血液系統(tǒng)疾病二版

小兒造血和血液特點(diǎn)

一．造血特點(diǎn)：（一）胎兒造血：卵黃囊造血期（中胚葉）肝脾造血期骨髓造血期血液系統(tǒng)疾病二版第1頁（二）生后造血：1．骨髓造血：（1）紅骨髓：5-7歲前（2）黃骨髓：5-7歲后、18歲（3）潛在造血功效2．骨髓外造血（1）應(yīng)急（2）外周血象（3）體征血液系統(tǒng)疾病二版第2頁二．血液特點(diǎn)：（一）血容量：

新生兒占體重10%兒童占8-10%成人占6-8%（二）血細(xì)胞：1．RBC：

出生10天2-3個月12歲（下降20%）（生理性貧血）（成人水平）RBC5-74-5.53>4HB15-2311>12血液系統(tǒng)疾病二版第3頁2．WBC（1）計(jì)數(shù)：

出生3-4天10天1歲8歲（成人水平）1.5-2萬下降1-1.5萬1萬(4.0-10.0×109/L)（2）分類：二次交叉

出生4-6天2-4歲4-6歲學(xué)齡期粒6550405050-70淋巴3550605020-403．血小板（1）出生時(shí)偏低，以后增多（但>10萬）（2）正常：10-30萬(100-300×109/L)血液系統(tǒng)疾病二版第4頁血液主要成份血漿55％血細(xì)胞45％血液系統(tǒng)疾病二版第5頁血漿Plasma90%水份

10％溶質(zhì)蛋白質(zhì)清蛋白纖維蛋白原球蛋白電解質(zhì)代謝終產(chǎn)物營養(yǎng)物質(zhì)其它維持血漿膠體滲透壓反抗侵入微生物所必需血漿凝固所必需蛋白質(zhì)鈉、鉀葡萄糖、氨基酸、脂質(zhì)尿素、尿酸、肌酐血液系統(tǒng)疾病二版第6頁血細(xì)胞紅細(xì)胞白細(xì)胞血小板嗜中性粒細(xì)胞嗜堿性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞單核細(xì)胞血液系統(tǒng)疾病二版第7頁造血系統(tǒng)疾病病因原發(fā)性：白血病、淋巴瘤等。繼發(fā)性：其它系統(tǒng)疾病對造血系統(tǒng)損害等。血液系統(tǒng)疾病二版第8頁造血系統(tǒng)疾病分類紅細(xì)胞疾?。喝缲氀取０准?xì)胞疾?。毫＜?xì)胞缺乏、白細(xì)胞等。出血性疾病：血小板異常、凝血功效障礙、血管壁異常三大類。血栓性疾?。浩渌翰。浩⒐πЭ哼M(jìn)等。血液系統(tǒng)疾病二版第9頁造血疾病診療病史：營養(yǎng)障礙史、慢性疾病史、既往史、家族史、月經(jīng)與生育史、個人史、過敏史等。血液系統(tǒng)疾病二版第10頁造血疾病診療癥狀：血細(xì)胞功效障礙：頭暈、乏力、皮膚粘膜蒼白、易感染等。血漿成份功效障礙：出血傾向等。血液系統(tǒng)疾病二版第11頁造血疾病診療體格檢驗(yàn)全方面檢驗(yàn)、與造血器官相關(guān)體征。如肝脾腫大等。血液系統(tǒng)疾病二版第12頁造血疾病診療輔助檢驗(yàn)：血常規(guī)檢驗(yàn)骨髓細(xì)胞學(xué)檢驗(yàn)：可了解血細(xì)胞生成質(zhì)與量改變。淋巴結(jié)及腫塊穿刺或切片檢驗(yàn)化學(xué)檢驗(yàn)血液系統(tǒng)疾病二版第13頁其它檢驗(yàn)各種凝血試驗(yàn)：溶血試驗(yàn)：各種紅細(xì)胞酶測定：血清鐵蛋白測定超聲、CT、MRI血液系統(tǒng)疾病二版第14頁造血疾病治療去除病因保持正常血液成份及功效去除異常血液成份、抑制異常功效造血干細(xì)胞移植血液系統(tǒng)疾病二版第15頁造血系統(tǒng)疾病進(jìn)展骨髓移植白細(xì)胞治療血液系統(tǒng)疾病二版第16頁概述分類貧血血液系統(tǒng)疾病二版第17頁血紅蛋白紅細(xì)胞比容紅細(xì)胞計(jì)數(shù)

