特殊類型癲癇課件

肌陣攣&特殊類型癲癇肌陣攣肌陣攣是指在腦和脊髓疾病以及正常生理活動(dòng)中所發(fā)生的一種突然、短暫、強(qiáng)烈的不隨意的肌肉收縮。多發(fā)生于軀干或肢體，也可見(jiàn)于頭面部。表現(xiàn)為一塊肌肉的部分或全部痙攣，也可幾組肌群或更廣泛肌肉，為單側(cè)或雙側(cè)、節(jié)律或非節(jié)律、同步或非同步等多種形式。什么叫肌陣攣？肌陣攣概述本病與陣攣性發(fā)作不同點(diǎn)在于其發(fā)作時(shí)間短，間隔時(shí)間長(zhǎng)，且一般無(wú)意識(shí)障礙。本病常合并其他類型的發(fā)作，但以大發(fā)作為多見(jiàn)。常有精神障礙及智能缺陷，發(fā)作時(shí)腦電圖表現(xiàn)為無(wú)固定頻率的多棘—慢波或棘—慢波。導(dǎo)致肌陣攣的可能因素大腦皮質(zhì)、灰質(zhì)、腦干、小腦和脊髓等的不同平面均可引起肌陣攣，其中以腦干下段的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，特別是延腦的巨細(xì)胞核放電在發(fā)病中的意義最大，另外，也可能是繼發(fā)于腦部的疾病，如神經(jīng)系統(tǒng)變性、腦外傷、感染等。異常肌陣攣的病因?qū)W包括代謝性障礙(如尿毒癥),各種變性疾病(如阿爾茨海默病,進(jìn)行性肌陣攣性癲癇),與慢病毒感染(如Jakob-Creutzfeldt病,亞急性硬化性全腦炎).導(dǎo)致肌陣攣的可能因素在嚴(yán)重閉合性頭部外傷或缺氧-缺血性腦損害后發(fā)生的肌陣攣可在病人企圖執(zhí)行有目的性動(dòng)作時(shí)加重,因此被稱為動(dòng)作性肌陣攣.軟腭肌陣攣是后咽肌群一種持續(xù)的,節(jié)律性的收縮,實(shí)際上是一種震顫,由齒狀核-橄欖體-小腦回路內(nèi)的病變所造成.肌陣攣的病理生理

病變的解剖部位：皮質(zhì)與皮質(zhì)下區(qū)腦干小腦脊髓肌陣攣中有關(guān)神經(jīng)生理學(xué)的變化：EMG：肌電發(fā)放的時(shí)程，主動(dòng)肌與拮抗擊收縮的形式以及肌電發(fā)放的次序。皮質(zhì)源性肌陣攣受累肌肉一般是按自上而下的順序逐次放電。腦干的肌陣攣傳播是雙向的。EEG：Grinker等報(bào)道了兩個(gè)肌陣攣性癲癇家系，這些病人的EEG呈高幅棘波與棘慢波，并與肌陣攣同步出現(xiàn)。但不是所有的這一型癲癇都在肌陣攣發(fā)作時(shí)伴有棘波，有時(shí)EEG可以是正常的。肌陣攣的病理生理肌陣攣的病理生理EMG與EEG的相互關(guān)系：腦干源性肌陣攣病人在電生理檢查中發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)棘波，但該波與肌陣攣發(fā)作不同步。在腭肌陣攣與脊髓性肌陣攣從未測(cè)到皮質(zhì)棘波。肌陣攣的臨床表現(xiàn)臨床特點(diǎn)：多發(fā)生在肢體、軀干部位，發(fā)作與停止突然；每次肌肉痙攣持續(xù)時(shí)間短暫；運(yùn)動(dòng)時(shí)痙攣加劇因其他刺激可引起陣攣加重，重復(fù)而刻板，不能被主觀努力所抑制。局灶性肌陣攣多為皮質(zhì)源性，節(jié)段性肌陣攣尤其持續(xù)且呈節(jié)律性的，多提示為脊髓源性；單側(cè)節(jié)段性肌陣攣源自皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)，鄂肌陣攣以往認(rèn)為腦干源性；自發(fā)性肌陣攣是脊髓源性肌陣攣、局灶皮質(zhì)源性肌陣攣的特征肌陣攣的鑒別診斷1.肌陣攣易與抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征2.