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文檔簡介
正常止血、凝血、抗凝與纖維蛋白溶解機制血管異常血小板異常凝血異??鼓袄w維蛋白溶解異常復合性止血機制異常出血性疾病過敏性紫癜原發(fā)性血小板減少性紫癜血友病溶栓藥過量彌散性血管內凝血出血的原因病人,女,32歲。妊娠12周,洗澡時發(fā)現(xiàn)雙下肢出現(xiàn)大量瘀點、瘀斑,故來院就診。護理體檢:T36.5℃,P95次/分,R18次/分,BP100/60mmHg,面色蒼白,雙下肢及腹部有瘀點、瘀斑,大小不等,壓之不褪色,分布不均。心肺腹無顯著癥狀。血常規(guī)檢查:紅細胞3×1012/L,血紅蛋白90g/L,血小板50×109/L。初步診斷:特發(fā)性血小板減少性紫癜導入情景血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理工作任務血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理1.說出病人存在的護理診斷、病情觀察及出血的護理。2.為病人制定健康教育計劃。學習目標1.掌握DIC的概念、ITP及血友病的護理評估、出血的預防和護理。2.熟悉ITP病人輔助檢查、治療要點、DIC的病因。3.了解ITP的發(fā)病機制、DIC的分期。4.學會出血性疾病的病情觀察、出血的預防和護理,配合醫(yī)生做好重癥出血的搶救,指導病人做自我出血征象的監(jiān)測。5.具有沉著冷靜的心理素質、高度的責任心和團結合作的意識。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理重點難點重點出血的病情觀察、預防及護理。難點出血的病情觀察。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理因先天或遺傳及獲得性因素導致血管、血小板、凝血、抗凝及纖維蛋白溶解等止血機制的缺陷或異常,而引起的以自發(fā)性或輕度損傷后過度出血為特征的疾病,統(tǒng)稱為出血性疾病。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理概述血管異常血小板異常凝血異常抗凝及纖維蛋白溶解異常復合性止血機制異常出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是一種復雜的多種機制共同參與的獲得性自身免疫性疾病。該病的發(fā)生是由于患者對自身血小板抗原的免疫失耐受,產(chǎn)生體液免疫和細胞免疫介導的血小板過度破壞和血小板生成受抑,出現(xiàn)血小板減少,伴或不伴皮膚黏膜出血的臨床表現(xiàn)。男女發(fā)病率接近,但育齡期女性發(fā)病率高于同年齡段男性,60歲以上人群發(fā)病率為60歲以下人群發(fā)病率的2倍。特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)【病因】不明,可能與感染、肝和脾、雌激素等因素有關。【發(fā)病機制】1.體液免疫和細胞免疫介導的血小板過度破壞50%~70%ITP病人血漿和血小板表面可檢測到血小板膜糖蛋白特異性自身抗體。該抗體致敏的血小板被單核巨噬細胞過度破壞。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)2.體液免疫和細胞免疫介導的巨核細胞數(shù)量和質量異常血小板生成不足。急性型多發(fā)兒童,發(fā)展重,出現(xiàn)顱內出血,主要死因。慢性型多發(fā)成人,起病隱匿,出血多局限且輕,表現(xiàn)為皮膚黏膜瘀點、紫癜、瘀斑或外傷后出血不止,鼻及牙齡出血也很常見,嚴重內臟出血較少見,月經(jīng)過多較常見。病情可因感染等因素驟然加重,出現(xiàn)廣泛且嚴重的皮膚黏膜及內臟出血。部分病人無出血癥狀。身體狀況血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)護理評估皮膚出血輔助檢查1.血常規(guī)檢查血小板數(shù)量減少;失血多時可出現(xiàn)紅細胞和血紅蛋白的減少。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)護理評估2.骨髓檢查巨核細胞發(fā)育成熟障礙,幼稚巨核細胞增多;有血小板形成的巨核細胞顯著減少低于30%;3.其他:出血時間延長、血塊回縮不良、束臂試驗陽性;血小板壽命明顯縮短;血小板相關抗體(PAIg)陽性和血小板相關補體(PAC3)增高,緩解期可恢復正常。治療要點血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)護理評估一般治療糖皮質激素首選藥物丙種球蛋白脾切除免疫抑制劑ITP治療要點出血嚴重者注意休息,血小板低于20×109/L,要嚴格臥床休息。