嗜鉻細胞瘤病歷討論

嗜鉻細胞瘤病歷討論第1頁/共32頁

病例分享嗜鉻細胞瘤第2頁/共32頁患者基本資料患者：孫XX，男，56歲，農(nóng)民。主訴：發(fā)現(xiàn)血糖升高3年，消瘦、頭暈2月余。既往體健，否認高血壓、心臟病及其家族史。糖尿病病史3年，且有糖尿病家族史（母親DM）

平時服用二甲雙胍1片bid、格列吡嗪2片bid降糖治療血糖未經(jīng)常監(jiān)測近2月來出現(xiàn)口干、多飲、多尿、消瘦

且時有發(fā)作性頭暈、出汗，與體位、活動無明顯關系無視物旋轉(zhuǎn)、復視，無耳鳴、聽力障礙，無惡心、嘔吐第3頁/共32頁患者基本資料入院查體：血壓

191/97mmHgBMI：21.5kg/m2神志清，精神可，頭頸（-），甲狀腺未觸及腫大心、肺、腹未見明顯異常四肢肌力、肌張力正常，雙下肢無水腫神經(jīng)系統(tǒng)查體無異常

第4頁/共32頁3/23/2023輔助檢查：

（1）隨機血糖23.8mmol/L

血酮0.4mmol/LHbA1c9.7%U-Alb18.5mg/L眼部檢查：未見明顯異常C肽：0h1.8ng/ml，2h3.9ng/ml

甲功：(-)

患者基本資料第5頁/共32頁3/23/2023輔助檢查：（2）血常規(guī)、肝功、腎功、電解質(zhì)：（-）血脂：TG↑2.81mmol/LCH↑6.58mmol/L

心電圖：Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯(lián)T波倒置胸片：未見明顯異常肝膽胰脾及泌尿系超聲：右腎囊腫、前列腺小囊占頭顱CT（外院）：未見明顯異?；颊呋举Y料第6頁/共32頁3/23/2023初步診斷2型糖尿病冠狀動脈粥樣硬化性心臟病高脂血癥右腎囊腫頭暈原因待查第7頁/共32頁3/23/2023頭暈真性眩暈假性眩暈是由于人體的平衡系統(tǒng)發(fā)生障礙，導致空間定位錯覺引起的自身或周圍物體的運動幻覺。是一種主觀感覺障礙，通常無意識障礙。病人有周圍景物(客觀性眩暈)或自身旋轉(zhuǎn)感(主觀性眩暈)。僅有一般的暈動感（頭暈眼花、頭重腳輕、頭腦麻木或空虛感、腳步輕浮感、行走站立不穩(wěn)等）。并無外界環(huán)境或自身旋轉(zhuǎn)或搖擺感。第8頁/共32頁3/23/2023頭暈的主要病因頭暈前庭中樞性：包括血管性、外傷、腫瘤、脫髓鞘、神經(jīng)退行性疾病等。很少僅以眩暈為唯一表現(xiàn)，幾乎都伴隨有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征慢性、持續(xù)性：精神障礙：抑郁、焦慮、驚恐、強迫、軀體化障礙多感覺缺失綜合癥前庭周圍性：良性陣發(fā)性位置性眩暈（約占1/2）、前庭神經(jīng)元炎（占約1/4）、梅尼埃病發(fā)作性、短暫性：系統(tǒng)疾?。盒穆墒С！⒏哐獕?、體位性低血壓、貧血、甲亢、糖尿病、低血糖、尿毒癥、眼部疾病藥物副作用真性眩暈假性眩暈第9頁/共32頁病歷特點：頭暈、出汗無視物旋轉(zhuǎn)、復視無耳鳴、聽力障礙無惡心、嘔吐假性眩暈頭顱CT：未見明顯異常心臟疾病心律失常高血壓

體位性低血壓

血液系統(tǒng)疾病

貧血

白血病

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病甲亢

糖尿病低血糖

尿毒癥眼部疾病發(fā)作性、短暫性否認其他藥物應用史全身系統(tǒng)疾病心臟疾病心律失?！?/p>

高血壓？

體位性低血壓？

血液系統(tǒng)疾病

貧血×

白血病×

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病甲亢×

糖尿病低血糖×

尿毒癥×眼部疾病×第10頁/共32頁初步治療方案：控制血糖：甘精胰島素+諾和銳+阿卡波糖改善心肌供血、降血脂監(jiān)測血壓第11頁/共32頁高血壓特點：高血壓程度嚴重，三級以上波動大

