肥厚型心肌病的診斷與治療進(jìn)展演示文稿

肥厚型心肌病的診斷與治療進(jìn)展演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有56頁\編輯于星期四優(yōu)選肥厚型心肌病的診斷與治療進(jìn)展現(xiàn)在是2頁\一共有56頁\編輯于星期四前言調(diào)查顯示，多數(shù)肥厚型心肌病患者能夠過正?；蚪咏Ｈ说纳?，有與常人相近的壽命。即使高?；颊撸^大多數(shù)經(jīng)過手術(shù)及安裝體內(nèi)除顫起搏裝置（ICD），亦能解除危及他們生命的左室流出道梗阻及惡性心律失常，獲得與正常人相近的生活質(zhì)量與壽命?，F(xiàn)在是3頁\一共有56頁\編輯于星期四致病基因

多數(shù)（50％～70％）月肥厚型心肌病由基因突變所致。故有人把肥厚型心肌病定義為“先天性心臟病”。目前已發(fā)現(xiàn)至少13個(gè)基因400多種突變可導(dǎo)致肥厚型心肌病。現(xiàn)在是4頁\一共有56頁\編輯于星期四致病基因

編碼下列蛋白的基因突變可致肥厚型心肌病：β－肌球蛋白重鏈肌球蛋白結(jié)合蛋白肌鈣蛋白T肌鈣蛋白Iα－原肌球蛋白肌球蛋白輕鏈必需鏈肌球蛋白輕鏈調(diào)節(jié)鏈肌動(dòng)蛋白α－肌球蛋白重鏈肌性LIM蛋白肌聯(lián)蛋白現(xiàn)在是5頁\一共有56頁\編輯于星期四致病基因