禁用阿司匹林等一切影響血小板聚集的藥物。首診一線治療。常用劑量400mg(kg·d)×5天適用于病情遷延6個月以上不得已,最常用的是長春新堿。治療要點血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)護理評估急重癥的處理適用于血小板<20×109/L、出血嚴重或廣泛、疑有或已發(fā)生顱內出血、近期將實施手術或分娩者。1.輸血小板:成人10~20單位/次,依據(jù)病情可重復使用。血小板取回后應盡快輸入,以病人能耐受的最快速度輸注。2.靜注ⅣIg3.大劑量甲潑尼松:1g/d,靜注,3-5次一療程?!局饕o理診斷/問題】1.組織完整性受損與血小板減少有關。2.焦慮與反復發(fā)生出血及病人對疾病的發(fā)生、發(fā)展及預后不了解有關。3.潛在并發(fā)癥顱內出血。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)【護理措施】(一)一般護理1.休息與活動血小板50×109/L,勿做較強體力活動。血小板>(30~40)×109/L,可適當活動。血小板<(30~40)×109/L,臥床休息。血小板<20×109/L時絕對臥床休息,應警惕腦出血。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)2.飲食護理應給予富含高生物效價的蛋白質飲食;根據(jù)病人的嗜好,烹調適合病人口味的飲食,但避免熱燙、粗糙及刺激性強的飲食;如有胃腸道出血則應禁食。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)【護理措施】(一)一般護理3.生活護理保持皮膚清潔,預防壓瘡;注意肛門及會陰部清潔,大、小便后用溫水擦拭,預防感染;經(jīng)常修剪指甲,避免抓傷皮膚,衣著應寬松;保持口腔清潔,刷牙時不要太用力,牙刷不要太硬,若出血嚴重則勿使用牙刷刷牙。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)【護理措施】(一)一般護理注意出血部位、范圍、出血量及出血是否停止,有無內臟出血,監(jiān)測血小板計數(shù)等。若病人出現(xiàn)視力模糊、頭暈、頭痛、呼吸急促、噴射性嘔吐,甚至昏迷,提示顱內出血可能,應迅速通知醫(yī)生,并配合搶救。(二)病情觀察血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)【護理措施】有無出血、出多少、有無顱內出血(三)用藥護理本病首選藥物為糖皮質激素,用藥期間應觀察病人有無向心性肥胖、胃腸道反應、感染或骨質疏松等不良反應,并且長期服用還易合并高血壓、糖尿病等。避免使用引起血小板減少或者抑制其功能的藥物,如阿司匹林、雙嘧達莫、吲哚美辛、保泰松等。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)【護理措施】(四)心理護理向病人講述本病為慢性病,易反復發(fā)作,幫助尋找誘因,以減少發(fā)作,增強治愈信心。一旦發(fā)生嚴重出血,護士應沉著冷靜,通過熟練操作和精心護理給病人以安慰,并注意觀察病人的情緒狀態(tài),及時給予幫助和指導,以消除病人的焦慮、恐懼心理。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)【護理措施】健康教育血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)【護理措施】出血的觀察:皮膚、黏膜、內臟特別是顱內出血情況,出血量,復診檢查;出血的預防:生活上避免損傷,防感染加重,用藥防誘發(fā)和加重出血,避免顱內出血的發(fā)生和加重;出血的治療:糖皮質激素的應用:嚴格遵醫(yī)囑。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)小結血友病是一組因遺傳性凝血因子缺乏導致凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。是一組遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。分為血友病A(FⅧ缺乏癥)和血友病B(遺傳性FⅨ缺乏癥),以血友病A較常見。血友病發(fā)病率5~10/10萬。以陽性家族史、幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關節(jié)出血為特征。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理血友病概念血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理血友病病因與發(fā)病機制【病因】1)本病為X連鎖隱性遺傳性疾病,多數(shù)情況下只有男性患病,女性作為缺陷基因攜帶者。