營養(yǎng)性巨幼細胞型貧血

定義1.VitB12或葉酸缺乏所致的大細胞性貧血2.主要臨床特點：貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細胞胞體積變大、骨髓出現(xiàn)巨幼細胞、維生素B12或(和)葉酸治療有效當前1頁，總共23頁。病因1.攝入量不足:單純母乳喂養(yǎng)而未及時添加輔食、人工喂養(yǎng)不當及嚴重偏食的嬰幼兒，其飲食中缺乏肉類、動物肝、腎及蔬菜，可致VitB12和葉酸缺乏。羊乳含葉酸量低，單純以羊奶喂養(yǎng)著可致葉酸缺乏。當前2頁，總共23頁。病因2.需要量增加：嬰兒生長發(fā)育較快，對葉酸、VitB12的需要量也增加，嚴重感染者VitB12的消耗量增加，需要量相應增加。當前3頁，總共23頁。病因3.吸收或代謝障礙:食物中VitB12必須與胃底部壁細胞分泌的糖蛋白結合成復合物才能在末端回腸黏膜吸收，進入血液循環(huán)后再與轉鈷胺素蛋白結合，運送到肝臟。慢性腹瀉影響葉酸吸收，先天性葉酸代謝障礙（如小腸吸收葉酸缺陷及葉酸轉運功能障礙）也可致葉酸缺乏。當前4頁，總共23頁。病因4.藥物的影響:廣譜抗生素,抗葉酸制劑等當前5頁，總共23頁。6發(fā)病機制葉酸還原酶還原維生素B12催化四氫葉酸葉酸正常情況當前6頁，總共23頁。7維生素B12/葉酸缺乏：四氫葉酸↓→DNA合成減少→幼紅細胞分裂和增殖時間延長→核發(fā)育落后于胞漿→胞體變大RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞進入血循環(huán)RBC壽命較短→貧血DNA不足：粒細胞成熟障礙→粒細胞胞體大，核分葉過多巨核細胞發(fā)育障礙→核分葉過多發(fā)病機制當前7頁，總共23頁。8神經(jīng)系統(tǒng)損害正常脂肪代謝過程甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性VitB12缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損VitB12發(fā)病機制當前8頁，總共23頁。9對結核易感：VitB12缺乏者中性粒和吞噬細胞殺菌作用減弱，使甲基丙二酸堆積(結核菌細胞壁成分原料)發(fā)病機制當前9頁，總共23頁。10臨床表現(xiàn)多見6月～2歲兒童，起病緩慢一般表現(xiàn)：多呈虛胖或顏面輕度浮腫；毛發(fā)纖細稀疏、黃色嚴重者皮膚有出血點或瘀斑當前10頁，總共23頁。11貧血表現(xiàn)：皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，粘膜蒼白，偶有輕度黃疸；疲乏無力；肝、脾腫大消化系統(tǒng)癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等臨床表現(xiàn)當前11頁，總共23頁。12精神神經(jīng)癥狀：煩躁不安，易怒

VitB12缺乏：表情呆滯、目光發(fā)直、對周圍反應遲鈍，嗜睡、不認親人，不哭不笑；智力、動作發(fā)育落后甚至退步；重癥出現(xiàn)不規(guī)側震顫，手足無意識運動，甚至抽搐，感覺異常，共濟失調，踝震攣和

Babinski征陽性；

葉酸缺乏：神經(jīng)精神異常臨床表現(xiàn)當前12頁，總共23頁。實驗室檢查外周血象（1）紅細胞：MCV>94fl,MCH>32pg。紅細胞形態(tài)明顯大小不等，大橢圓形紅細胞多見，豪周氏小體易見，有核紅細胞可見。（2）粒細胞：中性粒細胞核分葉過多為本病的早期表現(xiàn)。（3）血小板：數(shù)目常減少?？梢娋薮笱“?。當前13頁，總共23頁。當前14頁，總共23頁。15骨髓象增生明顯活躍，以紅系增生為主（1）粒、紅系：均出現(xiàn)巨幼變，胞體大、核染色質粗而松，副染色質明顯（2）中性粒細胞：胞漿空泡形成，核分葉過多（3）巨核細胞核：分葉過多（4）巨大血小板實驗室檢查當前15頁，總共23頁。當前16頁，總共23頁。當前17頁，總共23頁。實驗室檢查血清維生素B12和葉酸測定（1）血清維生素B12：正常值為200～800ng/L如小于100ng/L則提示缺乏維生素B12。（2）血清葉酸正常值為5～6ug/L，小于3ug/L提示葉酸缺乏。

當前18頁，總共23頁。實驗室檢查其他檢查：（1）膽紅素測定：巨幼細胞性貧血因無效造血伴溶血，血清膽紅素輕度升高。（2）乳酸脫氫酶（LDH）：血清LDH明顯增高。當前19頁，總共23頁。診斷1.根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象可診斷為巨幼細胞性貧血2.如精神神經(jīng)癥狀明顯，則考慮為VitB12缺乏3.有條件時測VitB12和葉酸水平當前20頁，總共23頁。一般治療去除病因補充缺乏的營養(yǎng)物質

治療當前21頁，總共23頁。治療——補充缺乏的營養(yǎng)物質維生素B12和葉酸治療精神神經(jīng)癥狀明顯者，以B12治療為主，單用葉酸可加重癥狀▲維生素B12肌注：

500～1000μg一次每次100μg，每周2～3次，連用幾周神經(jīng)系統(tǒng)受累時,每日1mg，2周以上維生素B12吸收缺陷：每月1mg，長期應用當前22頁，總共23頁。治療——補充缺乏的營養(yǎng)物質維生