頭暈、出汗發(fā)作時，最高280/110mmHg最低70/50mmHg臥立位差別大第12頁/共32頁3/23/2023CompanyLogo

原發(fā)高血壓

繼發(fā)or第13頁/共32頁3/23/202314那些情況應考慮繼發(fā)性高血壓的可能？發(fā)病年齡<30歲；或>55歲新發(fā)的高血壓無家族史高血壓程度嚴重（達3級以上）降壓效果差，不易控制有伴隨癥狀56歲否認既往高血壓病史否認高血壓家族史血壓很高波動大頭暈、出汗第14頁/共32頁3/23/2023繼發(fā)性高血壓分類主動脈縮窄腎實質(zhì)性原醛癥皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細胞瘤腎血管性6OSAHS藥物原性高血壓第15頁/共32頁3/23/2023常見于慢性腎小球腎炎、糖尿病腎病、慢性腎盂腎炎、多囊腎和腎移植后等多種腎臟病變引起的高血壓常見癥狀：蛋白尿、血尿和貧血

腎實質(zhì)性高血壓U-Alb、腎功均正常第16頁/共32頁3/23/2023繼發(fā)性高血壓分類主動脈縮窄腎實質(zhì)性原醛癥皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細胞瘤腎血管性6OSAHS藥物原性高血壓第17頁/共32頁3/23/2023單側(cè)或雙側(cè)腎動脈主干或分支狹窄引起的高血壓四肢血壓多不對稱，差別大，有時呈無脈癥聽診頭頸、上腹或腰背部肋脊角處可聞及血管雜音對ACEI降壓效果好腎血管性高血壓雙側(cè)、上下肢血壓對稱雙側(cè)腎動脈B超：未見明顯異常第18頁/共32頁3/23/2023繼發(fā)性高血壓分類主動脈縮窄原醛癥皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細胞瘤腎血管性6OSAHS藥物原性高血壓第19頁/共32頁3/23/2023血壓異常升高，但特征是上肢血壓甚高而下肢低。聽診有收縮期雜音：主動脈阻塞所致的收縮期噴射性雜音或側(cè)枝血管產(chǎn)生的較長的連續(xù)性雜音胸片和CT可助明確診斷。主動脈縮窄雙側(cè)、上下肢血壓對稱胸片：未見明顯異常第20頁/共32頁3/23/2023繼發(fā)性高血壓分類主動脈縮窄原醛癥皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細胞瘤6OSAHS藥物原性高血壓第21頁/共32頁3/23/2023主要是由于促腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多導致腎上腺皮質(zhì)增生或者腎上腺皮質(zhì)腺瘤，引起糖皮質(zhì)激素過多所致。臨床80％有高血壓同時有向心性肥胖、滿月臉、水牛背、皮膚紫紋、毛發(fā)增多等癥狀皮質(zhì)醇節(jié)律消失

皮質(zhì)醇增多癥無上述癥狀Cor：8:0014.2ug/dl16:007.6ug/dl0:004.3ug/dl第22頁/共32頁3/23/2023繼發(fā)性高血壓分類

原醛癥皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細胞瘤6OSAHS藥物原性高血壓第23頁/共32頁3/23/2023腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤分泌過多醛固酮所致高血壓特點：多呈緩慢發(fā)展的良性過程，少數(shù)為惡性高血壓，一般降壓藥物效果不好伴有高尿鉀、低血鉀：軟癱、乏力、周期性麻痹、多尿、夜尿量>日尿量實驗室檢查：低血鉀、高血鈉、代謝性堿中毒ECG：U波、心律失常

原發(fā)性醛固酮增多癥電解質(zhì)正常第24頁/共32頁3/23/2023繼發(fā)性高血壓分類原醛癥嗜鉻細胞瘤6OSAHS藥物原性高血壓第25頁/共32頁3/23/2023起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其它部位的嗜鉻組織，可以釋放大量的兒茶酚胺臨床表現(xiàn)，變化多端典型的三聯(lián)癥狀為“頭痛、心悸、多汗”高血壓為最重要的體征，多表現(xiàn)為極不穩(wěn)定性高血壓和難治性高血壓嗜鉻細胞瘤頭暈、出汗血壓波動大280/110mmHg~70/50mmHg第26頁/共32頁完善檢查：腎上腺CT：左側(cè)腎上腺區(qū)占位，直徑約4.4cm強化后：呈較明顯不均軟組織密度，考慮左側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤24小時尿液兒茶酚胺↑：腎上腺素↑52.68ug/day（0-20）血兒茶酚胺(BP280/110)：腎上腺素↑225.87pg/ml（0-100）(BP220/100)：腎上腺素↑193.14pg/ml血降鈣素：（-）甲狀腺超聲：未見明顯異常MEN第27頁/共32頁3/23/2023完善診斷2型糖尿病嗜鉻細胞瘤冠狀動脈粥樣硬化性心臟病高脂血癥右腎囊腫第28頁/共32頁完善治療方案：控制血糖：甘精胰島素+諾和銳+阿卡波糖改善心肌供血、降血脂酚芐明10mgbid，同時補充血容量根據(jù)血壓情況，每3天調(diào)整酚芐明劑量第29頁/共32頁手術切除杏黃腫物一枚大?。?*4*3cm血糖、血壓控制穩(wěn)定后轉(zhuǎn)入泌尿外科手術治療第30頁/共32頁3/23/202331發(fā)病年齡小于30歲；或大于