內(nèi)膜系統(tǒng)-1教學(xué)課件

第七章內(nèi)膜系統(tǒng)

endomenbranesystem??

內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

Endoplasmicreticulum主要內(nèi)容：一、形態(tài)結(jié)構(gòu)二、類型(重點)三、化學(xué)組成四、功能(重點)五、病理變化核膜外層一.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)由一層單位膜圍成的形狀大小不同的小管，小泡，扁囊狀結(jié)構(gòu)，相互連接形成一個連續(xù)的網(wǎng)狀膜系統(tǒng)。小管小泡扁囊狀細(xì)胞膜核膜內(nèi)質(zhì)網(wǎng)細(xì)胞膜內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔：

是由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜圍成的腔。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜：

厚度約5-6nm，面積占整個內(nèi)膜系統(tǒng)的一半左右。胞質(zhì)面腔面(一)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的三種基本狀態(tài)：

1.扁囊狀：最常見,形狀扁而長，排列整齊相互連通成網(wǎng)。

2.小泡狀：可能是過渡型內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，或出現(xiàn)在特殊生理狀態(tài)和病變的細(xì)胞內(nèi)。

3.小管狀：呈分支而細(xì)長的管,互相連通,交錯成復(fù)雜的網(wǎng)狀。(二）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)差異生理變化

饑餓、缺氧、肝炎、藥物等影響,內(nèi)質(zhì)網(wǎng)會發(fā)生相應(yīng)的變化，出現(xiàn)囊泡化。

不同發(fā)育階段

分化低的細(xì)胞則內(nèi)質(zhì)網(wǎng)小、不發(fā)達(dá)；

分化高的細(xì)胞則內(nèi)質(zhì)網(wǎng)數(shù)量增多、結(jié)構(gòu)復(fù)雜。

單位結(jié)構(gòu)存在情況

一些細(xì)胞，小管、小囊、扁平囊都存在；

而某些細(xì)胞只存在其中一種或兩種。核糖體粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)特點

膜表面附著大量顆粒狀的核糖體，常由板層狀排列的扁平囊構(gòu)成，腔內(nèi)有蛋白質(zhì)等物質(zhì)。

動態(tài),可變（形態(tài)、大小、數(shù)量和附著的核糖體數(shù)目）。（一）粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)兩種內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的分布根據(jù)細(xì)胞類型的不同而不同胰腺外分泌細(xì)胞全為粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)肌細(xì)胞全為滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞兩者均存在三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學(xué)組成微粒體(microsome)

用蔗糖密度梯度離心方法,從細(xì)胞勻漿中分離出細(xì)胞器的碎片，得到由膜圍成的直徑100nm左右的封閉小泡，稱為微粒體。粗面微粒體：粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑面微粒體：滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復(fù)合體線粒體細(xì)胞膜

（一）脂類和蛋白質(zhì)是主要化學(xué)成分

1.

脂類和蛋白質(zhì)二者比例大約為1:2。

2.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜類脂雙分子層組成以磷酯含量最多。

（二）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜含有諸多酶系

主要包括：

與解毒功能相關(guān)的氧化反應(yīng)電子傳遞酶系與脂類代謝反應(yīng)相關(guān)的酶類與碳水化合物代謝反應(yīng)相關(guān)的酶類與蛋白質(zhì)加工轉(zhuǎn)運的酶類標(biāo)志酶：葡萄糖-6-磷酸酶（G-6-Ｐ）多聚核糖體模式圖在進(jìn)行蛋白質(zhì)合成時，多個核糖體被一條mRNA鏈串聯(lián)在一起，成為合成蛋白質(zhì)的功能團(tuán)，稱為多聚核糖體。1.作為核糖體附著的支架，參與蛋白質(zhì)的合成信號密碼：（signalcodon）信號肽（signalpeptide）信號識別顆粒(signalrecognitionparticle,SRP)SRP受體(SRPreceptor)

核糖體結(jié)合蛋白（ribophorin）信號密碼：signalcodon

在mRNA的5’端起始密碼AUG之后，一組編碼特殊氨基酸序列的密碼，稱為信號密碼。

信號肽：signalpeptide

當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)合成時，先在游離核糖體上由信號密碼翻譯出一段由18-30個氨基酸組成的肽鏈，稱為信號肽。識別信號肽區(qū)域與核糖體的A位點結(jié)合的區(qū)域5’3’7sRNA信號識別顆粒信號識別顆粒(SRP)：

signalrecognitionparticle

存在于細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中，由6條多肽鏈和一個7sRNA分子組成。能夠識別信號肽，并與核糖體結(jié)合，形成SRP-核糖體復(fù)合體。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔細(xì)胞質(zhì)SRP受體信號識別顆粒

(SRP)核糖體結(jié)合蛋白tRNAAP核糖體mRNA信號肽A信號假說2.蛋白質(zhì)的修飾

新生肽鏈進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔之后，要經(jīng)過各種不同的修飾和正確的折疊之后才能運送到其他的部位。

蛋白質(zhì)的糖基化：是指單糖或寡糖與蛋白質(zhì)共價結(jié)合形成糖蛋白的過程。糖基化方式N-連接的寡糖蛋白：發(fā)生在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)。O-連接的寡糖蛋白：發(fā)生在高爾基復(fù)合體內(nèi)。O-連接的寡糖蛋白N-連接的寡糖蛋白蛋白質(zhì)和寡糖的連接方式N-連接糖基化

