-衛(wèi)生資格-332兒科學-章節(jié)練習-專業(yè)知識-血液系統(tǒng)疾病(共65題)

-衛(wèi)生資格-332兒科學-章節(jié)練習-專業(yè)知識-血液系統(tǒng)疾病(共65題)

1.新生兒溶血病的確診依據(jù)是解析：抗人球蛋白試驗陽性說明胎兒紅細胞已致敏，母嬰血型不合、血型抗體陽性不一定發(fā)生溶血。答案：(C)A.母嬰血型不合B.血型抗體陽性C.抗人球蛋白試驗陽性D.黃疸生后24小時內(nèi)出現(xiàn)E.間接膽紅素超過340μmol/L

2.應激性高血糖癥原因是解析：無答案：(E)A.高熱B.嚴重感染C.手術D.頭部外傷E.以上均是

3.患兒血清鐵蛋白降低，紅細胞游離原卟啉正常，未出現(xiàn)貧血表現(xiàn)為解析：血清鐵蛋白降低，反映貯存鐵減少，紅細胞游離原卟啉正常，表示供紅細胞利用合成血紅蛋白的鐵無明顯減少，符合鐵減少期表現(xiàn)。答案：(A)A.鐵減少期B.紅細胞生成缺鐵期C.缺鐵性貧血期D.缺鐵性貧血恢復期E.缺鐵性貧血已治愈

4.全身出血性疾病應查解析：無答案：(C)A.痰液涂片B.纖維支氣管鏡C.血常規(guī)和出凝血象D.肺活組織病理E.心電圖

5.再生障礙性貧血有解析：再生障礙性貧血網(wǎng)織紅細胞減少，全血細胞減少，紅細胞減少更明顯，骨髓造血功能減低，巨核細胞減少有助于診斷。答案：(A)A.骨髓巨核細胞明顯減少B.網(wǎng)織紅細胞升高C.中性粒細胞分葉過多D.PA-IgG陽性E.原幼細胞增多

6.缺鐵性貧血貯鐵減少期的特征性實驗室指標解析：無答案：(C)A.紅細胞游離原卟啉＞500μg/LB.血清鐵＜9.0～10.7μmol/L(＜50～60μg/L)C.血清鐵蛋白＜12μg/LD.外周血涂片示小細胞性貧血E.血紅蛋白和紅細胞數(shù)降低

7.急性溶血性貧血、黃疸、Coombs試驗(+)見于解析：出現(xiàn)貧血、黃疸時應考慮存在溶血性貧血，Coombs試驗陽性提示免疫性溶血性貧血。如有慢性溶血性貧血表現(xiàn)肝、脾大，有特殊面容。周圍血常規(guī)呈小細胞低色素貧血，結(jié)合陽性家族史，應考慮地中海貧血，血紅蛋白電泳可確診。如為急性溶血性貧血、黃疸、有食蠶豆或服藥史，可進行紅細胞G6PD缺乏的篩選試驗，如高鐵血紅蛋白還原試驗(+)，結(jié)合陽性家族史可確診紅細胞G6PD缺乏性溶血性貧血。貧血、黃疸、脾大、血液中球形紅細胞增多和紅細胞滲透性增高是遺傳性球形紅細胞增多癥的典型特征。答案：(A)A.自身免疫性溶血性貧血B.地中海貧血C.紅細胞G6PD缺乏性溶血性貧血D.遺傳性球形紅細胞增多癥E.再生障礙性貧血

8.鐵減少期最先出現(xiàn)的改變是解析：無答案：(A)A.血清鐵蛋白B.血清鐵C.紅細胞游離原卟啉D.血紅蛋白E.網(wǎng)織紅細胞

9.鐵吸收率最低的食品是解析：無答案：(C)A.大米B.動物肝臟C.蔬菜D.維生素CE.茶

10.營養(yǎng)性缺鐵性貧血的骨髓象中，下列哪項不符合解析：無答案：(C)A.幼紅細胞增生活躍B.各期紅細胞體積均較小C.紅細胞系統(tǒng)胞核成熟程度落后于胞漿D.粒細胞系無明顯異常E.巨核細胞系無明顯異常

11.下列各項提示急性淋巴細胞白血病屬于高危型，但不包括解析：無答案：(C)A.白細胞大于100×10!/L，年齡小于1歲B.染色體核型為t(9；22)C.L1型、L2型D.初治誘導緩解失敗E.潑尼松試驗不良效應者

12.營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血發(fā)生的原因，下列哪項是不可能的解析：無答案：(E)A.肝病B.長期素食C.腸道吸收障礙D.嬰兒生長發(fā)育快，需要量增加E.腸道長期小量出血

13.有關惡性淋巴瘤，下述哪一項是錯誤的解析：無答案：(D)A.惡性淋巴瘤分為霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤B.霍奇金病60%～90%原發(fā)于頸淋巴結(jié)C.霍奇金病有發(fā)熱、盜汗、食欲缺乏、體重減輕等全身癥狀D.非霍奇金淋巴瘤60%～90%原發(fā)于頸淋巴結(jié)E.非霍奇金淋巴瘤有發(fā)熱、蒼白、疲乏等全身癥狀

