兒童非癲發(fā)作與癲發(fā)作

兒童非癲發(fā)作與癲發(fā)作概述2021/4/272概述凡臨床表現(xiàn)為突然而反復(fù)地發(fā)作、發(fā)作間歇期能完全恢復(fù)正常者，均可稱為陣發(fā)性臨床發(fā)作陣發(fā)性臨床發(fā)作一般分為癲癎發(fā)作（epilepticseizure，ES）與非癲癎發(fā)作（Non-epilepticseizure，NES）；非癲癎發(fā)作又稱為非癲癎發(fā)作疾?。╪on-epilepticattackdisorder），或稱為非癲癎發(fā)作事件（non-epilepticparoxysmalevents，NEPE）臨床上非癲癎發(fā)作較癲癎發(fā)作更為常見。在國外一些癲癎中心住院的患兒中，有10%～40%是為明確診斷而被收住院的非癲癎發(fā)作疾病患兒2021/4/273概述據(jù)文獻(xiàn)報道5～20％的非癲癎發(fā)作被誤診為難治性癲癎，最高誤診報道高達(dá)36％，由于誤診導(dǎo)致這些患者長期聯(lián)合使用多種抗癲癎藥物而長期使用抗癲癎藥帶來的不良反應(yīng)、盲目用藥帶來的社會經(jīng)濟負(fù)擔(dān)以及給患者及其家庭帶來的心理壓力等多方面的問題不能忽視，所以確切的診斷十分重要小兒時期存在多種形式的非癲癎發(fā)作疾病，不僅需與癲癎發(fā)作鑒別，不同的非癲癎發(fā)作疾病間也需鑒別，各年齡組又有不同的表現(xiàn)，現(xiàn)將臨床上常遇見的小兒NEPE概述如下2021/4/274一、新生兒時期2021/4/275新生兒時期許多疾病或癥狀在新生兒時期都有其特殊表現(xiàn)，驚厥發(fā)作是其中一例。新生兒期最常見的驚厥形式為“微小發(fā)作”（subtleseizure），又稱輕微發(fā)作，而強直及陣攣性發(fā)作少見往往表現(xiàn)為眼的斜視、眼球震顫、轉(zhuǎn)動、眨眼、瞳孔散大、面肌抽搐、咀嚼、吸吮或吞咽動作。肢體可表現(xiàn)為四肢做游泳樣動作或下肢呈踏自行車樣動作等有時可有短暫的肌張力低下，伴有面色蒼白或眼球上翻，還可有呼吸頻率改變甚至呼吸暫停，有時伴全身松弛狀態(tài)2021/4/276新生兒時期因此，新生兒期驚厥很容易與一些非驚厥性事件混淆新生兒時期需與驚厥鑒別的情況常見的有以下幾種1.周期性呼吸（periodicbreathing）2.非驚厥性呼吸暫停（nonconvulsiveapnea）3.過度警覺狀態(tài)4.顫動（jitteriness）2021/4/277二、嬰幼兒時期2021/4/278

嬰幼兒時期1.屏氣發(fā)作（breathholdingsepll）2.非癲癎性強直樣發(fā)作3.情感性交叉擦腿動作2021/4/279三、學(xué)齡前及學(xué)齡兒童時期2021/4/2710學(xué)齡前及學(xué)齡兒童時期1.睡眠障礙2.睡眠肌陣攣3.多發(fā)性抽動癥4.偏頭痛5.復(fù)發(fā)性腹痛6.周期性嘔吐7.暈厥8.癔病性發(fā)作2021/4/2711非癲癎發(fā)作與癲癎發(fā)作的鑒別2021/4/2712

非癲癎發(fā)作與癲癎發(fā)作的鑒別詳細(xì)病史仔細(xì)了解發(fā)作的過程、發(fā)作的特征及發(fā)作的時間；有否疾病、外傷、藥物、毒素、發(fā)熱等病史；發(fā)作后表現(xiàn)、過去史、類似事件的家族史；還包括生長發(fā)育、仔細(xì)體檢根據(jù)臨床狀態(tài)選擇必要的檢查、化驗、尋找發(fā)作性疾病的病因在診斷癲癎發(fā)作之前一定要排除非癲癎發(fā)作性疾病；在診斷非癲癎發(fā)作性疾病，也必須認(rèn)真除外癲癎發(fā)作

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非癲癎發(fā)作與癲癎發(fā)作的鑒別一些發(fā)作后癥狀可以幫助鑒別癲癎發(fā)作與非癲癎發(fā)作EttingerAB等研究16例癲癎（部分繼發(fā)全身發(fā)作或全身強直發(fā)作）病例與23例非癲癎發(fā)作病例進(jìn)行比較。結(jié)果顯示：