舞蹈病的肌肉運(yùn)動(dòng)可以從身體某一部位延續(xù)和擴(kuò)大到另一部位,呈現(xiàn)變幻不定的、快速的、跳躍式的不自主運(yùn)動(dòng)，既使肌陣攣是多灶的，它的肌肉抽動(dòng)也是相互分離的。3.震顫與節(jié)律性肌陣攣的鑒別均是持續(xù)而規(guī)律的，都表現(xiàn)為單純的關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)，電生理檢查顯示肌陣攣的肌肉抽動(dòng)稱“方波”，主動(dòng)肌與拮抗肌常協(xié)同收縮；震顫中肌肉收縮波性呈“正弦波”，且收縮是交替進(jìn)行的。肌震攣的臨床分類按部位與分布按頻率、時(shí)間與幅度按肌肉激活的順序按發(fā)生方式肌陣攣-分型生理性先天性癲癇癥狀性肌陣攣-評(píng)估發(fā)作部位全身型、局灶、多灶、間斷性發(fā)作形式持續(xù)性,間歇性發(fā)作時(shí)機(jī)靜息,自主運(yùn)動(dòng),刺激肌陣攣–分級(jí)管理首先–決定肌陣攣的類型其次–根據(jù)肌陣攣的類型對(duì)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)資料進(jìn)行對(duì)比分析。肌陣攣-先天性ClinicallysignificantjerkingoccuringatanytimeUsuallymostprominentoronlyfindingDiffersfromphysiologicbecauseofsocialorphysicaldisabilityConditionprogressesslowlyornotatallHereditary(Autosomaldominant)orsporadicFace,trunkandproximalmusclesClinicalfeaturesandfamilyhistorymakediagnosisClonazepamdrugofchoiceistreatmentneeded肌陣攣-癲癇性有肌陣攣發(fā)作同時(shí)有腦電圖的癇性放電幼兒肌陣攣癲癇肌陣攣發(fā)作伴或不伴全身陣攣發(fā)作青春期發(fā)病，12-18歲為高峰第6號(hào)常染色體異常肌陣攣-癥狀性神經(jīng)系統(tǒng)退行性變性綜合癥感染/感染后藥物,毒素,代謝性病缺氧局灶性/節(jié)段行腦部腫瘤外傷后癥狀性肌陣攣---

伴有癲癇并以腦病為主的癥狀性肌陣攣1.有明確生化缺陷的進(jìn)行性肌陣攣性癲癇①唾液酸沉積癥（sialiddosis）②神經(jīng)鞘磷脂沉積病中的戈謝?。℅aucher病）與GA2神經(jīng)節(jié)苷脂沉積病均以肌陣攣為臨床特征③線粒體腦肌病中肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維（MERRF）癥狀性肌陣攣---

伴有癲癇并以腦病為主的癥狀性肌陣攣2.有明確病理學(xué)或生物學(xué)異常的進(jìn)行性肌陣攣性癲癇：拉福拉(Lafora)病神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積病肌陣攣–處置及治療電解質(zhì),血糖,肝腎功能檢查,藥物和毒素篩查,腦部影像,EEG遺傳學(xué)研究,根據(jù)臨床提示組織學(xué)活檢和腦脊液研究治療藥物氯硝安定丙戊酸對(duì)少兒肌陣攣性癲癇有效治療應(yīng)從糾正基本的代謝異常著手.氯硝安定0.5~2mg每日3次口服往往有效.丙戊酸鈉也可能有效,偶爾其他抗癇藥物也有幫助.有許多形式的肌陣攣對(duì)5-羥色胺的前體,5-羥色氨酸能起效應(yīng),后者必須與脫羧酶抑制劑卡比多巴合用.肌陣攣–處置及治療肌陣攣的治療藥名最大劑量適應(yīng)癥ACTH150u/m2