兩種基因突變以左室肥厚為主，常伴預(yù)激綜合征：（1）PRKAG2突變（AMP激活的蛋白激酶r－2調(diào)節(jié)亞單位）（2）溶酶體相關(guān)蛋白－2（LAMP－2）基因突變?，F(xiàn)在是6頁\一共有56頁\編輯于星期四下列疾病有心臟肥厚的臨床表現(xiàn)，但其致病基因已被克隆，不再列入肥厚型心肌?。海?）心臟淀粉樣變：老年人較多見，可通過腹部抽吸脂肪或心內(nèi)膜活檢確診。無創(chuàng)檢查：超聲、心臟核素掃描、心室造影。此類患者，洋地黃、鈣拮抗劑禁忌。一般不主張心臟移植。現(xiàn)在是7頁\一共有56頁\編輯于星期四（2）嬰兒糖原儲(chǔ)積病（Pompe?。害粒?，4糖苷酶異常，麥芽糖酶缺乏。（3）Fabry病：X染色體相關(guān)，隱性遺傳，溶酶體α－半乳糖苷酶缺乏，細(xì)胞內(nèi)儲(chǔ)積大量糖鞘脂。診斷：可通過測定血中α－半乳糖苷酶活性及基因突變篩查。治療：補(bǔ)充α－半乳糖苷酶，基因治療。現(xiàn)在是8頁\一共有56頁\編輯于星期四（4）Noonan綜合征：不超過4歲的小兒多見，常染色體顯性遺傳，編碼非受體蛋白酪氨酸磷酸酶-SH2（PTPNII）的基因突變，導(dǎo)致“心－面綜合征”。心臟發(fā)育畸形常表現(xiàn)為“肺動(dòng)脈發(fā)育不全”性狹窄，房間隔缺損。（5）線粒體基因突變：致代謝性心肌病，如脂肪酸氧化障礙，乙酰輔酶A脫氫酶缺乏，肉毒堿缺乏?？赏ㄟ^補(bǔ)充卡尼汀及中-短鏈脂肪酸治療?，F(xiàn)在是9頁\一共有56頁\編輯于星期四（6）左室心肌致密化不全：致病基因ZASP突變，X染色體關(guān)聯(lián)，4.5基因編碼tafazzin蛋白，G4.5突變，α－dytrobrevin突變，轉(zhuǎn)錄因子Nkx2.5突變。（7）傳導(dǎo)系統(tǒng)疾?。篖enegre病，病態(tài)竇房結(jié)綜合征，家族性預(yù)激綜合征。（8）離子通道?。洪LQT綜合征、短QT綜合征、Brugada綜合征（20％由SCN5A突變所致）（9）兒茶酚胺源多形性室性心動(dòng)過速：RyR2受體或CASQ2編碼結(jié)合鈣蛋白基因突變。現(xiàn)在是10頁\一共有56頁\編輯于星期四基因篩查肥厚型心肌病呈常染色體顯性遺傳，按統(tǒng)計(jì)學(xué)計(jì)算，后代有50％概率遺傳到該病。但并非4個(gè)子女中一定有2個(gè)受累，2個(gè)子女中一定有1個(gè)受累?，F(xiàn)在是11頁\一共有56頁\編輯于星期四基因篩查原始突變：有些患者攜帶基因突變，但其父母并無引起肥厚型心肌病的致病基因，這種患者的基因突變叫“原始突變（denovo）”。外顯率：攜帶基因突變者并不一定有臨床表現(xiàn)。不同基因，不同家族，在攜帶突變的患者中有臨床表現(xiàn)的比率（即外顯率）差異可以很大?