C低顱壓綜合征課件

低顱壓綜合征概念低顱壓綜合征(intracranialhypotensionsyndrome,IHS)是一組由多種引起、側(cè)臥位腰穿腦脊液壓力低于60mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa)時產(chǎn)生一系列表現(xiàn)的臨床綜合征[1]。低顱壓綜合征分原發(fā)性、繼發(fā)性。原發(fā)性ICH,又稱自發(fā)性ICH,病因不明,可能與下列因素有關(guān):脈絡(luò)膜叢血管病變導(dǎo)致腦脊液分泌過少,脊膜膨脹和脊膜、蛛網(wǎng)膜憩室。原發(fā)性ICH較少見,男女比約1∶2,發(fā)病年齡多在19～66歲(平均42歲)。繼發(fā)性低顱壓綜合征病因各異,可能的病因有:(1)多次腰穿;(2)腦室引流;(3)腦脊液漏;(4)顱腦外傷;(5)脫水;(6)顯著低血壓或休克;(7)顱內(nèi)手術(shù);(8)尿毒癥和低鈉血癥;(9)巴比妥類和噻吩嗪類抗精神病藥物的使用;(10)代謝性疾病如甲狀旁腺功能低下、腎上腺皮質(zhì)功能低下、胰島功能亢進(jìn)(胰島素休克)等發(fā)生機(jī)制體位性頭痛正常情況下，人腦約重1500克，懸浮在水中則重48克，腦脊液對腦組織的襯墊起著重要作用，對外界的震動與沖擊起著機(jī)械緩沖作用當(dāng)腦脊液減少，顱內(nèi)壓降低時，水墊作用減弱或消失，使坐、立位時腦組織發(fā)生下沉，引起腦底部的硬腦膜、動脈、靜脈和神經(jīng)被壓在高低不平的顱底骨上，使痛覺敏感結(jié)構(gòu)遭受刺激；同時，位于斜坡的基底靜脈叢及相關(guān)靜脈竇受壓，使顱內(nèi)靜脈回流受阻，靜脈壓和顱內(nèi)壓突然升高，頭頂部的靜脈竇和顱內(nèi)其他結(jié)構(gòu)受牽拉，當(dāng)患者直立體位時出現(xiàn)劇烈頭痛，而改為平臥或頭低位時，上述影響消失，癥狀減輕或消失病因目前還不清楚，有以下幾種說法：①下丘腦功能紊亂，脈絡(luò)叢血管舒縮功能失調(diào)，導(dǎo)致腦脊液生成減少②矢狀竇及蛛網(wǎng)膜顆粒吸收腦脊液亢進(jìn)③潛在的腦脊液漏④脈絡(luò)叢鈣化亦有人認(rèn)為，與病毒感染、勞累、飲酒后使脈絡(luò)叢功能暫時性障礙、腦脊液分泌減少有關(guān)病理、生理機(jī)制Monro-Kellie定律：

在容積一定的顱腔內(nèi)，腦組織體積、腦脊液容積和顱內(nèi)血容量的總和是不變的常數(shù)。低顱壓時腦脊液容量減少，必然會導(dǎo)致另外兩種成分的增加。而腦組織體積相對固定不變，因此顱內(nèi)血容量增加，以靜脈系統(tǒng)的代償性擴(kuò)張為主。因為軟腦膜的血管有血腦屏障存在而硬腦膜沒有，所以靜脈系統(tǒng)的擴(kuò)張只能表現(xiàn)在硬腦膜和靜脈竇上病理、生理機(jī)制硬膜下積液：腦靜脈的充血擴(kuò)張仍不能完全代償而出現(xiàn)硬膜下積液，以緩解腦脊液容量的減少。它的出現(xiàn)，說明腦脊液的減少已經(jīng)到了比較嚴(yán)重的程度下垂腦：腦脊液容量減少，顱內(nèi)壓降低時，水墊作用減弱或消失，使坐、立位時腦組織發(fā)生下沉、移位，從而表現(xiàn)為視交叉下移，額部腦組織下移等側(cè)腦室變小、腦溝及腦池變窄：腦脊液容量減少、輕度腦水腫

MRI特點(diǎn)及發(fā)生機(jī)制局部腦結(jié)構(gòu)的移位：表現(xiàn)為中腦導(dǎo)水管開口位置下移、小腦扁桃體下疝、腦干腹側(cè)壓向斜坡橋前池明顯狹窄、視神經(jīng)視交叉受牽拉而向下移位；鞍上池消失、腦垂體受壓。上述現(xiàn)象均提示腦干向下移位，統(tǒng)稱為“下垂腦”(saggingbrain)腦移位為可逆性的，當(dāng)癥狀改善后腦移位也會好轉(zhuǎn)或消失MRI特點(diǎn)及發(fā)生機(jī)制小腦扁桃體下疝：小腦扁桃體變形向下移位，向下疝出枕大孔進(jìn)入頸椎椎管上部，其長度超過5mm者具有診斷價值

