神經(jīng)病學教學課件：脊髓疾病1

脊髓疾病

（DisordersoftheSpinalCord）

外觀31對脊神經(jīng)：

C8、T12、L5、S5、Co1。上端接延髓，下端為脊髓圓錐(conusmedullaris)。脊髓下端平腰1錐體下緣，游離，借終絲(filumterminale)附著于尾骨。42~45cm。

頸膨大：C5~T2；腰膨大：L1~S2。腰骶以下神經(jīng)根稱為馬尾（Caudaequina）

。前正中裂，前外側(cè)溝，后正中溝，后外側(cè)溝，后中間溝。脊髓節(jié)段與椎骨的關(guān)系脊髓節(jié)段椎骨水平C1~C4C1~C4C5~T4上一節(jié)段椎骨(C4~T3)T5~T8上二節(jié)段椎骨(T3~T6)T9~T12上三節(jié)段椎骨(T6~T9)腰段胸10、11椎骨骶、尾段胸12、腰1椎骨脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)灰質(zhì)：前角α細胞：隨意運動；γ細胞：維持肌緊張。后角：傳導感覺，深淺感覺分離。中間帶：側(cè)角（C8~L2、3）交感神經(jīng)節(jié)前纖維起始核。調(diào)節(jié)內(nèi)臟和腺體功能。

S2~S4：骶中間外側(cè)核，副交感節(jié)前纖維起始核。膀胱、直腸、性腺功能。

內(nèi)部結(jié)構(gòu)灰質(zhì)：前角α細胞：隨意運動；γ細胞：維持肌緊張。后角：傳導感覺，深淺感覺分離。中間帶：側(cè)角（C8~L3）交感神經(jīng)節(jié)前纖維起始核。調(diào)節(jié)內(nèi)臟和腺體功能。

S2~S4：骶中間外側(cè)核，副交感節(jié)前纖維起始核。膀胱、直腸、性腺功能。

白質(zhì)：前索：后索：薄束（內(nèi)側(cè)，T5以下）；楔束（外側(cè)，T4以上）深感覺，精細觸覺。側(cè)索：皮質(zhì)脊髓束(corticospinaltract)；脊髓丘腦束(spinothalamictract)；脊髓小腦束：傳遞本體感覺到小腦，司同側(cè)肢體、軀干平衡和協(xié)調(diào)。脊髓的反射主要有三種-牽張反射：骨骼肌被牽引時，引起骨骼肌收縮和肌張力增高。深反射：受到皮質(zhì)脊髓束的抑制。姿勢性反射：肌張力增高，保持姿勢。深反射受到高級皮層抑制，如損害，則出現(xiàn)上運動神經(jīng)元損傷癥狀。屈曲反射：受到傷害性刺激時，肌肉快速收縮，以逃避傷害。脊髓休克：脊髓被完全切斷時，與高級神經(jīng)的聯(lián)系中斷，失去了高級中樞對脊髓的調(diào)節(jié)，出現(xiàn)病變平面以下脊髓反射活動完全消失，稱為脊髓休克（spinalshock）。屈曲性截癱：脊髓病變的臨床特點運動障礙：可以出現(xiàn)上(uppermotorneuron)或下運動神經(jīng)元(lowermotorneuron)癱瘓。感覺障礙：后角：分離性感覺障礙，同側(cè)痛溫覺受損，深感覺保留，（深感覺纖維不經(jīng)后角，直接進入后索）。后根：深淺感覺均受累。后索：同側(cè)深感覺受損，感覺性共濟失調(diào)。側(cè)索：對側(cè)痛溫覺受損。白質(zhì)前連合：感覺分離。自主神經(jīng)功能受損脊髓半切綜合征（Brown-SequardSyndrome）病變平面以下同側(cè)：上運動神經(jīng)元性癱，深感覺障礙；對側(cè)：痛溫覺障礙，觸覺存在。脊髓橫貫性損害受損平面以下運動（上運動）、感覺和自主功能障礙。脊髓休克（SpinalShock）:受損平面以下軟癱：肌張力低，腱反射消失，病理征不能引出；尿潴留。