，F(xiàn)在是12頁\一共有56頁\編輯于星期四基因篩查有些基因突變，如肌鈣蛋白I突變，心肌肥厚不明顯，而猝死發(fā)生率高。因此，僅憑心電圖、超聲心動(dòng)圖正常，不能完全排除肥厚型心肌病的診斷。對(duì)無心肌肥厚的年輕遺傳受累者，應(yīng)進(jìn)行全面評(píng)估?，F(xiàn)在是13頁\一共有56頁\編輯于星期四基因篩查基因篩查有助于：早期診斷：找出家族成員中無癥狀的遺傳受累者及無遺傳受累者；指導(dǎo)選擇性生育，杜絕此病在這一家族中“蔓延”；對(duì)高血壓心肌肥厚合并肥厚型心肌病患者進(jìn)行鑒別診斷；對(duì)運(yùn)動(dòng)員心肌肥厚與肥厚型心肌病進(jìn)行鑒別診斷?，F(xiàn)在是14頁\一共有56頁\編輯于星期四主要并發(fā)癥心律不齊：室性心動(dòng)過速，心室顫動(dòng)，可引起猝死，需要裝ICD。心房顫動(dòng)與心力衰竭關(guān)系大，與猝死關(guān)系不大，每年增加腦中風(fēng)風(fēng)險(xiǎn)1％。有心房顫動(dòng)，應(yīng)積極治療，包括抗凝、藥物、MAZE手術(shù)、射頻消融。單純?cè)绮?，無論房性、室性，無大的臨床意義，觀察，不急于處理。現(xiàn)在是15頁\一共有56頁\編輯于星期四主要并發(fā)癥心力衰竭：早期以舒張功能不全為主，β受體阻滯劑可解除左室流出道梗阻。疾病晚期，心臟擴(kuò)張，室壁變薄，心力衰竭難以糾正，需要心臟移植?，F(xiàn)在是16頁\一共有56頁\編輯于星期四主要并發(fā)癥猝死：大多數(shù)肥厚型心肌病患者年死亡率1％，與正常人接近。一小部分肥厚型心肌病患者，年猝死率達(dá)5％，主要死因?yàn)樾穆刹积R。年輕患者常常死于猝死（多為心律失常所致），老年患者多死于腦中風(fēng)，與心房顫動(dòng)、心力衰竭、血栓栓塞有關(guān)，中年患者多死于嚴(yán)重心力衰竭。現(xiàn)在是17頁\一共有56頁\編輯于星期四主要并發(fā)癥較為公認(rèn)的肥厚型心肌病猝死高危因素：既往心臟停跳史。暈厥史：特別反復(fù)發(fā)作，或勞力性，年輕發(fā)作。嚴(yán)重心律失常：持續(xù)室性心動(dòng)過速（Holter監(jiān)測發(fā)現(xiàn)）。運(yùn)動(dòng)時(shí)血壓不升高反而下降。一個(gè)或以上家族成員有心臟病有關(guān)的早發(fā)猝死家族史。心室壁厚＞30mm，特別是年輕人（小于30～35歲）。合并冠心病。心尖室壁瘤（嚴(yán)重心律失常源）。晚期瘢痕（造成3個(gè)表現(xiàn)：心臟收縮力下降，心臟擴(kuò)大，心力衰竭進(jìn)展）。酒精室間隔消融？惡性基因突變？心肌排列紊亂？若有1個(gè)以上危險(xiǎn)因素，應(yīng)與患者討論安裝ICD。現(xiàn)在是18頁\一共有56頁\編輯于星期四診