2)FⅧ基因位于X染色體長臂末端(Xq28),FⅨ基因位于X染色體長臂末端(Xq26-q)。3)不同類型血友病均是因機體不能合成足夠的凝血活酶,導致內源性凝血障礙及出血傾向。遺傳性疾病,男性患病,女性缺陷基因攜帶者。詢問有家族史的病人是否做過婚前檢查或產(chǎn)前檢查。詢問病人初次患病年齡、性別、是否有X連鎖隱性遺傳性疾病史。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理血友病護理評估健康史血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理血友病護理評估身體狀況主要表現(xiàn)為出血和局部血腫形成所致的壓迫癥與體征,其嚴重程度取決于血友病的類型及相關凝血因子缺乏的程度。1.出血:為本病最主要表現(xiàn),血友病A出血嚴重①與生來,伴隨終身;②表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內血腫;③負重關節(jié)如膝、踝關節(jié)等反復出血甚為突出,最終可致關節(jié)腫脹、僵硬、畸形,可伴骨質疏松、關節(jié)骨化及肌肉萎縮(血友病關節(jié))血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理血友病護理評估身體狀況2.血腫壓迫癥狀及體征:血腫壓迫周圍神經(jīng)可致局部疼痛、麻木、肌肉萎縮;壓迫血管致相應供血部位出現(xiàn)缺血性壞死或淤血、水腫;頸部、咽后壁、口腔底部及喉出血可致呼吸困難甚至窒息;壓迫輸尿管可致排尿障礙。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理血友病護理評估輔助檢查1.篩選試驗:出血時間、凝血酶原時間、血小板計數(shù)、血小板聚集功能正常,部分凝血時間(APTT)延長,但不能鑒別血友病類型。2.確診試驗:FⅧ活性測定輔以FⅧ:Ag測定和FⅨ活性測定輔以FⅨ:Ag測定可以確診血友病A和血友病B,并臨床分型;同時進行血管性血友病因子(vWF:Ag測定(血友病人正常),據(jù)此與血管性血友病鑒別。3.基因診斷試驗:用于攜帶者檢測及產(chǎn)前診斷。產(chǎn)前診斷可于妊娠10周左右行絨毛膜活檢以確定胎兒性別并通過胎兒DNA檢測致病基因;于妊娠16周左右行羊水穿刺。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理血友病護理評估治療要點原則是以替代為主的綜合治療:①加強自我保護,預防損傷出血極為重要;②盡早有效處理出血、避免并發(fā)癥發(fā)生和發(fā)展;③禁用阿司匹林、非甾體類抗炎藥及其他可能干擾血小板聚集的藥物;④家庭治療及定期隨訪,出血嚴重者提倡預防治療。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理血友病護理評估治療要點1.補充凝血因子:最重要的替代性治療目的:是將病人缺的凝血因子提高到止血水平,以預防或治療出血。FⅧ:C或FⅨ的活性>20%是最低止血水平;出血嚴重或欲行中型以上手術者,FⅧ:C或FⅨ的活性應提高到40%以上。對于中重癥病人在初始治療的基礎上必須予以維持性治療;持續(xù)輸注或每8~12小時輸注FⅧ1次;FⅨ則可每日1次。自發(fā)性出血者一般需用藥2~4日;若為外傷或手術則需維持至傷口愈合。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理血友病護理評估治療要點2.局部出血的處理:制動、局部壓迫冷敷及抬高患肢是深層組織血腫和關節(jié)腔出血病人最重要的非藥物性治療指施??墒褂脢A板、模具、拐杖或輪椅等,使病人出血的肌肉和關節(jié)處于體息位;局部予以冰敷或冷濕敷,每4~6小時1次,約20分/次,直至局部腫脹或疼痛減輕。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理血友病護理評估治療要點3.藥物治療:輕癥血友病A病人可用去氨加壓素治療。該藥可暫時性提高病人FⅧ水平約3倍,若反復注射可因體內貯存FⅧ“耗竭”而迅速出現(xiàn)反應耐受。達那唑對輕中型者效果較好。糖皮質激素對反復接受FⅧ:C治療而效果差者效果較佳。氨基己酸可用于口腔傷口及拔牙出血者。1.組織完整性受損與缺乏凝血因子有關。2.有失用綜合征的危險與反復多次關節(jié)腔出血有關。3.恐懼與害怕出血不止,危及生命有關。4.潛在并發(fā)癥顱內出血。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理血友病主要護理診斷/問題0102平日可適量活動,行走、慢跑時間不可過長,告訴病人關節(jié)不可過度負重或進行劇烈的接觸性運動(拳擊、籃球、足球、穿硬底鞋或赤腳走路)。