賁門失弛緩癥終極解析

賁門失弛緩癥

崔瑜現(xiàn)在是1頁\一共有44頁\編輯于星期五治療病例定義和病因臨床表現(xiàn)診斷方法介紹現(xiàn)在是2頁\一共有44頁\編輯于星期五一、病例患者青年男性，29歲主訴：進食哽噎感2年余，加重2月。于2015年年底無明顯誘因開始出現(xiàn)進食后哽噎感，無反酸、噯氣，無惡心、嘔吐，無胸悶、胸痛。現(xiàn)在是3頁\一共有44頁\編輯于星期五于當?shù)蒯t(yī)院診斷“賁門失弛緩癥”（具體診療過程不詳）癥狀呈進行性加重，進食固體食物吞咽困難，可進食流食、半流食。2017年11月在當?shù)蒯t(yī)院行食管球囊擴張治療5次，效果不佳，癥狀緩解不明顯。出院后以流食、半流食為主，未行特殊診治?，F(xiàn)在是4頁\一共有44頁\編輯于星期五2018年4月患者出現(xiàn)固體食物吞咽障礙，就診于長海醫(yī)院，行胃鏡示食管炎及慢性非萎縮性胃炎，超聲胃鏡示賁門失弛緩癥，肌層最厚處2.6mm，食管造影示賁門失弛緩癥?，F(xiàn)在是5頁\一共有44頁\編輯于星期五既往體健查體未見明顯陽性體征現(xiàn)在是6頁\一共有44頁\編輯于星期五病史要點

青年男性，慢性病程，癥狀呈進行性加重。進食哽噎感。上消化道造影，胃鏡，超聲胃鏡?，F(xiàn)在是7頁\一共有44頁\編輯于星期五鋇餐檢查：失弛緩癥的X線主要特征為食管體部蠕動消失，吞咽時遠端括約肌失松弛反應(yīng)，鋇在胃食管接合部停留。該部管壁光滑，管腔突然狹窄呈鳥嘴樣改變?，F(xiàn)在是8頁\一共有44頁\編輯于星期五現(xiàn)在是9頁\一共有44頁\編輯于星期五二、賁門失弛癥的定義和病因賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管現(xiàn)在是10頁\一共有44頁\編輯于星期五病因迄今不明,一般認為是神經(jīng)肌肉功能障礙所致,發(fā)病與食管肌層內(nèi)神經(jīng)節(jié)細胞變性?減少或缺乏以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān),神經(jīng)節(jié)細胞退變的同時,常伴有淋巴細胞浸潤的炎性表現(xiàn);病因也可能與感染?免疫等因素有關(guān)?現(xiàn)在是11頁\一共有44頁\編輯于星期五流行病學

我國缺乏流行病學資料歐美等西方國家該病的發(fā)生率每年約為1/10萬男女發(fā)病率相似，約為1:1.15多見于20-50歲青壯年現(xiàn)在是12頁\一共有44頁\編輯于星期五三、賁門失弛緩癥臨床表現(xiàn)吞咽困難食物反流體重減輕疼痛現(xiàn)在是13頁\一共有44頁\編輯于星期五1.吞咽困難

陣發(fā)性無痛性吞咽困難是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微?，F(xiàn)在是14頁\一共有44頁\編輯于星期五2.食物反流發(fā)生率可達90%，在體位改變發(fā)作?，F(xiàn)在是15頁\一共有44頁\編輯于星期五3.體重減輕體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關(guān)。病程長久者可有體重減輕，營養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)?，F(xiàn)在是16頁\一共有44頁\編輯于星期五4.疼痛部分患者出現(xiàn)疼痛，性質(zhì)不一?？赡苡捎谑彻芷交娏沂湛s，或食物滯留性食管炎所致疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右側(cè)胸部、右胸骨緣以及左季肋部?，F(xiàn)在是17頁\一共有44頁\編輯于星期五四、診斷方法賁門失弛緩癥輔助檢查食管鋇餐X線造影食管動力學檢測胃鏡檢查現(xiàn)在是18頁\一共有44頁\編輯于星期五食管鋇餐X線造影

現(xiàn)在是19頁\一共有44頁\編輯于星期五食管動力學檢測將測壓導管插入胃內(nèi)后，緩慢牽拉測壓導管。觀察電腦屏幕上壓力圖形變化，當近端通道進入食管下括約?。↙ES）區(qū)后，即可見此通道壓力上升?，F(xiàn)在是20頁\一共有44頁\編輯于星期五食管測壓仍是診斷賁門失弛緩癥的金標準,通常表現(xiàn)為食管平滑肌蠕動消失,LES松弛不全以及往往存在的LES壓力顯著增高?現(xiàn)在是21頁\一共有44頁\編輯于星期五胃鏡檢查現(xiàn)在是22頁\一共有44頁\編輯于星期五臨床表現(xiàn)鋇餐檢查胃鏡檢查食管壓力食管癌、賁門癌食管炎心絞痛：通過心電圖可進行鑒別通過胃鏡、取病理可進行確診現(xiàn)在是23頁\一共有44頁\編輯于星期五五、治療治療目的降低食管下括約肌壓力，使食管下段松弛，從而解除功能性梗阻，食物順利進入胃內(nèi)?，F(xiàn)在是24頁\一共有44頁\編輯于星期五藥物治療內(nèi)科療法肉毒素注射、球囊擴張術(shù)