斷1．診斷方法：（1）超聲心動(dòng)圖（M型、二維、彩色多普勒），觀察心臟結(jié)構(gòu)與功能，流出道壓差。目前仍是肥厚型心肌病診斷最常用，最可靠，最經(jīng)濟(jì)的方法。（2）心臟核磁：可觀察局部心肌肥厚，注射釓造影劑可觀察疤痕，纖維化，定量觀察肥厚程度，對(duì)一些超聲不能明確診斷的患者特別有用。是目前最敏感、可靠的無創(chuàng)診斷方法。但若患者太胖，或有“幽門恐懼癥”則心臟核磁檢查效果不好.現(xiàn)在是19頁\一共有56頁\編輯于星期四診

斷（3）心電圖改變：不特異。電壓與心臟肥厚程度無關(guān)聯(lián)性。但心電圖改變出現(xiàn)遠(yuǎn)比超聲表現(xiàn)早，是青年人肥厚型心肌病的早期診斷線索。（4）基因診斷：早，99.9％的準(zhǔn)確性，敏感性50％～70％，是肥厚型心肌病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。但攜帶基因突變患者，并不一定出現(xiàn)心肌病的臨床表現(xiàn)?，F(xiàn)在是20頁\一共有56頁\編輯于星期四診

斷仍有30％～50％心肌病目前尚不能找到相應(yīng)的基因突變。在美國，突變篩查已商業(yè)化，10個(gè)常見致病基因篩查需7ml血，6周時(shí)間出報(bào)告，花費(fèi)5650美元（假陰性30％～50％，因有些基因尚未找到）?，F(xiàn)在是21頁\一共有56頁\編輯于星期四預(yù)后判斷

2.預(yù)后判斷:（1）心室肥厚：

心室壁或室間隔肥厚>30mm，猝死危險(xiǎn)增加，預(yù)后差。

但若厚度在13～30mm之間，預(yù)后并無明顯差異。

心室壁厚度不厚并非風(fēng)險(xiǎn)小，如肌鈣蛋白I基因突變，心壁厚度輕或不厚，猝死危險(xiǎn)性仍很高?，F(xiàn)在是22頁\一共有56頁\編輯于星期四預(yù)后判斷左室壁厚是右室壁厚的3倍，右室壁＞5mm，應(yīng)診為肥厚。2％的肥厚型心肌病表現(xiàn)為向心性肥厚，此時(shí)，心肌排列紊亂，可能是肥厚型心肌病的有力佐證。心肌排列紊亂是形成心律失常的組織學(xué)基礎(chǔ)，應(yīng)當(dāng)引起重視。高血壓、淀粉樣變、Noonan綜合征、Fabry病、運(yùn)動(dòng)員引起的心肌肥厚，通常無心肌排列紊亂?，F(xiàn)在是23頁\一共有56頁\編輯于星期四預(yù)后判斷（2）流出道梗阻：左室流出道壓力差大于30mmHg（1mmHg＝0.133kPa），是猝死的主要危險(xiǎn)因素之一。有無左室流出道梗阻，生存率不同。休息時(shí)僅25％患者存在梗阻，運(yùn)動(dòng)后達(dá)75％，運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)可以檢出潛在的流出道梗阻，應(yīng)列為常規(guī)檢查。現(xiàn)在是24頁\一共有56頁\編輯于星期四預(yù)后判斷休息時(shí)無左室流出道壓差的患者，可通過以下方法激發(fā)左室流出道壓差出現(xiàn)：①Valsalva方式②吸人硝酸異戊酯③輸人異丙腎上腺素④輸注多巴酚丁胺⑤運(yùn)動(dòng)（二級(jí)梯運(yùn)動(dòng)或踏車運(yùn)動(dòng)）等。其中運(yùn)動(dòng)方法最符合人體生理變化，是目前美國一些大的心肌病中心采用、推薦與提倡的方法?，F(xiàn)在是25頁\一共有56頁\編輯于星期四預(yù)后判斷運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)可判斷：

運(yùn)動(dòng)受限的嚴(yán)重程度；

客觀評(píng)價(jià)治療效果：改善、穩(wěn)定惡化；運(yùn)動(dòng)超聲：

有無左室流出道梗阻;

運(yùn)動(dòng)有關(guān)癥狀;

左室流出道壓力差;