14.營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血的確診依據(jù)為解析：無答案：(D)A.紅細胞體積增大B.紅細胞減少比血紅蛋白下降明顯C.血清鐵、總鐵結(jié)合力正常D.骨髓紅細胞巨幼變E.周圍血常規(guī)中出現(xiàn)有核紅細胞

15.10個月嬰兒，母乳喂養(yǎng)，未加輔食。6個月時開始逐漸面色蠟黃，虛胖，眼神呆滯。反應差，逗之不會笑，舌有震顫，舌系帶潰瘍。該患兒首先接受的治療是解析：無答案：(C)A.口服硫酸亞鐵B.口服葉酸C.肌注維生素B!D.靜脈滴注葡萄糖酸鈣E.服維生素B!，γ-氨酪酸

16.8個月嬰兒，皮膚蒼白，食欲不佳，精神不振1個月。查體：皮膚、黏膜蒼白，心前區(qū)可聞Ⅱ級吹風樣收縮期雜音，肝肋下3cm、質(zhì)軟，脾肋下1cm。血常規(guī)：血紅蛋白70g/L，紅細胞3.5×10!/L。末梢血涂片染色檢查：紅細胞大小不等，中心淺染，以小細胞為多。最符合哪種貧血解析：無答案：(C)A.營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血B.地中海貧血C.缺鐵性貧血D.自身免疫溶血性貧血E.再生障礙性貧血

17.1.5歲患兒因慢性貧血，經(jīng)多方檢查確診為營養(yǎng)性巨幼細胞貧血。以下哪項是其最有診斷意義的臨床表現(xiàn)解析：無答案：(E)A.舌炎及反甲B.肝脾及淋巴結(jié)腫大C.皮膚淤點伴黃疸D.皮膚蒼黃，毛發(fā)枯黃E.以上都不是

18.1歲女孩，人工喂養(yǎng)，面色蒼白2個月，營養(yǎng)發(fā)育差，瞼結(jié)膜蒼白，心前區(qū)可聞Ⅱ級收縮期雜音，肝脾輕度腫大，手有顫抖。RBC2.5×10!/L，Hb65g/L，RBC大小不等，大細胞中空淡染。最可能診斷是解析：無答案：(A)A.營養(yǎng)性混合性貧血B.慢性失血性貧血C.營養(yǎng)性缺鐵性貧血D.慢性溶血性貧血E.再生障礙性貧血

19.1.5歲男孩，食欲差，臉色漸蒼白1年、肝脾大，Hb65g/L，WBC7.5×10!/L，N0.35，L0.67，M0.02，RC0.02，MCV69fl，MCH24pg，MCHC27%。下列哪種治療最合理解析：無答案：(B)A.葉酸B.硫酸亞鐵C.維生素CD.維生素B!E.維生素B!

20.再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿最主要的鑒別點是解析：無答案：(D)A.前者有全血細胞減少，后者無B.前者有血小板減少，后者無C.前者骨髓增生低下，后者無D.后者Ham試驗陽性E.以上都不是

21.缺鐵性貧血患兒經(jīng)過治療最先改善是解析：缺鐵性貧血患兒經(jīng)過治療最先改善是網(wǎng)織紅細胞上升。答案：(B)A.血紅蛋白上升B.網(wǎng)織紅細胞上升C.血清鐵升高D.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度升高E.異食癖消失

22.以下關于小兒惡性淋巴瘤的治療原則不正確的是解析：無答案：(A)A.霍奇金淋巴瘤Ⅰ期、Ⅱ期以手術治療為主，放療為輔B.霍奇金淋巴瘤Ⅲ期、Ⅳ期以化療為主，結(jié)合放療C.非霍奇金淋巴瘤的治療以化療為主D.非霍奇金淋巴瘤的治療一般持續(xù)1.5～2年，合并白血病者延至3年或更長E.造血干細胞移植也是一種治療手段，可以選擇性應用

23.以下急性重型再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)不包括哪項解析：無答案：(D)A.耳痛流膿B.咳嗽氣急C.頭痛嘔吐D.胸骨壓痛E.全身淋巴結(jié)不腫大

24.關于再生障礙性貧血下列哪項不正確解析：無答案：(D)A.臨床癥狀大多較輕B.慢性型可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙孕虲.淋巴細胞比例增多D.血紅蛋白正常者可排除診斷E.骨髓組織嗜堿細胞增多

25.以下再生障礙性貧血的血常規(guī)改變不包括解析：無答案：(D)A.白細胞計數(shù)可正常B.血紅蛋白可正常C.血小板下降是必備條件D.紅細胞體積大多縮小E.網(wǎng)織紅細胞通常下降

