擴(kuò)張型心肌病護(hù)理

目錄CONTANTS病理Clickheretoaddthetitletextcontent擴(kuò)張型心肌病的病理心臟重量增加，約為正常的一倍。各心腔擴(kuò)大，心肌灰白而松弛。心室壁變薄。心腔內(nèi)附壁血栓形成不少見(jiàn)。心肌纖維化常見(jiàn)，呈灶性分布于室壁的內(nèi)緣，也可心壁成片受損，心臟的起搏傳導(dǎo)系統(tǒng)均可受侵犯。瓣膜、冠脈多無(wú)改變。非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性。Clickheretoaddthetitletextcontent擴(kuò)張型心肌病的病理本病的心臟顯微鏡檢查缺乏特異性發(fā)現(xiàn)?？梢砸?jiàn)到心肌纖維肥大，細(xì)胞核固縮、變形或消失，胞漿內(nèi)有空泡形成。纖維組織增多，或因間質(zhì)膠原組織增多，或因局灶性心肌纖維被纖維組織所替代。心肌纖維可被條索狀纖維組織所分割。心內(nèi)膜中膠原和彈性纖維也增加。不同程度的退行性變可以見(jiàn)到，多數(shù)為心肌細(xì)胞溶解，尤其多見(jiàn)于病程長(zhǎng)的病例。Clickheretoaddthetitletextcontent擴(kuò)張型心肌病的病理電鏡檢查見(jiàn)心肌細(xì)胞的線粒體腫脹，嵴斷裂或消失；肌漿膜間隙擴(kuò)大，有纖維狀物質(zhì)與顆粒狀脂褐素；肌原纖維可以消失。Clickheretoaddthetitletextcontent擴(kuò)張型心肌病的病理病理生理心肌病變使心臟收縮力減弱。早期左心室等容收縮期左心室內(nèi)壓力上升速度減慢，噴血速度也減慢。此時(shí)心搏量減少由加速心率代償，心排血量尚可維持。以后左心室排空不盡，有殘余血量，舒張末期壓增高，逐步發(fā)展左心衰竭。歷久左心房、肺動(dòng)脈壓力相繼升高，最后出現(xiàn)右心衰竭。少數(shù)病例病變以右心室為主，則發(fā)展為右心衰竭。心肌病變涉及起搏和傳導(dǎo)系統(tǒng)可引起各種心律失常。目錄CONTANTS病因Clickheretoaddthetitletextcontent擴(kuò)張型心肌病的病因病因并不完全清楚。1.感染：持續(xù)的病毒感染是重要原因病因感染動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中柯薩奇病毒、腦心肌炎病毒不僅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起類似擴(kuò)張型心肌病的病變。臨床上急性病毒性心肌炎患者長(zhǎng)期隨訪中發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)變?yōu)閿U(kuò)張型心肌病的機(jī)會(huì)顯著大于一般人群，本病患者心肌活體標(biāo)本病毒檢查有炎性表現(xiàn)，不少本病患者血中柯薩奇病毒B中和抗體滴定度比正常人高。近年來(lái)用分子生物學(xué)技術(shù)在本病患者的心肌活檢標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)有腸道病毒或巨細(xì)胞病毒的RNA。以上均說(shuō)明本病與病毒性心肌炎關(guān)系密切，本病有可能是感染的持續(xù)存在。Clickheretoaddthetitletextcontent擴(kuò)張型心肌病的病因2.基因及自身免疫過(guò)去認(rèn)為大多數(shù)擴(kuò)張型心肌病病例是散發(fā)或特發(fā)的，但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)家族性的至少占40%～60%。家系分析顯示大多數(shù)患者家族為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳、線粒體和X連鎖遺傳。另一方面，免疫反應(yīng)的改變可增高對(duì)疾病的易感性，亦可導(dǎo)致心肌自身免疫損傷。Clickheretoaddthetitletextcontent擴(kuò)張型心肌病的病因3.細(xì)胞免疫本病患者中自然殺傷細(xì)胞活性減低，減弱機(jī)體的防御能力，抑制性T淋巴細(xì)胞數(shù)量及功能減低，由此發(fā)生細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)，引起血管和心肌損傷。Clickheretoaddthetitletextcontent擴(kuò)張型心肌病的病因4.綜合分析：目前認(rèn)為本病的可能發(fā)病機(jī)制可能是先有柯薩奇病毒侵蝕心肌，在心肌內(nèi)增殖并引起心肌細(xì)胞壞死，第二階段在心肌內(nèi)不能找到病毒，但有淋巴細(xì)胞增多，此種細(xì)胞對(duì)心肌細(xì)胞致敏，引起免疫反應(yīng)并致心肌細(xì)胞壞死，后期炎性細(xì)胞浸潤(rùn)減少或消失，成為纖維化，與肥大或減少的心肌細(xì)胞相互交織，構(gòu)成擴(kuò)張型心肌病的病變。