惡性淋巴瘤各種總結(jié)

關(guān)于惡性淋巴瘤各種總結(jié)第1頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四一、概述二、病因和發(fā)病機制三、病理及分類四、臨床表現(xiàn)五、實驗室檢查及輔助檢查六、診斷與鑒別診斷七、治療第2頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四一、概述

淋巴瘤是一種原發(fā)于淋巴結(jié)和（或）結(jié)外淋巴組織的淋巴細胞惡性腫瘤。根據(jù)病理中有無里-斯細胞（Reed-SternbergCell,R-S細胞）或其變異型，分為：霍奇金淋巴瘤（HodgkinLymphoma，HL）非霍奇金淋巴瘤（non-HodgkinLymphoma，NHL）第3頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四發(fā)病情況2001年美國和中國9種常見腫瘤發(fā)生數(shù)順序腫瘤種類次序（美國）次序（中國）肺癌11直腸癌25乳腺癌37胃癌43前列腺癌516淋巴瘤69白血病116肝癌142食管癌154第4頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四1999年美國東部血液腫瘤新發(fā)病例發(fā)病情況第5頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四WHOML2000發(fā)病情況第6頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四二、病因和發(fā)病機制第7頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四

病毒感染？

免疫功能紊亂？EBV（Epstein-BarrVirus）HTLV-Ⅰ（HumanTcellLymphomaVirus-Ⅰ）HTLV-Ⅱ遺傳性免疫缺陷HIV接受免疫抑制劑治療者自身免疫性疾病SLE、SS

其它因素電離輻射遺傳因素細菌感染如HP藥物、接觸殺蟲劑等病因第8頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四病毒（如EBV）機體免疫功能受損t（8;14）細胞生成異常的隨機發(fā)生C-myc癌基因轉(zhuǎn)錄的激活和調(diào)控異常惡性淋巴瘤（BL）

發(fā)病機制第9頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四三、病理及分類第10頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四

A、淋巴結(jié)模式圖淋巴瘤病理第11頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四淋巴瘤的典型淋巴結(jié)病理學特征：正常濾泡性結(jié)構(gòu)為大量異常的淋巴細胞或其它細胞破壞；被膜及被膜下竇也被破壞;被膜周圍組織同樣有上述大量細胞浸潤。淋巴瘤病理第12頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四A、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生B、淋巴瘤淋巴瘤病理第13頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四淋巴細胞消減型霍奇金淋巴瘤（LDHL）

霍奇金淋巴瘤分類（WHO2000）結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（CHL）結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤*，1和2級（NSHL）富于淋巴細胞典型霍奇金淋巴瘤（LRHL）混合細胞型霍奇金淋巴瘤**（MCHL）第14頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四特征性R-S細胞或其變異型多形性炎癥細胞浸潤性背景毛細血管增生不同程度的纖維化霍奇金淋巴瘤病理第15頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四霍奇金淋巴瘤病理---R-S細胞霍奇金淋巴瘤病理第16頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四霍奇金淋巴瘤病理---MCHL霍奇金淋巴瘤病理第17頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四霍奇金淋巴瘤病理---NSHL霍奇金淋巴瘤病理第18頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四B細胞淋巴瘤前體B細胞腫瘤前體B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤*（B-ALL/LBL）成熟（周圍）B細胞腫瘤

B-慢性淋巴細胞性白血病/小淋巴細胞淋巴瘤*（B-CLL/SLL）

B-前淋巴細胞性白血?。≒LL）

B-淋巴漿細胞性淋巴瘤（LPL）脾邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤，±絨毛狀淋巴細胞（SMZL）毛細胞白血病（HCL）漿細胞骨髓瘤*/漿細胞瘤（PCM/PCL）

MALT型結(jié)外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤*（MALT-MZL）淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤，±單核細胞樣B細胞（MZL）濾泡性淋巴瘤*（FL）套細胞淋巴瘤*（MCL）彌漫性大B細胞淋巴瘤*（DLBCL）

Burkitt淋巴瘤*（BL）非霍奇金淋巴瘤分類（WHO）--1第19頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四非霍奇金淋巴瘤分類（WHO）--2T細胞和NK細胞淋巴瘤前體T細胞腫瘤前體T淋巴母細胞白血病/淋巴瘤*（T-ALL/LBL）成熟（周圍）T細胞腫瘤