低于同性別、同年紀(jì)、同地域正常值下限血液稀釋、濃縮時(shí)易致誤診

貧血是一綜合征,不是一個疾病貧血定義血液系統(tǒng)疾病二版第18頁

定義外周血在單位體積中血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和（或）紅細(xì)胞比容低于正常值，以血紅蛋白濃度較為主要。在我國成年男性低于120g/L，成年女性低于110g/L，妊娠低于100g/L。或者紅細(xì)胞比容分別低于42.0%容積、37.0%容積、30.0%容積，均為貧血（anemia）。

血液系統(tǒng)疾病二版第19頁

程度輕度中度重度極重度RBC（1012/L）3-42-31-2<1HB（g/L）90-12060-9030-60<30血液系統(tǒng)疾病二版第20頁

MCV（fl,立方微米）MCH(pg,微微克)MCHC(%)常見病正常值80-9428-3232-38大細(xì)胞性>94>3232-38B12、葉酸正細(xì)胞性80-9428-3232-38再障單純小細(xì)胞<80<2832-38腎臟小細(xì)胞低色素<80<28<32IDA分類

（一）形態(tài)學(xué)：血液系統(tǒng)疾病二版第21頁（二）病因：1．生成不足：（1）造血物質(zhì)（2）造血激素（EPO）（3）造血功效2．破壞過多（溶血）：（1）細(xì)胞內(nèi)：先天性（2）細(xì)胞外：后天性3．丟失過多（失血）（1）急性：大出血（2）慢性：消化道，寄生蟲

血液系統(tǒng)疾病二版第22頁臨床特征：（一）病史：起?。海?）急性：出血，溶血（2）慢性：營養(yǎng)，溶血，失血（3）特殊：消瘦，黃疸，出血，骨痛，肝脾淋巴結(jié)血液系統(tǒng)疾病二版第23頁過去史：（1）寄生蟲（2）慢性：消化道，結(jié)核，肝腎（3）藥品史：氯霉素、磺胺藥（4）居住環(huán)境：疫水區(qū)、化學(xué)物質(zhì)家庭史：球形紅細(xì)胞，G6PD，地中海，血友病血液系統(tǒng)疾病二版第24頁（二）臨床表現(xiàn)：1．癥狀：疲乏、困倦、軟弱無力等

最常見和最早出現(xiàn)癥狀。頭暈、食欲下降，注意力差，記憶力下降，輕易感染等。血液系統(tǒng)疾病二版第25頁2．體征：（1）外觀普通：營養(yǎng)，發(fā)育，特殊面容（2）皮膚粘膜：蒼白，最突出體征。（3）毛發(fā)指甲：干枯黃稀，薄脆反甲（4）呼吸、心血管：呼吸、心率加緊，有血管雜音（5）中樞神經(jīng)系統(tǒng)：暈厥、感覺障礙等。（6）肝脾淋巴結(jié)（7）其它血液系統(tǒng)疾病二版第26頁貧血試驗(yàn)室檢驗(yàn)血常規(guī)、血小板計(jì)數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞：反應(yīng)骨髓造血功效骨髓象+骨髓活檢貧血發(fā)病機(jī)制檢驗(yàn)：如鐵代謝各項(xiàng)指標(biāo)檢驗(yàn)，血清葉酸和VitB12水平測定等血液系統(tǒng)疾病二版第27頁血液系統(tǒng)疾病二版第28頁紅細(xì)胞代償性增生：①網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，絕對值升高

血液系統(tǒng)疾病二版第29頁診療：三部曲（一）有沒有貧血及其程度：1．病史2．臨床表現(xiàn)3．外周血象：三系（二）大致原因：1．紅細(xì)胞形態(tài)2．網(wǎng)織紅細(xì)胞3．白細(xì)胞，血小板血液系統(tǒng)疾病二版第30頁（三）確診檢驗(yàn)：1．營養(yǎng)性：病史，生化，治療2．溶血性：脆性，自溶，滾動，酶學(xué)，血紅蛋白分析3．失血性：部位，凝血4．造血性：骨髓血液系統(tǒng)疾病二版第31頁治療：1．去除病因與普通療法2．藥品治療3．輸血治療4．脾切除5．骨髓移植血液系統(tǒng)疾病二版第32頁概述病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療關(guān)鍵點(diǎn)治療關(guān)鍵點(diǎn)缺鐵性貧血

