嬰兒及兒童先天性心臟病介入治療進(jìn)展67548

前言

先天性心臟病(congenitalheartdisease,CHD)是胎兒時(shí)期心臟、血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的畸形疾病，是兒童時(shí)期最常見的心血管系統(tǒng)疾患之一，發(fā)病率約為7-8‰。

當(dāng)前1頁(yè)，總共37頁(yè)。隨著醫(yī)療衛(wèi)生條件改善和疾病預(yù)防水平提高，許多后天性心臟疾病的發(fā)病率明顯下降，然而先心病的發(fā)病率30多年來(lái)并未發(fā)生明顯改變。每年大陸新出生約150,000先心病患者，現(xiàn)存患者總數(shù)達(dá)到1,500,000人。前言當(dāng)前2頁(yè)，總共37頁(yè)。當(dāng)前3頁(yè)，總共37頁(yè)。當(dāng)前4頁(yè)，總共37頁(yè)。病因在胚胎心臟發(fā)育階段（妊娠12周內(nèi)），若有任何因素影響了心臟胚胎發(fā)育，致使心臟某一部分發(fā)育停頓或異常，即可導(dǎo)致先天性心臟畸形。當(dāng)前5頁(yè)，總共37頁(yè)。病因內(nèi)在因素：與遺傳因素有關(guān)，特別是染色體易位（chromosomaltranslocation）與畸變（三體綜合征，trisomysyndrome）；外部條件：與環(huán)境因素有關(guān)，如宮內(nèi)TORCH感染、放射線接觸、代謝紊亂性疾病、服用藥物等。當(dāng)前6頁(yè)，總共37頁(yè)。診斷方法之病史母孕史：妊娠12周內(nèi)有無(wú)病毒等感染、放射線接觸、藥物等。常見癥狀：體循環(huán)少血、肺循環(huán)多血、青紫、心力衰竭等。當(dāng)前7頁(yè)，總共37頁(yè)。診斷方法之體格檢查生長(zhǎng)發(fā)育遲滯（lag）、紫紺（cyanosis）心臟體征當(dāng)前8頁(yè)，總共37頁(yè)。診斷方法之輔助檢查ECG、Chestx-ray、UCGcardiaccatheterizationselectiveangiocardiographyradionucideangiocardiography當(dāng)前9頁(yè)，總共37頁(yè)。分類1.左向右分流型（潛在青紫型）：室缺、房缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2.右向左分流型（青紫型）：法洛氏四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位3.無(wú)分流型（無(wú)青紫型）：肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄當(dāng)前10頁(yè)，總共37頁(yè)。治療方法傳統(tǒng)治療方法：外科手術(shù)，需在深低溫、停循環(huán)狀態(tài)下，開胸或開心直視修補(bǔ)；現(xiàn)代介入治療：局麻下經(jīng)肢體動(dòng)、靜脈置入特殊器械，在病變部位進(jìn)行微創(chuàng)修復(fù)。

當(dāng)前11頁(yè)，總共37頁(yè)。介入治療種類

瓣膜球囊擴(kuò)張術(shù)（Valvuloplasty）血管成形術(shù)（Angioplasty）支架術(shù)（Stent）封堵術(shù)（Occlusion）栓塞術(shù)（Embolization）治療性造口術(shù)（TherapeuticSeptoctomy）當(dāng)前12頁(yè)，總共37頁(yè)。介入治療病種

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）繼發(fā)孔型房間隔缺損（ASD）肌部、膜周型室間隔缺損（VSDs）肺動(dòng)脈狹窄（PS）主動(dòng)脈縮窄（AS）肺動(dòng)靜脈瘺及冠狀動(dòng)脈瘺部分復(fù)雜先心病的減狀手術(shù)等當(dāng)前13頁(yè)，總共37頁(yè)。介入治療優(yōu)勢(shì)治療創(chuàng)傷極小，無(wú)手術(shù)疤痕，不會(huì)影響身心發(fā)育采用局麻或較淺全身麻醉，麻醉并發(fā)癥大大減少術(shù)中無(wú)出血，無(wú)需輸血，杜絕了血源傳播性疾病整個(gè)住院時(shí)間約1-2天，出院即可恢復(fù)正?；顒?dòng)

當(dāng)前14頁(yè)，總共37頁(yè)。

大約46%的先天性心臟病患者可以經(jīng)介入治療得以根治。當(dāng)前15頁(yè)，總共37頁(yè)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉介入治療動(dòng)脈導(dǎo)管系位于主、肺動(dòng)脈間的通道，多位于主動(dòng)脈峽部與左肺動(dòng)脈根部之間。當(dāng)前16頁(yè)，總共37頁(yè)。當(dāng)前17頁(yè)，總共37頁(yè)。當(dāng)前18頁(yè)，總共37頁(yè)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉介入治療胎兒時(shí)期動(dòng)脈導(dǎo)管保持開放，出生后15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉；出生后4周完全閉合。若在出生4周后仍未能閉合者謂之動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的直徑一般在3-10mm，長(zhǎng)度多在6-10mm左右。當(dāng)前19頁(yè)，總共37頁(yè)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉介入治療