病毒感染、免疫反應(yīng)學(xué)說(shuō)雖是目前主要發(fā)病說(shuō)，但還有許多問(wèn)題未弄清，有待進(jìn)一步研究。目錄CONTANTS輔助檢查Clickheretoaddthetitletextcontent擴(kuò)張型心肌病的輔助檢查1．心電圖R波振幅異常，少數(shù)病例有病理性Q波、ST段降低及T波倒置。心律失常以室性心律失常、房顫、房室傳導(dǎo)阻滯及左束支傳導(dǎo)阻滯多見(jiàn)。Clickheretoaddthetitletextcontent擴(kuò)張型心肌病的輔助檢查2．X線檢查心影擴(kuò)大，心胸比大于0.5，肺淤血征。Clickheretoaddthetitletextcontent擴(kuò)張型心肌病的輔助檢查3．超聲心動(dòng)圖心尖四腔可見(jiàn)心臟增大而以左心室擴(kuò)大為顯著，左室室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，提示心肌收縮力下降。如有附壁血栓則多發(fā)生在左室心尖部；多合并有二尖瓣和三尖瓣反流。測(cè)定射血分?jǐn)?shù)和左室內(nèi)徑縮短率可反映心室收縮功能。Clickheretoaddthetitletextcontent擴(kuò)張型心肌病的輔助檢查4．冠脈造影檢查存在胸痛的擴(kuò)張型心肌病患者需要作冠脈造影或冠脈CTA檢測(cè)，有助于與冠心病鑒別。左心室造影提示心室腔擴(kuò)大，可見(jiàn)整體性的室壁運(yùn)動(dòng)減弱。Clickheretoaddthetitletextcontent擴(kuò)張型心肌病的輔助檢查5．心內(nèi)膜心肌活檢心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等，對(duì)擴(kuò)張型心肌病診斷無(wú)特異性，但有助于與特異性心肌疾病和急性心肌炎鑒別診斷。用心內(nèi)膜活檢標(biāo)本進(jìn)行多聚酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)或原位雜交，有助于感染病因診斷；或進(jìn)行特異性細(xì)胞異常的基因分析。Clickheretoaddthetitletextcontent擴(kuò)張型心肌病的輔助檢查6．放射性核素顯像可有效鑒別缺血性或非缺血性原因引起的心力衰竭，可測(cè)定心室腔大小、室壁運(yùn)動(dòng)異常及射血分?jǐn)?shù)。隨著超聲心動(dòng)圖技術(shù)的成熟及廣泛推廣，此技術(shù)已不常規(guī)應(yīng)用。Clickheretoaddthetitletextcontent擴(kuò)張型心肌病的輔助檢查7．血清免疫學(xué)檢查以分離的心肌天然蛋白或者合成肽作抗原，用酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)檢測(cè)抗L-型鈣通道抗體、抗ADP/ATP載體抗體、抗β1-受體抗體、抗M2-膽堿能受體抗體、抗肌球蛋白重鏈抗體，有助于擴(kuò)張型心肌病的免疫學(xué)病因診斷。Clickheretoaddthetitletextcontent擴(kuò)張型心肌病的輔助檢查8．外周血病毒檢測(cè)RT-PCR檢測(cè)腸病毒RNA，檢測(cè)CoxB-IgM、CMV-IgM、腺病毒-IgM有助于發(fā)現(xiàn)本病與病毒感染的關(guān)系，對(duì)本病發(fā)病學(xué)提供新的依據(jù)。目錄CONTANTS臨床表現(xiàn)Clickheretoaddthetitletextcontent擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)以中年人居多。起病多緩慢，有時(shí)可達(dá)10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣短和水腫最為常見(jiàn)。最初在勞動(dòng)或勞累后氣短，以后在輕度活動(dòng)或休息時(shí)也有氣短，或有夜間陣發(fā)性呼吸困難?；颊叱８蟹αΑlickheretoaddthetitletextcontent擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)體檢見(jiàn)心率加速，心尖搏動(dòng)向左下移位，可有抬舉性搏動(dòng).心濁音界向左擴(kuò)大，常可聽(tīng)得第三音或第四音，心率快時(shí)呈奔馬律。由于心腔擴(kuò)大，可有相對(duì)性二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風(fēng)樣雜音，此種雜音在心功能改善后減輕。晚期病例血壓降低，脈壓小，反映心排出量降低。出現(xiàn)心力衰竭時(shí)舒張壓可輕度升高。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭。脈搏常較弱。Click