導(dǎo)水管移位：正常情況下．中腦導(dǎo)水管上口位于切跡線(鞍結(jié)節(jié)至大腦大靜脈、直竇交匯點(diǎn)間的連線)下(-0.2±0.8)mm，>1.8mm被認(rèn)為明顯向下移位。MRI特點(diǎn)及發(fā)生機(jī)制輕度腦組織腫脹雙側(cè)側(cè)腦室變窄環(huán)池、四疊體池變小腦溝、裂變窄MRI特點(diǎn)及發(fā)生機(jī)制硬膜下積液和硬膜下血腫：可累及額頂部，沒有占位效應(yīng)。硬腦膜中的硬腦膜邊緣細(xì)胞層缺乏膠原纖維，結(jié)構(gòu)較疏松、薄弱。低顱壓時其中的小靜脈代償性擴(kuò)張，血液中水分外滲形成硬膜下積液，若小靜脈破裂則形成硬膜下血腫靜脈竇和腦靜脈擴(kuò)張：腦脊液容量低時，因靜脈有更大的順應(yīng)性和容量，補(bǔ)償大多通過靜脈擴(kuò)張實現(xiàn)雙側(cè)額頂部及縱裂腦膜明顯對稱性增厚并明顯增強(qiáng)兩側(cè)小腦幕及硬腦膜明顯增厚，對比增強(qiáng)冠狀位顯示小腦幕、額顳枕部對稱性條形明顯強(qiáng)化MRV診斷典型的體位性頭痛病史-（有腰穿、腦外傷、手術(shù)、感染、中毒、失水、低血壓、脊膜膨出伴腦脊液漏等

）腰椎穿刺腦脊液壓力低于60mmH2OMRI檢查CT檢查典型的臨床癥狀結(jié)合腰椎穿刺側(cè)壓及影像學(xué)，一般可以確診但是，有時腰椎穿刺可能造成腦脊液漏，導(dǎo)致繼發(fā)性低顱壓，因此，及早行MRI檢查為一種有效的非創(chuàng)傷性手段鑒別診斷

高顱內(nèi)壓綜合征：顱內(nèi)壓增高時可導(dǎo)致頭痛、嘔吐，多在活動站立后減輕，久臥后加重常有眼底視神經(jīng)乳頭水腫腰穿腦脊液壓力高于正常有時CT或MRI可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的原因-腦出血、腦梗塞、腦腫瘤、腦炎、腦挫裂傷等

鑒別診斷腦膜炎頭顱MRI我們可以通過觀察中腦導(dǎo)水管與切跡線的關(guān)系和有否小腦扁桃體下疝來判定是否有移位及嚴(yán)重程度。腦移位為可逆性的，當(dāng)癥狀改善后腦移位也會好轉(zhuǎn)或消失.小腦扁桃體下疝：一般為輕度，平枕骨大孔水平或僅下疝幾毫米。對于長期有腦脊液漏的病人，下疝更加明顯可達(dá)十毫米以上。橋腦移位：橋腦前移變扁，俯在斜坡上，相應(yīng)橋前池狹窄或閉塞。間腦受壓、移位。視交叉移位：可見視交叉的扭曲、拉直上拾、下移等表現(xiàn)，這正是視力癥狀的原因之一。同時可見鞍上池、腳間池的狹窄或閉塞。導(dǎo)水管移位：正常情況下．中腦導(dǎo)水管上口位于切跡線（前床突至大腦大靜脈、下矢狀竇與直竇交匯點(diǎn)間的連接）以上1.0mm或以下0.6mm。當(dāng)導(dǎo)水管上口位于切跡線以上1，4mm或以下1．8mm均被認(rèn)為異常。在SIH病人中，由于低顱壓而致腦結(jié)構(gòu)的移位可引起導(dǎo)水管位置異常。脊髓MRI硬膜外積液：可為節(jié)段性全脊髓的硬膜外積液。這些積液可能是由于局部發(fā)生腦脊液漏或脊膜息室形成的。積液的位置可以是位于腦脊液漏或脊膜息室形成的水平，也可在其上或其下。在T1WI上，積液信號與CSF相同,T2WI上高于硬膜外脂肪的信號，而在質(zhì)子加權(quán)上．積液呈高信號,高于CSF,可能由于積液內(nèi)含有蛋白成分，使膜外積液常形成一占位，位于椎管后部，可見輕微的占位效應(yīng)。神經(jīng)根解剖的異常：于軸位上顯示清晰。在T2WI上可見神經(jīng)根束膜的異常擴(kuò)張(Tarlov’s囊腫的存在)。沿神經(jīng)根表面的異常高信號，可能為腦脊液成分。硬膜外靜脈的擴(kuò)張：在軸位及正中矢狀位上可顯示出胸腰段硬膜外靜脈的擴(kuò)張。脊膜的廣泛強(qiáng)化：局限性的硬膜外積液，也可有輕度強(qiáng)化，可能與腦脊液漏造成的造影劑外溢有關(guān)。上述所有MRI征像均會隨著治療后病情的好轉(zhuǎn)而改善或消失。

脊髓池造影脊髓池造影是將同位素注入蛛網(wǎng)膜下腔；然后在半小時、1小時、6小時、12小時、24小時各用Y照相機(jī)拍照．觀察同位素在不同時相的分布情況．分析腦脊液的流動狀況。由于它可觀察腦脊液動態(tài)情況，所以它是了解原發(fā)性低顱壓發(fā)病機(jī)制的最理想的方法。目前提出原發(fā)性低顱壓的三個可能的發(fā)病機(jī)制：①腦脊液生成減少；②腦脊液吸收過多，⑧腦脊液外漏。國外學(xué)者發(fā)現(xiàn)原發(fā)性低顱壓患者中一部分患者出現(xiàn)同位素的外漏，說明腦脊液外漏，而另一部分則顯示同位素過早地出現(xiàn)在膀胱和腎臟，提示胞脊液吸收過快。組織學(xué)檢查

硬腦膜無明顯的炎癥反應(yīng)。電鏡下可觀察到硬腦膜從內(nèi)到外分為三層：硬腦膜邊緣細(xì)胞、硬腦