血液系統(tǒng)疾病護理

血液系統(tǒng)疾病患兒的護理山西醫(yī)科大學(xué)兒科教研室郭陽艷

學(xué)習(xí)目標：掌握貧血的定義理解IDA、NMA、ITP的發(fā)病機制熟悉IDA、NMA、ITP的護理診斷護理措施回顧：血液系統(tǒng)主要功能？血液系統(tǒng)包括哪些組織、器官？血液里主要的血細胞及其各自功能？血液系統(tǒng)主要功能：血液系統(tǒng)又稱造血系統(tǒng)，主要功能即造血（造血干細胞分化為各種外周血細胞的過程），造血過程受造血微環(huán)境和各種造血生長因子的精細調(diào)控，使血細胞的生成與破壞處于動態(tài)平衡中。血液系統(tǒng)包括哪些組織、器官？血液系統(tǒng)血液造血器官血細胞（45%）血漿（55%）

骨髓、肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié)等血細胞分化成熟過程圖:血液里主要的血細胞及其各自功能？紅細胞：呈雙凹圓盤形，結(jié)合輸送O2、CO2成熟的紅細胞沒有細胞核，富含血紅蛋白。血紅蛋白是一種含鐵的蛋白質(zhì)，呈紅色。白細胞：通常被稱為免疫細胞，有細胞核，能作變形運動。白細胞淋巴細胞粒細胞單核細胞中性粒細胞（50%~70%）嗜酸性粒細胞嗜堿性粒細胞T淋巴細胞B淋巴細胞血小板：大量存在于血液中無核盤狀小細胞，具有凝血和止血重要作用。第一節(jié)兒童造血和血液特點兩個階段胚胎期造血生后造血一、造血特點：血島開始退化消失肝臟開始高峰退化脾臟開始胸腺開始淋巴結(jié)開始骨髓出現(xiàn)開始胚胎期造血：3w6w8w11w12-15w4m5m6m

生后造血：主要是骨髓造血，生成各種血細胞；淋巴組織產(chǎn)生淋巴細胞。特殊情況下出現(xiàn)骨髓外造血。骨髓造血紅骨髓黃骨髓（5～7歲）髓外造血：嚴重感染或溶血性貧血時，出現(xiàn)胎兒期造血狀態(tài)。二、血液特點：紅細胞數(shù)與血紅蛋白量紅細胞血紅蛋白成人小兒男性女性出生2-3月6月4～5.53.5～5.05.0～7.03.0正常120～160110～150150～220100正常（×10／L）（g／L）12（生理性貧血）白細胞數(shù)與分類：成人小兒出生1周嬰兒期白細胞（×10／L）94～1015～201210

兩次交叉：50%4～6天4～6歲年齡百分比中性粒細胞淋巴細胞血小板數(shù)：（150～250）×10／L9血容量：成人新生兒兒童血容量／體重

6%～8%10%8%～10%第二節(jié)小兒貧血概述營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨幼紅細胞貧血一、概述：（一）定義：貧血是指單位容積末梢血中紅細胞或血紅蛋白量低于相同年齡和地區(qū)正常標準。（二）診斷標準：新生兒1～4月4～6月6月～6歲6～14歲Hb(g／L)＜145＜90＜100＜110＜120（三）貧血的分度：輕度中度重度極重度Hb(g／L)新生兒144～120120～9090～60＜60兒童120～9090～6060～30＜30（四）貧血分類：1.病因?qū)W2.形態(tài)學(xué)1.病因?qū)W分類(1)紅細胞或血紅蛋白生成不足(2)溶血性貧血(3)失血性貧血:包括急性慢性失血造血物質(zhì)缺乏造血功能障礙其他2.形態(tài)學(xué)分類根據(jù)紅細胞平均容積(MCV)、紅細胞平均血紅蛋白(MCH)、紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)將貧血分為4類MCV(fl)MCH(pg)MCHC(﹪)正常值80～9428～3232～38正細胞正色素性80～9428～3232～38大細胞性﹥94﹥3232～38單純小細胞性﹤80﹤28﹤32～38小細胞低色素性﹤80﹤28﹤32（四）貧血臨床表現(xiàn)：一般表現(xiàn)皮膚、黏膜、甲床蒼白，疲乏、無力髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大其他系統(tǒng)呼吸、循環(huán)系統(tǒng)消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)二、營養(yǎng)性缺鐵性貧血(IDA)IDA是最常見的貧血，其發(fā)病率在發(fā)展中國家、經(jīng)濟不發(fā)達地區(qū)及嬰幼兒、育齡婦女明顯增高。我國兒童缺鐵癥高達40.3%，IDA發(fā)病率約7.8%。IDA防大于治。儲存鐵耗盡(ID)細胞內(nèi)鐵缺乏(IDE)缺鐵性貧血(IDA)（一）鐵的作用：鐵是人體必需的微量營養(yǎng)素之一，占人體體重的0.006％，成人含鐵約4.0g左右，新生兒含鐵約75mg／kg。人體內(nèi)的鐵都與蛋白質(zhì)結(jié)合，無游離態(tài)。鐵是血紅蛋白、肌紅蛋白和許多酶的構(gòu)成成分。（二）鐵的存在形式：1.72％的鐵結(jié)合在能攜帶氧分子的血紅蛋白和運鐵蛋白(血漿)中，以血液形式流經(jīng)全身；2.3％以肌紅蛋白的形式存在；3.其余則為儲備鐵，以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式存在于肝、脾、骨髓、骨骼肌、腸粘膜、腎等組織中。（三）發(fā)病機制：對造血的影響：貧血（核老漿幼）對非造血的影響：肌紅蛋白、酶（四）定義：由于體內(nèi)鐵缺乏致血紅蛋白合成減少引起的小細胞低色素性貧血。（五）病因：缺鐵1.先天儲鐵不足2.鐵攝入不足3.生長發(fā)育快4.鐵吸收減少5.鐵丟失過多（六）臨床表現(xiàn)：一般表現(xiàn)皮膚黏膜逐漸蒼白；疲乏，不愛活動；嚴重時體重不增或增長緩慢。髓外造血表現(xiàn)非造血系統(tǒng)表現(xiàn)(1)消化系統(tǒng)(2)神經(jīng)系統(tǒng)(3)呼吸循環(huán)系統(tǒng)（六）實驗室檢查：血象小細胞低色素性貧血，網(wǎng)織紅細胞正?；蜉p度減少骨髓象增生活躍，以中晚幼紅細胞增生為主?！昂死蠞{幼”鐵代謝檢查(1)血清鐵蛋白（SF），<12μg/L提示缺鐵(2)紅細胞內(nèi)游離原卟啉（FEP），>0.9μg/L提示紅細胞內(nèi)缺鐵，血紅素合成障礙

