給予抗感染化痰藥品使用；2.幫助翻身拍背排痰，prn給予吸痰；3.保持病室內(nèi)適宜溫度和濕度，溫度控制在20～22℃，濕度為50%～70%。

4.病情觀察：親密觀察生命體征、spo2以及咳嗽咳痰情況以及痰液色、質(zhì)、量。O患者痰液量較前降低，自行咳痰仍費(fèi)勁。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房第9頁(yè)P(yáng)2有窒息危險(xiǎn)：與呼吸道分泌物多，無(wú)力排痰相關(guān)

目標(biāo)：能及時(shí)吸出痰液I1.Q2H翻身拍背，用杯狀手扣背；2.吸痰prn，保持呼吸道通暢，做好搶救準(zhǔn)備；3.親密觀察病人生命體征以及SPO2改變。

O患者呼吸道分泌物較前降低運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房第10頁(yè)P(yáng)3

感染：與痰液潴留，呼吸道防御系統(tǒng)受損相關(guān)。

目標(biāo)：有效控制感染I

1.

勉勵(lì)病人有效咳嗽，及時(shí)咳出呼吸道痰液及分泌物。2.遵醫(yī)囑給予抗生素，并注意觀察用藥后反應(yīng)。；

3.仔細(xì)觀察病人體溫改變及肺部感染表現(xiàn)；4.保持病室新鮮空氣，每日定時(shí)開窗通風(fēng)及空氣消毒機(jī)每日消毒三次，每次30分鐘。O感染基本得到控制。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房第11頁(yè)P(yáng)4

體溫過(guò)高

與感染相關(guān)I1.測(cè)體溫Q4H,體溫過(guò)高時(shí)隨時(shí)測(cè)量；2.及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生病人發(fā)燒情況，遵醫(yī)囑處理；體溫高時(shí)遵醫(yī)囑及時(shí)降溫

3.遵醫(yī)囑合理補(bǔ)液，預(yù)防體溫驟降引發(fā)虛脫。O

患者體溫正常運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房第12頁(yè)P(yáng)5

營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量:與呼吸困難，攝入不足，感染消耗增多相關(guān)。目標(biāo)：攝入充分，體重增加I

1.遵醫(yī)囑予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，鼻飼營(yíng)養(yǎng)液每日3次，每次200毫升；2.遵醫(yī)囑主動(dòng)給予控制感染處理；3.定時(shí)監(jiān)測(cè)蛋白、電解質(zhì)等情況。O患者蛋白、電解質(zhì)正常。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房第13頁(yè)P(yáng)6恐懼，焦慮：與呼吸困難以及擔(dān)心疾病預(yù)后相關(guān)

I1.于心理護(hù)理，使患者樹立戰(zhàn)勝疾病信心；2.向家眷及病人介紹疾病相關(guān)知識(shí)。O患者恐懼心理未解除運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房第14頁(yè)P(yáng)7

有皮膚完整性受損危險(xiǎn)：與長(zhǎng)久臥床相關(guān)目標(biāo)：患者皮膚完整，未發(fā)生壓瘡I

1.建立翻身卡，q2h給予更換體位，保持皮膚以及床單

位清潔干燥；2.給予高蛋白飲食，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力；

O患者皮膚完整，未發(fā)生壓瘡運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房第15頁(yè)P(yáng)8

排尿型態(tài)改變：留置導(dǎo)尿I1.觀察尿液色、質(zhì)、量；2.予會(huì)陰擦洗2/日；3.保持引流通暢，無(wú)折疊、彎曲。

O患者仍保留導(dǎo)尿運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房第16頁(yè)P(yáng)9

廢用綜合征危險(xiǎn)：關(guān)節(jié)僵硬、攣縮，肌肉萎縮:與長(zhǎng)久臥床，活動(dòng)降低相關(guān)I

1.給予患者肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)；

2.保持關(guān)節(jié)功效位運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房第17頁(yè)P(yáng)10

軀體移動(dòng)障礙與肌肉萎縮，肌力下降相關(guān)I1.給予患者肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)；

2.移動(dòng)病人軀體時(shí)，動(dòng)作穩(wěn)、準(zhǔn)、輕，以免增加患者痛苦；

3.指導(dǎo)并幫助勉勵(lì)病人進(jìn)行肢體功效鍛煉。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房第18頁(yè)P(yáng)11自理能力缺點(diǎn)綜合癥

目標(biāo):患者生活需要滿足I

1.給予床上擦浴，口腔護(hù)理；

2.給予全賠償式護(hù)理。

O

患者基本生活需要得到滿足

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房第19頁(yè)潛在并發(fā)癥PC潛在并發(fā)癥：呼吸肌麻痹I

1.病情觀察：觀察病人生命體征及呼吸困難等情況；2.吸氧2.吸痰PRN，嚴(yán)格無(wú)菌操作；3.定時(shí)更換消毒呼吸機(jī)管路；

4.抬高床頭30°，保持呼吸道通暢，準(zhǔn)備好氣管插管用物。

5.控制肺部感染。PC潛在并發(fā)癥：深靜脈血栓、肺栓塞I1.進(jìn)行肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)2.監(jiān)測(cè)D-二聚體改變3.必要時(shí)遵醫(yī)囑給予溶栓藥品使用運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房第20頁(yè)謝謝大家！運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病護(hù)理查房第21頁(yè)肌容積又稱肌肉體積,是運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)檢驗(yàn)第一個(gè)檢驗(yàn)程序。檢驗(yàn)肌容積要注意有沒(méi)有肌肉萎縮和肥大,如有則確定其分布及范