休息與活動為避免刺傷消化道黏膜,禁食帶骨、刺及油炸的食物。飲食護理血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理血友病護理措施一般護理0102定期監(jiān)測生命體征,觀察肌肉、關節(jié)出血的情況。及時發(fā)現(xiàn)內臟出血尤其是顱內出血的征象,如有無嘔血、咯血、頭痛、嘔吐、瞳孔不對稱,甚至昏迷等,一旦發(fā)現(xiàn),及時通知醫(yī)生。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理血友病護理措施病情觀察0102輸注凝血因子時應取回后立即輸注;輸注冷凍血漿或冷沉淀物時,應先在37℃溫水中解凍、融化后盡快輸入。輸注過程中密切觀察有無輸血反應。禁忌使用抑制血小板聚集藥,如阿司匹林、雙嘧達莫等。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理血友病護理措施用藥護理0102早期關節(jié)出血者宜臥床休息,保持其功能位;科學合理的關節(jié)康復訓練是預防血病人關節(jié)失用的最重要措施。盡量避免肌肉、靜脈注射及深部組織穿刺,必須穿刺時小針頭,拔針后至少按壓5分鐘,直至出血停止;禁止使用靜脈留置套管針,以免針刺點出血。盡量避免手術,必須手術時,應根據(jù)手術大小調節(jié)補充凝血因子的用量。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理血友病護理措施出血護理0102與病人建立信任關系,向病人介紹血友病的疾病特點,有關藥物不良反應,鼓勵病人積極配合治療。鼓勵家屬關心體貼病人,積極參與病人的治療與護理,使病人感到溫暖和關懷,消除不良情緒,增加治療信心。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理血友病護理措施心理護理優(yōu)生優(yōu)育:重視遺傳咨詢、婚前和產(chǎn)前診斷,是減少血友病發(fā)病率的重要舉措;預防出血避免一切損傷因素;避免一切影響止血、凝血的藥物;避免出血加重的因素。出血的觀察與處理;避免關節(jié)失用:功能位、關節(jié)康復訓練。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理血友病護理措施健康指導血友病小結血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理彌散性血管內凝血(DIC)是在許多疾病基礎上,以微血管損傷為病理基礎,凝血及纖溶系統(tǒng)被激活,導致全身微血管血栓形成,凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進,引起全身出血及微循環(huán)衰竭的臨床綜合征。本病起病急,進展快,死亡率高,是臨床急重癥之一。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理彌散性血管內凝血概念微血栓形成是DIC的基本和特異性病理變化。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理彌散性血管內凝血病因1.嚴重感染性疾病:是誘發(fā)DIC的主要病因之一,常見于敗血癥。2.惡性腫瘤:亦為DIC的主要病因之一。常見急性早幼粒性白血病、淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌、絨毛膜上皮癌、肝癌、腎癌、肺癌及腦腫瘤等。3.病理產(chǎn)科:如羊水栓塞、感染性流產(chǎn)、胎盤早剝、重癥妊娠高血壓綜合征等。4.組織損傷:如大面積燒傷、毒蛇咬傷、嚴重創(chuàng)傷、富含組織因子器官的手術(腦、前列腺、胰腺、子宮及胎盤等)。5.其他:如肺源性心臟病、急性胰腺炎、惡性高血壓、肝衰竭、溶血性貧血,血型不合輸血、急進性腎炎、糖尿病酮癥酸中毒、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、移植物抗宿主病、中暑、脂肪栓塞等。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理彌散性血管內凝血發(fā)病機制各種病因導致組織損傷和細胞破壞,促使組織因子釋放,啟動外源性或內源性凝血途徑,激活機體的凝血系統(tǒng),導致彌散性微血栓形成,進而激活纖溶系統(tǒng),繼發(fā)纖溶亢進,導致廣泛性出血。分期凝血、纖溶血液凝固性實驗室檢查高凝期凝血酶微血栓形成升高凝血時間血小板粘附性消耗性低凝血期凝血因子和血小板消耗繼發(fā)纖維蛋白原減少,表現(xiàn)出血降低血小板纖維蛋白原凝血時間延長3P試驗陽性繼發(fā)性纖溶期纖溶系統(tǒng)繼發(fā)性激活,纖溶酶大量生成;FDP產(chǎn)生,出血嚴重降低血小板,F(xiàn)DP纖維蛋白原3P試驗陽性凝血酶時間延長DIC病理生理分期血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理彌散性血管內凝血發(fā)病機制1.