T-慢性淋巴細胞性白血?。═-PLL）

T-顆粒淋巴細胞白血?。═-LGL）侵襲性NK細胞白血?。ˋNKCL）成人T細胞淋巴瘤/白血?。ˋTCL/L）結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型（NK-TCL）腸病型T細胞淋巴瘤（ITCL）肝脾γδT細胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤蕈樣肉芽腫*/Szeary綜合征（MF/SS）間變性大細胞淋巴瘤（ALCL），T和裸細胞，原發(fā)性皮膚型周圍T細胞淋巴瘤*，無其它特征（PTCL）血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤（AITCL）間變性大細胞淋巴瘤（ALCL），T和裸細胞，原發(fā)性全身型第20頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四NHL的病理和分類遠較HL復(fù)雜；各類型異質(zhì)性很強;瘤細胞一般呈彌漫性分布。（二）非霍奇金淋巴瘤病理第21頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四非霍奇金淋巴瘤病理（DLBCL）（二）非霍奇金淋巴瘤病理第22頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四WHO2000

分類小結(jié)MLHLNHLNLPHLCHLBT/NK第23頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四四、臨床表現(xiàn)第24頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)（二）全身癥狀（三）結(jié)外病變（一）局部表現(xiàn)第25頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四1、淺表淋巴結(jié)無痛性、進行性腫大頸部、腋下、腹股溝等2、深部淋巴結(jié)腫大(壓迫癥狀）縱隔、腹膜后、主動脈旁等（一）局部表現(xiàn)典型

第26頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四1、發(fā)熱：熱型多不規(guī)則，可持續(xù)高熱或間歇低熱，少數(shù)有周期熱（Pel-Ebsteinfever）；2、盜汗：入睡時出汗，或醒來時衣服濕透；3、消瘦：6個月體重減輕10%以上；4、其他表現(xiàn)：皮膚瘙癢、食欲減退，疲乏無力，黃疸等（二）全身癥狀B

癥狀第27頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四1、胃腸道：最為常見，回腸>胃>結(jié)腸；2、肝脾：肝脾腫大，肝區(qū)疼痛及壓痛，黃疸等；3、皮膚：瘙癢，皮下結(jié)節(jié)、浸潤性斑塊、潰瘍、丘疹等；4、扁桃體和口、鼻、咽部：鼻塞、鼻衄和吞咽困難；5、骨骼和骨髓：常為晚期表現(xiàn)；6、其它部位：中樞神經(jīng)系統(tǒng)，呼吸系統(tǒng)，腎，睪丸，乳腺甲狀腺和子宮及附件等。（三）結(jié)外病變第28頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤病變范圍多呈局限性，為相鄰部位很少呈局限性，淋巴結(jié)病變常比較廣泛淋巴結(jié)分布向心性，多沿相鄰區(qū)域離心性，“跳躍式”發(fā)展，滑車上淋巴結(jié)播散，較易波及累及罕見滑車上淋巴結(jié)縱隔病變50%<20%結(jié)外病變少見（首發(fā)者<10%）多見（原發(fā)或首發(fā)）霍奇金和非霍奇金淋巴瘤的臨床特點比較第29頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四五、實驗室檢查及輔助檢查第30頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四（一）血象

實驗室檢查（二）骨髓象（三）其它化驗

ESR、LDH、ALP及血鈣，血銅、白/球（四）分子生物學技術(shù)基因重排，染色體和融合基因檢測46XY,t(8;14)→BL第31頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四1、X線攝片2、CT和MRI3、B超：能發(fā)現(xiàn)直徑>1cm的深部淋巴結(jié)和肝脾侵犯4、正電子發(fā)射斷層掃描（PET）5、下肢淋巴造影影像學檢查第32頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四淋巴結(jié)病理組織學檢查是確診淋巴瘤的關(guān)鍵；*病理學檢查選取合適的淋巴結(jié)活檢，同時可行淋巴結(jié)印片，可快速診斷；結(jié)合免疫組化，可以幫助確定病理類型。也可行淋巴結(jié)穿刺細胞學診斷，但意義遠不如整個淋巴結(jié)活檢，有時還會貽誤診斷；第33頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四免疫組織化學技術(shù)TumorCellL表達抗原（未知）標記抗體（已知）第34頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四淋巴瘤常用的免疫標記全白細胞

