血管母細(xì)胞瘤

血管母細(xì)胞瘤mri特點分享者：胡桂花概述血管母細(xì)胞瘤，屬于良性腫瘤，又稱血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生的一種高度血管分化的良性腫瘤。腫瘤可單發(fā)或多發(fā)，大多數(shù)的血管母細(xì)胞瘤是由單一病灶所產(chǎn)生的，腫瘤形態(tài)規(guī)則，邊界多清楚，腫瘤大小不等。如果同時伴發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤，腎、胰腺、附睪或肝臟囊腫，紅細(xì)胞增多癥，腎癌及嗜鉻細(xì)胞瘤時，則稱Von-Hippel-Lindau綜合征。

流行病學(xué)

占中樞神經(jīng)系統(tǒng)的1.1%~2.4%，占后顱窩腫瘤的7%~12%。男女發(fā)病率比為2:12007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將血管母細(xì)胞瘤歸類于其他腦膜相關(guān)性腫瘤，WHO分級為1級腫瘤

病理

血管母細(xì)胞瘤為富血管的良性腫瘤，來自幼稚的血管形成組織，由分界不清的合體狀態(tài)的血管形成細(xì)胞構(gòu)成，其中許多是血管內(nèi)皮或外皮細(xì)胞，可形成實體團(tuán)塊或條索，無包膜，不形成管腔。腫瘤分為囊實性、單純囊型、及實質(zhì)型3類，囊性變?yōu)槠涮攸c，占總數(shù)的2/3或3/4。血管母細(xì)胞瘤不論位于何處，都是由實性部分和含有黃色液體的囊性部分組成。腫瘤實質(zhì)部分主要由邊界不清的合體狀態(tài)的血管內(nèi)皮細(xì)胞和外皮細(xì)胞構(gòu)成，囊性部分多為單房，囊內(nèi)含黃色或黃褐色凍膠樣液體，其蛋白質(zhì)含量可高達(dá)3~4g/100ml，為陳舊性出血所致。腫瘤囊腔內(nèi)壁有一富于血管的瘤結(jié)節(jié)，約2cm大小，可與鄰近軟腦膜粘連，并引起腦膜血管擴(kuò)張。大多數(shù)腫瘤為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)。

臨床表現(xiàn)

緩慢進(jìn)行性顱內(nèi)壓升高，伴有一側(cè)小腦功能障礙，如頭痛、頭暈、走路不穩(wěn)、惡心、嘔吐，眼球震顫等，少數(shù)病人可有紅細(xì)胞增多癥

發(fā)病部位

顱內(nèi)血管母細(xì)胞瘤好發(fā)于中青年，發(fā)生于30~60歲好發(fā)部位依次為小腦半球、蚓部、延髓及橋小腦角腦干及幕上少見表面為實質(zhì)型者10%~40%，囊性結(jié)節(jié)者60%~90%。

MR表現(xiàn)

分型：囊實性（最常見）、單純囊型及實質(zhì)型囊伴結(jié)節(jié)型最為常見，典型表現(xiàn)單一、張力高、囊壁光滑、圓形或類圓形的大囊腔，伴有壁結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)位于囊壁的一側(cè)，液通常信號較均勻。在T1WI及T2WI上信號多與腦脊液相仿，F(xiàn)LAIR上均略高于腦脊液，增強結(jié)節(jié)明顯強化、囊壁不強化等表現(xiàn)最具特征性，壁結(jié)節(jié)?？拷X表面，接受軟腦膜供血，故強化明顯，呈“壁燈征”。MR表現(xiàn)血管母細(xì)胞瘤的壁結(jié)節(jié)大都較小，直徑多在0.6cm以下并偏離中線位置，而囊性毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤結(jié)節(jié)較大，通常直徑在0.7cm以上，并多處于中線位置。壁結(jié)節(jié)FLAIR常為高信號，DWI常為低信號；中心可有囊變、出血或血管流空信號，部分結(jié)節(jié)內(nèi)出現(xiàn)囊變，呈現(xiàn)囊中囊征象，增強后內(nèi)囊壁顯著強化，而大囊壁無強化，這種“囊中囊”，對于血管母細(xì)胞瘤的診斷有一定特征性。

實質(zhì)型

病灶形態(tài)可不規(guī)則，信號多混雜，T1WI呈現(xiàn)不均勻低信號或高、低混雜信號，T2WI呈不均勻高信號，F(xiàn)LAIR呈等高信號。Gd-DTPA增強掃描不均勻顯著強化，這是該病變的特征性MRI表現(xiàn)，這是由于腫瘤實質(zhì)主要由大小不等、致密的毛細(xì)血管網(wǎng)或海綿狀血管網(wǎng)和團(tuán)塊或彌散分布的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞組成。平掃T1WI或T2WI瘤內(nèi)及瘤周見異常擴(kuò)張血管流空信號，“血管流空征”對實質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤有定性的診斷價值。

