肺部囊樣病變的鑒別診療

肺部囊樣病變判別診療宣城市人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科肺部囊樣病變的鑒別診療第1頁(yè)什么是肺部囊性病變？肺部囊性病變用來(lái)描述有顯著壁結(jié)構(gòu)充氣空腔病變。肺部囊性病變包含類似囊樣改變一組彌漫性肺部疾病。胸部高分辨CT有利于這一類病變判別診療。常見(jiàn)以囊性病變或類似囊性病變?yōu)樘卣骷膊“?淋巴管肌瘤病(LAM)、肺組織細(xì)胞增生癥、肺氣腫、尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)/特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)和囊性支氣管擴(kuò)張等。

肺部囊樣病變的鑒別診療第2頁(yè)先天性肺囊腫肺囊腫是胚胎發(fā)育障礙引發(fā)先天性疾病，可分為支氣管源性囊腫和肺實(shí)質(zhì)囊腫。好發(fā)于幼年或青年。可單發(fā)或多發(fā)，普通囊壁菲薄,與支氣管相通可形成液氣囊腫或含氣囊腫，鄰近肺組織無(wú)炎性浸潤(rùn)病變，纖維性變不多，囊腫破裂可形成氣胸。肺部囊樣病變的鑒別診療第3頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)肺部囊樣病變的鑒別診療第4頁(yè)肺大泡肺大泡是指因?yàn)楦鞣N原因造成肺泡腔內(nèi)壓力升高，肺泡壁破裂，相互融合，在肺組織形成含氣囊腔。表現(xiàn)為肺野內(nèi)大小不等、數(shù)目不一薄壁空腔，腔內(nèi)肺紋理稀少或僅有條索狀陰影。大泡周圍可有受壓致密肺組織陰影，有時(shí)（如合并感染）泡腔內(nèi)可見(jiàn)液平。肺部囊樣病變的鑒別診療第5頁(yè)肺大泡肺部囊樣病變的鑒別診療第6頁(yè)先天性囊性腺瘤樣畸形先天性囊狀腺樣畸形是指肺局部發(fā)育不全，肺組織結(jié)構(gòu)紊亂，終末細(xì)支氣管過(guò)分生長(zhǎng)，形成多囊性不成熟肺泡組織；是肺內(nèi)囊腫和腺瘤樣改變混合存在一個(gè)畸形，臨床表現(xiàn)主要為呼吸障礙伴有發(fā)紺等癥狀。通常表現(xiàn)為肺內(nèi)腫塊伴有大小不等透光區(qū)，向同側(cè)胸腔擴(kuò)展并壓迫縱隔移位，甚至疝入對(duì)側(cè)胸腔。肺部囊樣病變的鑒別診療第7頁(yè)先天性囊性腺瘤樣畸形肺部囊樣病變的鑒別診療第8頁(yè)先天性囊性腺瘤樣畸形肺部囊樣病變的鑒別診療第9頁(yè)蜂窩肺年紀(jì)常大于50歲,隱匿起病,活動(dòng)后氣短或干咳為主要表現(xiàn)。HRCT上病變以下肺及近胸膜下為主,周圍與網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影并存,還可見(jiàn)牽張性支氣管擴(kuò)張。肺容積常降低。假如病變沿支氣管血管束分布,出現(xiàn)磨玻璃樣改變,有顯著小葉間隔增厚,出現(xiàn)小葉中心性結(jié)節(jié)以及氣體陷閉則不支持IPF診療。HRCT對(duì)IPF正確診療率大于90%。肺部囊樣病變的鑒別診療第10頁(yè)蜂窩肺肺部囊樣病變的鑒別診療第11頁(yè)朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥患者中90%以上有吸煙史,兒童患者能夠有骨骼、肺、垂體及皮膚等多系統(tǒng)受累。其HRCT特點(diǎn)是,在疾病早期,病變主要位于上葉,膈頂較少受累,與LAM不一樣,可見(jiàn)多發(fā)形態(tài)不規(guī)則結(jié)節(jié)及空心結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)和空腔大小常不均一,肺容積不縮小。一系列HRCT能夠看到疾病進(jìn)展過(guò)程,即空心結(jié)節(jié)逐步演變成空腔并最終融合。這些形態(tài)奇特空心結(jié)節(jié)有時(shí)類似擴(kuò)張支氣管,但卻缺乏擴(kuò)張支氣管連續(xù)性和節(jié)段性。肺部囊樣病變的鑒別診療第12頁(yè)朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥肺部囊樣病變的鑒別診療第13頁(yè)淋巴管肌瘤病LAM屬于彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病(DPLD)一個(gè)。主要見(jiàn)于育齡女性,以淋巴管、氣道、血管及肺泡間隔平滑肌異常增生為特征,?？稍斐芍貜?fù)自發(fā)性氣胸、乳糜胸、咯血及肺內(nèi)囊性改變,最終出現(xiàn)呼吸衰竭。本病病變?yōu)殡p肺彌漫性分布,上、下肺野病變差異不大。囊壁非常纖細(xì),且均一,直徑普通在5~15mm,也可見(jiàn)較大囊腔,常為多個(gè)小囊融合而成,即使肺內(nèi)囊性病變非常彌漫,肺血管卻基本保持正常而沒(méi)有顯著變形扭曲。疾病進(jìn)入終末期,則較大囊腔趨于融合,周圍邊界清楚囊壁被破壞。LAM囊性病變壁薄,應(yīng)進(jìn)行HRCT檢驗(yàn)。LAM與終末期IPF不一樣之處于于,后者蜂窩肺之囊腔更小而壁較厚,且病變更多位于周圍,下葉為主。肺部囊樣病變的鑒別診療第14頁(yè)淋巴管肌瘤病肺部囊樣病變的鑒別診療第15頁(yè)轉(zhuǎn)移瘤肺轉(zhuǎn)移瘤是指原發(fā)于其它部位惡性腫瘤經(jīng)血液或淋巴液轉(zhuǎn)移到肺臟組織。死于惡性腫瘤患者中，20%～30%有肺轉(zhuǎn)移。肺轉(zhuǎn)移發(fā)生時(shí)間長(zhǎng)短不一，少數(shù)肺轉(zhuǎn)移瘤比原發(fā)腫瘤更早發(fā)覺(jué)。結(jié)節(jié)多見(jiàn)于下葉外1/3，距胸膜表面3厘米以內(nèi)?？斩础⑩}化更易發(fā)覺(jué)。高分辨力CT薄層掃描顯示肺間質(zhì)呈網(wǎng)狀改變，伴細(xì)小結(jié)節(jié)，小葉間隔不規(guī)則增厚。肺部囊樣病變的鑒別診療第16頁(yè)轉(zhuǎn)移瘤肺部囊樣病變的鑒別診療第17頁(yè)肺孢子蟲(chóng)肺炎是由肺孢子菌引發(fā)間質(zhì)性漿細(xì)胞性肺炎，為條件性肺部感染性疾病。近10年來(lái)伴隨免疫抑制劑應(yīng)用、腫瘤化療普及、HIV感染出現(xiàn)，發(fā)病率顯著上升，已成為HIV感染患者最常見(jiàn)機(jī)會(huì)感染與致死主要病因。經(jīng)典X線表現(xiàn)為彌漫性肺間質(zhì)浸潤(rùn)，以網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影為主，由肺門向外擴(kuò)展，并快速發(fā)展為肺泡實(shí)變，病變廣泛而呈向心性分布，與肺水腫相同。在實(shí)變病灶中夾雜有肺氣腫和小段肺不張，以肺外圍最顯著。亦有以不足結(jié)節(jié)陰影，單側(cè)浸潤(rùn)為表現(xiàn)。肺部囊樣病變的鑒別診療第18頁(yè)肺孢子蟲(chóng)肺炎肺部囊樣病變的鑒別診療第19頁(yè)氣管支氣管多發(fā)性乳頭瘤病是呼吸系統(tǒng)少見(jiàn)良性腫瘤，有一定惡變傾向。當(dāng)前認(rèn)為，其發(fā)病與人乳頭狀瘤病毒（HPV）感染相關(guān)。文件報(bào)道，在全世界其發(fā)病約占全部肺部腫瘤0．38％，占肺部良性腫瘤7％-8％。自1978年以來(lái)國(guó)內(nèi)相繼報(bào)道了14例。因多位于支氣管內(nèi)，故X線胸片極少見(jiàn)到瘤體，常需CT或支氣管體層像檢驗(yàn)，CT可證實(shí)為非腔外生長(zhǎng)腫瘤及無(wú)縱隔淋巴結(jié)腫大。支氣管鏡可見(jiàn)活動(dòng)性腫瘤及繼發(fā)于腫瘤支氣管膨脹性擴(kuò)張。