病例討論病歷摘要：

男性，31歲，司機，2天前飲酒后出現(xiàn)雙下肢麻木、力弱，后漸加重，不能行走，伴尿便困難，無呼吸困難，無飲水嗆咳及吞咽困難。既往：約2周前有腹瀉病史，服“諾氟沙星、黃連素”好轉(zhuǎn)。查體：體溫36.2℃。專科查體：神清、語利、顱神經(jīng)檢查無陽性體征，雙上肢肌張力、腱反射對稱存在，雙下肢肌張力低，腱反射消失，雙上肢肌力5級，雙下肢肌力0級，雙病理征未引出，雙側(cè)乳頭（約T4）以下痛、溫、觸及振動覺消失。病例討論問題1、該患者最可能的診斷是什么？問題2、需要進一步行那些檢查？問題3、確診后治療原則是什么？急性脊髓炎主要內(nèi)容概述病因病理臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷治療預后健康宣教及護理一、概述急性脊髓炎：是脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害，又稱非感染性炎癥型脊髓炎或急性橫貫性脊髓炎。（1）感染后脊髓炎（2）疫苗接種或脊髓炎（3）脫髓鞘性脊髓炎(急性多發(fā)性硬化)（4）壞死性脊髓炎（5）副腫瘤脊髓炎二、病因病理（一）病因：病因未明；可能由于某些病毒感染所致，或感染后的一種機體自身免疫反應；有的發(fā)生于疫苗接種后。（二）病理：節(jié)段:T3-5最常見,其次為頸段,腰段；肉眼：脊髓腫脹、質(zhì)地變軟，軟脊膜充血、有炎性滲出物。切面:脊髓軟化,邊緣不整,灰白質(zhì)界限不清。鏡下:灰質(zhì)神經(jīng)元腫脹,破碎,消失,尼氏體溶解。三、臨床表現(xiàn)急性起病,病變水平以下運動,感覺,自主神經(jīng)功能障礙,病變常局限于數(shù)個節(jié)段；播散性脊髓炎：脊髓內(nèi)有2個以上散在病灶；上升性脊髓炎：病變迅速上升波及延髓。三、臨床表現(xiàn)青壯年常見，無性別差異，散在發(fā)??；前驅(qū)感染史：病前1-2周多有發(fā)熱,全身不適或上感,腹瀉等癥狀。多有勞累,外傷,著涼等誘因。急性起病,常在數(shù)小時至2-3天內(nèi)達高峰，出現(xiàn)典型脊髓橫貫性損害的表現(xiàn)；首發(fā)癥狀:雙下肢麻木，無力，病變部位根痛，或病變節(jié)段束帶感，隨之發(fā)展為脊髓完全性橫貫性損害。三、臨床表現(xiàn)

之運動障礙急性期：脊髓休克--當脊髓受到急性嚴重的橫貫性損害時，癱瘓肢體肌張力降低、腱反射消失、病理反射陰性和尿潴留，多持續(xù)2-4周?；謴推?

肌張力增高、腱反射亢進、病理反射陽性.肌力由遠端逐漸恢復。三、臨床表現(xiàn)

之感覺障礙急性期：病變平面以下各種深淺感覺消失,感覺消失平面上緣可有束帶感,感覺過敏帶?；謴推?感覺平面逐漸下降,但較運動功能恢復慢。三、臨床表現(xiàn)

自主神經(jīng)功能障礙（括約肌功能障礙）

急性期：無張力神經(jīng)元膀胱，產(chǎn)生充盈性尿失禁。恢復期：反射性神經(jīng)原性膀胱。其它：無汗、少汗、皮膚營養(yǎng)障礙，指甲松脆。三、臨床表現(xiàn)血象：白細胞正常或輕度升高。腦脊液：壓力正常，外觀無色透明，細胞數(shù)正?；蛏?，小于100個，以淋巴細胞為主，蛋白正?；蜉p度增高，糖氯化物正常。多無梗阻。影像學檢查：MRI檢查：病變節(jié)段脊髓增粗，斑片狀長T1、長T2信號。也可正常。四、診斷與鑒別診斷診斷：起病急，病前感染或接種史，出現(xiàn)脊髓橫貫損害，結(jié)合腦脊液檢查或脊髓MR。鑒別診斷：

