肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座專家講座

北京大學(xué)首鋼醫(yī)院

內(nèi)科學(xué)肝硬化Hepaficcirrhosis主講教師：

王健松肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第1頁肝硬化

CirrhosisofLiver定義Definition發(fā)病機理Pathogenesis臨床表現(xiàn)ClinicalFeature并發(fā)癥Complication輔助檢驗Supplementaryexamination診斷Diagnosis判別診療DistinguishDiagnosis治療Treatment預(yù)后Prognosis肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第2頁

定

義：

肝硬化是以彌漫性肝纖維化，再生結(jié)節(jié)和假小葉形成為特點慢性肝病。其病理學(xué)特征為彌漫性肝纖維化和再生結(jié)節(jié)形成。有肝細(xì)胞功效受損和門脈高壓兩方面表現(xiàn)晚期常出現(xiàn)各種嚴(yán)重并發(fā)癥以男性多見，男:女約為3.6～8:1常在40歲左右發(fā)病，35～48歲肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第3頁病因◆病毒性肝炎:乙型丙型丁型重合感染

◆酒精中毒:攝入乙醇80g/d，10年以上

降低肝對毒物抵抗力肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第4頁病因◆膽汁淤滯

◆循環(huán)障礙

慢性心衰、縮窄性心包炎、Budd-ChiariSyndrome肝淤血缺氧肝細(xì)胞壞死、纖維化淤血性肝硬化肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第5頁◆代謝紊亂：

◆營養(yǎng)障礙：◆免疫紊亂血色病（鐵質(zhì)從容）肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄣ~沉積）

病因本身免疫性肝炎◆工業(yè)毒物或藥品：

中毒性肝病KF環(huán)肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第6頁◆血吸蟲病性肝纖維化：原因不明：隱源性肝硬化病因◆肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第7頁肝硬化組織學(xué)特點：

肝小葉結(jié)構(gòu)消失或破壞—假小葉形成。由幾個不完整肝小葉組成，內(nèi)含0~3支中央靜脈再生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)組成，細(xì)胞排列極不規(guī)則肝細(xì)胞變性、壞死和再生肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第8頁病理大結(jié)節(jié)性肝硬化D:1-3cm見于肝炎后小結(jié)節(jié)性肝硬化D:3-5mm最常見肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第9頁病理分類：再生結(jié)節(jié)不顯著性

結(jié)締組織增生顯著見于血吸蟲病大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第10頁

鏡下經(jīng)典病理改變-纖維增生與假小葉

肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第11頁發(fā)病機理：正常肝臟組織肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第12頁肝細(xì)胞變性壞死、再生結(jié)節(jié)形成纖維結(jié)締組織增生、假小葉形成再生結(jié)節(jié)擠壓血管床縮小、閉塞、扭曲門靜脈肝靜脈肝動脈門脈高壓形成發(fā)病機理假小葉形成小支關(guān)系失常交通吻合支形成肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第13頁臨床病例：

男，45歲，乏力，納差六個月，近2月出現(xiàn)腹脹，進(jìn)行性加重，體重?zé)o顯著減輕。體查：鞏膜輕度黃染，胸前可見2個蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），雙下肢無水腫。B超示肝臟縮小，腹腔大量積液。乙肝全套示大三陽。該患者病史特點有哪些？最可能診療是什么？依據(jù)是什么？肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第14頁臨床表現(xiàn):代償期:

癥狀輕、缺乏特異性失代償期:

癥狀顯著

肝功效減退癥狀

門靜脈高壓癥狀兩期分界不清肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第15頁肝、脾輕度腫大肝功效基本正常乏力、納差、惡心腹脹、腹瀉、上腹隱痛臨