運(yùn)動(dòng)時(shí)血壓反應(yīng)，若運(yùn)動(dòng)時(shí)收縮壓下降或無反應(yīng)，是猝死的主要危險(xiǎn)因素?，F(xiàn)在是26頁\一共有56頁\編輯于星期四預(yù)后判斷多巴酚丁胺是一種誘發(fā)兒茶酚胺的變力藥物，激發(fā)主動(dòng)脈瓣下壓差的作用極強(qiáng)，可導(dǎo)致正常心臟及肥厚型心肌病以外的心臟病出現(xiàn)假陽性結(jié)果，因此，不主張用多巴酚丁胺激發(fā)試驗(yàn)，評(píng)價(jià)有嚴(yán)重癥狀的肥厚型心肌病患者是否需要手術(shù)或酒精消融。現(xiàn)在是27頁\一共有56頁\編輯于星期四預(yù)后判斷（3）肥厚型心肌病心肌缺血：診斷靠多排CT，PET，冠狀動(dòng)脈造影。近來冠狀動(dòng)脈造影有被多排CT取代的趨勢。肥厚型心肌病患者冠狀動(dòng)脈造影的指征：發(fā)作性胸痛;年齡大于40歲;有冠心病危險(xiǎn)因素;手術(shù)或室間隔消融前需排除同時(shí)存在的冠心病。現(xiàn)在是28頁\一共有56頁\編輯于星期四預(yù)后判斷（4）電生理檢查：多數(shù)學(xué)者認(rèn)為“電生理檢查”對(duì)判斷肥厚型心肌病患者是否有猝死危險(xiǎn)，并無幫助。Holter監(jiān)測24～72h，即可發(fā)現(xiàn)預(yù)后不好的心律不齊。（5）食道超聲：對(duì)常規(guī)肥厚型心肌病診斷，無更多幫助。但在手術(shù)室有利于監(jiān)測流出道梗阻，血流動(dòng)力學(xué)變化（輸液，用藥），手術(shù)方案選擇，間隔切除后手術(shù)效果判斷。（6）心臟核素與心導(dǎo)管檢查：PET用來判斷心肌缺血狀況，心導(dǎo)管一般不需要?，F(xiàn)在是29頁\一共有56頁\編輯于星期四治

療肥厚型心肌病目前仍無根治方法，但多數(shù)患者可以有一個(gè)與正常人相同的壽命和生活質(zhì)量。嚴(yán)重并發(fā)癥可以用藥物和儀器控制（ICD）。干細(xì)胞、轉(zhuǎn)基因，目前在治療肥厚型心肌病中無地位。治療目的：改善心功能，緩解癥狀，防止并發(fā)癥。現(xiàn)在是30頁\一共有56頁\編輯于星期四內(nèi)科治療（1）β受體阻滯劑：20余種制劑，減慢心率，降低收縮力，改善舒張期心室充盈，降低需氧，減低運(yùn)動(dòng)激發(fā)的梗阻程度。副作用：疲勞，頭痛，噩夢(mèng)，陽痿，其副作用停藥可逆轉(zhuǎn)。臨床已經(jīng)用于治療肥厚型心肌病的β受體阻滯劑包括：普奈洛爾，阿替洛爾，納多洛爾，美托洛爾?，F(xiàn)在是31頁\一共有56頁\編輯于星期四內(nèi)科治療（2）維拉帕米：最大量480mg／d，多用緩釋制劑，可用于合并哮喘的肥厚型心肌病患者，減弱心肌收縮力，改善心室充盈，緩解心肌缺血。副作用：便秘，脫發(fā)。維拉帕米可導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓升高，流出道梗阻加重，可能與維拉帕米的擴(kuò)血管作用有關(guān)。現(xiàn)在是32頁\一共有56頁\編輯于星期四內(nèi)科治療維拉帕米禁忌證：休息存在左室流出道梗阻（梗阻型心肌病不用）；癥狀嚴(yán)重（有引起猝死的報(bào)道）；嬰幼兒（有引起猝死的報(bào)道）；有肺動(dòng)脈高壓。其他具有擴(kuò)血管作用的鈣拮抗劑，如硝苯地平等，應(yīng)避免應(yīng)用，地爾硫卓治療肥厚型心肌病臨床經(jīng)驗(yàn)不多?，F(xiàn)在是33頁\一共有56頁\編輯于星期四內(nèi)科治療（3）二異丙吡胺：是IA類抗心律失常藥，有副性變力作用。100～200mg／次，每日3次，減輕收縮期二尖瓣前向運(yùn)動(dòng)（SAM）引起的左室流出道梗阻及休息時(shí)流出道梗阻。用于左室流出道梗阻，但β受體阻滯劑、維拉帕米無效的患者。二異丙吡胺是目前臨床最強(qiáng)的降低左室流出道壓力差的藥物。現(xiàn)在是34頁\一共有56頁\編輯于星期四內(nèi)科治療副作用：抗膽堿作用導(dǎo)致的口干、眼干、消化不良、排尿困難，QT延長。由于二異丙吡胺可加速房室結(jié)傳導(dǎo)，心房顫動(dòng)時(shí)可引起心室率加快，存在心房顫動(dòng)的患者使用二異丙吡胺要加β受體阻滯劑，防止室率過快。非梗阻型心肌病使用二異丙吡胺會(huì)減少心輸出量，使癥狀加重。索他洛爾治療肥厚型心肌病的臨床經(jīng)驗(yàn)有限?，F(xiàn)在是35頁\一共有56頁\編輯于星期四內(nèi)科治療配伍禁忌：二異丙吡胺＋乙胺碘呋酮；二異丙吡胺＋索他洛爾；奎尼?。惒ǎ豢岫。湛０贰，F(xiàn)在是36頁\一共有56頁\編輯于星期四內(nèi)科治療周圍血管擴(kuò)張劑，增加流出道梗阻，硝酸甘油，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）類，血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）類，禁用于有流出道梗阻（休息或運(yùn)動(dòng)誘發(fā)）的患者。嚴(yán)重心力衰竭患者，乙胺碘呋酮應(yīng)小于400mg／d。利尿劑：脫水加重梗阻癥狀及電解質(zhì)紊亂導(dǎo)致心律失常，一般不用。洋地黃類通常禁忌?，F(xiàn)在是37頁\一共有56頁\編輯于星期四難治性肥厚型心肌病的治療（1）手術(shù)（Morrow手術(shù)）：歐美約3000例梗阻型患者接受Morrow手術(shù)，隨訪40年的結(jié)果證明，95％以上接受手術(shù)的梗阻型病例效果良好。雖不是根治方法，但目前專家共識(shí)—－手術(shù)為治療肥厚型心肌病的金標(biāo)準(zhǔn)。

