小兒風濕熱課件

小兒風濕熱課件當前1頁，總共38頁。概況1.風濕熱（RF)是一種繼發(fā)與咽喉部A族乙型溶血性鏈球菌感染的全身性結(jié)締組織炎癥2.主要表現(xiàn)為：心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結(jié)，以心臟損害最為嚴重和多見，反復發(fā)作可導致永久性心臟瓣膜病變3.我國風濕熱總發(fā)病率約22/10萬，3歲以下少見,好發(fā)于5～15歲兒童，無明顯性別差異,大多冬春發(fā)病當前2頁，總共38頁。發(fā)病機制病因：A組乙型溶血鏈球菌咽峽炎發(fā)病機制：1.分子模擬：致風濕鏈球菌的M蛋白有可識別的結(jié)構(gòu)特征：他們共有一長的終末抗原區(qū)，并含有與人心臟組織特別是肌膜蛋白和心肌肌球蛋白共有的抗原決定基2.鏈球菌誘發(fā)的異常免疫反應(yīng)3.患者的遺傳背景：患者及其近親可測出HLA-B35、HLA-DR、和淋巴細胞表面標記D8/17等與發(fā)病有關(guān)4.毒素學說當前3頁，總共38頁。莢膜：透明質(zhì)酸酶細胞壁：M蛋白、M相關(guān)蛋白

N-乙酰葡糖胺、鼠李糖細胞膜：蛋白、脂質(zhì)、糖關(guān)節(jié)心肌心內(nèi)膜下丘腦/尾核心肌A組β鏈球菌相同的抗原性，產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng)鏈球菌感染誘導的異常免疫反應(yīng)當前4頁，總共38頁。病理病變過程分急性滲出期、增生期、硬化期，三期可交錯存在，持續(xù)約4～6個月。急性滲出期（1個月左右）部位：心臟、關(guān)節(jié)、皮膚病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細胞浸潤，纖維素及漿液滲出。當前5頁，總共38頁。增生期（3～4個月）部位：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉及結(jié)締組織（皮下小結(jié)）病理：風濕小體（Aschoffbody)，是風濕熱的病理診斷依據(jù)，表明風濕活動。當前6頁，總共38頁。風濕小體模式圖纖維素樣物質(zhì)多核巨噬細胞淋巴細胞當前7頁，總共38頁。當前8頁，總共38頁。硬化期（2～3個月）部位：二尖瓣﹥主動脈瓣﹥?nèi)獍瓴±恚豪w維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅生物，使瓣膜增厚。當前9頁，總共38頁。瓣膜贅生物（箭頭處）當前10頁，總共38頁。瓣膜贅生物（箭頭處）當前11頁，總共38頁。臨床表現(xiàn)

△一般表現(xiàn)△心臟炎（40%～50%）△關(guān)節(jié)炎（50%～60%）△舞蹈?。?%～10%）△皮膚癥狀（﹤7%）當前12頁，總共38頁。一般表現(xiàn)1.急性患者半數(shù)以上病前1～5周有咽炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。2.發(fā)熱急性起病….38℃～40℃

，2周后低熱隱匿起病….低熱或無熱3.關(guān)節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛當前13頁，總共38頁。心臟炎

40%～50%心肌、心內(nèi)膜、心包均可受累。首次風濕熱發(fā)作時，一般于起病1～2周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎癥狀，需嚴密觀察。當前14頁，總共38頁。心肌炎輕重不一心動過速，第一心音減弱；心臟擴大，心尖搏動彌散，聞及奔馬律；心尖部可聽到Ⅱ/Ⅵ級收縮期吹風樣雜音或主動脈瓣區(qū)舒張中期雜音；ECG：P-R間期延長，ST-T改變；當前15頁，總共38頁。心內(nèi)膜炎二尖瓣區(qū)出現(xiàn)Ⅱ/Ⅵ級以上全收縮期雜音心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音主動脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音反復發(fā)作后造成永久性瓣膜損害當前16頁，總共38頁。心包炎

心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遙遠、心前區(qū)搏動消失；心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大；一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭；當前17頁，總共38頁。關(guān)節(jié)炎

50%～60%特點：為多發(fā)性、游走性大關(guān)節(jié)炎典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙,不典型的僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛；發(fā)病很少超過1個月不留畸形當前18頁，總共38頁。舞蹈?。?%～10%8～12歲的女孩多見;不自主、突發(fā)、無目的的快速運動，在興奮和注意力集中時加劇，睡眠時消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主;鏈感后1～6月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀;自限性，病程平均三個月。當前19頁，總共38頁。皮膚癥狀環(huán)形紅斑:少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，時隱時現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。皮下小結(jié):5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面及枕、額、脊突處;直徑0.1～1cm,質(zhì)硬不痛，2～4周消失。其它皮疹:蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑。

當前20頁，總共38頁。環(huán)形紅斑（箭頭處）當前21頁，總共38頁。皮下小結(jié)（標示處）當前22頁，總共38頁。輔助檢查1.反映鏈球菌感染測定：咽拭子培養(yǎng)，ASO↑，抗脫氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)，抗鏈球菌激酶（ASK），抗透明質(zhì)酸酶（AH）2.反映炎癥的測定，風濕熱活動指標，WBC↑,ESR↑3.反映免疫反應(yīng)的測定血清補體降低、抗心肌抗體的測定、細胞免疫檢測當前23頁，總共38頁。心臟損害依據(jù)X線檢查:嚴重的出現(xiàn)心胸比例增大。心電圖:常見P-R間期延長和I°-AVB，可出現(xiàn)ST-T改變及低電壓，心律失常;