嬰兒痙攣氯丙嗪50mgtid呃逆氯硝西泮20mg/d多數(shù)肌陣攣L-5-HTP50mgtid缺氧后肌陣攣（加用卡比多巴）甲氧氯普胺（滅吐靈）10mgtid呃逆吡拉西坦（腦復(fù)康）16g/d皮質(zhì)性肌陣攣潑尼松（強(qiáng)地松）2mg/kg/d(開(kāi)始〕嬰兒痙攣癥丁苯那嗪200mg/d節(jié)斷性肌陣攣丙戊酸1500mg/d多數(shù)肌陣攣特殊類型癲癇特殊類型癲癇的定義由于癲癇發(fā)作時(shí)臨床表現(xiàn)多種多樣，有一部分癲癇癥狀特殊，表現(xiàn)為一特定的癥狀，稱為特殊類型癲癇。特殊類型癲癇的分類及臨床特點(diǎn)1、排尿性癲癇：①發(fā)作與排尿相關(guān)；②反復(fù)尿頻尿急而無(wú)尿痛；③可伴大便感；④每次數(shù)秒至數(shù)分鐘；⑤泌尿系檢查無(wú)異常；⑥腦電圖異常。2、出血性癲癇：①有家族性；②發(fā)作性四肢軟癱、雙目微睜、意識(shí)障礙、呼吸障礙、面色蒼白、紫紺、血管先收縮后舒張直至出血；③發(fā)作出現(xiàn)為時(shí)短暫，10～30分鐘自行停止（包括出血），反復(fù)發(fā)作；④每次發(fā)作表現(xiàn)相同，發(fā)作后無(wú)殘留癥狀；⑤發(fā)作時(shí)伴有眼角、鼻、口、耳等出血癥狀。

3、腹痛性癲癇：①多見(jiàn)于兒童；②發(fā)作時(shí)劇烈腹痛，臍周多見(jiàn)；③可伴有惡心嘔吐、頭暈、心慌等；④部分患者伴有尖叫或翻身打滾；⑤突發(fā)突停，每日3～5次且無(wú)先兆；⑥驅(qū)蟲(chóng)止痛均無(wú)效；⑦腦電圖多有特異性異常波。4、嘔吐性癲癇：①多見(jiàn)于兒童；②反復(fù)發(fā)作性嘔吐；③可伴有惡心腹痛、腹瀉、頭痛等癥狀；④可以排除胃腸疾??；⑤腦電圖異常。5、頭痛性癲癇：①多見(jiàn)于兒童；②突發(fā)性劇烈頭痛，持續(xù)10分鐘左右至半小時(shí)；③一般為固定性頭痛，以前額、眶周、兩顳部為多；④常為跳痛；⑤可有惡心、嘔吐、心慌、多汗等；⑥止痛藥無(wú)效。6、眩暈性癲癇：①多見(jiàn)于兒童；②發(fā)作時(shí)頭暈、視物旋轉(zhuǎn)、懼動(dòng)；③部分伴有惡心嘔吐；④每天發(fā)作1～10次；⑤偶有意識(shí)障礙持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)；⑥腦電圖高幅θ波或δ波或尖慢波。特殊類型癲癇的分類及臨床特點(diǎn)7、進(jìn)餐性癲癇：①均在進(jìn)食時(shí)發(fā)作；②與味覺(jué)、嗅覺(jué)、本體黨、咀嚼運(yùn)動(dòng)、情感活動(dòng)乃至視覺(jué)組合刺激有關(guān)；③發(fā)作時(shí)多伴有意識(shí)障礙；④抗癇治療較困難。8、光敏性癲癇：①有特殊或特定的光刺激；②發(fā)作可僅為頭暈、惡心、眼花或癲癇大發(fā)作；③多見(jiàn)于學(xué)齡期兒童及青年；④常見(jiàn)于對(duì)光敏感者。9、音響性癲癇：①由聽(tīng)覺(jué)刺激引起；②可以是音樂(lè)純音，雜音引起；③注意力及精神緊張能影響發(fā)作；④腦電圖節(jié)律失調(diào)，痛樣波。特殊類型癲癇的分類及臨床特點(diǎn)特殊類型癲癇的分類及臨床特點(diǎn)10、驚愕性癲癇：①均見(jiàn)于青少年；②發(fā)作性驚恐，終止突然；③伴有意識(shí)障礙或模糊，面色蒼白或潮紅、多汗、流淚等；④每次數(shù)秒至數(shù)分鐘；⑤腦電圖為陣發(fā)性同步θ節(jié)律和δ波，間以陽(yáng)性棘波發(fā)放或棘慢綜合。11、失明性癲癇：①發(fā)作性短暫雙目失明；②部分患者癲癇發(fā)作后失明；③少數(shù)無(wú)意識(shí)障礙；④每日發(fā)作1～20次；⑤腦電圖有慢波、尖棘綜合。12、舌性癲癇：①伸舌時(shí)出現(xiàn)大發(fā)作或舌肌局限性運(yùn)動(dòng)；②伴有恐懼、呻吟、乏力等；③腦電圖異常。13、接觸性：①多見(jiàn)于嬰幼兒；②一觸體表某一特定部位即發(fā)；③可由首次肌注、性交、昆蟲(chóng)在皮膚上爬動(dòng)時(shí)誘發(fā)；④多引起大發(fā)作，也可小發(fā)作或局限性抽搐。