多發(fā)性骨髓瘤康復(fù)診治指南

本文格式為Word版，下載可任意編輯——多發(fā)性骨髓瘤康復(fù)診治指南多發(fā)性骨髓瘤是血液系統(tǒng)最常見(jiàn)的惡性腫瘤之一。近年由于新藥的不斷出現(xiàn)使療效不斷提高，多發(fā)性骨髓瘤在診斷、治療以及療效標(biāo)準(zhǔn)方面出現(xiàn)迅速進(jìn)展。鑒于此，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)血液科醫(yī)師分會(huì)召集全國(guó)部分專(zhuān)家制定了此指南。一、定義

多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞惡性增殖性疾病，骨髓中克隆性漿細(xì)胞異常增生，并分泌單克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并導(dǎo)致相關(guān)器官或組織損傷（ROTI）。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為骨痛、貧血、腎功能不全、感染等。

二、臨床表現(xiàn)

多發(fā)性骨髓瘤最常見(jiàn)的病癥是與貧血、腎功能不全、感染或骨破壞相關(guān)的病癥。常見(jiàn)有：1.骨骼病癥：骨痛，局部腫塊，病理性骨折，可合并截癱。

2.免疫力下降：反復(fù)細(xì)菌性肺炎和/或尿路感染，敗血癥；病毒感染以帶狀皰疹多見(jiàn)。3.貧血：正細(xì)胞正色素性貧血；少數(shù)合并白細(xì)胞減少和/或血小板減少。4.高鈣血癥：有嘔吐、乏力、意識(shí)模糊、多尿或便秘等病癥。5.腎功能損害：輕鏈管型腎病是導(dǎo)致腎功能衰竭的最常見(jiàn)原因。

6.高粘滯綜合征：可有頭昏、眩暈、眼花、耳鳴，可突然發(fā)生意識(shí)障礙、手指麻木、冠狀動(dòng)脈供血不足、慢性心力衰竭等病癥。此外，部分患者的M成分為冷球蛋白，引起微循環(huán)障礙，出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。

7.其他：有淀粉樣變性病變者可表現(xiàn)為舌肥大，腮腺腫大，心臟擴(kuò)大，腹瀉或便秘，肝、脾腫大及外周神經(jīng)病等；晚期患者還可有出血傾向。表1骨髓瘤相關(guān)器官或組織損害(ROTI)血鈣水平增高校正血清鈣高于正常上限值0.25mmol/L[1mg/dL]以上或>2.8mmol/L[11.5mg/dL]血肌酐>176.8μmol/L[2mg/dL]血紅蛋白＜100g/L或低于正常值20g/L以上溶骨性損害或骨質(zhì)疏松伴有壓縮性骨折有病癥的高粘滯血癥、淀粉樣變、反復(fù)細(xì)菌感染（≥2次/年）腎功能損害貧血骨質(zhì)破壞其他三、診斷標(biāo)準(zhǔn)、分型、分期及鑒別診斷（一）、診斷1、診斷標(biāo)準(zhǔn)

主要標(biāo)準(zhǔn)：

①組織活檢證明有漿細(xì)胞瘤或骨髓涂片檢查：漿細(xì)胞>30%，常伴有形態(tài)改變。

②單克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgM>15g/L，IgD>2g/L，IgE>2g/L，尿中單克隆K或λ輕鏈>1g/24小時(shí)，并排除淀粉樣變。次要標(biāo)準(zhǔn)：

①骨髓檢查：漿細(xì)胞10%～30%。

②單克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述