支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講專家講座

呼吸系統(tǒng)疾病第四章支氣管擴(kuò)張癥

Bronchiectasis廣州軍區(qū)武漢總醫(yī)院呼吸內(nèi)科劉海潮支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第1頁支氣管擴(kuò)張癥概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢驗(yàn)診療和判別診療治療預(yù)后預(yù)防支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第2頁概述是因?yàn)橹夤芗捌渲車M織慢性炎癥和支氣管阻塞，造成支氣管組織結(jié)構(gòu)較嚴(yán)重病理性破壞而引發(fā)支氣管管壁肌肉和彈性組織破壞→管腔擴(kuò)張和變形慢性支氣管化膿性疾病。（支氣管直徑>2mm）主要表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳大量膿痰和（或）重復(fù)咯血。支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第3頁病因1.支氣管-肺組織感染；2.支氣管阻塞；3.先天性發(fā)育缺點(diǎn)；4.全身疾?。?.病因未明：約占30%。支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第4頁病因和發(fā)病機(jī)制支氣管-肺組織感染嬰幼兒期支氣管－肺組織感染是支氣管擴(kuò)張最常見原因。支氣管阻塞腫瘤、異物、感染、淋巴結(jié)腫大、中葉綜合征。中葉綜合征因局部支氣管或者肺部炎癥或者淋巴結(jié)腫大壓迫右中葉支氣管,使管腔狹窄,引發(fā)中葉體積縮小,不張,慢性炎癥造成臨床癥狀。支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第5頁病因和發(fā)病機(jī)制先天發(fā)育缺點(diǎn)和遺傳性疾病如肺囊性纖維化存在抑制纖毛活動物質(zhì)-支氣管粘液腺分泌增多-阻塞氣管-感染先天性抗α1胰蛋白酶缺乏。全身疾病RASLEHIV感染支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第6頁發(fā)病機(jī)制感染吸入異物支氣管廓清功效異常支氣管堵塞感染支氣管粘膜上皮腫脹、脫落壞死，支氣管壁組織破壞蛋白酶、氧自由基、炎癥介質(zhì)支氣管局部炎癥支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第7頁病理1.擴(kuò)張好發(fā)部位：

下葉多于上葉，左側(cè)多于右側(cè)，其次為右肺中葉。下葉多于上葉是因?yàn)橄氯~支氣管易發(fā)生引流不暢。左側(cè)多于右側(cè)是因?yàn)樽笙轮夤茌^右下更細(xì)長；與氣管分叉角度較大；受心臟壓迫，以上原因造成引流不暢。支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第8頁病理2.病理分型：分為柱狀擴(kuò)張、囊狀擴(kuò)張，不規(guī)則擴(kuò)張三種類型。3.形態(tài)學(xué)改變：管壁結(jié)構(gòu)破壞，管腔擴(kuò)大，腔內(nèi)多量分泌物，粘膜損傷，支氣管動脈擴(kuò)張，血管瘤。支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第9頁病理支氣管擴(kuò)張大致標(biāo)本支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第10頁臨床表現(xiàn)病史特點(diǎn)：

病程多呈慢性經(jīng)過，起病多在小兒或青年期。多數(shù)患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈病史，以后常有重復(fù)發(fā)作下呼吸道感染。支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第11頁臨床表現(xiàn)一、癥狀（一）慢性咳嗽、大量膿痰

1.與體位改變相關(guān)；2.其嚴(yán)重程度可用痰量來預(yù)計：輕度<10ml/d；中度10－150ml/d；重度>150ml/d。3.感染時痰液靜置后分層：上層為泡沫，中層為混濁粘液，下層為壞死組織沉淀物。支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第12頁臨床表現(xiàn)（二）重復(fù)咯血因病變部位支氣管壁毛細(xì)血管擴(kuò)張形成血管瘤，而重復(fù)咯血。有些病人僅有重復(fù)咯血，而無咳嗽、膿痰等癥狀，臨床上稱為干性支氣管擴(kuò)張，其支氣管擴(kuò)張多位于上葉引流良好部位（不易發(fā)生感染）。（三）重復(fù)肺部感染其特點(diǎn)是同一肺段重復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈。（四）慢性感染中毒癥狀發(fā)燒、食欲減退、消瘦、貧血等，兒童可影響發(fā)育。支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第13頁臨床表現(xiàn)二、體征早期或干性支氣管擴(kuò)張可無異常肺部體征。不足粗濕羅音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鳴音。部分慢性患者伴有杵狀指（趾）。肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時有對應(yīng)體征。