發(fā)作后頭痛：癲癎發(fā)作38％，非癲癎發(fā)作4.3％（P＜0.01）

發(fā)作后疲勞：癲癎發(fā)作58％，非癲癎發(fā)作13％（P＜0.01）；所有16例癲癎發(fā)作至少有一種發(fā)作后癥狀，而12例非癲癎發(fā)作（52％）無發(fā)作后癥狀（P=0.01）至于其他癥狀如發(fā)作后意識混濁等無明顯的鑒別意義2021/4/2714

非癲癎發(fā)作與癲癎發(fā)作的鑒別EEG檢查是幫助診斷非癲癎發(fā)作與癲癎發(fā)作敏感而實用的方法。各種誘發(fā)試驗（過度換氣、睡眠誘發(fā)及閃光刺激等）可以增加EEG檢測的陽性率Video-EEG監(jiān)測更是作為診斷的標(biāo)準(zhǔn)。特別是不僅能見到發(fā)作間期的癎樣放電，更重要的是能見到發(fā)作期臨床EEG同步的發(fā)作期癎樣放電，更有助于癲癎發(fā)作的診斷此外還應(yīng)該識別在兒童時期生理狀態(tài)的EEG表現(xiàn)、各種偽跡及干擾因素2021/4/2715

非癲癎發(fā)作與癲癎發(fā)作的鑒別確診癲癎，一定要謹(jǐn)慎、全面、確鑿神經(jīng)科醫(yī)生臨床工作中易接診各種非癲癎發(fā)作病例，臨床上想到與癲癎發(fā)作的鑒別，切勿誤診2021/4/2716周期性呼吸此情況是NS未發(fā)育成熟的反映，其發(fā)生率與小兒未成熟的程度直接有關(guān)，可見于50%的未成熟兒表現(xiàn)為呼吸很不規(guī)則，有時很慢或完全停止，但暫停的時間很短，通常為3～6s，很少超過10s，一般不伴有HR、BP、T和膚色的改變，在快速眼動睡眠期發(fā)作頻率最高在呼吸暫停發(fā)作以后，可能出現(xiàn)呼吸深快，可達(dá)50～60次/min，持續(xù)10～15s2021/4/2717

非驚厥性呼吸暫停早產(chǎn)兒和足月兒均可見到，持續(xù)10～19s，常伴有心率減慢。呼吸暫停時間越長，心率減慢越明顯。呼吸暫停以后可有青紫發(fā)作，伴肌張力低下而驚厥性呼吸暫停幾乎均伴有其他形式的微小發(fā)作，或伴有軀體強直性伸直。驚厥性呼吸暫停，即使持續(xù)時間很長，也不會引起心搏減慢。要想嚴(yán)格區(qū)分，需靠EEG監(jiān)測2021/4/2718過度警覺狀態(tài)在一些輕度窒息的新生兒還可見到“過度警覺狀態(tài)”，表現(xiàn)為在生后有短暫的嗜唾，隨之即轉(zhuǎn)為過度興奮狀態(tài)，醒覺時間長，眼睜大，但眼球不隨物轉(zhuǎn)動，擁抱反射很容易引出，易激惹，常常出現(xiàn)顫動，刺激后更容易見到2021/4/2719顫動是新生兒喚醒刺激的過度反應(yīng)，尤其是嗜睡或意識遲鈍的新生兒在被喚醒時出現(xiàn)表現(xiàn)為下頜及肢體有頻率較低的、振幅較大的抖動，不伴有眼球異常運動、面部肌肉抽動或肢體的強直，無呼吸暫停，不伴有面色改變，檢查者用手輕輕按住抖動的肢體，顫動能減輕發(fā)作時EEG正常2021/4/2720表1顫動與微小驚厥的鑒別類型抽動出現(xiàn)眼球異呼吸面色被動約

EEG

部位時間常運動暫停改變束肢體

顫動下頜、睡眠喚醒無無無可減輕正常四肢或刺激時或停止

微小驚厥眼面四肢任何時經(jīng)常有可能可能不能異常均可發(fā)生間均可出現(xiàn)出現(xiàn)停止2021/4/2721

屏氣發(fā)作5歲以下小兒發(fā)病率約為4%，首次發(fā)作多見于6個月至1歲半之間，3～5歲以后逐漸減輕，6歲以后極少見到發(fā)作時多有明顯誘因，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒時，表現(xiàn)為用力哭鬧，啼哭一至數(shù)次后哭聲停止，此時呼吸停止在呼氣相，持續(xù)0.5～1min，嚴(yán)重時可達(dá)2～3min，同時出現(xiàn)青紫，逐漸加重，全身強直，有時呈角弓反張，意識喪失，甚至可出現(xiàn)下肢抽動，隨后意識先恢復(fù)，繼而呼吸恢復(fù)，臉色恢復(fù)正常，意識正常。但有些小兒發(fā)作后疲勞入睡。通過多功能描記僅監(jiān)測到發(fā)作時有心動過緩，EEG無癲癎樣放電2021/4/2722表2屏氣發(fā)作與驚厥的區(qū)別類型明顯發(fā)作呼吸紫紺與驚角弓EEG