26.關于再生障礙性貧血的治療下列哪項是錯誤的解析：無答案：(D)A.甲基潑尼松龍治療B.雄激素治療C.造血干細胞移植治療D.原發(fā)病可用抗生素治療E.原發(fā)病可用抗病毒藥物治療

27.下列哪一項不是噬血細胞綜合征的表現(xiàn)解析：噬血細胞綜合征是一種多器官、多系統(tǒng)受累，并進行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細胞增生性疾病，實驗室檢查可有全血細胞減少，甘油三酯增多，轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素可增高，在全身感染時，可有低鈉血癥、低白蛋白血癥及血清鐵蛋白增多。在疾病活動時，常有凝血異常，有低纖維蛋白原血癥，部分凝血活酶時間延長。答案：(A)A.血纖維蛋白原升高B.血乳酸脫氫酶升高C.血甘油三酯升高D.血白蛋白降低E.血清鐵蛋白升高

28.早產(chǎn)兒、低出生體重兒給予鐵劑預防缺鐵性貧血的合適時機是解析：無答案：(A)A.2個月B.3～4個月C.5～6個月D.7～8個月E.9～10個月

29.足月順產(chǎn)，生后第2天出現(xiàn)發(fā)熱，腹瀉，漸漸出現(xiàn)萎靡，吃奶可，黃疸進行性加重，查體：體溫35℃，呼吸52次/分，心肺(-)，腹脹，治療主要選用解析：根據(jù)該患兒臨床癥狀，考慮為早發(fā)敗血癥，國內(nèi)葡萄球菌最常見，使用耐酶青霉素為宜，故選E。答案：(E)A.青霉素B.紅霉素C.更昔洛韋D.氟哌酸E.氨芐青霉素

30.患兒生后1天，皮膚黃染，肝脾腫大，血清總膽紅素大于136μmol/L(8mg/L)，直接抗人球蛋白實驗陽性，抗體釋放實驗IgA陽性，診斷為新生兒溶血病，可以采用的酶誘導劑是解析：無答案：(B)A.安定，洛貝林B.苯巴比妥，尼可剎米C.阿米妥D.輔酶A，ATPE.細胞色素C

31.患兒，女，出生4天。早產(chǎn)兒，因不吃奶2天，哭聲低，顏面發(fā)紺、呼吸差2小時入院。查體：體溫不升、呼吸不規(guī)則，顏面、四肢發(fā)紺，哭聲弱，口鼻中見少許血性泡沫。全身冷、皮膚呈紫紅色，雙下肢、臀部、會陰、下腹部、面頰皮膚發(fā)硬，壓之微凹陷，雙肺聞及中細濕啰音。首先考慮診斷為解析：根據(jù)臨床表現(xiàn)判斷為新生兒硬腫癥并發(fā)敗血癥。答案：(D)A.新生兒水腫并肺炎B.新生兒敗血癥伴溶血C.新生兒硬腫癥并肺炎D.新生兒硬腫癥并發(fā)肺出血E.新生兒硬腫癥并發(fā)敗血癥

32.患兒，男，12歲。淋巴結(jié)活檢診斷為霍奇金病，患兒右側(cè)頸部淋巴結(jié)大，未發(fā)現(xiàn)其他淋巴結(jié)大和實質(zhì)臟器受累，骨髓檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞。該患兒為臨床的解析：霍奇金淋巴瘤的病變范圍采用AnnArbor分期系統(tǒng)：Ⅰ期病變限于1個淋巴結(jié)區(qū)或單個結(jié)外器官(ⅠE)受累。Ⅱ期病變累及橫膈同側(cè)2個或更多的淋巴結(jié)區(qū)，或病變局限侵犯淋巴結(jié)外器官及橫膈同側(cè)1個以上淋巴結(jié)區(qū)(ⅡE)。Ⅲ期橫膈上下均有淋巴結(jié)病變?？砂槠⒗奂?ⅢS)、結(jié)外器官局限受累(ⅢE)，或脾與局限性結(jié)外器官受累(ⅢSE)。Ⅳ期1個或多個結(jié)外器官受到廣泛性播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)增大。肝或骨髓只要受到累及均屬Ⅳ期。答案：(E)A.0期B.Ⅰ期C.Ⅱ期D.Ⅲ期E.Ⅳ期

33.患兒女，生后2周出現(xiàn)體溫不升、拒乳，黃疸退而復現(xiàn)，哭聲弱，神萎，嗜睡，腹脹、體重不增，以下最佳的處理為解析：無答案：(A)A.擬診“新生兒敗血癥”，但用藥前需急送細菌培養(yǎng)、血尿常規(guī)、CRP、尿培養(yǎng)，注意“泌尿道感染”B.“病理性”診斷明確，補液、光療對癥處理即可C.“敗血癥”診斷明確，首先給予補液、抗感染處理，之后送檢血尿常規(guī)、血尿培養(yǎng)D.“敗血癥”診斷明確，補液、止瀉對癥處理及抗感染處理E.考慮“病理性黃疸”，僅針對黃疸，預防膽紅素腦病治療即可