（3）血清鐵<10.7μmol/L，總鐵結(jié)合力>62.7μmol/L，運鐵蛋白飽和度<15%。反映血漿中鐵的含量。（八）治療：去除病因鐵劑治療輸血（九）護理評估：健康史現(xiàn)病史心理社會情況（十）護理診斷：1.活動無耐力與貧血致組織器官缺氧有關(guān)。2.營養(yǎng)失調(diào)低于機體需要量與鐵供應(yīng)不足、丟失過多、消耗增加等有關(guān)3.知識缺乏缺乏有關(guān)本病預(yù)防護理知識（十）護理措施：合理安排活動休息2.合理安排飲食(1)糾正不良飲食習(xí)慣(2)提倡母乳喂養(yǎng),及時添加輔食(3)合理搭配飲食血紅素鐵非血紅素鐵促進鐵吸收的食物或藥物:阻礙鐵吸收的食物或藥物:(3)正確使用鐵劑,觀察療效及副作用缺鐵貧血補鐵劑，網(wǎng)織十日高峰立。血紅蛋白兩周起，二月恢復(fù)至山底。血紅蛋白正常后，繼續(xù)鐵劑四到六。鐵蛋正常才停藥，這樣治療才有效。三、營養(yǎng)性巨幼紅細胞貧血(NMA)（一）定義：是由于缺乏維生素B12和（或）葉酸所引起的一種大細胞性貧血。（二）B12和葉酸的作用及發(fā)病機制葉酸B12四氫葉酸DNA神經(jīng)髓鞘脂蛋白細胞分裂延遲巨幼細胞神經(jīng)精神癥狀（三）病因：B12和（或）葉酸缺乏B12缺乏的原因儲存不足攝入不足吸收和運輸障礙需要量增加葉酸缺乏的原因攝入不足吸收不良藥物作用代謝障礙（四）臨床表現(xiàn)：一般表現(xiàn)虛胖、毛發(fā)細、稀、黃。貧血表現(xiàn)皮膚蠟黃，乏力，肝脾腫大。精神神經(jīng)癥狀煩躁易怒消化道癥狀：出現(xiàn)早其他：感染（五）實驗室檢查：1.血象大細胞性貧血2.骨髓象增生活躍，以紅細胞系增生為主3.血清維生素B12和葉酸測定血清維生素B12<100ng/L（正常值200~800ng/L），葉酸<3μg/L（正常值5~6μg/L）。（六）治療：一般治療病因治療B12和葉酸治療輸血（七）護理評估：健康史現(xiàn)病史心理社會情況（七）護理診斷：活動無耐力與貧血致組織器官缺氧有關(guān)。營養(yǎng)失調(diào)低于機體需要量與B12和（或）葉酸供應(yīng)不足、丟失過多、消耗增加等有關(guān)生長發(fā)育遲緩與營養(yǎng)不足、貧血、B12缺乏影響生長發(fā)育有關(guān)知識缺乏缺乏有關(guān)本病預(yù)防護理知識（八）護理措施：休息與活動知道喂養(yǎng)，合理安排飲食監(jiān)測生長發(fā)育指導(dǎo)用藥，觀察療效健康教育第三節(jié)出血性疾病

出血性疾病是由于正常的凝血機制障礙，引起的以自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止為主要表現(xiàn)的一類疾病。

分類：1.血管結(jié)構(gòu)和功能異常2.血小板異常血小板數(shù)量異常血小板功能異常3.血液凝固功能障礙性疾病凝血因子缺乏抗凝物質(zhì)增多正常止血機制：一、特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)（一）定義：又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是小兒最常見的出血性疾病。急性發(fā)病者常見，主要表現(xiàn)為皮膚黏膜自發(fā)性出血，血小板減少，出血時間延長，血塊收縮不良，抗血小板自身抗體出現(xiàn)。（二）發(fā)病機制：自身免疫介導(dǎo)，出現(xiàn)抗血小板抗體（IgG），血小板數(shù)量減少，壽命縮短。（三）臨床表現(xiàn)：急性和慢性兩型1.急性型多見于嬰幼兒，約占ITP的90%2.慢性型多見于學(xué)齡期兒童（四）實驗室檢查1.血常規(guī)血小板計數(shù)2.骨髓象巨核細胞數(shù)正?；蛟龆?，成熟障礙3.PAIgG測定4.出凝血時間測定（五）治