血液系統(tǒng)疾病二版第33頁（一）缺鐵性貧血：是因?yàn)轶w內(nèi)貯存鐵缺乏、使血紅蛋合成降低所致一個小細(xì)胞低色素性貧血

。

一、概述：血液系統(tǒng)疾病二版第34頁缺鐵性貧血定義鐵缺乏分為：

紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏（irondeficiencyerythropoiesis,IDE）缺鐵性貧血（irondeficientanemia,IDA）貯存鐵耗竭（irondepletion,ID）血液系統(tǒng)疾病二版第35頁單純性IDA：因機(jī)體需鐵量增加，鐵攝入不足，或慢性失血、屢次獻(xiàn)血致體內(nèi)鐵缺乏非單純性IDA：機(jī)體鐵缺乏，同時(shí)合并有感染、炎癥、結(jié)締組織病、肝臟疾病及惡性腫瘤IDA血液系統(tǒng)疾病二版第36頁認(rèn)識鐵缺乏癥三個階段（ID、IDE和IDA），有利于早期診療和防治認(rèn)識IDA單純性與非單純性之分，有利于尋找缺鐵病因和正確治療血液系統(tǒng)疾病二版第37頁正常鐵代謝鐵在體內(nèi)分布健康成人體內(nèi)含鐵總量為3～4.5克血紅蛋白

65%鐵(約2～3克)

肌紅蛋白

各種酶

骨髓

30%鐵(約1～1.5克)

肝臟為貯存鐵5%鐵(約0.15～0.23克)血液系統(tǒng)疾病二版第38頁鐵是人體必需微量元素鐵參加機(jī)體代謝：

血紅蛋白合成氧運(yùn)輸DNA合成電子傳遞

游離鐵有毒害作用鐵過多促發(fā)產(chǎn)生大量自由基，造成機(jī)體損傷鐵需要量十二指腸鐵吸收鐵代謝調(diào)整機(jī)制血液系統(tǒng)疾病二版第39頁1．鐵起源和吸收

生理性起源：外源：食物如瘦肉、蛋類、肝、木耳、海帶內(nèi)源：衰老破壞紅細(xì)胞病理性起源：輸血或鐵劑治療鐵代謝血液系統(tǒng)疾病二版第40頁吸收：1）部位：十二指腸及空腸上段2）影響原因：①胃酸和維生素C使三價(jià)鐵還原為二價(jià)鐵，并使鐵穩(wěn)定在溶解狀態(tài)，預(yù)防再氧化。②腸粘膜依據(jù)體內(nèi)儲存鐵情況，調(diào)整其吸收，儲鐵豐富，鐵蛋白飽和，吸收少，反之相反鐵代謝

血液系統(tǒng)疾病二版第41頁排泄：

①正常情況下，體內(nèi)鐵呈封閉式循環(huán)，天天排泄量極少，與吸收量保持平衡。②主要由膽汁或經(jīng)糞便排出，尿液、汗液、皮膚細(xì)胞代謝排出少許鐵。貯存與利用儲存方式鐵蛋白含鐵血黃素

利用Fe2+Fe3+轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合運(yùn)輸?shù)皆煅M織血液系統(tǒng)疾病二版第42頁食物中高鐵(Fe3+)亞鐵(Fe2＋)

十二指腸細(xì)胞色素b（即十二指腸刷狀緣正鐵還原酶）

①貯存（鐵蛋白內(nèi)）②組織利用（由轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)）鐵吸收主要部位在十二指腸隱窩細(xì)胞和腸上皮細(xì)胞（均對hepcidin信號敏感）十二指腸腸細(xì)胞膜上二價(jià)金屬轉(zhuǎn)運(yùn)體1十二指腸腸細(xì)胞內(nèi)正常鐵吸收血液系統(tǒng)疾病二版第43頁二、病因及發(fā)病機(jī)制1．需鐵量增加而攝人不足