1967年P(guān)ostman首先采用Avalon泡沫海綿塞封閉PDA以來(lái)，經(jīng)導(dǎo)管關(guān)閉PDA在方法學(xué)上有了長(zhǎng)足的發(fā)展，先后共發(fā)展了五種堵閉器械，每種器械均有不盡如人意之處。當(dāng)前20頁(yè)，總共37頁(yè)。手術(shù)種類Porstmann法Rashkind法Sideris法Coil法Amplatzer法當(dāng)前21頁(yè)，總共37頁(yè)。Coil法堵閉器械：美國(guó)Cook公司可控彈簧圈有四種規(guī)格：5mm×3圈、5mm×5圈、8mm×3圈、8mm×5圈；德國(guó)PFM公司因螺旋圈及兩端直徑不同而有7種不同規(guī)格。

當(dāng)前22頁(yè)，總共37頁(yè)。Coil法

運(yùn)送系統(tǒng)：Cook公司和PFM公司有各自設(shè)計(jì)的運(yùn)送系統(tǒng)。當(dāng)前23頁(yè)，總共37頁(yè)。當(dāng)前24頁(yè)，總共37頁(yè)。Coil法并發(fā)癥彈簧圈脫落殘余分流影響主動(dòng)脈血流當(dāng)前25頁(yè)，總共37頁(yè)。Coil法適應(yīng)癥(1)任何年齡，PDA<3mm病例，若同時(shí)放置多個(gè)彈簧圈可以堵閉4.6mm內(nèi)徑的PDA（？）；(2)外科術(shù)后或其它介入治療術(shù)后的殘余分流可用此法進(jìn)行補(bǔ)救。

當(dāng)前26頁(yè)，總共37頁(yè)。療效及評(píng)價(jià)對(duì)于直徑為1.7±0.8mm（最大直徑3.3mm）的PDA，彈簧圈堵閉的成功率在98%左右。一組800例PDA彈簧圈堵閉術(shù)的報(bào)道證實(shí)了這一結(jié)論。這種高成功率堪與外科結(jié)扎相媲美，并已得到公認(rèn)。當(dāng)前27頁(yè)，總共37頁(yè)。療效及評(píng)價(jià)彈簧圈具有價(jià)格低廉、堵閉PDA操作簡(jiǎn)單、效果良好而被大多數(shù)心臟介入醫(yī)師所接受，為<3.0mmPDA的首選治療方法。當(dāng)前28頁(yè)，總共37頁(yè)。療效及評(píng)價(jià)

Coil法的最大缺陷是適應(yīng)范圍太窄。多數(shù)病人的PDA直徑都>3.0mm，這時(shí)選用彈簧圈已不太合適。當(dāng)前29頁(yè)，總共37頁(yè)。療效及評(píng)價(jià)通過(guò)對(duì)彈簧圈的改進(jìn)（如增加圈數(shù)以增加堵閉PDA的直徑），期望將來(lái)在不增加器械價(jià)格的基礎(chǔ)上，有新的彈簧圈產(chǎn)生，以堵閉更大的PDA。當(dāng)前30頁(yè)，總共37頁(yè)。

Amplatzer法年齡>4個(gè)月，PDA內(nèi)徑<12mm的任何種類PDA。當(dāng)前31頁(yè)，總共37頁(yè)。

手術(shù)操作手術(shù)器械：堵閉器械：4mm~6mm6mm~8mm8mm~10mm

12mm~14mm14mm~16mm

當(dāng)前32頁(yè)，總共37頁(yè)。

運(yùn)送系統(tǒng)：配套傘器的特殊運(yùn)送系統(tǒng)。主要為5F~7F長(zhǎng)鞘，前段有一弧度，以利在PDA內(nèi)成型。當(dāng)前33頁(yè)，總共37頁(yè)。手術(shù)步驟

當(dāng)前34頁(yè)，總共37頁(yè)。并發(fā)癥Amplatzer封堵器1997年推出，1998年首見報(bào)道，其設(shè)計(jì)嚴(yán)密。只要傘器選擇恰當(dāng)，不會(huì)發(fā)生脫落。有關(guān)傘器對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響及傘面在主動(dòng)脈是否對(duì)主動(dòng)脈有一定影響，尚未見報(bào)道。當(dāng)前35頁(yè)，總共37頁(yè)。療效及評(píng)價(jià)目前全世界已完成Amplatzer磨菇傘堵閉PDA病例50,000余例?，F(xiàn)有資料分析，Amplatzer封堵器堵閉P