單純囊型：

單純囊型血管母細(xì)胞瘤比較少見，可能是由于附壁結(jié)節(jié)很小而不能顯示，整個腫瘤呈現(xiàn)囊性占位。MRI各系列平掃除無壁結(jié)節(jié)外與囊伴結(jié)節(jié)型信號變化相仿。增強掃描部分囊壁局部可有輕度強化，或瘤周有時可見輕度強化結(jié)節(jié)，這種強化結(jié)節(jié)在病理上與壁結(jié)節(jié)相同，是確診的重要依據(jù)。右側(cè)小腦半球混雜信號腫塊，T1低等、T2高信號改變?yōu)橹鳎瑑?nèi)見一混雜信號結(jié)節(jié)灶，結(jié)節(jié)灶內(nèi)囊變，增強掃描結(jié)節(jié)灶邊緣明顯強化，囊變區(qū)不強化。F，48歲，反復(fù)頭暈五天外：M，23歲，頭暈畏寒，嘔吐1周余右側(cè)小腦半球腫塊，T1低信號，T2高信號，信號較均勻，增強掃描邊緣明顯強化。鑒別診斷囊實性與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、腦膿腫、囊性轉(zhuǎn)移瘤等鑒別實性與髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、血管畸形及實性轉(zhuǎn)移瘤等鑒別

毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤

好發(fā)于青少年和兒童，約占兒童大腦星形細(xì)胞瘤的10%。是小腦星形細(xì)胞瘤中最常見者，占小腦星形細(xì)胞瘤的85%。好發(fā)部位從高到低為：小腦（60%）、視神經(jīng)及視交叉（25-30%）、第三腦室旁組織、腦干，尤以小腦半球和蚓部多見占42~80%。T1WI腫瘤實質(zhì)為低信號，或等、低混雜信號，低信號區(qū)的信號為囊液，T2WI腫瘤實性部分及囊性部分均成高信號，實性部分信號均勻或混雜，囊性部分信號可稍高于實性部分也可與其信號相仿。T2FLAIR囊液信號較血管母細(xì)胞瘤高。此外血管母細(xì)胞瘤的壁結(jié)節(jié)大小都較小，直徑多在0.6cm以下并偏離中線位置，而囊性毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤結(jié)節(jié)較大，通常直徑在0.7cm以上，并多處于中線位置。M，28歲，頭暈頭痛2個月，加重1周右側(cè)小腦半球T1腫瘤實質(zhì)為等、低混雜信，T2WI腫瘤實性部分及囊性部分均成高信號，實性部分信號混雜，囊性部分信號高于實性部分，增強掃描實質(zhì)部分明顯強化。

腦膿腫

腦膿腫一般均有感染癥狀，膿腫壁較光滑，無壁結(jié)節(jié)，周圍腦水腫明顯。F，24歲，反復(fù)頭痛2天，加重5小時。右側(cè)小腦半球見T1低、等，T2低、高信號，增強掃描囊壁明顯強化，壁較光滑，無壁結(jié)節(jié)。

囊性轉(zhuǎn)移瘤

轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于老年人一般在50歲以上，少見于40歲以下瘤體直徑相對較大，瘤周水腫并不明顯，以輕中度水腫為主，水腫主要位于瘤體內(nèi)側(cè)小腦髓質(zhì)部分，呈片狀或不規(guī)則片狀。邊界征是腦轉(zhuǎn)移瘤呈膨脹性生長，與周圍腦組織相互推壓，從而在轉(zhuǎn)移瘤邊緣或最貼近腫瘤的腦組織形成擠壓帶。平掃T1WI上表現(xiàn)為病灶輪廓光整，邊界清晰，周圍有低信號間隙。轉(zhuǎn)移瘤實性部分與周圍實質(zhì)比呈T1WI等、低信號，T2WI等、稍高信號為主，無明顯特異性信號改變。

髓母細(xì)胞瘤

也好發(fā)于兒童后顱窩，但年齡較血管母細(xì)胞瘤患者小。但腫瘤由高密度細(xì)胞組成，T2WI信號與灰質(zhì)相似，信號不高。囊變少見，發(fā)生囊變時，囊壁呈不均勻厚壁強化，無壁結(jié)節(jié)，早期易發(fā)生腦脊液種植轉(zhuǎn)移。M,3歲，頭痛、嘔吐3個月。小腦蚓部見一混雜腫塊影，T1稍低、T2信號與灰質(zhì)相似，信號不高。囊變少見，增強掃描實質(zhì)明顯強化。

室管膜瘤

室管膜瘤可發(fā)生在腦室系統(tǒng)的任何部位，常伴有周圍腦組織水腫。兒童以第四腦室最多見，成人多發(fā)生于側(cè)腦室，脊髓內(nèi)的室管膜瘤多見于30-70歲，可累及馬尾和終絲。室管膜瘤多呈不規(guī)則，可有分葉，邊界清晰，常伴有鈣化灶，囊變及出血較常見，呈“澆鑄征”T1WI上表現(xiàn)為等或低信號，T2WI上表現(xiàn)為高信號。腫瘤強化不均勻，邊緣不光整，室管膜瘤的強化沒有毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤明顯。M，17歲第四腦室見T1表現(xiàn)為等、低信號，T2表現(xiàn)為高信號為主的腫塊。病理檢查為室管膜瘤。

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

成人及青少年四腦室為常見好發(fā)部位，其次為側(cè)腦室、三腦室及橋小腦角區(qū)（CPA）。T1WI為高信號，腫瘤邊緣為顆粒樣或凹凸不平，能普遍強化，但可見小顆粒樣不均勻的信號強化。T1WI為稍高信號，腫瘤邊緣為顆粒樣或凹凸不平，增強掃描明顯強化，但可見小顆粒樣不均勻的信號強化。M,45歲，突發(fā)頭痛1周，加重2天。左側(cè)側(cè)腦室后腳見斑片狀T1低、T2高信號，增強掃描明顯強化。

總