支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第14頁杵狀指支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第15頁輔助檢查一、影像學(xué)1.早期輕癥患者胸部平片常無特殊發(fā)覺，或僅有一側(cè)或雙側(cè)下肺紋理局部增多及增粗現(xiàn)象。2.經(jīng)典X線表現(xiàn)是軌道征和卷發(fā)樣陰影。3.支氣管造影可明確支氣管擴(kuò)張部位、性質(zhì)和范圍，但因其為創(chuàng)傷性檢驗(yàn)，現(xiàn)已被CT取代。4.CT檢驗(yàn)示管壁增厚柱狀擴(kuò)張或成串成簇囊狀改變。

支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第16頁X線表現(xiàn)肺紋理增多、增粗支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第17頁X線表現(xiàn)呈網(wǎng)狀，其間有透亮區(qū)，呈類似蜂窩狀支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第18頁支氣管造影正常支氣管支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第19頁CT表現(xiàn)呈囊狀、柱狀擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第20頁輔助檢查二、肺功效檢驗(yàn)1.早期肺功效正常；2.病變范圍較大時：輕度阻塞性通氣障礙；3.病變范圍廣泛時：阻塞性為主混合性通氣障礙、彌散障礙；

支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第21頁診斷病史：幼年時有麻疹、百日咳、肺炎遷延不愈病史癥狀：慢性咳嗽，大量膿痰，重復(fù)咯血，繼發(fā)感染＋全身毒血癥狀體征：性質(zhì)恒定、固定、不足濕羅音輔助檢驗(yàn)：X線、造影、CT有支擴(kuò)征象

支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第22頁鑒別診斷一、慢性支氣管炎：40歲以上患者多見；冬春季發(fā)??；雖有慢性咳嗽、咯痰但多為白色泡沫痰或黏液痰，極少膿痰，亦極少重復(fù)咯血，肺部干濕啰音不固定。二、肺膿腫：起病急、高熱；大量膿痰；大片密度增高影，內(nèi)有空洞和液平面；經(jīng)治療炎癥影可完全或部分吸收。三、肺結(jié)核：除咳嗽咯血外，常有低熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀；X線胸片和痰結(jié)核菌檢驗(yàn)可明確診療。四、先天性肺囊腫：既往史有x線參考或肺囊腫病史；x線影像：邊緣光滑，壁?。?mm），多呈圓形影，周圍肺野清楚；胸部CT有肺囊腫影像。五、本病還須與肺隔離癥、支氣管肺癌、變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌病、彌漫性泛細(xì)支氣管炎、肺淋巴管肌瘤病和細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎等判別。

支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第23頁空洞型肺結(jié)核CT表現(xiàn)支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第24頁肺囊腫CT表現(xiàn)支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第25頁治療1.控制感染；2.保持引流通暢；3.咯血治療；4.手術(shù)治療。支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第26頁治療1.控制感染：是支擴(kuò)急性感染期主要治療辦法:輕度感染可選取氨芐西林、阿莫西林第Ⅰ、Ⅱ代頭孢菌素氟喹諾酮類、磺胺類重度感染可選取第Ⅲ代頭孢菌素＋氨基糖苷類第Ⅲ代頭孢菌素＋甲硝唑依據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果選擇抗生素。

支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第27頁治療2、保持呼吸道引流通暢袪痰劑：鹽酸氨溴索，N-乙酰半胱氨酸；支氣管舒張藥：β2受體激動劑、茶堿類；體位引流：患肺處于高位，引流支氣管開口向下，每日2-4次，每次15-30分鐘。纖支鏡吸痰支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第28頁體位引流支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第29頁治療3、咯血治療小量咯血或痰中帶血，以對癥治療為主；中等或大量咯血時應(yīng)嚴(yán)格臥床休息，床旁備吸引器，并配血備用。除常規(guī)止血藥品外，可使用垂體后葉素10-20單位于5%葡萄糖液500ml中靜滴治療。禁忌癥：高血壓、冠心病、孕婦。經(jīng)過內(nèi)科治療未能控制可行選擇性支氣管動脈造影加栓塞治療。支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第30頁治療3、咯血治療大咯血窒息時首先保持呼吸道通暢，馬上去除氣道內(nèi)血凝塊，用吸引器吸血，無條件時用手摳，使患者保持頭低腳高俯臥位，并輕拍健側(cè)背部，以利血液流出。緊急情況時應(yīng)考慮氣管插管或氣管切開。支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第31頁治療4、手術(shù)治療（已較少使用）適應(yīng)癥：①重復(fù)發(fā)作呼吸道急性感染或大量咯血②病變范圍不超出二葉③藥品治療不宜控制④年紀(jì)10-40歲之間，全身情況很好，無心肺功效障礙支氣管擴(kuò)張醫(yī)學(xué)知識宣講第32頁預(yù)后取決于支氣管擴(kuò)張范圍和有沒有并發(fā)癥。范圍局限，極少影響壽命；范圍廣泛肺功效呼吸衰竭死亡；大咯血也可