超聲心動圖:可顯示有無瓣膜增厚、水腫、狹窄和關(guān)閉不全，心臟增大及心包積液;當前24頁，總共38頁。心電圖P-R間期延長當前25頁，總共38頁。超聲心動圖瓣膜贅生物（箭頭處）當前26頁，總共38頁。診斷

是否風濕熱？（Jones標準）

何種類型？（心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑）

初發(fā)或復發(fā)

有無心臟瓣膜?。ú课?，心臟是否擴大，是否風濕熱活動

有無心功能不全當前27頁，總共38頁。

1992年修訂的Jones診斷標準

主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)心臟炎(雜音、心臟增大1.臨床表現(xiàn)近期患過猩紅熱心包炎、心衰）(1)既往風濕熱病史咽拭子培養(yǎng)陽性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎（2）關(guān)節(jié)痛﹡抗鏈球菌抗體增高舞蹈病（3）發(fā)熱ASO↑皮下結(jié)節(jié)2.實驗室檢查環(huán)形紅斑(1)ESR↑CRP陽性WBC↑貧血

(2)P-R間期延長﹡﹡QT間期延長★2項主要表現(xiàn)，或1項主要指標伴2項次要表現(xiàn)者，可診斷為風濕熱?！镏饕憩F(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)?！镏饕憩F(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長不再作為次要表現(xiàn)。當前28頁，總共38頁。Jones標準的例外：有鏈球菌感染證據(jù)的前提下，存在以下之一的應(yīng)考慮風濕熱:1.排除其他原因的舞蹈病;2.無其他原因可解釋的隱匿性心臟炎;3.以往已確診為風濕熱，出現(xiàn)一個主要表現(xiàn)或2個次要表現(xiàn)時提示風濕熱復發(fā);當前29頁，總共38頁。2002-2003年WHO風濕熱和風心病診斷標準

診斷分類標準初發(fā)風濕熱2項主要表現(xiàn)或1項主要表現(xiàn)及2項次要表現(xiàn)，加上前驅(qū)的A組鏈球菌感染證據(jù)復發(fā)性風濕熱不患有風心病2項主要表現(xiàn)或1項主要表現(xiàn)及2項次要表現(xiàn)加上前驅(qū)的A組鏈球菌感染證據(jù)復發(fā)性風濕熱患有風心病2項次要表現(xiàn)加上前驅(qū)A組鏈球菌感染證據(jù)風濕性舞蹈病隱匿發(fā)病的風濕性心臟炎其他主要表現(xiàn)或A組鏈球菌感染證據(jù)可不需要慢性風濕性心瓣膜?。ɑ颊叩谝粫r間表現(xiàn)為單純二尖瓣狹窄或復合性二尖瓣和/或主動脈瓣?。┎恍枰渌魏螛藴始纯稍\斷風濕性心臟病當前30頁，總共38頁。是否有風濕熱活動

(以下之一均提示風濕熱活動)

發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快伴關(guān)節(jié)癥狀新發(fā)現(xiàn)的雜音心臟進行性增大出現(xiàn)充血性心力衰竭ASO持續(xù)升高或CRP陽性

當前31頁，總共38頁。鑒別診斷：急性白血病、VMC、其他關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎的鑒別診斷項目風濕性化膿性類風濕性

熱型低熱、中度熱急熱、稽留弛張熱型

中毒癥狀一般明顯一般

受累部位大關(guān)節(jié)為主不定小關(guān)節(jié)為主

性質(zhì)游走性、多發(fā)性局限于一個對稱性→不留畸形有膿液易致畸形

實驗室

ASO↑,ASK↑wbc↑,血,膿培養(yǎng)+RF+,ANA+

X線無特殊后期有骨質(zhì)破壞關(guān)節(jié)周圍呈梭

形腫脹，關(guān)節(jié)面融合纖維化

當前32頁，總共38頁。治療1.一般治療：防寒、防濕、休息，避免上呼吸道鏈球菌感染；2.清除鏈球菌感染：目前仍首選青霉素，如青霉素過敏，可用大環(huán)內(nèi)酯類，阿奇霉素或頭孢呋辛（西力欣）。3.抗風濕治療：心臟炎首選激素，關(guān)節(jié)炎首選阿司匹林，亦可兩者合用（各取治療量的1/2-1/3），關(guān)節(jié)炎的療程為4-8周，心臟炎的療程為3個月。但對遷延型風濕熱，抗風濕治療療程應(yīng)相應(yīng)延長至半年到一年以上。當前33頁，總共38頁。4.丙種球蛋白：主要用于嚴重的急性風濕性心臟炎，尤其合并心力衰竭者。5.舞蹈病的治療：本型多為良性經(jīng)過，可自限，對病情中至重度者可選用丙戊酸、卡馬西平或氟哌啶醇等，但不應(yīng)上述藥物同時并用，輕癥患者魯米那亦常有效。是否需同時抗風濕治療，應(yīng)根據(jù)具體情況而定。

當前34頁，總共38頁。復發(fā)15年追蹤結(jié)果：初發(fā)風濕熱的復發(fā)率30％（經(jīng)規(guī)律及不規(guī)律預防）復發(fā)性風濕熱的復發(fā)率90％風濕熱復發(fā)的高峰時段：

60例經(jīng)15年追蹤結(jié)果（包括預防與不預防）：

2年內(nèi)復發(fā)23.1％

2-3年內(nèi)復發(fā)34.6％

3-4年內(nèi)復發(fā)3.8％

4-5年內(nèi)復發(fā)26.9％88.5％當前35頁，總共38頁。預防一級預防：防寒、防潮、防感染二級預防：主要用藥為芐星青霉素成人>27kg120萬U三周一次兒童<27kg60萬U三周一次口服青霉素：250mgqid（成人）

250mgbid（兒童）青霉素過敏紅霉素250mgbidST或SD：≥30kg1g/d≤30kg50