現(xiàn)在是38頁\一共有56頁\編輯于星期四手術(shù)后能獲得立即、永久的臨床癥狀改善、左室流出道壓力差下降、運(yùn)動(dòng)應(yīng)激反應(yīng)改善，手術(shù)組患者基本與正常人群壽命相同，好于目前任何其他梗阻的治療方法?，F(xiàn)在是39頁\一共有56頁\編輯于星期四難治性肥厚型心肌病的治療手術(shù)指征：①左室流出道壓力差（休息或激發(fā)）≥50mmHg；室間隔厚度）18mm；無癥狀患者只有休息壓力差＞75～100mmHg，才考慮手術(shù)。②臨床癥狀重，如勞力性呼吸困難，經(jīng)內(nèi)科治療無改善。現(xiàn)在是40頁\一共有56頁\編輯于星期四難治性肥厚型心肌病的治療目前主張手術(shù)范圍應(yīng)在Morrow手術(shù)的基礎(chǔ)上，適當(dāng)擴(kuò)大。從主動(dòng)脈根瓣部到二尖瓣葉遠(yuǎn)端邊緣3～4cm擴(kuò)大達(dá)到7～8cm，切下室間隔上部心肌5～10g。若存在二尖瓣結(jié)構(gòu)異常，可以同時(shí)進(jìn)行修補(bǔ)或換瓣。二尖瓣膜異常（瓣葉黏液水腫）需換瓣，乳頭肌增大需要部分切除。二尖瓣葉畸形，可同時(shí)進(jìn)行二尖瓣成形術(shù)。乳頭肌異常，造成肌性心室中腔梗阻，切除范圍適當(dāng)放寬。紐約心功能分級(jí)Ⅲ～Ⅳ級(jí)的患者，療效欠佳。老人，癥狀重，存在肺動(dòng)脈高壓，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大?，F(xiàn)在是41頁\一共有56頁\編輯于星期四難治性肥厚型心肌病的治療（2）置人體內(nèi)除顫起搏器（ICD）：有一項(xiàng)猝死高危因素的患者，應(yīng)建議裝ICD，可以改變預(yù)后，挽救生命，是近年來肥厚型心肌病治療的重大進(jìn)展之一?，F(xiàn)在是42頁\一共有56頁\編輯于星期四難治性肥厚型心肌病的治療（3）酒精消融：適應(yīng)證與Morrow手術(shù)相同。通過冠狀動(dòng)脈前降支的間隔支（供應(yīng)室間隔上部血），注人2ml（1～3ml）無水乙醇，近年傾向盡可能用少量乙醇，造成人為的局部梗死與瘢痕，從而使流出道加寬。此種方法創(chuàng)傷小，容易被患者及醫(yī)生接受，大有取代手術(shù)的趨勢，但消融僅有6年的經(jīng)驗(yàn)，爭議比較大?，F(xiàn)在是43頁\一共有56頁\編輯于星期四難治性肥厚型心肌病的治療臨床關(guān)注的問題仍無滿意答案：①酒精消融死亡率比手術(shù)略高。②消融留下永久性瘢痕，遠(yuǎn)期能否增加心律失常并發(fā)癥尚無定論，而手術(shù)切除則無瘢痕。③消融不能同時(shí)糾正并存的冠狀動(dòng)脈及二尖瓣葉、乳頭肌結(jié)摶異?！，F(xiàn)在是44頁\一共有56頁\編輯于星期四難治性肥厚型心肌病的治療很多專家建議酒精消融僅適合于：①老年（>65歲）梗阻型肥厚型心肌病，內(nèi)科治療無效的患者，且存在增加手術(shù)危險(xiǎn)的因素。②患者不想手術(shù)?，F(xiàn)在是45頁\一共有56頁\編輯于星期四難治性肥厚型心肌病的治療（4）起搏：指征：①竇房結(jié)功能障礙。②心臟傳導(dǎo)阻滯?，F(xiàn)在是46頁\一共有56頁\編輯于星期四難治性肥厚型心肌病的治療嚴(yán)格病例對(duì)照研究證明，“雙腔起搏治療有嚴(yán)重癥狀的肥厚型心肌病”所報(bào)道的“癥狀緩解”是“安慰劑”效應(yīng)，而不是真正改變疾病狀態(tài)。現(xiàn)在是47頁\一共有56頁\編輯于星期四難治性肥厚型心肌病的治療流出道壓力差有一定程度降低，特別>65歲者。合并冠心病的肥厚型心肌病患者，竇房結(jié)功能差或心室不同步，出現(xiàn)嚴(yán)重心力衰竭，雙腔起搏可能會(huì)改善其癥狀，提高生活質(zhì)量。裝雙腔起搏器后，不用擔(dān)心藥物引起的心動(dòng)過緩，能夠放心積極用藥?，F(xiàn)在是48頁\一共有56頁\編輯于星期四難治性肥厚型心肌病的治療（5）晚期肥厚型心肌病一－心臟移植：2％～3％肥厚型心肌病患者，由于廣泛心肌缺血、瘢痕，導(dǎo)致心力衰竭，勞力性呼吸困難進(jìn)行性加重。藥物與以上治療均不能控制疾病的進(jìn)展。心腔進(jìn)行性擴(kuò)大。心室壁變薄。這些晚期患者，應(yīng)與心臟移植中心聯(lián)系，準(zhǔn)備心臟移植。現(xiàn)在是49頁\一共有56頁\編輯于星期四肥厚型心肌病生活與工作（1）運(yùn)動(dòng)：1／3年輕運(yùn)動(dòng)員猝死是由于心肌病。診斷為心肌病的青年人，建議不參加競爭性運(yùn)動(dòng)，特別是能使心率突然增加的運(yùn)動(dòng)，如舉重、鞍馬、單或雙杠等爆發(fā)力運(yùn)動(dòng)和加減速很快的運(yùn)動(dòng)；環(huán)境氣候不好，如冷、熱、潮濕等亦不建議運(yùn)動(dòng)；建議不參加為“上新臺(tái)階”的目標(biāo)而進(jìn)行的訓(xùn)練；現(xiàn)在是50頁\一共有56頁\編輯于星期四肥厚型心肌病生活與工作不參加時(shí)間長、運(yùn)動(dòng)量大的運(yùn)動(dòng)：下列項(xiàng)目：0，1為不主張做的運(yùn)動(dòng)；2，3為中等危險(xiǎn)，參加與否要個(gè)體化分析；4，5為可以做?，F(xiàn)在是51頁\一共有56頁\編輯于星期四肥厚型心肌病生活與工作①高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)：籃球全場，0；半場：0。