血液學慢性粒細胞白血病

血液學慢性粒細胞白血病第1頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二定義CML是伴有獲得性染色體異常的多能干細胞水平上的惡性變，即為一種造血干細胞惡性疾病——在病人體內(nèi)發(fā)現(xiàn)Ph1染色體和/或bcr/ab1基因重排。骨髓以粒系增生，外周血中性粒細胞增多及脾臟腫大為主要特征。第2頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二發(fā)病情況在我國，CML占白血病病例15~25%，僅次于AML和ALL，居第三位；本病好發(fā)于25~60歲之間，發(fā)病高峰在40歲左右，可見于兒童；無明顯性別差異，起病緩慢。第3頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)全身癥狀：蒼白、乏力、頭昏、腹脹、腹痛、腹瀉；出血：早期一般無出血，晚期約3%病人表現(xiàn)不同程度出血，鼻血、齦血、便血、皮膚出血，偶見顱內(nèi)出血；第4頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)發(fā)熱：多為低熱，抗菌素無效，化療后可退熱（T<38℃）；骨痛：75%病人有胸骨壓痛、脛骨、肋骨壓痛。巨脾第5頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二實驗室檢查----血象Hb、RBC：正?；虻陀谡BC：顯著增高，>100×109/L，在100~300×109/L之間，可高達1000×109/L，低于50×109/L少見。Plt：可正常，部分有Plt增多，100×109/L以上。

第6頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二血象血片觀察：初看骨髓片，以中性中、晚幼粒細胞和桿狀核細胞為主。早期出現(xiàn)嗜堿粒細胞增多，常同時伴嗜酸粒細胞增多，二者常為預后不良的指征。第7頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二血象第8頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二骨髓象BM增生極度活躍，粒系增生尤甚，分類以中性中、晚、桿居多，原粒≤10%，原+早<15%，嗜酸、嗜堿粒細胞及巨核細胞增多。第9頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二骨髓象第10頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二細胞化學染色無合并癥的慢粒，WBC堿性磷酸酶（NAP）活性明顯降低，積分值減少。

CML(NAP陰性)第11頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二染色體及基因檢查88~90%，CML可檢出Ph1染色體即G組一個染色體異常短小，它是第22對染色體的長臂發(fā)生部分缺損，并易位到第9號染色體的長臂上。第12頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二第13頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二染色體第14頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二診斷凡遇原因不明的巨脾，胸骨壓痛，應高度懷疑CMLBM確診染色體或基因檢查進一步確診。第15頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二鑒別診斷（一）其他原因引起的脾腫大：

肝硬化、瘧疾、血吸蟲病

（二）類白血病反應：

①

無Ph1染色體

②

無巨脾

③

NAP↑↑↑

④

無嗜酸、嗜堿粒C↑（三）骨髓纖維化

①

無Ph1染色體

②

外周血出現(xiàn)幼紅C，淚滴狀RBC

③

BM活檢有明顯纖維化

第16頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二病程演變慢性期→加速期→急變期加速期：原始細胞>10%，外周血B>20%，Plt進行↓或↑急變期：BM原+幼>20%或原+早>50%，外周血原+幼>30%第17頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二急性變懷疑條件：進行性貧血，出血傾向，不明原因發(fā)熱用抗菌素治療無效，脾進行性腫大，骨痛劇烈，對化療藥耐藥，應高度懷疑急變。確診條件：外周血原始細胞

BM原始細胞輔助條件：除有Ph1染色體和Bcr/ab1外，還出現(xiàn)非整倍體可變成各種類型白血病。

第18頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二診斷標準第19頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二加速及急變骨髓象第20頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二急性變CML急粒變（POX＋）CML急淋變第21頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二急性變CML急淋變（PAS＋）CML嗜堿粒變第22頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二加速及急變期染色體第23頁，共24頁，2023年，2月20日，星期二治療（一）化療（二）放療（三）免疫治療（四