骨嗜酸性肉芽腫病例分析

病例1女性12歲右膝疼痛伴活動(dòng)障礙10天

病例2

女性6歲右髂骨疼痛伴活動(dòng)障礙1月余病例3男性11月右髖疼痛伴活動(dòng)障礙半月病例4男性2歲右大腿疼痛伴右下肢跛行10天概述骨嗜酸性肉芽腫屬于郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥（LCH）的良性型，約占70%是一種以骨質(zhì)破壞、良性局限性組織細(xì)胞增生和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為特點(diǎn)的疾病病因不明：感染、免疫功能紊亂、LC細(xì)胞異?？寺≡錾?/p>

臨床特點(diǎn)本病好發(fā)于20歲以下的兒童和青少年多為單骨受累，約占50%~75%單骨病灶中發(fā)生率：顱骨（包括面顱骨）、長(zhǎng)骨、脊柱骨和骨盆局部有疼痛、腫脹和腫塊，可有病理性骨折可有嗜酸性粒細(xì)胞增高及血沉加快具有自限自愈和多發(fā)病變此起彼伏特點(diǎn)多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓多變性：病灶隨年齡增長(zhǎng)或治療可出現(xiàn)較大的變化，新舊病灶可交替出現(xiàn)，此起彼伏多樣性：累及不同部位病變特點(diǎn)不一影像學(xué)表現(xiàn)

長(zhǎng)骨病變多累及骨干和干骺端膨脹性生長(zhǎng)，邊緣清楚骨皮質(zhì)內(nèi)緣可呈扇貝樣壓跡CT上骨皮質(zhì)可出現(xiàn)特征性“小鉆孔樣骨質(zhì)破壞”常伴有層狀骨膜反應(yīng)MRI上骨皮質(zhì)旁腫塊薄層均勻強(qiáng)化，超越病灶范圍，呈“袖套征”骨質(zhì)破壞

骨膜反應(yīng)GT1WT2W壓脂T1WT1WC+T1W壓脂T1W壓脂C+良性惡性

骨盆好發(fā)于髂骨翼、髖臼上區(qū)域溶骨性骨質(zhì)破壞，邊緣可有反應(yīng)性硬化軟組織腫脹、腫塊鑒別診斷

骨干尤文肉瘤骨髓炎或骨結(jié)核

骨骺軟骨母細(xì)胞瘤骨骺炎性病變（結(jié)核、骨髓炎）

跨越骺板軟骨母細(xì)胞瘤骨肉瘤尤文肉瘤一般呈范圍廣泛、邊界不清的蟲蝕狀和篩孔狀骨質(zhì)破壞，病灶內(nèi)可見反應(yīng)性成骨，不出現(xiàn)“小鉆孔樣骨質(zhì)破壞”，骨膜反應(yīng)一般不成熟，密度較低，腫瘤穿破骨皮質(zhì)后在骨質(zhì)破損區(qū)周圍形成軟組織腫塊，多為偏側(cè)，內(nèi)可見瘤骨、鈣化或放射狀骨針。

骨髓炎急性骨髓炎有急性炎癥病史。表面紅腫熱痛較明顯，較容易鑒別。慢性骨髓炎有急性發(fā)作病史，增生硬化，骨干變形明顯，竇道一般較寬，輪廓不規(guī)則，臨床上皮膚有膿液流出。而嗜酸性肉芽腫形成的“小鉆孔樣骨質(zhì)破壞”骨質(zhì)缺損區(qū)較小而規(guī)則，無(wú)膿液流出。長(zhǎng)骨結(jié)核好發(fā)于青少年，影像學(xué)表現(xiàn)可與長(zhǎng)骨嗜酸性肉芽腫相似，但結(jié)核好發(fā)于體弱者，一般有結(jié)核中毒癥狀，肺內(nèi)有結(jié)核病灶，好發(fā)于尺橈骨和脛骨，以骨質(zhì)增生為主。結(jié)合臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查有助鑒別。骨囊腫除非合并病理性骨折，一般不出現(xiàn)骨膜反應(yīng)。水樣密度，不強(qiáng)化。小結(jié)好發(fā)于青少年臨床癥狀輕，與影像學(xué)較明顯的骨質(zhì)破壞