14、性交感性癲癇：①陣發(fā)性不能控制的強(qiáng)烈性交體驗(yàn)和要求；②每次1分鐘至5天不等；③伴輕度意識(shí)障礙；④腦電圖額、顳、枕區(qū)發(fā)作性放電。15、局部奇癢性癲癇：①發(fā)作性局部奇癢；②多在晚上發(fā)作；③每次幾分鐘或幾十分鐘；④腦電圖異常。特殊類型癲癇的分類及臨床特點(diǎn)16、肢痛性癲癇：①發(fā)作性肢痛與外界無(wú)關(guān)；②大多數(shù)在膝關(guān)節(jié)周?chē)虎壑炊酁閱蝹?cè)，也可雙側(cè)或交替出現(xiàn)；④疼痛一般較劇烈，是刺痛、麻痛、或鈍痛。⑤每次幾分鐘至10多小時(shí)；③發(fā)作時(shí)無(wú)意識(shí)障礙和抽搐；⑦無(wú)陽(yáng)性體征；⑧腦電圖具有頻繁暴發(fā)高波幅尖波、尖慢綜合波等。17、循經(jīng)感性癲癇：①有循經(jīng)性痛與循經(jīng)性異感之分；②發(fā)作性疼痛或異常從體表上固定的一點(diǎn)開(kāi)始，呈帶狀以一定速度循經(jīng)走行；③每次發(fā)作3分鐘到3小時(shí)；④最多每日發(fā)作數(shù)次，發(fā)作時(shí)在循經(jīng)路線上施加額外刺激可使該次發(fā)作頓挫；⑤可伴有內(nèi)臟危象及精神、情感改變；⑥發(fā)作后可遺留有超神經(jīng)節(jié)段式的帶狀感覺(jué)障礙帶，有時(shí)是半衫式或偏身式，可有一過(guò)性瞼下垂，肢體軟癱及睡眠；⑦腦電圖有慢波發(fā)放。特殊類型癲癇的分類及臨床特點(diǎn)18、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性癲癇：①常因起步或起立時(shí)發(fā)作；②多從一側(cè)肢體開(kāi)始發(fā)麻、發(fā)緊、扭轉(zhuǎn)或后屈、下肢強(qiáng)直而摔倒；③持續(xù)10秒至1分鐘。19、眼震性癲癇：①多從眼球側(cè)向，節(jié)律性陣攣性轉(zhuǎn)動(dòng)發(fā)作；②伴有視物不清、頭暈；③無(wú)意識(shí)障礙；④每日2～10余次、每次數(shù)10秒鐘；⑤腦電圖異常放電，主要在枕區(qū)。20、扭轉(zhuǎn)性癲癇：①發(fā)作時(shí)頭和雙眼轉(zhuǎn)向一側(cè)或轉(zhuǎn)圈；②伴有頭暈、惡心嘔吐；③可單獨(dú)發(fā)作或繼以全身抽搐，少數(shù)有意識(shí)障礙；④可有同向旋轉(zhuǎn)型即頭眼轉(zhuǎn)向病灶側(cè)和反向旋轉(zhuǎn)型即頭眼轉(zhuǎn)向病灶的對(duì)側(cè)；⑤腦電圖常見(jiàn)額區(qū)尖波。特殊類型癲癇的分類及臨床特點(diǎn)21、失語(yǔ)性癲癇：①突然性語(yǔ)言障礙，可以穩(wěn)定或有變化；②言語(yǔ)障礙的演進(jìn)與起病方式、抽風(fēng)發(fā)作的先后，發(fā)作的類型均無(wú)關(guān)；③每天發(fā)作數(shù)次數(shù)10次，每次數(shù)秒至數(shù)小時(shí)；④部分為單純性失語(yǔ)；⑤腦電圖異常以額部明顯。22、發(fā)笑、哭泣、奔跑性癲癇：①突發(fā)性不自主發(fā)笑、哭泣或奔跑，可以單獨(dú)或兼而有之或全部具備；②伴有不同程度意識(shí)障礙或其它癲癇發(fā)作表現(xiàn)；③腦電圖有痛樣波發(fā)放或其它異常改變。特殊類型癲癇的分類及臨床特點(diǎn)23、肌陣攣性癲癇：①有兩種類型：間歇性肌陣攣，病程非進(jìn)行性。進(jìn)行性家族性肌陣攣，多有家族史；②刺激敏感性肌陣攣，舞蹈運(yùn)動(dòng)，共濟(jì)失調(diào)，可與癲癇大發(fā)作或其它形式發(fā)作共存；③常有智力減退或癡呆；④每次歷時(shí)幾秒至數(shù)分鐘；⑤腦電圖可見(jiàn)多棘、棘-慢