內(nèi)鏡治療

POEM（經(jīng)口內(nèi)鏡肌切開術(shù)）外科手術(shù)治療：賁門肌層切開術(shù)（Heller手術(shù)）現(xiàn)在是25頁\一共有44頁\編輯于星期五POEM術(shù)（peroralendoscopicmyotomy）日本學者在2010年發(fā)表了一篇文章，對17例賁門失弛緩癥患者首次實行POEM手術(shù)，并隨訪5個月，證明此術(shù)式效果良好?，F(xiàn)在是26頁\一共有44頁\編輯于星期五適應(yīng)癥

確診為賁門失弛緩癥。經(jīng)藥物治療無效。食管測壓顯示有壓力。現(xiàn)在是27頁\一共有44頁\編輯于星期五禁忌癥

嚴重凝血功能障礙、嚴重心肺功能障礙。營養(yǎng)狀態(tài)低下，血紅蛋白低于60g/l。嚴重器質(zhì)性疾病。食管黏膜下層嚴重纖維化無法成功建立黏膜下隧道者禁用poem。食管下段或食管胃交界明顯炎癥或巨大潰瘍者現(xiàn)在是28頁\一共有44頁\編輯于星期五選擇隧道開口現(xiàn)在是29頁\一共有44頁\編輯于星期五建立隧道現(xiàn)在是30頁\一共有44頁\編輯于星期五肌肉切開現(xiàn)在是31頁\一共有44頁\編輯于星期五封閉隧道口現(xiàn)在是32頁\一共有44頁\編輯于星期五現(xiàn)在是33頁\一共有44頁\編輯于星期五術(shù)后并發(fā)癥的處理1、氣胸和氣腹:術(shù)后如有縱隔?皮下氣腫及輕度氣胸(肺壓縮體積小于30%﹚,患者呼吸平穩(wěn)?血氧飽和度大于95%,常無需特殊處理;現(xiàn)在是34頁\一共有44頁\編輯于星期五對于肺壓縮體積超過30%的氣胸,可使用臨床常用的靜脈穿刺導管于鎖骨中線與第2肋間隙交界處行胸腔穿刺閉式引流?對于膈下少量游離氣體而無明顯癥狀者,氣體一般可自行吸收;如腹脹明顯,可行胃腸減壓,必要時可用14G穿刺針進行腹腔穿刺放氣?現(xiàn)在是35頁\一共有44頁\編輯于星期五2、胸腔積液:

POEM術(shù)后胸腔積液發(fā)生比例為40%左右?積液量少和無發(fā)熱者,一般可自行吸收,無需特殊處理;對于較大量胸腔積液?影響呼吸并高熱者,及時于超聲引導下置管引流?

現(xiàn)在是36頁\一共有44頁\編輯于星期五3、出血:POEM術(shù)后出血的發(fā)生率較低?由于食管下段肌間隙小血管及側(cè)枝循環(huán)較為豐富,手術(shù)時應(yīng)隨時沖洗創(chuàng)面,對于創(chuàng)面出血點及時電凝,徹底止血?現(xiàn)在是37頁\一共有44頁\編輯于星期五術(shù)后出現(xiàn)心率增快?血壓下降和胸痛進行性加重或嘔血?黑糞,應(yīng)考慮“隧道”內(nèi)出血可能,及時行胃鏡探查,將創(chuàng)面及黏膜下隧道內(nèi)的積血清除,盡可能暴露創(chuàng)面,用熱活檢鉗電凝止血;如不能明確活動性出血點,可用三腔管食管囊壓迫止血?術(shù)后出血者應(yīng)治療性應(yīng)用抗生素?

現(xiàn)在是38頁\一共有44頁\編輯于星期五4、感染:主要包括黏膜下“隧道”感染?縱膈感染和肺部感染等,是POEM術(shù)后可能發(fā)生的嚴重并發(fā)癥?感染發(fā)生的原因主要包括術(shù)前食管清潔不充分?術(shù)中和術(shù)后黏膜下隧道內(nèi)出血或積液等?現(xiàn)在是39頁\一共有44頁\編輯于星期五因此,術(shù)前應(yīng)充分清潔食管,預防性使用抗生素;氣管插管過程中防止誤吸;術(shù)中創(chuàng)面嚴密止血,夾閉“隧道”入口前反復無菌生理鹽水沖洗,保證黏膜切口夾閉嚴密確切?術(shù)后有肺部炎性或節(jié)段性肺不張者,加強化痰和靜脈應(yīng)用抗生素?

現(xiàn)在是40頁\一共有44頁\編輯于星期五5、消化道瘺:主要包括食管縱膈瘺和食管胸腔瘺等,罕見?保持食管黏膜完整性是預防瘺的關(guān)鍵?現(xiàn)在是41頁\一共有44頁\編輯于星期五術(shù)中需盡量減少黏膜層損傷,對于出現(xiàn)的損傷尤其是穿孔