正常成人天天需鐵量約1—2mg，育齡婦女、嬰幼兒、青少年需鐵量增加。如長久食物中鐵含量不足，則使體內(nèi)貯存鐵缺乏而引發(fā)缺鐵性貧血。

血液系統(tǒng)疾病二版第44頁2．鐵吸收不良原理1）

鐵以二價(jià)離子由十二指腸和空腸上段吸收，2）

胃酸使食物中鐵游離，增加其溶解度；3）

維生素c將食物中三價(jià)鐵轉(zhuǎn)變成二價(jià)鐵被腸黏膜吸收。A胃大部切除及胃空腸吻合術(shù)后，食物快速經(jīng)過胃至空腸而影響鐵吸收；B萎縮性胃炎、胃全切術(shù)后因胃酸缺乏而致鐵吸收不良;C小腸黏膜病變、腸道功效紊亂等均可影響鐵吸收。血液系統(tǒng)疾病二版第45頁3．慢性失血重復(fù)屢次少許出血可喪失大量鐵，使體內(nèi)貯存鐵逐步消耗。1)消化道慢性失血如消化性潰瘍、消化道腫瘤、食管胃底靜脈曲張出血、鉤蟲病、痔出血等是引發(fā)缺鐵性貧血常見病因，2)女性月經(jīng)過多

血液系統(tǒng)疾病二版第46頁缺鐵對各系統(tǒng)影響（1）血液：小細(xì)胞低色素性貧血：缺鐵三個階段鐵降低期：儲存鐵降低紅細(xì)胞生成缺鐵期：儲存鐵嚴(yán)重降低缺鐵性貧血期：貧血及非血液系統(tǒng)癥狀，各項(xiàng)指標(biāo)異常血液系統(tǒng)疾病二版第47頁（2）其它方面：肌紅蛋白酶：細(xì)胞色素C，單胺氧化酶，琥珀酸脫氫酶體力下降，神經(jīng)系統(tǒng)消化道粘膜上皮萎縮免疫力下降：特異和非特異（酶）血液系統(tǒng)疾病二版第48頁臨床表現(xiàn)

1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)2.貧血普通表現(xiàn)3.組織缺鐵表現(xiàn)血液系統(tǒng)疾病二版第49頁起病遲緩，與貧血病因、程度、血容量、緩急、耐受能力相關(guān)普通貧血表現(xiàn)1．消化系統(tǒng)：吸收不良、食欲減退、腹泄或便秘。2．粘膜改變：口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮。咽下困難，或咽下梗阻感3．皮膚：皮膚干燥、角化、萎縮無光澤。毛發(fā)易斷易脫。指甲扁平、脆薄易裂，甚至呈勺狀，亦稱反甲。臨床表現(xiàn)血液系統(tǒng)疾病二版第50頁血液系統(tǒng)疾病二版第51頁貧血臨床表現(xiàn)

4.神經(jīng)系統(tǒng)輕者頭暈，嚴(yán)重者意識障礙5.循環(huán)系統(tǒng)心悸、氣促、心率加緊，有血管雜音，嚴(yán)重者可造成貧血性心臟病。6.呼吸、泌尿7.內(nèi)分泌、生殖、免疫、血液系統(tǒng)血液系統(tǒng)疾病二版第52頁組織缺鐵表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常：兒童青少年發(fā)育遲緩、體力下降、智商低、輕易興奮、注意力不集中，煩躁易怒或冷淡?？捎猩窠?jīng)痛、末梢神經(jīng)炎，嚴(yán)重顱壓高，視乳頭水腫。少數(shù)病人有異食癖，喜食生米、泥土、石子等。血液系統(tǒng)疾病二版第53頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)一、血象呈小細(xì)胞低色素性貧血嚴(yán)重者可造成三系降低。血液系統(tǒng)疾病二版第54頁高倍鏡下缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)低倍鏡下缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)正常紅細(xì)胞形態(tài)血液系統(tǒng)疾病二版第55頁血常規(guī)表現(xiàn)