LCA（CD45）B細胞

CD19CD20CD21CD22T細胞

CD3CD4CD7CD8CD45RONK細胞

CD56

細胞單抗第35頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四HL免疫組化免疫組化第36頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四六、診斷與鑒別診斷第37頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四淋巴瘤的診斷步驟分兩步：診斷第一步：確立淋巴瘤的診斷和類型（分型）第二步：明確病變累及的部位及范圍（分期）第38頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四一、確立診斷*病理學檢查由有經(jīng)驗的病理學家作出診斷依靠診斷第39頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四1、無明確原因的無痛性、進行性淋巴結(jié)腫大；2、淋巴結(jié)結(jié)核、慢性淋巴結(jié)炎經(jīng)正規(guī)的抗結(jié)核治療、抗炎治療無效；3、不明原因的長期低熱或周期性發(fā)熱，特別伴有皮膚瘙癢、多汗消瘦以及淺表淋巴結(jié)腫大時。哪些情況應(yīng)做病理學檢查？第40頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四依據(jù)二、分期

1、詳盡的病史；

2、全面的體格檢查；

3、必要的實驗室及影象學檢查。診斷第41頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四Ⅰ期一個淋巴結(jié)區(qū)（Ⅰ）或一個淋巴組織（如脾、胸腺、咽淋巴環(huán)）或一個淋巴結(jié)結(jié)外部位（ⅠE）Ⅱ期橫膈同側(cè)的2個或以上的淋巴結(jié)區(qū)（Ⅱ），受累的解剖部位數(shù)應(yīng)標明（如Ⅱ3）Ⅲ期橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)

Ⅲ1：伴或不伴脾門、腹腔或門靜脈區(qū)淋巴結(jié)受累

Ⅲ2：伴主動脈、髂窩、腸系膜淋巴結(jié)受累Ⅳ期侵犯淋巴結(jié)（脾）以外的器官A無全身癥狀B發(fā)熱（38℃以上持續(xù)3天）、盜汗和體重減輕（6個月內(nèi)下降10%）X巨塊病變，縱隔腫塊>1/3胸廓內(nèi)徑，淋巴結(jié)腫塊最大直徑>10cmE局限性孤立的結(jié)外病變，不包括肝和骨髓只有一個部位病變（ⅠE）侵犯鄰近的淋巴結(jié)（ⅡE或ⅢE）淋巴瘤的

Cotswolds

分期（1989）第42頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四淋巴結(jié)解剖區(qū)域圖及分期橫膈Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期Ⅰ期無全身癥狀—A組有全身癥狀—B組第43頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四結(jié)核中毒癥狀PPD/OT試驗抗酸桿菌抗體病理有干酪樣變抗結(jié)核治療有效鑒別診斷淋巴結(jié)結(jié)核第44頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四慢性淋巴結(jié)炎感染病史初期一般有壓痛不進行性腫大抗生素有效病理學檢查鑒別診斷第45頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四原發(fā)病灶及相應(yīng)的臨床表現(xiàn)淋巴結(jié)質(zhì)地、范圍癌性標記物（AFP、CEA、PSA等）淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫瘤鑒別診斷第46頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四七、治療第47頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四放療化療治療主要手段強調(diào)個體化治療第48頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四直線加速器和60Co適用于ⅠA期、ⅡA期及輔助治療照射野有斗篷野、倒Y野等劑量35-45Gy（一）放療第49頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四A、斗篷野B、鋤形野C、盆腔野

淋巴瘤放射治療照射野第50頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四適用于ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ期患者以及放療的輔助療法；（二）化療HL常用方案有：MOPP、ABVD；NHL類型多，惡性程度不一，化療方案也多，最經(jīng)典的方案是CHOP（CTX、ADM、VCR、PDN）第51頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四本質(zhì)是大劑量的化、放療分異基因和自體二種骨髓未累及者可選用自體移植，安全、方便異基因移植尚有GVL效應(yīng)（三）造血干細胞移植第52頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四由于局部放療較手術(shù)切除有更高的緩解率，故手術(shù)僅限于活檢；（四）手術(shù)治療胃腸道局限性淋巴瘤可采取手術(shù)切除術(shù)，以防化療時穿孔；為診斷需要行剖腹探查第53頁，共61頁，2023年，2月20日，星期四干擾素、TNF、IL-2單克隆抗體*（抗CD20單抗美羅華R）CTL、DC、獨特型疫苗等（五）生物治療第54頁，共61頁，2023年，2月