是否有感染性疾病。2.是否有病理產(chǎn)科。3.是否有惡性腫瘤。4.是否有組織損傷或全身各系統(tǒng)多種疾病等。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理彌散性血管內凝血護理評估健康史血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理彌散性血管內凝血護理評估身體狀況1.出血:特點為自發(fā)性、多發(fā)性出血,多見于皮膚、黏膜、傷口及穿刺部位出血重者及全身,最嚴重可發(fā)生顱內出血。2.休克或微循環(huán)衰竭:早期即出現(xiàn)腎、腦、肺等重器功能不全,表現(xiàn)為四肢皮膚濕冷、發(fā)紺、少尿或無尿、呼吸困難、神志改變等。休克程度與出血量常不成比例。頑固性休克是DIC病情嚴重及預后不良的先兆。3.微血管栓塞:主要發(fā)生于腎、腦、肺等深部器官,表現(xiàn)為頑固性腎衰竭、意識障礙、顱內高壓、呼吸衰竭等。4.微血管病性溶血:表現(xiàn)為進行性貧血,其程度與出血量不成比例,偶見皮膚、鞏膜黃染。病人及家屬對疾病發(fā)展迅速而兇猛感到恐慌,擔心疾病的發(fā)展和預后。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理彌散性血管內凝血護理評估心理—社會狀況1.消耗性凝血障礙的檢測血小板計數(shù)減少;凝血酶原時間(PT)延長、纖維蛋白原定量減少;部分凝血活酶時間(APTT)延長。2.繼發(fā)性纖溶亢進的檢測血漿魚精蛋白副凝試驗(3P試驗)陽性。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理彌散性血管內凝血護理評估輔助檢查1.治療原發(fā)疾病和去除誘因。2.抗凝治療早期使用肝素。3.補充血小板和凝血因子。4.抗纖溶治療。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理彌散性血管內凝血護理評估治療要點血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理彌散性血管內凝血護理評估治療要點1.治療原發(fā)疾病和去除誘因:是有效終止DIC病理過程最關鍵和根本治療措施。2.抗凝治療:是終止DIC病理過程、重建凝血-抗凝平衡、減輕器官損傷的重要措施。早期使用肝素。DIC被控制,應及早停用肝素治療。3.替代治療:纖維蛋白原濃縮劑、血小板懸液、鮮血漿或冷沉淀物。4.抗纖溶治療:適用于DIC晚期。常用藥有氨基己酸、氨甲苯酸等。5.其他1.組織完整性受損與DIC導致凝血因子被消耗、繼發(fā)纖溶亢進、肝素應用等有關。2.組織灌注量改變與彌散性血管內凝血有關。3.潛在并發(fā)癥急性腎衰竭、呼吸衰竭。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理彌散性血管內凝血主要護理診斷/問題血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理彌散性血管內凝血護理措施病情觀察1.注意觀察出血范圍、嚴重程度等,隨時關注實驗室檢查結果,及時向醫(yī)生報告。2.定時監(jiān)測生命體征,尿量和意識改變;記錄24小時出入量。3.觀察皮膚顏色、溫濕度、末梢感覺。4.注意有無器官栓塞的癥狀和體征:如突然胸痛、呼吸困難、咯血多為肺檢塞表現(xiàn);頭痛、抽搐、昏迷多為腦栓塞表現(xiàn);腰痛、血尿、少尿或無尿多為腎栓塞表現(xiàn),嚴重者甚至發(fā)生急性腎衰竭;消化道出血多為胃腸黏膜栓塞;干性壞死、手指、足趾、鼻、頸、耳部發(fā)紺多為皮膚栓塞表現(xiàn)。一旦發(fā)生DIC應立即通知醫(yī)生,建立兩條靜脈通道予以搶救。遵醫(yī)囑準確用藥,應用肝素抗凝治療,須定期測凝血時間和部分凝血活酶時間(APTT)。血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理彌散性血管內凝血護理措施用藥護理02血液系統(tǒng)?出血性疾病病人的護理彌散性血管內凝血護理措施健康指導解釋疾病的可能病因、表現(xiàn)、預后、臨床診斷和治療等。特別說明反復行實驗室檢查的必要性和重要性,說明特殊治療的目的、意義及不良反應。早期診斷及有效治療是挽救病人生命的重要前提和保障,強調有病及時醫(yī)治的重要性。勸導家屬關心和支持病人,鼓勵病人主動配合治療,提高戰(zhàn)勝疾病的信心。彌散性血管內凝血小結血液系統(tǒng)?出血性疾
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