誘因時間暫停厥的關(guān)系

反張屏氣發(fā)作有清醒時均出現(xiàn)先紫紺常見正常后驚厥驚厥無日夜均不一定驚厥后偶見異?？砂l(fā)生紫紺2021/4/2723非癲癎性強直樣發(fā)作非癲癎性強直性發(fā)作是一種發(fā)作性的重復(fù)性行為。在我國華北地區(qū)民間俗稱“打嘿嘍”、“打狠”等其特點為嬰兒期發(fā)生，起始年齡為2～11個月，平均6個月發(fā)作均在清醒時，時間短暫，表現(xiàn)形式多樣，凝視、瞪眼、咬牙、咧嘴、伸頸或縮頸及頭左右搖動、上肢伸直用力、雙手握拳、軀干微微抖動等2021/4/2724非癲癎性強直樣發(fā)作下肢特殊動作較少見，無角弓反張。有時可被語言或姿勢所誘發(fā)。發(fā)作可被外界刺激所中斷，發(fā)作后立即恢復(fù)原來狀態(tài)，無痛苦或嗜唾。發(fā)作間期及發(fā)作時EEG均正常這種發(fā)作屬正常小兒發(fā)育過程中可見到的一種行為，隨年齡增長逐漸消失，多在1歲左右停止發(fā)生，不需治療2021/4/2725

情感性交叉擦腿動作又稱“習(xí)慣性陰部磨擦”，也有人按英文masturbation直譯為手淫，但此名稱病兒家長很難接受，臨床多不采用此診斷常見于1～3歲小兒，也有1歲以內(nèi)發(fā)病的報道。女孩比男孩明顯為多大多發(fā)生在入睡前或醒后未起床時，均在清醒狀態(tài)，兩腿交叉緊緊夾在一起，做一屈一伸動作，連續(xù)有節(jié)奏動1～2min或更長2021/4/2726情感性交叉擦腿動作動的時候面色轉(zhuǎn)紅，微微出汗，兩眼有時發(fā)直，但意識始終清楚，兩眼能隨物轉(zhuǎn)動，能答話，別人干涉時如抱起或強制改變其體位時能終止，但不愿別人干涉其動作，如中斷其動作可表示不高興甚至哭鬧隨著年齡的增長，多能自動停止，但智力低下小兒往往持續(xù)到較大年齡2021/4/2727睡眠障礙夜驚常見于4～7歲兒童，本病發(fā)生于睡眠的非快眼動期Ⅲ～Ⅳ階段。深睡中突然坐起哭叫，表情驚恐，伴有瞳孔散大、出汗、心率增大、呼吸急促等交感神經(jīng)興奮表現(xiàn)全過程數(shù)分鐘，不易喚醒，之后很快再度安靜入睡。若在發(fā)作中將患兒強行喚醒后可能會有幾分鐘的定向力障礙。次日患兒對發(fā)作無記憶根據(jù)其發(fā)作的自限性，以及發(fā)作期和發(fā)作間期腦電圖正常，可與癲癎區(qū)別2021/4/2728睡眠障礙夢魘常見于學(xué)齡前或?qū)W齡期兒童。多發(fā)生在后半夜快眼動睡眠期，患兒因做噩夢引起驚恐狀發(fā)作與夜驚不同，夢魘發(fā)作中，患兒容易被喚醒，醒后對剛才的夢境能清楚回憶，并因此顯示焦慮恐懼的情緒，無法立即再入睡。睡前服用安定可防止其發(fā)作根據(jù)其EEG正常，和對發(fā)作中夢境的清楚回憶，可與癲癎相鑒別2021/4/2729睡眠障礙夢游癥發(fā)生在非快眼動期的深睡期障礙。患兒從睡中突然起身，從事一些無目的性活動，如穿衣、搜尋、進(jìn)食，甚至開門窗等。發(fā)作中表情呆滯，對詢問無反應(yīng)。自言自語地說一些聽不懂的言詞。醒后對發(fā)作無記憶與復(fù)雜性部分性發(fā)作癲癎的區(qū)別在于，夢游癥的行為遠(yuǎn)較癲癎發(fā)作復(fù)雜，各次發(fā)作中的異常行為缺少前后一致性。腦電圖正常。患兒在發(fā)作過程中容易被勸導(dǎo)回床上，也無發(fā)作后意識恍惚或乏力表現(xiàn)。盡管發(fā)作中意識混濁，卻極少發(fā)生意外，生長發(fā)育不受影響2021/4/2730睡眠障礙發(fā)作性睡病表現(xiàn)為白天睡眠過多，上課、做作業(yè)、看電視、集會站立及乘車時均可能入睡，嚴(yán)重病例在吃飯、行走時均可以入睡以致摔倒，入睡后很容易喚醒，醒后繼續(xù)原來的活動本病常伴有發(fā)笑時猝倒，在大笑時肌張力喪失，摔倒，輕者在摔倒地以前肌張力已恢復(fù)，可立即站起2021/4/2731睡眠肌陣攣睡眠肌陣攣在各年齡組小兒均可見到，是一種不需治療的生理現(xiàn)象在入睡不久后出現(xiàn)肢體或手指不自主、無規(guī)律地抽動。肢體抖動時，雙側(cè)不同時出現(xiàn)。發(fā)作頻率不等，有家長認(rèn)為“孩子整夜都不停地在動”。抽動的速度一般較快，動作幅度大小不等，輕者肢體微微抖動，重者全身抖動一下甚至可被驚醒，動作后如家長不喚醒小兒可繼續(xù)入唾VEEG監(jiān)測顯示，在肢體抖動時，EEG無異常放電2021/4/2732