床

表

現(xiàn)：代償期癥狀：體征：試驗室檢驗：肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第16頁臨床表現(xiàn)：失代償期全身癥狀：肝功效減退臨床表現(xiàn)：消化道癥狀：消瘦乏力肝病面容黃疸納差肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第17頁臨床表現(xiàn)：失代償期貧血、出血傾向：肝功效減退臨床表現(xiàn)：鼻出血牙齦出血皮膚紫癜胃腸道紫癜肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第18頁臨床表現(xiàn)：失代償期內(nèi)分泌紊亂：肝功效減退臨床表現(xiàn)：蜘蛛痣肝掌男性乳房發(fā)育皮膚色素從容肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第19頁臨床表現(xiàn)：失代償期門脈高壓癥腹水：機制為鈉、水潴留。①、門靜脈壓力增高。②、低蛋白血癥。③、淋巴液生成過多。④、繼發(fā)性醛固酮增多。⑤、抗利尿激素分泌增多。⑥、有效血容量不足。肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第20頁臨床表現(xiàn)：失代償期門脈高壓癥脾大：晚期可出現(xiàn)脾亢WBC、PLt、紅細(xì)胞計數(shù)側(cè)枝循環(huán)建立與開放點擊放大肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第21頁臨床表現(xiàn)：失代償期門脈高壓癥腹水：是肝硬化最突出表現(xiàn)腹水、臍疝形成B-us：液性暗區(qū)肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第22頁臨床表現(xiàn)：失代償期肝觸診：肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第23頁臨床表現(xiàn)：失代償期肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第24頁臨床表現(xiàn)：小結(jié)節(jié)型起病隱匿，進(jìn)展遲緩大結(jié)節(jié)型進(jìn)展快，肝功效損害嚴(yán)重，門脈高壓相對輕。血吸蟲病性肝纖維化以門脈高壓為主，肝功效基本正常。因為病因和病理類型不一樣，各型表現(xiàn)能夠不一樣肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第25頁并發(fā)癥：◆上消化道出血：最常見并發(fā)癥常突然發(fā)生表現(xiàn)：嘔血、黑便，可致失血性休克、肝性腦病，死亡率高原因：食管胃底靜脈曲張破裂急性胃粘膜病變、PepticUlcer肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第26頁消化道出血原因：糜爛性胃炎食管靜脈曲張球部潰瘍肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第27頁并發(fā)癥：◆肝性腦?。℉epaticEncephalopathy)：

為最嚴(yán)重并發(fā)癥,最常見死亡原因◆感染：

感染路徑：呼吸道、膽道、腸道、泌尿道自發(fā)性腹膜炎：發(fā)燒、腹痛、腹脹、腹水連續(xù)不減肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第28頁并發(fā)癥：◆肝腎綜合癥（功效性腎衰）：

特征：自發(fā)性少尿、無尿、低尿鈉、氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥◆肝肺綜合征：嚴(yán)重肝病肺血管擴張低氧血癥呼吸困難三聯(lián)征低氧血癥肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第29頁并發(fā)癥：◆原發(fā)性肝癌◆電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂

低鈉：

攝入不足、利尿、放腹水。低鉀、低氯、代堿：攝入不足、嘔吐、腹瀉、利尿可誘發(fā)肝性腦病。肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第30頁并發(fā)癥：杵狀指缺氧發(fā)紺肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第31頁總結(jié)：Summary

肝功效失代償臨床表現(xiàn)門脈高壓癥狀及體征肝硬化并發(fā)癥肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第32頁血常規(guī)肝功效免疫功效腹水檢驗代償期多正常多正?；蜉p度異常失代償期

貧血脾功效亢進(jìn)時白細(xì)胞血小板PT延長ALTASTAA/G倒置TBILDBILI、III、IV型膠原細(xì)胞免疫體液免疫IgG為著非特異性自身抗體（+）肝炎病毒標(biāo)記（+）漏出液自發(fā)性腹膜炎：滲出或中間型液體結(jié)核性：淋巴細(xì)胞為主血性：結(jié)核癌變實

驗

室

檢

查:肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第33頁其

他

檢

查:B超:可顯示肝脾大小、形態(tài)、PV、SV內(nèi)徑、腹水暗區(qū)X-Ray:蟲蝕樣、蚯蚓狀充盈缺損食道靜脈曲張CT:顯示左右肝百分比、肝脾表面情況、腹水內(nèi)鏡:直接窺見靜脈曲張部位、范圍、程度、有沒有糜爛、出血等，對判斷出血部位、病因有主要意義，并可行內(nèi)鏡下治療。肝穿刺:活組織送檢，能夠明確診療腹腔鏡：可觀察硬化肝臟大致形態(tài)。

肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第34頁X線蟲蝕樣改變X線

檢

查:肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第35頁CT檢查肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第36頁食管靜脈曲張內(nèi)

