免疫缺陷病和結(jié)締組織病患兒的護理

關(guān)于免疫缺陷病和結(jié)締組織病患兒的護理第一頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日1、皮疹？2、腹痛？

3、膝蓋疼？第二頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日過敏性紫癜患兒的護理第三頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日概述病因發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查治療要點常見護理診斷護理措施教學內(nèi)容第四頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日定義：過敏性紫癜，又稱舒-亨綜合征，是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征特點：除皮膚紫癜外，常有過敏性皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)年齡：多發(fā)于學齡前和學齡期兒童，多見于2~8歲小兒性別：男孩發(fā)病率高于女孩季節(jié)：四季均有發(fā)病，但春秋兩季居多一、概述第五頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日食物：蝦、蟹、蛋類感染：細菌、病毒、支原體、寄生蟲藥物：磺胺類、非甾體類、苯巴比妥類遺傳:HLADW35，其他因素病因二、病因第六頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日各種刺激因子具有遺傳背景的個體B淋巴細胞克隆擴增大量IgA和IgG三、發(fā)病機制系統(tǒng)性血管炎第七頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日一級護理人數(shù)；出入院人數(shù)；護理操作工作量統(tǒng)計等

多急性起病，起病前1～3周常有上呼吸道感染史四、臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數(shù)以腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)；1323可伴有低熱、食欲差、乏力等全身癥狀第八頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日3.關(guān)節(jié)癥狀1.皮膚紫癜

2.胃腸道癥狀4.腎臟癥狀5.其他表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn)第九頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日

特點

皮膚紫癜1部位病程中反復出現(xiàn)

皮膚紫癜1多見于下肢和臀部，對程分布，伸側(cè)較多，分批出現(xiàn)，嚴重者延及上肢和軀干。形態(tài)伴隨癥狀：初起紫紅色，大小不等，高出皮膚，壓之褪色，數(shù)日后為暗紫色，最終呈棕褐色而消退。蕁麻疹、多形紅斑血管性水腫第十頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日第十一頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日約見于2/3患兒，一般以陣發(fā)性腹痛為主常位于臍周或下腹部伴惡心、嘔吐或便血偶爾發(fā)生腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血壞死性小腸炎。

消化道癥狀2第十二頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘等關(guān)節(jié)腫痛，活動受限.呈單發(fā)或多發(fā)，呈游走性。不伴有發(fā)紅及皮溫升高，關(guān)節(jié)腔常有積液?？稍跀?shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。

關(guān)節(jié)癥狀3第十三頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日約30%~60%患兒有腎臟損害的表現(xiàn)常在1~8周內(nèi)出現(xiàn)，癥狀輕重不一。多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型，伴血壓增高和浮腫，稱為紫癜性腎炎。少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。有些患兒的血尿、蛋白尿持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，但大多數(shù)都能完全恢復，少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎，極少數(shù)死于腎功能衰竭。

腎臟癥狀4第十四頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，患兒偶可因顱內(nèi)出血導致驚厥，失語、癱瘓、昏迷，以及肢體麻痹?？沙霈F(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、反復鼻衄、牙齦出血、咯血等出血表現(xiàn)。心肌炎及睪丸炎等。

其他癥狀5第十五頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日無確診的特異性檢查血常規(guī)：WBC可增高、PLT正常；大便常規(guī)：OB（+）尿液檢查：尿常規(guī)、12小時Addis計數(shù)等出現(xiàn)相應(yīng)改變血塊退縮實驗：正常毛細血管脆性實驗：陽性其他:心電圖、胸片、腦電圖、B超、腹部平片、腎活檢

腎臟受累的篩查五、實驗室檢查第十六頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日本病無特效療法1.盡可能尋找并去除誘因，并避免接觸過敏原2.對癥處理抗組胺藥物和鈣劑：蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫解痙劑：腹痛西咪替丁:（20～40）mg/(kg.d)維生素C：改善血管脆性六、治療要點第十七頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日3.腎上腺皮質(zhì)激素與免疫制劑腎上腺皮質(zhì)激素:急性期可迅速緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛癥狀但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生亦不能防止復發(fā)潑尼松:（1～2）mg/(kg.d)，分次口服癥狀緩解后即可停用紫癜性腎炎:聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺或留唑嘌呤等六、治療要點第十八頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日激素使用的指征：嚴重的消化道病變，如消化道出血腎病綜合癥表現(xiàn)急進性腎炎關(guān)節(jié)腫痛六、治療要點第十九頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日4.抗凝治療以腎臟病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)者尤其腎小球腎炎患者，抗凝治療更為重要?？蛇x用阿斯匹林、潘生丁、肝素等。尿激酶、腹蛇抗栓酶靜滴也有療效。六、治療要點第二十頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日5.中藥中藥治療本病的原則：清熱解毒活血化瘀疏通經(jīng)絡(luò)健脾除濕利血消腫補腎益氣等。丹參六、治療要點第二十一頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日1.皮膚完整性受損與變態(tài)反應(yīng)、血管炎有關(guān)。2.疼痛與關(guān)節(jié)和腸道變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān)。3.潛在并發(fā)癥