34.輸血可能加重患兒貧血的疾病是解析：輸血可能加重患兒貧血的疾病是自身免疫性溶血性貧血。答案：(E)A.珠蛋白生成障礙性貧血B.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿C.遺傳性球形紅細胞增多癥D.葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥E.自身免疫性溶血性貧血

35.關于過敏性紫癜的治療，以下哪項不正確解析：過敏性紫癜的治療用阿司匹林3～5mg/kg，或25～50mg，每天服用1次阻止血小板聚集，故正確答案為B。答案：(B)A.單獨皮膚或關節(jié)病變時無激素使用指征B.阿司匹林25～50mg，每周服用1次阻止血小板聚集C.可應用小劑量肝素鈉預防紫癜腎炎D.消炎痛有利于血管炎的恢復E.急進性腎炎可采用血漿置換或透析

36.患兒8個月，面色蠟黃、虛胖、手足顫抖，肝肋下2cm，紅細胞2.1×10!/L，血紅蛋白80g/L。有關治療哪項是錯誤的解析：根據(jù)病兒表現(xiàn)，比較符合營養(yǎng)性大細胞性貧血，而羊奶中葉酸含量很少。答案：(D)A.維生素B!肌內(nèi)注射B.補充鐵劑治療C.及時添加輔食D.改為羊奶喂養(yǎng)E.加強護理，防止感染

37.患兒8歲，患急性淋巴細胞白血病已2年，應用激素和抗腫瘤治療，近日有發(fā)熱，體溫高達40℃，精神萎靡，皮膚可見散在丘疹、皰疹，皰內(nèi)液色清。有可能發(fā)生了哪種疾病解析：無答案：(C)A.膿皰瘡B.天皰瘡C.水痘D.帶狀皰疹E.過敏性紫癜

38.診斷原發(fā)性和繼發(fā)性高血壓的根據(jù)是解析：無答案：(A)A.病因?qū)WB.血壓的高低C.治療效果D.根據(jù)高血壓是否并發(fā)肥胖癥E.是否出現(xiàn)器官的并發(fā)癥

39.營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血有解析：營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血外周血象網(wǎng)織紅細胞、紅細胞、白細胞、血小板計數(shù)常減少。可見巨幼變的有核紅細胞，中性粒細胞呈分葉過多現(xiàn)象。答案：(C)A.骨髓巨核細胞明顯減少B.網(wǎng)織紅細胞升高C.中性粒細胞分葉過多D.PA-IgG陽性E.原幼細胞增多

40.患兒血壓急劇增高，出現(xiàn)驚厥，首選用藥解析：合并高血壓腦病用硝普鈉靜滴降血壓。答案：(B)A.強力利尿藥B.硝普鈉靜滴C.硝苯地平口服D.巰甲丙脯酸口服E.復方降壓片口服

41.患兒尿量100ml/d，呼吸40/min，兩肺聞及濕啰音，心音有力，心率110/min，最重要的處理是解析：合并循環(huán)充血，利尿為主。答案：(E)A.快速洋地黃化B.血液透析C.抗生素靜滴D.潑尼松口服E.強力利尿藥

42.8個月嬰兒，因面色蒼白3個月就診，診斷為營養(yǎng)性缺鐵性貧血。其發(fā)病最可能與以下哪項喂養(yǎng)方式無關解析：營養(yǎng)性缺鐵性貧血主要是沒有及時添加輔食，尤其是含鐵豐富的輔食所致。答案：(A)A.母乳喂養(yǎng)并按時添加輔食B.單純牛奶喂養(yǎng)C.母乳和牛乳混合喂養(yǎng)D.單純奶粉喂養(yǎng)E.米糊為主食

43.溶血性貧血表現(xiàn)有解析：溶血性貧血外周血象網(wǎng)織紅細胞升高，紅細胞減少，白細胞及血小板多正常。答案：(B)A.骨髓巨核細胞明顯減少B.網(wǎng)織紅細胞升高C.中性粒細胞分葉過多D.PA-IgG陽性E.原幼細胞增多

44.男嬰，10個月。發(fā)熱1個月，耳流膿10天，皮疹5天入院。經(jīng)查診斷為"朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（萊特勒-西韋病）"。下列哪項為最終確診指標()解析：目前萊特勒-西韋病的診斷標準包括：(1)初步診斷：皮疹印片光鏡下見大量單核的組織細胞，形態(tài)無異常。(2)明確診斷標準：光鏡所見+下列標準中的二項或二項以上指標，①ATP酶陽性；②S-100蛋白陽性；③α-D-甘露糖酶陽性；④花生凝集素陽性。最終診斷標準：光鏡所見+電鏡下病變細胞內(nèi)有Birbeck顆粒和（或）CDla單抗染色陽性。答案：(D)A.患兒有出血樣皮疹、耳流膿及顱骨缺損B.皮疹印片見大量單核組織細胞，形態(tài)無異常C.皮疹印片見大量單核組織細胞，形態(tài)無異常；且皮疹活檢S-100蛋白染色陽性D.皮疹印片見大量單核組織細胞，形態(tài)無異常；皮疹切片電鏡見此組織細胞內(nèi)有Birbeck顆粒E.皮疹印片見大量單核組織細胞，形態(tài)無異常；且皮疹活檢ATP酶染色陽性

