兒科-泌尿系統(tǒng)疾病

兒科-泌尿系統(tǒng)疾病一概述

腎小球腎小體

腎小囊腎單位近曲小管腎小管髓襻遠(yuǎn)曲小管腎單位是腎臟結(jié)構(gòu)和功能的基本單位1.腎單位腎單位在電鏡下的正常結(jié)構(gòu)腎小球?yàn)V過(guò)膜。由三層組成：

毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞（具有窗孔）

基底膜球囊臟層上皮細(xì)胞（足細(xì)胞，足突間有裂隙，表面復(fù)蓋有“涎蛋白”）濾過(guò)膜分子屏障功能：由濾過(guò)膜各層的空隙

形成的篩效應(yīng)完成，使血細(xì)胞等大分子物質(zhì)不能濾出。電荷屏障功能：由濾過(guò)膜各層所帶陰電荷離子（多陰離子）組成，因同性相斥作用，使帶負(fù)電荷的白蛋白等不能濾出。球旁裝置位于入、出球小A所構(gòu)成的三角區(qū)，其組成包括：

球旁細(xì)胞：是入球小A肌肉細(xì)胞變成，或是系膜細(xì)胞演變而來(lái)。功能是①分泌腎素②分泌促紅細(xì)胞生成素。

致密斑：是遠(yuǎn)曲小管靠近入出球小

A處的細(xì)胞演變而成；是滲透壓和容量感受器→調(diào)節(jié)球旁細(xì)胞的分泌。

系膜細(xì)胞：位于腎小球毛細(xì)血管網(wǎng)之間，與基質(zhì)一起支撐血管網(wǎng)，也可演變?yōu)榍蚺约?xì)胞。

小兒正常尿量、少尿及無(wú)尿標(biāo)準(zhǔn)

年齡正常尿量少尿無(wú)尿

新生兒1～3ml／kg．h＜1ml／kg．h＜0．5ml／kg．h

嬰幼兒400～600ml／d＜200ml／d＜30～50ml／d學(xué)齡前600～800ml/d＜300ml/d同上

學(xué)齡兒800～1400ml/d＜400ml/d同上

小兒尿性質(zhì)特點(diǎn)

比重低于成人新生兒尿比重：1．001～1．0081歲后接近成人成人……：1．001～1．030

蛋白正常：定性（—）定量：微量（50~100mg／24h）

病態(tài)：定量持續(xù)＞150～200mg／24h

尿細(xì)胞和管型

正常：RBC<3個(gè)／HP，WBC<5個(gè)／HP，無(wú)管型

12h艾迪氏計(jì)數(shù)：RBC<50萬(wàn)，WBC<100萬(wàn)，管型<5000腎功能檢查BUNCr肌酐清除率測(cè)定血、尿β2微球蛋白尿酶的測(cè)定

急性腎小球腎炎（急性腎炎）

Acuteglomerulonephritis

是由不同病原所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性、彌漫性腎小球炎性病變，臨床上均急性起病，以少尿、水腫，血尿、高血壓為主要表現(xiàn)；病程不超過(guò)一年

流行病學(xué)Epidemiology發(fā)病率

1982年全國(guó)105所醫(yī)院調(diào)查結(jié)果表明該病站同期住院泌尿系疾病的53.7%季節(jié)1~2月（呼吸系統(tǒng)）、9~10月（皮膚感染）兩個(gè)高峰年齡5~10歲多見(jiàn)<2歲少見(jiàn)性別

男：女=2：1

病因Etiology細(xì)菌

A組溶血鏈球菌—急性鏈球菌感染后腎炎

Acutepost-streptococcalglomerulonephritisAPSGN

葡萄球菌肺炎雙球菌傷寒桿菌鉤體梅毒支原體病毒乙肝丙肝MCVHIVEBECHO麻疹腮腺炎水痘寄生蟲(chóng)絲蟲(chóng)瘧疾弓形體血吸蟲(chóng)立克次體真菌

病理Pathology

主要是腎小球病變：彌漫性、滲出性、增生性腎小球腎炎。腎小管病變輕微。光鏡下：所有腎小球受累，內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生腫脹，伴白細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)→腎小球毛細(xì)血管腔變狹窄、堵塞。

電鏡下：上皮細(xì)胞下有電子致密物呈駝峰狀沉積（特征性改變）

免疫熒光檢查：沿毛細(xì)血管袢、基膜上、系膜區(qū)有顆粒狀沉積（其中有補(bǔ)體C3、IgG等）

說(shuō)明：有免疫復(fù)合物形成→屬免疫復(fù)合物病。

發(fā)病機(jī)制Mechanism免疫學(xué)說(shuō)依據(jù)