(1)消化道出血：與腸道粘膜受損有關(guān)。

(2)紫癜性腎炎：與腎毛細血管變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān)。七、常見護理診斷第二十二頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日一般護理病情觀察對癥護理藥物護理健康教育八、護理措施第二十三頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日1.飲食護理醫(yī)生，得了這種病我們該注意什么呢？我們吃什么才不會復發(fā)呢？第二十四頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日1.飲食護理這些我們能吃嗎？第二十五頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日勿食致敏性食物發(fā)病初期病情緩解期皮疹消退期魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等;植物性食物，如蠶豆、菠蘿等。以清淡易消化食物為主，如米湯、稀飯、爛面條、軟米飯、軟饅頭等。

先少量加一些普通蔬菜如炒土豆、西紅柿等，先給一種，逐步加量，增加品種。

消退2～4周，可添加少量新鮮的瘦肉類飲食。至3-4月后可添加雞蛋，先水煮，1月后可炒。病情穩(wěn)定6個月后才能加牛奶。在1-2年后才能加海產(chǎn)品。1.飲食護理第二十六頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日2、病情觀察觀察患兒有無發(fā)熱觀察患兒關(guān)節(jié)腫痛情況觀察患兒消化道癥狀情況及時了解實驗室檢測結(jié)果第二十七頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日觀察皮疹形態(tài)、數(shù)量、部位，是否反復出現(xiàn)，可繪人體圖形記錄皮疹逐日變化情況。皮疹有癢感，應(yīng)保持皮膚清潔，防擦傷，防小兒抓傷，如有破潰及時處理，防止出血和感染。除去可能存在的各種致敏原。遵醫(yī)囑使用止血藥、脫敏藥等。3.對癥護理

皮膚的護理第二十八頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日

對關(guān)節(jié)型病例應(yīng)觀察疼痛及腫脹情況，保持患肢功能位置，協(xié)助患兒選用舒適體位，做好日常生活護理。使用腎上腺皮質(zhì)激素，對緩解關(guān)節(jié)痛效果好。。3.對癥護理

關(guān)節(jié)腫痛的護理第二十九頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日患兒腹痛時應(yīng)臥床休息，盡量守護在床邊。觀察有無腹絞痛、嘔吐、血便。注意大便性狀，有時外觀正常但潛血陽性。有血便者應(yīng)詳細記錄大便次數(shù)及性狀，留取大便標本。腹痛者禁止腹部熱敷以防腸出血。腹型紫癜患兒應(yīng)給予無動物蛋白、無渣的流質(zhì)，嚴重者禁食，經(jīng)靜脈供給營養(yǎng)，靜脈滴注皮質(zhì)類固醇、輸血等。3.對癥護理

腹痛的護理第三十頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日4、藥物護理關(guān)節(jié)腫痛時遵醫(yī)囑應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，觀察藥物的不良反應(yīng)第三十一頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日

過敏性紫癜可反復發(fā)作或并發(fā)腎損害，給患兒及家屬帶來不安和痛苦，應(yīng)根據(jù)具體情況盡量予以解釋，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。應(yīng)做好出院指導，使家長學會繼續(xù)觀察病情、合理調(diào)配飲食。囑出院后必須定期來院復查，及早發(fā)現(xiàn)腎臟并發(fā)癥5.心理護理第三十二頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日5.其他限制活動量，急性期絕對臥床休息，避免勞累，避免情緒波動及精神刺激。應(yīng)盡量少去公共場所，減少細菌病毒的感染機會。如無特殊情況，患兒1年內(nèi)不可接種任何疫苗。第三十三頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日小結(jié)

過敏性紫癜的典型臨床表現(xiàn)是什么？治療要點中激素使用的指征是什么？飲食中該注意什么？第三十四頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日謝謝！第三十五頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日