45.女孩，5歲。因"發(fā)熱1個月，伴雙下肢疼痛1周"住院。查體：體溫38.5℃，面色蒼白，無皮疹，下肢散在出血點，淺表淋巴結(jié)易及，心肺無特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無關節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)無特殊。血常規(guī)：Hb90g/L，WBC20×10!/L，N0.12，L0.82，PLT50×10!/L。血涂片示：原始+幼稚細胞3%，直徑＜12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質(zhì)較粗，核仁1～2個、較小，胞漿少，漿偏藍，漿內(nèi)無明顯顆粒，過氧化物酶染色陰性。紅細胞沉降率50mm/h。經(jīng)骨髓檢查證實為急性淋巴細胞白血病。免疫分型為前B細胞型。細胞遺傳學檢查示有48條染色體。分子遺傳學檢查發(fā)現(xiàn)存在EFV6-CBFA2融合基因。問：下列骨髓象哪項與上述診斷相符解析：A.描述急性淋巴細胞白血病L3型，多為成熟B細胞型；C.用于描述霍奇金?。籇.多見于急性非淋巴細胞白血??；E.一般出現(xiàn)在急性非淋巴細胞白血病M4或M5型。答案：(B)A.異常細胞形態(tài)偏大，胞質(zhì)嗜堿性強，多空泡B.異常細胞大小一致，以小型為主，PAS染色陽性C.異常細胞形態(tài)大，核呈鏡影對稱，且有明顯核仁D.異常細胞過氧化物酶染色陽性E.異常細胞非特異性酯酶染色陽性，可被氟化物抑制

46.女孩，5歲。因"發(fā)熱1個月，伴雙下肢疼痛1周"住院。查體：體溫38.5℃，面色蒼白，無皮疹，下肢散在出血點，淺表淋巴結(jié)易及，心肺無特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無關節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)無特殊。血常規(guī)：Hb90g/L，WBC20×10!/L，N0.12，L0.82，PLT50×10!/L。血涂片示：原始+幼稚細胞3%，直徑＜12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質(zhì)較粗，核仁1～2個、較小，胞漿少，漿偏藍，漿內(nèi)無明顯顆粒，過氧化物酶染色陰性。紅細胞沉降率50mm/h。經(jīng)骨髓檢查證實為急性淋巴細胞白血病。免疫分型為前B細胞型。細胞遺傳學檢查示有48條染色體。分子遺傳學檢查發(fā)現(xiàn)存在EFV6-CBFA2融合基因。問：按上述資料，應屬下列哪一型解析：按FAB分型，根據(jù)原始淋巴細胞形態(tài)，急性淋巴細胞白血病(ALL)分為3種類型：①L1型以小細胞為主，胞漿空泡不明顯；②L2型以大細胞為主，大小不一，胞漿空泡不定；③L3型以大細胞為主，細胞大小一致，胞漿空泡明顯。按全國小兒血液病會議(1998年)提出的標準，凡具備下列1項或多項的小兒ALL屬高危型：①＜12個月的嬰兒白血病。②診斷時發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病和(或)睪丸白血病者；染色體核型為t(4；11)(即MLL-AF4融合基因)或t(9；22)(即BCR-ABL融合基因)。③少于45條染色體的低二倍體。④診斷時外周血WBC＞50×10/L者。⑤潑尼松試驗不良效應者［潑尼松60mg/(m·d)誘導7天，第8天外周血白血病細胞數(shù)＞1×10/L］。⑥標危型ALL經(jīng)誘導化療6周不能獲完全緩解者。標危型ALL:不具備上述任何一項危險因素，或B系畸形淋巴細胞白血病有t(12；21)染色體核型者(即EFV6-CBFA2融合基因)者。答案：(A)A.L1型，標危型B.L1型，高危型C.L2型，標危型D.L2型，高危型E.L3型，高危型

47.女孩，5歲。因"發(fā)熱1個月，伴雙下肢疼痛1周"住院。查體：體溫38.5℃，面色蒼白，無皮疹，下肢散在出血點，淺表淋巴結(jié)易及，心肺無特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無關節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)無特殊。血常規(guī)：Hb90g/L，WBC20×10!/L，N0.12，L0.82，PLT50×10!/L。血涂片示：原始+幼稚細胞3%，直徑＜12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質(zhì)較粗，核仁1～2個、較小，胞漿少，漿偏藍，漿內(nèi)無明顯顆粒，過氧化物酶染色陰性。紅細胞沉降率50mm/h。經(jīng)骨髓檢查證實為急性淋巴細胞白血病。免疫分型為前B細胞型。細胞遺傳學檢查示有48條染色體。分子遺傳學檢查發(fā)現(xiàn)存在EFV6-CBFA2融合基因。問：如本例治療順利，維持治療需堅持解析：無答案：(A)A.2.5年B.3年C.3.5年D.4年E.5年