有鏈球菌前驅(qū)感染病史，無(wú)鏈球菌直接感染證據(jù)，間歇期符合抗體形成時(shí)間鏈球菌相關(guān)抗體陽(yáng)性補(bǔ)體下降病理顯示腎小球上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉積鏈球菌感染后→免疫功能紊亂→形成免疫復(fù)合物→廣泛沉積在腎小球并激活局部補(bǔ)體系統(tǒng)→彌漫性腎小球炎癥與臨床表現(xiàn)的關(guān)系如圖示：

免疫復(fù)合物→沉積腎小球→毛細(xì)血管腔→濾過(guò)面積↓→濾過(guò)率↓→少尿→腎功衰

廣泛炎癥狹窄、堵塞腎血流量↓↓

激活補(bǔ)體系統(tǒng)（補(bǔ)體C3↓）刺激球旁細(xì)胞血容量↑→V壓↑→水腫↓分泌產(chǎn)生炎癥介質(zhì)→釋放5－羥色胺↓↓組胺等腎素嚴(yán)重循環(huán)→心衰吸引中性粒細(xì)胞↓腎小管水鈉充血釋放溶酶體酶、全身小血管回吸收↑蛋白分解酶等通透性↑↓↓血管緊張素↑→醛固酮↑基底膜破壞斷裂血漿蛋白漏出↓血管內(nèi)皮損傷于間質(zhì)全身小A痙攣高血壓↓↓

濾過(guò)膜通透性↑

高血壓腦?。ㄑ獫{蛋白、白血尿全身非凹陷性水腫細(xì)胞、紅細(xì)胞蛋白尿漏出）管型臨床表現(xiàn)ClinicalManifestation

典型、一般病例前驅(qū)感染

秋、冬季呼吸道感染（咽扁桃體炎常見(jiàn)）1－2周后夏秋季皮膚感染（膿皰瘡常見(jiàn)）2－3周后急性起病典型表現(xiàn)一般癥狀（低熱、乏力、食欲減低等）感染病灶

腎炎三大癥狀少尿水腫特點(diǎn)下行性非凹陷性持續(xù)約1~2周血尿幾乎100%鏡下血尿多見(jiàn)肉眼血尿30~50％

高血壓30~70％時(shí)間1~2周內(nèi)隨尿量↑而恢復(fù)正常二非典型病例分三種:主要根據(jù)有鏈球菌前驅(qū)感染，血清降低來(lái)明確診斷。1腎外癥狀性腎炎：即有臨床癥狀（高血壓、水腫，甚至高血壓腦病、循環(huán)充血），但尿改變輕微。2無(wú)癥狀性腎炎：無(wú)明顯臨床表現(xiàn)如：高血壓、水腫。但有血尿（可為鏡下血尿，或肉眼血尿。3腎病表現(xiàn)性腎炎:急性腎炎起病，但水腫和蛋白尿突出，呈腎病綜合征表現(xiàn)，持續(xù)時(shí)間相對(duì)較長(zhǎng)，預(yù)后欠佳。

重癥病例在起病急性期（1~2周內(nèi)）可出現(xiàn)下列并發(fā)癥嚴(yán)重循環(huán)充血甚至心衰水腫加重，漿膜腔積液出現(xiàn)胸、腹水、陰囊水腫肺水腫咳嗽、氣促、呼吸困難，端坐呼吸煩躁肺底可聞濕羅音體循環(huán)充血肝大、壓痛；頸靜脈怒張

HR↑，偶有奔馬律

超聲心動(dòng)圖檢查：無(wú)泵功能衰竭

少數(shù)病例如心臟持續(xù)高負(fù)荷或心肌受損，可發(fā)展→心衰。高血壓腦病BP>140/90mmHg并視物障礙、驚厥、昏迷之一

劇烈頭痛、嘔吐，煩躁不安；視物模糊、一過(guò)性失明；驚厥、昏迷等癥狀。血壓迅速↓→腦癥狀可迅速好轉(zhuǎn)，一般無(wú)后遺癥急性腎功衰少尿→氮質(zhì)血癥→急性腎功衰少尿或無(wú)尿、電解質(zhì)紊亂（高鉀血癥、低鈉血癥）、代謝性酸中毒、血尿素氮（BUN）和肌酐（SCr）↑等。

