風(fēng)濕病的病理學(xué)知識課件

第三節(jié)風(fēng)濕病概述風(fēng)濕病—一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的，發(fā)生在全身結(jié)締組織及血管的變態(tài)反應(yīng)性炎癥。好發(fā)部位：全身結(jié)締組織：最常見心臟、關(guān)節(jié)、其次為皮膚、皮下組織、腦及血管；心臟病變最嚴(yán)重。臨床特點(diǎn)：年齡：5-15歲：6—9歲為發(fā)病高峰地區(qū)：西部四川最高；南方廣東最低季節(jié)：冬春二季（寒冷、潮濕、病毒感染誘發(fā)）臨床表現(xiàn)特征：心臟炎關(guān)節(jié)炎皮膚環(huán)形紅斑皮下結(jié)節(jié)小舞蹈癥發(fā)熱抗O↑血沉增快白細(xì)胞增多共性：注：具備其中一種均可（choreaminor）

當(dāng)累及紋狀體、黑質(zhì)（錐體外系）部位時(shí)，患者常出現(xiàn)小舞蹈癥皮膚環(huán)形紅斑：

多見于軀干、四肢，皮膚。1cm左右，杯狀紅暈，中央色澤正常皮下結(jié)節(jié)部位：多見于四肢大關(guān)節(jié)附近伸側(cè)，無痛，風(fēng)濕活動停止可消退。變態(tài)反應(yīng)性疾病根據(jù)：①并非發(fā)生于溶血性鏈球菌感染的當(dāng)時(shí)，而是在2—3周以后，相當(dāng)于抗體形成的時(shí)間。②抗“O”增高③風(fēng)濕病灶中未發(fā)現(xiàn)溶血性鏈球菌。④病變性質(zhì)非化膿性炎癥，而是纖維蛋白樣壞死（變態(tài)反應(yīng)性疾病的特征性病變）。注：完整的說法是：風(fēng)濕病是溶血性鏈球菌感染引起的變態(tài)反應(yīng)性炎癥發(fā)病機(jī)制：抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說：鏈球菌胞壁C抗原（糖蛋白）M抗原（蛋白質(zhì)）結(jié)締組織糖蛋白心肌、血管平滑肌機(jī)體抗體共同抗原性共同抗原性刺激刺激產(chǎn)生大致分三分期：基本病變1.變質(zhì)滲出期（1個月）①結(jié)締組織粘液樣變性、纖維素樣壞死②淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤累及全身結(jié)締組織的炎性病變粘液樣變性

部位：多發(fā)生于心肌間質(zhì)小血管旁、心內(nèi)膜下及皮下結(jié)締組織。心外膜、關(guān)節(jié)、血管等處少見。2.增生期或肉芽腫期（2-3月）：特征性病變：形成典型的風(fēng)濕性肉芽腫→風(fēng)濕小體。

（Aschoff小體）診斷意義）鏡下觀特點(diǎn)：風(fēng)濕小體的組成：纖維素樣壞死物＋風(fēng)濕細(xì)胞＋淋巴、漿細(xì)胞＋纖維母細(xì)胞◆外周：少量淋巴、漿細(xì)胞及纖維母細(xì)胞◆中心：纖維素樣壞死◆周圍：風(fēng)濕細(xì)胞（Aschoffcell)特征性細(xì)胞，有診斷意義。風(fēng)濕細(xì)胞形態(tài)：體積大、圓形或多邊形、包漿豐富略呈嗜堿性，單核或雙核，核膜清楚，染色質(zhì)凝集在中央。橫斷面：梟眼細(xì)胞縱斷面：毛蟲細(xì)胞風(fēng)濕性心肌炎的風(fēng)濕小體風(fēng)濕細(xì)胞來源：心臟組織細(xì)胞（巨噬細(xì)胞）來源（有吞噬功能）3.纖維化期或愈合期（2-3月）：纖維蛋白樣壞死吸收風(fēng)濕細(xì)胞→纖維母細(xì)胞→纖維細(xì)胞＋膠原纖維→玻璃樣變梭形小瘢痕整個過程4-6個月，病變新舊并存，反復(fù)進(jìn)展→嚴(yán)重的纖維化、瘢痕形成（一）風(fēng)濕性心臟?。焊髌鞴俚牟∽冿L(fēng)濕病變累及心內(nèi)膜心肌心外膜三層累及風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜炎風(fēng)濕性全心炎（1）好發(fā)部位：主要侵犯心瓣膜1.風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（rheumaticendocarditis）：心瓣膜：以二尖瓣最常見，其次二尖瓣和主動脈瓣、主動脈瓣及三尖瓣，肺動脈瓣極少累及鏡下觀：表面是白色血栓，粘膜下見炎性水腫，炎細(xì)胞浸潤，風(fēng)濕細(xì)胞成柵欄狀排列，風(fēng)濕小體不明現(xiàn)。（3）結(jié)局：贅生物反復(fù)機(jī)化→瓣膜增厚、變硬、變形，粘連；腱索增粗縮短→瓣膜環(huán)狹窄或瓣膜關(guān)閉不全即心瓣膜病。（4）臨床聯(lián)系：發(fā)熱、貧血、心區(qū)產(chǎn)生雜

音風(fēng)濕活動停止→雜音減弱或消失。

2.風(fēng)濕性心肌炎（rheumaticmyocarditis）（1）好發(fā)部位：主要累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織（2）病變：成人：心肌間質(zhì)小血管旁見梭形或橄欖→Aschoff小體兒童常致彌漫性心肌間質(zhì)水腫、炎細(xì)胞浸潤，充血心衰。（3）結(jié)局：心肌間質(zhì)→小瘢痕灶→對心臟

舒縮功能影響不大（4）臨床聯(lián)系：急性期，心跳加快，第一音低鈍，發(fā)燒，WBC↑、

抗O↑3.風(fēng)濕性心外膜炎（風(fēng)濕性心包炎）（rheumaticpericarditis）：（1）好發(fā)部位：主要累及心包臟層以漿液滲出為主：濕性心包炎→心包炎性積液（3）結(jié)局