肺部囊樣病變的鑒別診療第20頁(yè)氣管支氣管多發(fā)性乳頭瘤病肺部囊樣病變的鑒別診療第21頁(yè)肺氣腫終末細(xì)支氣管異常、持久性增大,伴有氣腔壁破壞而沒(méi)有纖維化一個(gè)肺部狀態(tài),表現(xiàn)為肺泡固有結(jié)構(gòu)破壞并喪失。這一定義提醒本病應(yīng)出現(xiàn)肺泡結(jié)構(gòu)破壞而沒(méi)有纖維化。臨床上常見(jiàn)于吸煙者,表現(xiàn)為重復(fù)咳嗽、咯痰或呼吸困難。肺功效有阻塞性通氣功效障礙及殘氣量/肺總量增加。胸片可見(jiàn)肺內(nèi)過(guò)分充氣及膈肌變平等表現(xiàn),而HRCT上血管紋理稀疏往往是肺氣腫較特征性表現(xiàn)。另外患者雙肺透光度增高,囊壁顯示欠清楚。病變以上肺為主,或呈彌漫性改變。

肺部囊樣病變的鑒別診療第22頁(yè)肺氣腫肺部囊樣病變的鑒別診療第23頁(yè)囊樣支氣管擴(kuò)張是支氣管擴(kuò)張一個(gè)類型,由柱狀及囊柱狀支氣管擴(kuò)張進(jìn)展而來(lái)?；颊咴谂R床上有重復(fù)咳嗽、咯膿痰史。肺功效也表現(xiàn)為阻塞性通氣功效障礙。在H