重癥病例

實(shí)驗(yàn)室檢查尿液檢查RBC（2+~3+）或肉眼血尿，WBC（1+~2+）

輕~中度Pr（定性2+~3+，定量<1g／24h）T（透明、顆粒、細(xì)胞管型等）血常規(guī)檢查輕~中度貧血（稀釋性，利尿消腫后即可恢復(fù)）

ESR增高表示病情活動(dòng)性持續(xù)2~3個(gè)月腎功能檢查

BUN及SCr可升高（隨利尿消腫多數(shù)迅速恢復(fù)正常）少數(shù)嚴(yán)重病例表現(xiàn)為急性腎功衰

實(shí)驗(yàn)室檢查抗鏈球菌抗體檢測(cè)抗體↑近期鏈球菌感染的證椐ASO↑（呼吸道感染者增高率為70~80％，皮膚感染者

僅為50％左右），于感染后2~3周開(kāi)始↑，持續(xù)2個(gè)月左

右↓，一般3~6月恢復(fù)正常。

ADNaseB

（抗鏈球菌DNA酶B)Ahase（透明質(zhì)酸酶)

ADPNase(二磷酸吡啶核酐酸酶抗體)補(bǔ)體C3

規(guī)律性變化：起病2W內(nèi)（急性期）明顯↓4W后大多恢復(fù)正常，8W內(nèi)均巳恢復(fù)持續(xù)降低→其他類(lèi)型腎炎

病灶細(xì)菌培養(yǎng)

明確病原（咽試/皮膚膿液）實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別診斷相關(guān)檢查血生化和血脂總蛋白、白蛋白/球蛋白比率，血膽固醇、脂蛋白測(cè)定免疫學(xué)檢查免疫球蛋白、類(lèi)風(fēng)濕因子、循環(huán)免疫復(fù)合物測(cè)定抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體等檢測(cè)肝功能及乙肝標(biāo)志物檢測(cè)肺部X線檢查——循環(huán)充血時(shí)可見(jiàn)心影擴(kuò)大和肺水腫征象

診斷Diagnosis

典型病例1、急性起病，水腫、少尿，急性有或無(wú)高血壓。腎炎2、尿改變：有紅細(xì)胞、管型

急性鏈球菌感染后

輕—中度蛋白尿。

腎炎（APSGN

）3、病前1~3周有鏈球菌感染4、伴或不伴ASO↑5、補(bǔ)體C3明顯↓

治療Treatment治療目的：減輕或消除急性期癥狀，預(yù)防或控制并發(fā)癥，保護(hù)好腎功能，以利其自然恢復(fù)。一般治療1、

休息：起病2周內(nèi)（急性期）無(wú)論輕重均應(yīng)臥床休息。

水腫退、血壓降至正常、肉眼血尿消失：下床逐漸增加活動(dòng)。ESR正常：可上學(xué)，避免劇烈活動(dòng)。艾迪氏計(jì)數(shù)正常：恢復(fù)正?；顒?dòng)。2、飲食：有水腫、尿少、高血壓，應(yīng)限制鈉鹽攝入，但不宜過(guò)久，只至水腫消退、血壓正常為止。有氮質(zhì)血癥，限制蛋白攝入，也不宜過(guò)久，氮質(zhì)血癥消除即恢復(fù)。保證熱量

供給。

治療Treatment

抗生素疾病初期給予青霉素7~10天徹底清除病灶中殘存鏈球菌對(duì)癥治療主要：利尿、降壓→減輕循環(huán)及心臟負(fù)荷，防止并發(fā)癥。1、利尿：有明顯水腫少尿、高血壓及循環(huán)充血，均應(yīng)利尿

DHCT口服或速尿肌注或靜注。2、降壓：

輕度血壓↑：限制鹽攝入、臥床休息、利尿

舒張壓持續(xù)90mmHg↑，應(yīng)給予降壓藥首選：硝苯地平0．2～0．3mg／kg．次口服或舌下含服

嚴(yán)重者：利血平0．07～0．1mg／kg．次（最大量不>1．5mg）肌注以后按0．02mg／kg．d分3次口服維持

（四）重癥病例的治療

高血壓腦病

原則

立即降壓（選用效果強(qiáng)、作用迅速的降壓藥）止驚、脫水。降壓藥首選硝普鈉（用量、用法及注意事項(xiàng)自學(xué)）脫水治療可用高滲糖、速尿、DEXM。

嚴(yán)重循環(huán)充血

原則：

限制水、鈉入量，加強(qiáng)利尿（速尿），降壓（硝普鈉）

關(guān)于強(qiáng)心藥：一般不用，如經(jīng)以上治療無(wú)好轉(zhuǎn)，可適當(dāng)選用快速制劑（西地蘭）小劑量應(yīng)用、不需維持治療。利尿效果不好時(shí)：可采用腹膜或血液透析。

急性腎功衰

原則：嚴(yán)格控制入量（400ml／m2）維持