川崎病患兒的護理第三十六頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日案例患兒明明，男，4歲。發(fā)熱和全身皮疹7天入院。入院7天前出現(xiàn)發(fā)熱，當時測體溫38.7℃，全身出現(xiàn)大量紅色皮疹，壓之褪色，入院5天前體溫再次上升到39℃，同時雙眼充血明顯，対側(cè)手心和腳心紅腫明顯，目前出現(xiàn)雙手指端膜狀脫皮。查體：體溫37.1℃，脈搏80次/分，呼吸20次/分，神情，咽充血，雙側(cè)扁桃體腫大，可見少許白色滲出物，心肺聽診無異常，腹平軟，無壓痛。雙手指端膜狀脫皮和雙手掌心脫皮，四肢關(guān)節(jié)無腫痛，病理征陰性。實驗室檢查：血常規(guī)示W(wǎng)BC14.2×10/L，N66.4%，L25.4%,CRP上升，血沉上升，體液免疫功能IgA下降，第一次查心臟彩超未見異常，6天后復查心臟示左冠狀動脈起始部內(nèi)徑0.34cm,右冠狀動脈起始部內(nèi)徑0.32cm,B超示雙側(cè)頸部、腋窩、腹股溝和腹腔腸系膜淋巴結(jié)腫大。入院診斷：川崎病。第三十七頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日

川崎富作先生第三十八頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日定義是一種以全身中小動脈炎為主要病理改變的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病，又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥。第三十九頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日概述好發(fā)于嬰幼兒（1-2歲多見）小于5歲的占80%男：女1.5：1冬春季節(jié)為高峰期（12-5月發(fā)病較多）有自限性多數(shù)康復，預(yù)后良好約15%-20%的患兒發(fā)生冠狀動脈改變第四十頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日第四十一頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日第四十二頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日第四十三頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日病理改變第四十四頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日按病程分為四期第四十五頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)病程6-8周有心血管癥狀時可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年主要表現(xiàn)為心血管癥狀和體征其他系統(tǒng)癥狀與伴隨癥狀第四十六頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日主要表現(xiàn)發(fā)熱皮膚黏膜表現(xiàn)（皮疹，肢端變化，粘膜變化）淋巴結(jié)腫大第四十七頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日發(fā)熱最多見最早出現(xiàn)T38-40℃,熱型不定，多為稽留熱，少為弛張熱，持續(xù)1-2周抗菌治療無效第四十八頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日皮膚粘膜表現(xiàn)1、皮疹：發(fā)熱同時或熱后不久向心性，多形性以軀干，四肢為多無色素沉著無結(jié)痂，水泡

第四十九頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日皮膚黏膜的表現(xiàn)第五十頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日第五十一頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日第五十二頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日皮膚黏膜的表現(xiàn)第五十三頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日皮膚黏膜的表現(xiàn)第五十四頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日第五十五頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日淋巴結(jié)腫大第五十六頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日心血管癥狀與體征在發(fā)病1-6周出現(xiàn)急性發(fā)熱期出現(xiàn)心尖部收縮期雜音，心音遙遠，心律不齊，心臟擴大，提示有冠脈損害包括冠狀動脈病變（CAD)、冠狀動脈瘤（CAA)心肌炎，心包炎CAA是最重要定時炸彈，可致人猝死CAA破裂時KD患兒死亡的主要原因第五十七頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日其他系統(tǒng)伴隨癥狀KD可致多系統(tǒng)多臟器功能損害呼吸系統(tǒng)：咳嗽，間質(zhì)性肺炎神經(jīng)系統(tǒng)：嗜睡、興奮、哭鬧、抽搐、無菌性腦膜炎消化系統(tǒng)：腹痛、嘔吐、腹瀉、肝大、黃疸其他：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎第五十八頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日KD治療治療原則：無特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，預(yù)防冠脈損害和心肌梗塞1、一般治療：補充水分、營養(yǎng)、糾正電解質(zhì)、休息2、阿司匹林（首選）3、靜脈丙種球蛋白4、糖皮質(zhì)激素第五十九頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日主要護理診斷/合作性問題1、體溫過高與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān)2、皮膚黏膜完整性受損與血管炎有關(guān)3、潛在并發(fā)癥心臟受損第六十頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日護理要點急性期應(yīng)絕對臥床休息給予清淡的高熱量、高蛋白、高維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食注意藥物的不良反應(yīng)保持皮膚清潔，預(yù)防感染注意心血管損害癥狀第六十一頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日護理措施1、一般護理

根據(jù)患兒的飲食習慣和喜好給予高熱量，高蛋白，高維生素，營養(yǎng)豐富且易消化的半流質(zhì)飲食及充足的水分，不要過冷或過熱，以減少對口腔潰瘍面的刺激第六十二頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日護理措施

3、對癥護理發(fā)熱的護理

1、密切監(jiān)測體溫

2、物理降溫或藥物降溫

3、注意有無高熱驚厥第六十三頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日2、病情觀察

密切觀察患兒生命體征觀察皮膚受損的情況觀察是否有心血管損害的表現(xiàn)第六十四頁，共七十頁，編輯于2023年，星期日護理措施3、對癥護理口腔黏膜的護理做