中度貧血，呈小細(xì)胞低色素√血液系統(tǒng)疾病二版第56頁二、骨髓象：幼紅細(xì)胞呈“老核幼漿”現(xiàn)象血液系統(tǒng)疾病二版第57頁巨幼細(xì)胞性貧血“幼核老漿”巨幼貧骨髓象：紅系增生顯著活躍，紅系胞體及胞核均增大，核染質(zhì)疏松呈細(xì)網(wǎng)狀，胞質(zhì)量豐富，呈核質(zhì)發(fā)育不平衡，細(xì)胞核發(fā)育落后于胞質(zhì)血液系統(tǒng)疾病二版第58頁三、鐵代謝血清鐵<8.95μmol/L總鐵結(jié)協(xié)力>64.4μmol/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%血清鐵蛋白<12μg/LsTfR>8mg/L血液系統(tǒng)疾病二版第59頁骨髓涂片鐵染色血液系統(tǒng)疾病二版第60頁血液系統(tǒng)疾病二版第61頁1、寄生蟲、慢性失血、機(jī)體需鐵量增加病史2、貧血癥狀體征3、試驗(yàn)室檢驗(yàn)血清鐵蛋白降低，小細(xì)胞低色素性貧血，骨髓細(xì)胞外鐵消失

診療關(guān)鍵點(diǎn)血液系統(tǒng)疾病二版第62頁舉例：1.胃腸道惡性腫瘤伴慢性失血或胃癌術(shù)后殘胃癌所致IDA，應(yīng)屢次檢驗(yàn)大便潛血，必要時(shí)做胃腸道X線或內(nèi)鏡檢驗(yàn)2.月經(jīng)過多婦女應(yīng)檢驗(yàn)有沒有婦科疾病病因診療只有明確病因，IDA才可能根治血液系統(tǒng)疾病二版第63頁判別診療與小細(xì)胞性貧血判別1.鐵粒幼細(xì)胞性貧血遺傳或不明原因造成紅細(xì)胞鐵利用障礙性貧血血清鐵蛋白↑、骨髓外鐵及內(nèi)鐵↑，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。血清鐵和鐵飽和度↑，總鐵結(jié)協(xié)力不低染色體核型異常。骨髓象幼紅細(xì)胞畸形改變血液系統(tǒng)疾病二版第64頁鐵幼粒細(xì)胞性貧血環(huán)鐵幼粒細(xì)胞：粗大深染鐵顆粒圍繞胞核，呈環(huán)狀分布血液系統(tǒng)疾病二版第65頁有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸血片：多量靶形紅細(xì)胞珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常：HbF↑、HbA2↑血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度?！?.海洋性貧血血液系統(tǒng)疾病二版第66頁慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)貧血肝病、腎病、內(nèi)分泌疾病繼發(fā)貧血稱“慢性系統(tǒng)疾病性貧血”或“繼發(fā)性貧血”3.慢性病性貧血（anemiaofchronicdisease，ACD）血液系統(tǒng)疾病二版第67頁ACD發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞壽命縮短鐵代謝紊亂紅細(xì)胞生成素（EPO）損害骨髓對貧血失代償血液系統(tǒng)疾病二版第68頁ACD診斷條件1.慢性感染、風(fēng)濕、惡性腫瘤伴發(fā)輕-中度貧血2.血清鐵減低（必備條件），總鐵結(jié)協(xié)力（TIBC）減低，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）正?；蛏缘停ㄆ胀ǎ?6%，而IDA＜15%）3.血清鐵蛋白（SF）增高4.血清鐵低，鐵粒幼細(xì)胞降低，骨髓細(xì)胞外鐵增多5.血清可溶性運(yùn)鐵蛋白受體水平不升高血液系統(tǒng)疾病二版第69頁ACD治療1.病因治療，針對基礎(chǔ)疾病2.EPO:3000～6000U/次，皮下3次/W，至HCT達(dá)36%3.成份輸血：嚴(yán)重貧血時(shí)4.鐵劑無效，但缺鐵時(shí)要補(bǔ)充有葉酸、VitB12缺乏時(shí)要補(bǔ)充血液系統(tǒng)疾病二版第70頁IDA治療

根除病因，補(bǔ)足貯鐵

1.病因治療2.補(bǔ)充鐵劑血液系統(tǒng)疾病二版第71頁首選口服鐵劑