48.女孩，5歲。因"發(fā)熱1個月，伴雙下肢疼痛1周"住院。查體：體溫38.5℃，面色蒼白，無皮疹，下肢散在出血點，淺表淋巴結(jié)易及，心肺無特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無關節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)無特殊。血常規(guī)：Hb90g/L，WBC20×10!/L，N0.12，L0.82，PLT50×10!/L。血涂片示：原始+幼稚細胞3%，直徑＜12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質(zhì)較粗，核仁1～2個、較小，胞漿少，漿偏藍，漿內(nèi)無明顯顆粒，過氧化物酶染色陰性。紅細胞沉降率50mm/h。經(jīng)骨髓檢查證實為急性淋巴細胞白血病。免疫分型為前B細胞型。細胞遺傳學檢查示有48條染色體。分子遺傳學檢查發(fā)現(xiàn)存在EFV6-CBFA2融合基因。問：如本例早期強化治療期間出現(xiàn)頭痛、嘔吐、面癱。為明確原因，應首先采取哪項診斷措施解析：無答案：(E)A.復查骨髓象B.神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查C.頭顱CTD.腦電圖檢查E.腰椎穿刺，查腦脊液常規(guī)、生化及找異常細胞

49.女孩，5歲。因"發(fā)熱1個月，伴雙下肢疼痛1周"住院。查體：體溫38.5℃，面色蒼白，無皮疹，下肢散在出血點，淺表淋巴結(jié)易及，心肺無特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無關節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)無特殊。血常規(guī)：Hb90g/L，WBC20×10!/L，N0.12，L0.82，PLT50×10!/L。血涂片示：原始+幼稚細胞3%，直徑＜12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質(zhì)較粗，核仁1～2個、較小，胞漿少，漿偏藍，漿內(nèi)無明顯顆粒，過氧化物酶染色陰性。紅細胞沉降率50mm/h。經(jīng)骨髓檢查證實為急性淋巴細胞白血病。免疫分型為前B細胞型。細胞遺傳學檢查示有48條染色體。分子遺傳學檢查發(fā)現(xiàn)存在EFV6-CBFA2融合基因。問：如經(jīng)檢查確診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，經(jīng)積極治療，再次取得完全緩解。為爭取提高長期無病生存率，下列哪項治療措施首選解析：對于初治標危型兒童急性淋巴細胞白血病，治療以化療為首選；如病人出現(xiàn)遠期復發(fā)(完全緩解后2年以上)可應用更強烈的化療方案治療，也可應用異基因造血干細胞移植；但如病人是近期復發(fā)(如本例)，說明化療效果差，需立即進行異基因造血干細胞移植，才能保證治療效果。答案：(D)A.采用更強烈的化療方案B.自身外周血干細胞移植C.增加大劑量甲氨蝶呤劑量D.異基因造血干細胞移植E.原方案繼續(xù)治療

50.患兒男，9個月10天。主訴進行性面色蒼白9個月，咳嗽4天入院。足月生產(chǎn)后6天有面色黃：3～4個月后面色蒼白逐漸明顯，無出血傾向，無尿色加深；3天前出現(xiàn)咳嗽。當?shù)蒯t(yī)院查血紅蛋白56g/L。生后母乳喂養(yǎng)，未正規(guī)添加輔食。查體：面色蒼白，鞏膜黃染不明顯，心前區(qū)聞及Ⅱ/Ⅵ級收縮期雜音，肝臟肋下3cm，脾臟肋下4cm。血常規(guī)：RBC2.88×10!/L，Hb45g/L，MCV49fl，MCH15.6pg，MCHC319pg/L，WBC6.3×10(imgstyle="max-width:100%;height:auto;"src="/tk_img/ImgDir_ZC_EK_YTMJ/SB9.gif")/L，L0.75，N0.23，PLT371×10(imgstyle="max-width:100%;height:auto;"src="/tk_img/ImgDir_ZC_EK_YTMJ/SB9.gif")/L，Ret0.012。問：病史詢問中較重要的是解析：無答案：(E)A.有無發(fā)熱B.有無進食蠶豆或其制品C.有無出血D.有無輸血E.家族史