鏡

檢

查肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第37頁腹腔鏡檢驗：肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第38頁診

斷:依據(jù)：包含：1.乙肝、酗酒病史2.肝功效減退，門脈壓升高表現(xiàn)3.肝質(zhì)地堅硬，結(jié)節(jié)感4.病檢：假小葉形成5.肝功效試驗陽性病因診療病理診療如：乙型病毒性肝炎后肝硬化（失代償期）病理生理診療并發(fā)癥診療

肝性腦病

上消化道出血肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第39頁鑒

別

診

斷:淀粉樣變性2、腹水判別：肝硬化結(jié)核性腹膜炎縮窄性心包炎卵巢囊腫病史體征B超腹水肝病史蜘蛛痣肝掌、脾大移動性濁音(+)肝縮小、脾大門靜脈增寬、腹水漏出液結(jié)核病史腹部揉面感腹膜增厚、粘連腹水（少）滲出液結(jié)核病史頸靜脈怒張心率奇脈、脈壓差心包增厚鈣化心包積液漏出液婦科病病史鼓音區(qū)在腹部兩側(cè)巨大囊腫囊腫液1.肝腫大判別：慢性肝炎、肝癌、肝包蟲病、華氏睪吸蟲病、慢粒、肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第40頁鑒別診斷:

3.并發(fā)癥判別：上消化道出血:與Pepticulcer、急性胃粘膜病變、胃癌判別肝性腦病:與低血糖、糖尿病酮癥酸中毒、尿毒癥、中毒、腦血管意外判別肝腎綜合癥:與慢性腎炎、慢性腎盂腎炎、急性腎衰判別

肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第41頁治

療:代

償

期：針對病因，加強普通治療，標(biāo)準(zhǔn)及目標(biāo)緩解病情，延長代償期.失代償期：對癥治療，

改進(jìn)肝功效，搶救并發(fā)癥.肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第42頁1、休息、2、飲食-高維生素、高熱量、高蛋白、低鹽3、支持療法4、藥品療法-維生素、多酶片、干擾素

治

療:普通治療肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第43頁

治

療:腹水治療鈉鹽：氯化鈉1.2g-2g/日水：

1．限制水、鈉攝入：1000ml/日顯著低鈉血癥500ml/日2．利尿劑：

安體舒通速尿100mg/d

：

40mg/d最大劑量400mg/d：160mg/d原

則：先用保鉀利尿劑，小劑量開始，速度宜緩，

預(yù)防低鉀肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第44頁治療:腹水治療

3．放腹水+輸注白蛋白

適應(yīng)癥：大量腹水，需放液減壓

，并發(fā)自發(fā)性腹膜炎放液量：4000-6000ml/次

１次/d或３次/周同時輸注白蛋白40g/次肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第45頁4．提升血漿滲透壓：定時、小量、屢次輸注鮮血，白蛋白等5．腹水濃縮回輸：6．（1）腹腔－頸靜脈引流

單向閥門硅管埋于皮下上腔靜脈治

療:腹水治療禁

忌：感染性或癌性腹水并發(fā)癥：發(fā)燒、感染、電解質(zhì)紊亂（2）經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)能有效降低門靜脈壓力，適合用于食道靜脈曲張破裂大出血、難治性腹水，但易誘發(fā)肝性腦病肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第46頁治

療:門脈高壓手術(shù)治療目

：降低門脈壓力，消除脾功效亢進(jìn)方

法：分流術(shù)、斷流術(shù)

，脾切除術(shù)禁忌癥：黃疸

、腹水、肝損嚴(yán)重、有并發(fā)癥肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第47頁治

療:肝移植術(shù)治療終末期肝病唯一有效治療方法治療條件要求較高費用昂貴排異反應(yīng)乙肝病毒再感染問題肝硬化醫(yī)學(xué)知識專題講座第48頁1．上消化道出血治療：并發(fā)癥治療1）護(hù)理及監(jiān)測2）補充血容量，

糾正休克．3）止血辦法

：a．藥品止血：

垂體后葉素，

生長抑素、

凝血酶，奧美拉唑b．氣囊壓迫止血c．內(nèi)鏡治療：硬化劑注射

、

靜脈套扎術(shù)、

噴灑或注射藥品止血d．手術(shù)治療肝硬化醫(yī)學(xué)知識專