1、急性硬膜外膿腫；

2、脊髓結(jié)核

3、脊髓轉(zhuǎn)移性腫瘤

4、脊髓出血五、治療預后治療原則：?減輕癥狀，防治并發(fā)癥；?加強功能訓練，促進康復五、治療預后藥物治療：急性期以糖皮質(zhì)激素為主，療程7~10天地塞米松10~20mgiv；氫化可的松100~200mgiv；B族維生素有助于神經(jīng)功能恢復。五、治療預后康復治療：早期宜進行被動活動、按摩、針灸、理療等康復治療；部分肌力恢復時，應鼓勵主動活動。預后急性脊髓炎如無重要并發(fā)癥，3~4周后進入恢復期，通常在發(fā)病后3~6個月可基本恢復，少數(shù)病例留有不同程度的后遺癥。非橫貫性損害癥狀較輕，肢體癱瘓不完全者恢復較快；上升性脊髓炎起病急驟，感覺障礙平面于1~2天內(nèi)甚至數(shù)小時上升至高頸髓，常可于短期內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭六、健康宣教及護理（一）心理指導；（二）飲食指導；（三）休息、活動指導；（四）用藥指導；（五）護理的方法指導；六、健康宣教及護理（一）心理指導：（1）本病多發(fā)于青壯年，突起癱瘓，生活不能自理，病人常因此而焦慮、抑郁，擔心自己會失去勞動能力而成為家庭與社會的拖累，應安慰和關(guān)心病人，耐心介紹病情預后，以幫助他們樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。（2）因大小便障礙，長時間留置導尿管甚至還帶管出院，病人會因此而有羞恥感，應鼓勵他們克服心理障礙，進行正常人際交往。（3）因感覺障礙，患肢麻木與疼痛感常使病人夜間難以入睡，應給以同情和安慰。六、健康宣教及護理（二）飲食指導：（1）進食富有營養(yǎng)、易消化、含纖維素多的食物，如魚類、豆類、谷類食物，多蔬菜水果，預防便秘和腸脹氣。（2）多飲水，攝水量應在每日1500ml以上，防止秘尿系感染。（3）使用糖皮質(zhì)激素治療過程中，多食高鉀、低鈉食物，如鮮玉米、桃子等，同時注意含鈣食物的攝取和補充維生素D，以減輕激素的副作用六、健康宣教及護理（三）休息、活動指導：（1）急性期臥床休息，癱瘓肢體保持功能位，足底放托足板或穿硬底鞋防足下垂，非上升性脊髓炎VS平穩(wěn)則可行肢體被動運動、肌肉按摩，以防肌肉萎縮，促進肌力恢復。（2）3～4周后進入恢復期，癱瘓肢體肌張力開始增加，應盡早下床主動運動，其運動量，運動時間應在康復醫(yī)生指導下進行（一般每次10～30分鐘，每天2～3次）。開始時最好有家屬陪伴，防止跌倒或過度疲勞,鍛煉應循序漸進，持之以恒，不可急于求成六、健康宣教及護理（四）用藥指導：藥物治療以糖皮質(zhì)急激素為主，一般先行地塞米松靜滴，7~10天病情穩(wěn)定后改強的松口服。因為突然停藥或減藥太快可能出現(xiàn)病情迅速惡化（反跳現(xiàn)象）或原來沒有的一些癥狀如肌痛、肌強直、關(guān)節(jié)疼痛等（停藥癥狀），故應在醫(yī)生指導下酌情減量，不可自行停藥或換藥。長期大量使用激素者應掌握有關(guān)知識：（1）滿月臉、水牛背、水腫、低血鉀、痤瘡等，停藥后可自行恢復。（2）容易誘發(fā)或加重感染。如果病人出現(xiàn)疲倦不適或飲食改變、煩躁不安、沉默不語等癥狀時，應急時報告醫(yī)護人員，以使感染早期使用抗生素，控制感染。（3）因激素能使胃酸和胃蛋白酶分泌增加，可能誘發(fā)或加劇胃十二指腸潰瘍，另外藥物使血管脆性增加，可能導致出血傾向，應觀察有無嘔血、黑便、胃部不適等，如有應急時報告。六、健康宣教及護理（五）護理方法指導:（1）褥瘡的預防：因病變水平以下深淺感覺缺失及植物神經(jīng)功能障礙，病人可能出現(xiàn)無汗、皮膚水腫或干燥脫屑等，應保持床單位干燥、整潔，注意皮膚衛(wèi)生。每2～3小時翻身一次，并按摩受壓處，操作時動作輕柔，不可用力過猛，以免使水腫的皮膚破損。溫水泡腳1～2次／日，促進患肢血液循環(huán)。使用熱水袋保暖時水溫應低于50攝氏度，外包毛巾，防燙傷。（2）感染的預防。病人因膀胱功能障礙致尿儲留，通常需長期留置導尿管，故應每天抹洗會陰，保持外陰和尿道口的清潔，每日更換無菌引流袋，引流接頭處不可多次反復打開，引流袋不可高于膀胱平面，以免尿道倒流，引起逆行感染。起床活動時應用別針將尿袋固定在低于膀胱平面的褲子上。（3）注意鍛煉膀胱功能，每四小時放尿一次，養(yǎng)成定時排尿的習慣，防止膀胱攣縮。六、健康宣教及護理(六)出院指導：（1）可在康復醫(yī)生指導下有計劃開展日常生活動作訓練，以盡快達到生活自立理目的。（2）保留導尿管，則應教會病人及家屬有關(guān)導尿管的護理知識與消毒隔離知識及膀胱功能的鍛煉方法，以達到近早自行排尿。具體方法同“泌尿系感染的預防知識宣教”。（3）人了解所用藥物名稱、用法、劑量、藥理作用與副作用，準時服藥，用藥過程中如出現(xiàn)異常情況（煩躁不安、興奮、水面障礙等），自己不要任意處理，應與醫(yī)生護士取得聯(lián)系。（4）對高齡和生活不能自理者，向家屬說明患者狀態(tài)、治療內(nèi)容等，爭取家屬支持與協(xié)助。病例討論病歷摘要：

男性，31歲，司機，2天前飲酒后出現(xiàn)雙下肢麻木、力弱，后漸加重，不能行走，伴尿便困難，無呼吸困難，無飲水嗆咳及吞咽困難。既往：約2周前有腹瀉病史，服“諾氟沙星、黃連素”好轉(zhuǎn)。查體：體溫