51.患兒男，9個月10天。主訴進行性面色蒼白9個月，咳嗽4天入院。足月生產(chǎn)后6天有面色黃：3～4個月后面色蒼白逐漸明顯，無出血傾向，無尿色加深；3天前出現(xiàn)咳嗽。當?shù)蒯t(yī)院查血紅蛋白56g/L。生后母乳喂養(yǎng)，未正規(guī)添加輔食。查體：面色蒼白，鞏膜黃染不明顯，心前區(qū)聞及Ⅱ/Ⅵ級收縮期雜音，肝臟肋下3cm，脾臟肋下4cm。血常規(guī)：RBC2.88×10!/L，Hb45g/L，MCV49fl，MCH15.6pg，MCHC319pg/L，WBC6.3×10(imgstyle="max-width:100%;height:auto;"src="/tk_img/ImgDir_ZC_EK_YTMJ/SB9.gif")/L，L0.75，N0.23，PLT371×10(imgstyle="max-width:100%;height:auto;"src="/tk_img/ImgDir_ZC_EK_YTMJ/SB9.gif")/L，Ret0.012。問：其貧血所屬的形態(tài)學類型可以見于解析：無答案：(C)A.巨幼細胞性貧血B.C6PD缺乏癥C.鉤蟲病性貧血D.腫瘤性貧血E.急性失血癥

52.患兒男，9個月10天。主訴進行性面色蒼白9個月，咳嗽4天入院。足月生產(chǎn)后6天有面色黃：3～4個月后面色蒼白逐漸明顯，無出血傾向，無尿色加深；3天前出現(xiàn)咳嗽。當?shù)蒯t(yī)院查血紅蛋白56g/L。生后母乳喂養(yǎng)，未正規(guī)添加輔食。查體：面色蒼白，鞏膜黃染不明顯，心前區(qū)聞及Ⅱ/Ⅵ級收縮期雜音，肝臟肋下3cm，脾臟肋下4cm。血常規(guī)：RBC2.88×10!/L，Hb45g/L，MCV49fl，MCH15.6pg，MCHC319pg/L，WBC6.3×10(imgstyle="max-width:100%;height:auto;"src="/tk_img/ImgDir_ZC_EK_YTMJ/SB9.gif")/L，L0.75，N0.23，PLT371×10(imgstyle="max-width:100%;height:auto;"src="/tk_img/ImgDir_ZC_EK_YTMJ/SB9.gif")/L，Ret0.012。問：診斷最重要的檢查為解析：無答案：(A)A.血清鐵、鐵結(jié)合力、鐵飽和度B.血紅蛋白電泳和胎兒血紅蛋白檢查C.血清鐵蛋白D.紅細胞滲透脆性試驗E.外周血細胞形態(tài)

53.患兒男，9個月10天。主訴進行性面色蒼白9個月，咳嗽4天入院。足月生產(chǎn)后6天有面色黃：3～4個月后面色蒼白逐漸明顯，無出血傾向，無尿色加深；3天前出現(xiàn)咳嗽。當?shù)蒯t(yī)院查血紅蛋白56g/L。生后母乳喂養(yǎng)，未正規(guī)添加輔食。查體：面色蒼白，鞏膜黃染不明顯，心前區(qū)聞及Ⅱ/Ⅵ級收縮期雜音，肝臟肋下3cm，脾臟肋下4cm。血常規(guī)：RBC2.88×10!/L，Hb45g/L，MCV49fl，MCH15.6pg，MCHC319pg/L，WBC6.3×10(imgstyle="max-width:100%;height:auto;"src="/tk_img/ImgDir_ZC_EK_YTMJ/SB9.gif")/L，L0.75，N0.23，PLT371×10(imgstyle="max-width:100%;height:auto;"src="/tk_img/ImgDir_ZC_EK_YTMJ/SB9.gif")/L，Ret0.012。問：如果患兒血清鐵減低，鐵結(jié)合力升高解析：無答案：(C)A.囑家長加強喂養(yǎng)即可B.貧血原因明確，給予相應治療C.不能解釋所有問題，需進一步檢查D.可能合并感染E.重點尋找缺鐵原因

54.患兒男，9個月10天。主訴進行性面色蒼白9個月，咳嗽4天入院。足月生產(chǎn)后6天有面色黃：3～4個月后面色蒼白逐漸明顯，無出血傾向，無尿色加深；3天前出現(xiàn)咳嗽。當?shù)蒯t(yī)院查血紅蛋白56g/L。生后母乳喂養(yǎng)，未正規(guī)添加輔食。查體：面色蒼白，鞏膜黃染不明顯，心前區(qū)聞及Ⅱ/Ⅵ級收縮期雜音，肝臟肋下3cm，脾臟肋下4cm。血常規(guī)：RBC2.88×10!/L，Hb45g/L，MCV49fl，MCH15.6pg，MCHC319pg/L，WBC6.3×10(imgstyle="max-width:100%;height:auto;"src="/tk_img/ImgDir_ZC_EK_YTMJ/SB9.gif")/L，L0.75，N0.23，PLT371×10(imgstyle="max-width:100%;height:auto;"src="/tk_img/ImgDir_ZC_EK_YTMJ/SB9.gif")/L，Ret0.012。問：如果胎兒血紅蛋白為43%解析：根據(jù)上述表現(xiàn)及實驗室檢查，符合β珠蛋白生成障礙性貧血的診斷，少量輸血不能改善患兒生長發(fā)育障礙，故宜從早期開始給予高量輸血(10～15ml/kg)，使血紅蛋白含量達120～150g/L，以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。答案：(C)A.需要行脾臟切除術B.需要長期少量輸血C.需要長期規(guī)則高量輸血D.需要做自體干細胞移植E.需要加強含鐵食物攝入