多發(fā)性抽動癥表現(xiàn)為某個肌肉或肌群的突然、快速及不自主的收縮，重復(fù)出現(xiàn)，如睜眼，歪嘴、張口、搖頭、聳肩或肢體抖動，有時伴有突然發(fā)出短促的聲音（如啊、喔、噢、七、絲等）或咳痰聲，清喉嚨聲或吸鼻涕聲，以上發(fā)作不難與癲癎鑒別有些病例發(fā)作形式怪異、復(fù)雜。如突然揮臂劃圈、彎腰側(cè)轉(zhuǎn)軀干及用力跺腳等，誤以為是癲癎復(fù)雜部分性發(fā)作多發(fā)性抽動發(fā)作均在清醒時，而且無意識障礙，發(fā)作后立即恢復(fù)正常，發(fā)作時EEG正常2021/4/2733

偏頭痛偏頭痛是兒童發(fā)作性頭痛最常見的原因。據(jù)報道，偏頭痛的患病率為5%～10%，癲癎為0.5%典型偏頭痛主要表現(xiàn)為視覺先兆、偏側(cè)性頭痛、嘔吐、腹痛和嗜睡等。然而，兒童以普通型最常見，此時無先兆，頭痛部位也不定復(fù)雜型偏頭痛，包括眼肌癱瘓型偏頭痛，偏癱性偏頭痛，以及以枕葉、腦干癥狀為先兆的基底動脈型偏頭痛等，均需與癲癎部分性發(fā)作引起的暫時性Todd’s麻痹，以及枕葉發(fā)作鑒別；所幸的是小兒時期很少見2021/4/2734

偏頭痛近年來兒童偏頭痛的發(fā)病有所上升，臨床醫(yī)生對持續(xù)數(shù)分鐘的頭痛或發(fā)作性短暫眩暈很容易診斷為癲癎。某些抗癲癎藥物對偏頭痛發(fā)作也可能有效，少數(shù)偏頭痛患兒腦電圖更可有癲癎樣波發(fā)放，這就更增加與癲癎鑒別的困難性故臨床醫(yī)師對以發(fā)作性頭痛為主訴的患兒應(yīng)仔細(xì)詢問病史及分析病歷資料，并進(jìn)行詳細(xì)的體格檢查頭痛性癲癎為非常罕見的一種癲癎類型，60年代以來國外已基本上沒有“頭痛性癲癎”的報道，對頭痛性癲癎的診斷需特別慎重2021/4/2735

偏頭痛小兒時期的偏頭痛，常有偏頭痛家族史；發(fā)作時易伴惡心、嘔吐等自主神經(jīng)癥狀，故在嬰幼兒時期常被誤診為“復(fù)發(fā)性嘔吐”偏頭痛決不會合并驚厥樣抽搐發(fā)作或自動癥表現(xiàn)。腦電圖中也不會有局灶性癎波發(fā)放；因此，必要時做V-EEG監(jiān)測，以最終明確診斷但臨床醫(yī)師，尤其是神經(jīng)科醫(yī)師必須熟悉小兒EEG的特點，正確判斷其結(jié)果，即使在發(fā)作期有少量癎性放電的患者，若無神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重?fù)p傷的歷史，無神經(jīng)功能異常及定位體征，頭CT正常下宜先按偏頭痛進(jìn)行治療，定期復(fù)查2021/4/2736復(fù)發(fā)性腹痛兒童期較常見，可伴嘔吐，但無腹瀉等其他表現(xiàn)本癥多為良性，特異器質(zhì)性少見，以往常被診斷為腹型偏頭痛