寡糖連接在蛋白質(zhì)的天冬酰氨殘基側(cè)鏈上的氨基上。O-連接糖基化寡糖連接在蛋白質(zhì)的絲氨酸、蘇氨酸、酪氨酸等殘基側(cè)鏈的羥基上。

多萜醇ppＮＮ甘甘甘甘甘葡葡葡甘甘甘甘多萜醇ppＮＮ甘甘甘甘甘Ａsn葡葡葡甘甘甘甘ＮＮ甘甘甘甘甘多萜醇pp

RER腔RER膜核糖體多萜醇pp多萜醇ＮN-乙酰葡萄糖胺甘甘露糖葡葡萄糖糖基轉(zhuǎn)移酶3、新生肽鏈的折疊與裝配PDI蛋白二硫鍵異構(gòu)酶結(jié)合蛋白（Bip）同未折疊蛋白質(zhì)的疏水氨基酸結(jié)合，防止蛋白質(zhì)不正確折疊和聚合，并促使它們重新折疊和裝配。4.蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運分泌蛋白膜蛋白駐留蛋白溶酶體酶分泌蛋白的合成1）分泌蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運1）分泌蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運分泌蛋白進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔糖基化高爾基復(fù)合體修飾加工分泌泡細(xì)胞外運輸小泡細(xì)胞外糖基化2）跨膜蛋白的膜轉(zhuǎn)移單次跨膜蛋白多次跨膜蛋白內(nèi)信號肽作為起始轉(zhuǎn)移信號啟動多肽鏈的轉(zhuǎn)移，當(dāng)內(nèi)信號肽到達(dá)轉(zhuǎn)移器時，則保留在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的脂質(zhì)雙層中，成為單次跨膜的α-螺旋結(jié)構(gòu)。內(nèi)信號肽（internalsignalpeptide）膜蛋白的合成起始轉(zhuǎn)移信號

(starttransfersignal）

信號肽除了引導(dǎo)核糖體到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上外，還具有作為肽鏈穿過內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜進(jìn)行轉(zhuǎn)移的作用。停止轉(zhuǎn)移信號

（stoptransfersignal）

肽鏈中有些序列與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜有很強的親和力而能結(jié)合在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜中，這段序列不再轉(zhuǎn)移到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔中。協(xié)同翻譯插入

多次穿膜蛋白3）駐留蛋白帶有駐留信號（retentonsignal)-Lys(賴）-Asp（天冬）-Glu（谷）-Leu（亮）-COO-，（KDEL序列）。例蛋白二硫鍵異構(gòu)酶

結(jié)合蛋白

作用能對新生成的肽鏈進(jìn)行修飾、轉(zhuǎn)運和折疊等。（二）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能脂類的合成與轉(zhuǎn)運糖原代謝解毒作用Ca2+的儲存及調(diào)節(jié)1.脂類的合成與轉(zhuǎn)運(1)合成過程CoACoACoACoA甘油-3-磷酸甘油-3-磷酸?；D(zhuǎn)移酶(1)合成過程CoACoACoACoA甘油-3-磷酸甘油-3-磷酸酰基轉(zhuǎn)移酶磷酸酶磷脂酸(1)合成過程CoACoACoACoA甘油甘油-3-磷酸?；D(zhuǎn)移酶磷酸酶PiCPP膽堿膽堿磷酸轉(zhuǎn)移酶雙酰甘油(1)合成過程CoACoACoACoA甘油甘油-3-磷酸?；D(zhuǎn)移酶磷酸酶PiCPP膽堿膽堿磷酸轉(zhuǎn)移酶磷脂酰膽堿(2)脂類分子合成后的轉(zhuǎn)運（2）脂類分子合成后的轉(zhuǎn)運（2）脂類分子合成后的轉(zhuǎn)運（2）脂類分子合成后的轉(zhuǎn)運（2）脂類分子合成后的轉(zhuǎn)運（2）脂類分子合成后的轉(zhuǎn)運（2）脂類分子合成后的轉(zhuǎn)運（2）脂類分子合成后的轉(zhuǎn)運（2）脂類分子合成后的轉(zhuǎn)運翻轉(zhuǎn)：從細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)面“翻轉(zhuǎn)”到

腔面的膜層中。磷脂轉(zhuǎn)移蛋白：轉(zhuǎn)運至線粒體和過氧化物酶體上。運輸小泡：轉(zhuǎn)運到高爾基復(fù)合體，溶酶體和細(xì)胞膜上。2、糖原代謝合成代謝證明有關(guān)：

動物絕食，SER變化證明無關(guān)：

SER無尿苷二磷酸葡萄糖-糖原轉(zhuǎn)移酶分解代謝SER上有葡萄糖-6-磷酸酶糖原葡萄糖-6-磷酸葡萄糖-6-磷酸酶葡萄糖磷酸進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔后釋放入血液被利用3、細(xì)胞解毒作用實驗給動物喂食笨巴比妥肝細(xì)胞滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增多，

與解毒作用相關(guān)的酶含量增加。SER含有參與解毒作用的各種酶系。4、Ca2+的儲存及調(diào)節(jié)肌漿網(wǎng)上的Ca2+泵胞質(zhì)肌漿網(wǎng)胞質(zhì)Ca2+Ca2+細(xì)胞