55.患兒，女，5歲。發(fā)熱1個月，伴雙下肢疼痛1周入院。體檢：體溫38.5℃，稍蒼白，下肢有少許散在出血點，淺表淋巴結(jié)易觸及，如綠豆至黃豆大，心、肺無異常，肝肋下2cm，脾不大，雙下肢無明顯關節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。血紅蛋白98g/L，白細胞數(shù)12×10!/L.中性粒細胞0.30，淋巴細胞0.7，骨髓細胞學檢查證實為急性淋巴細胞白血病。問：下列骨髓象結(jié)果哪項與診斷符合解析：2.小兒骨髓多為紅骨髓，易被白血病細胞侵犯，故小兒骨關節(jié)痛比較常見。骨痛的原因主要與骨髓腔內(nèi)白血病細胞大量增生、壓迫和破壞鄰近骨組織及骨膜浸潤有關。答案：(E)A.原始幼稚細胞比例2%B.原始幼稚細胞比例5%C.原始幼稚細胞比例10%D.原始幼稚細胞比例20%E.原始幼稚細胞比例50%

56.患兒，女，5歲。發(fā)熱1個月，伴雙下肢疼痛1周入院。體檢：體溫38.5℃，稍蒼白，下肢有少許散在出血點，淺表淋巴結(jié)易觸及，如綠豆至黃豆大，心、肺無異常，肝肋下2cm，脾不大，雙下肢無明顯關節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。血紅蛋白98g/L，白細胞數(shù)12×10!/L.中性粒細胞0.30，淋巴細胞0.7，骨髓細胞學檢查證實為急性淋巴細胞白血病。問：骨痛原因是解析：2.小兒骨髓多為紅骨髓，易被白血病細胞侵犯，故小兒骨關節(jié)痛比較常見。骨痛的原因主要與骨髓腔內(nèi)白血病細胞大量增生、壓迫和破壞鄰近骨組織及骨膜浸潤有關。答案：(C)A.貧血B.感染C.浸潤D.骨髓炎E.生長痛

57.患兒，女，5歲。發(fā)熱1個月，伴雙下肢疼痛1周入院。體檢：體溫38.5℃，稍蒼白，下肢有少許散在出血點，淺表淋巴結(jié)易觸及，如綠豆至黃豆大，心、肺無異常，肝肋下2cm，脾不大，雙下肢無明顯關節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。血紅蛋白98g/L，白細胞數(shù)12×10!/L.中性粒細胞0.30，淋巴細胞0.7，骨髓細胞學檢查證實為急性淋巴細胞白血病。問：下列哪個因素是急性淋巴細胞白血病的高危因素解析：2.小兒骨髓多為紅骨髓，易被白血病細胞侵犯，故小兒骨關節(jié)痛比較常見。骨痛的原因主要與骨髓腔內(nèi)白血病細胞大量增生、壓迫和破壞鄰近骨組織及骨膜浸潤有關。答案：(C)A.免疫分型為早期前B型B.染色體數(shù)日為高二倍體C.潑尼松誘導治療第8天外周血幼稚細胞為2.0×10!/LD.診斷時白細胞數(shù)20×10!/LE.年齡5歲

58.患兒，女，5歲。發(fā)熱1個月，伴雙下肢疼痛1周入院。體檢：體溫38.5℃，稍蒼白，下肢有少許散在出血點，淺表淋巴結(jié)易觸及，如綠豆至黃豆大，心、肺無異常，肝肋下2cm，脾不大，雙下肢無明顯關節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。血紅蛋白98g/L，白細胞數(shù)12×10!/L.中性粒細胞0.30，淋巴細胞0.7，骨髓細胞學檢查證實為急性淋巴細胞白血病。問：該患兒總的治療療程需解析：2.小兒骨髓多為紅骨髓，易被白血病細胞侵犯，故小兒骨關節(jié)痛比較常見。骨痛的原因主要與骨髓腔內(nèi)白血病細胞大量增生、壓迫和破壞鄰近骨組織及骨膜浸潤有關。答案：(C)A.1年B.2年C.2年半D.3年半E.4年

59.患兒，女，5歲。發(fā)熱1個月，伴雙下肢疼痛1周入院。體檢：體溫38.5℃，稍蒼白，下肢有少許散在出血點，淺表淋巴結(jié)易觸及，如綠豆至黃豆大，心、肺無異常，肝肋下2cm，脾不大，雙下肢無明顯關節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。血紅蛋白98g/L，白細胞數(shù)12×10!/L.中性粒細胞0.30，淋巴細胞0.7，骨髓細胞學檢查證實為急性淋巴細胞白血病。問：如患兒在完全緩解時，發(fā)生頭痛、嘔吐、右眼失明，為明確原因，首先應采取哪