第六章線粒體和葉綠體

光合作用和有氧呼吸的能量流動圖目前一頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)第一節(jié)線粒體與氧化磷酸化一、線粒體的基本形態(tài)及動態(tài)特征二、線粒體的超微結(jié)構(gòu)三、氧化磷酸化四、線粒體與疾病目前二頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)1890年，R.Altaman(德）發(fā)現(xiàn)線粒體，命名為bioblast。1898年，Benda將這種顆命名為mitochondrion。1900年，L.Michaelis用JanusGreenB對線粒體進(jìn)行染色，發(fā)現(xiàn)線粒體具有氧化作用。1904年，Meves在植物細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)了線粒體。至20世紀(jì)50年代，證實(shí)三羧酸循環(huán)，氧化磷酸化和脂肪酸氧化等重要的能量代謝過程均發(fā)生在線粒體中?，F(xiàn)在，線粒體的結(jié)構(gòu)和功能的研究已經(jīng)深入到分子水平。發(fā)現(xiàn)歷史目前三頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)一、基本形態(tài)與動態(tài)特征形狀：線粒體一般呈粒狀或桿狀。組成：蛋白質(zhì)和脂類。大?。阂话阒睆?.5~1μm，長1.5~3.0μm，在胰臟外分泌細(xì)胞中可長達(dá)10~20μm（稱巨線粒體）。數(shù)量及分布：植物細(xì)胞少于動物細(xì)胞；許多哺乳動物成熟的紅細(xì)胞中無線粒體。通常結(jié)合在微管上，分布在細(xì)胞功能旺盛的區(qū)域。Mitochondria目前四頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)Mitochondrialplasticity.

Rapidchangesofshapeareobservedwhenamitochondrionisvisualizedinalivingcell.動態(tài)特征目前五頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)LocalizationofmitochondrianearsitesofhighATPutilizationincardiacmuscleandaspermtail.

分布目前六頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)洋蔥表皮細(xì)胞內(nèi)線粒體在1min時間內(nèi)相繼發(fā)生融合與分裂的偶聯(lián)圖頻繁的融合與分裂可能幫助線粒體共享遺傳信息。線粒體的融合與分裂目前七頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)跨膜GTPase的模式結(jié)構(gòu)線粒體融合與分裂的分子及細(xì)胞生物學(xué)基礎(chǔ)目前八頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)發(fā)動蛋白纖維組裝及分解驅(qū)動線粒體分裂的模式圖目前九頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)線粒體（mitochondrion）是由兩層單位膜套疊而成的封閉的囊狀結(jié)構(gòu)。包括：外膜（outermembrane）、內(nèi)膜（innermembrane）、膜間隙（intermembrane）和基質(zhì)（matrix）四個功能區(qū)隔。二、線粒體的超微結(jié)構(gòu)目前十頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)孔蛋白1、外膜：具有孔蛋白構(gòu)成的親水通道，允許小分子物質(zhì)自由通過。標(biāo)志酶為單胺氧化酶。目前十一頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)板層狀和管狀2、內(nèi)膜：內(nèi)膜內(nèi)陷形成嵴（cristae）來擴(kuò)大內(nèi)膜表面積。嵴有兩種類型，板層狀和管狀。心磷脂含量高，通透性很低，H+和ATP等不能自由通過，必需有載體蛋白參與。其是氧化磷酸化的關(guān)鍵場所，標(biāo)志酶為細(xì)胞色素氧化酶。目前十二頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)3、膜間隙：內(nèi)外膜之間的間隙（6-8nm,可擴(kuò)大)，延伸到嵴的軸心部。標(biāo)志酶為腺苷酸激酶（催化腺苷三磷酸（ATP）使腺苷酸（AMP）磷酸化而生成腺苷二磷酸（ADP）反應(yīng)的酶）。4、基質(zhì)：富含可溶性蛋白質(zhì)的膠狀物質(zhì)。標(biāo)志酶為蘋果酸脫氫酶（催化L-蘋果酸脫氫并與草酰乙酸相互轉(zhuǎn)化的酶）。目前十三頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)三、氧化磷酸化線粒體的主要功能是氧化磷酸化，合成細(xì)胞內(nèi)95%的ATP，為細(xì)胞的生命活動提供能量。糖、脂肪細(xì)胞質(zhì)丙酮酸和脂肪酸線粒體乙酰coA（經(jīng)三羧酸循環(huán)）氫通過電子傳遞鏈到達(dá)氧生成水，同時ADP磷酸化生成ATP目前十四頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)目前十五頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)線粒體氧化磷酸化進(jìn)行能量轉(zhuǎn)化的基礎(chǔ)：（1）ATP合酶；（2）電子傳遞鏈；（3）內(nèi)膜的理化特性。氧化磷酸化：指當(dāng)電子從NADH或FADH2經(jīng)呼吸鏈傳遞給氧形成水時，同時伴有ADP磷酸化形成ATP的過程。目前十六頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)亞線粒體小泡形成（A）及ATP合酶的分子結(jié)構(gòu)模型（B）ATP合成酶（ATPsynthetase）或F1F0-ATP酶，成蘑菇狀。分布于線粒體和葉綠體中，在跨膜質(zhì)子動力勢的推動下，ADP磷酸化生成ATP，參與氧化磷酸化和光合磷酸化。目前十七頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)ATP合成酶是一種可逆性復(fù)合酶，既能利用質(zhì)子動力勢合成ATP,又能水解ATP將質(zhì)子從基質(zhì)泵到膜間隙。ATP合成酶的分子結(jié)構(gòu)由突出于膜外的F1頭部和嵌入膜中的F0基部兩部分組成。1、ATP合成酶的結(jié)構(gòu)目前十八頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)F1頭部：為水溶性的蛋白質(zhì)，從內(nèi)膜突出于基質(zhì)，它可以利用質(zhì)子動力勢合成ATP，也可以水解ATP，轉(zhuǎn)運(yùn)質(zhì)子，屬于F型質(zhì)子泵。F1是由9個亞基組成的α3β3γδε復(fù)合體，具有三個ATP合成的催化位點(diǎn)（一個/β亞基）。α和β單位交替排列成桔瓣?duì)罱Y(jié)構(gòu)。γ貫穿αβ復(fù)合體，發(fā)揮轉(zhuǎn)子的作用來調(diào)節(jié)三個β亞基催化位點(diǎn)的開放和關(guān)閉，并與F0接觸，ε幫助γ與F0結(jié)合。δ與F0的兩個b亞基形成固定αβ復(fù)合體的結(jié)構(gòu)（相當(dāng)于定子）。ATP合成酶的結(jié)構(gòu)目前十九頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)ATP合成酶的結(jié)構(gòu)F0基部：嵌合在內(nèi)膜上的疏水蛋白復(fù)合體，形成一個跨膜的質(zhì)子通道。目前二十頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)ATP合酶的“結(jié)合變構(gòu)”模型（P91)L:松弛構(gòu)象T:緊密構(gòu)象O:開放構(gòu)象目前二十一頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)線粒體產(chǎn)能（ATP）的原理示意圖獲得質(zhì)子驅(qū)動力和高能電子2、質(zhì)子驅(qū)動力線粒體的能量轉(zhuǎn)換的實(shí)質(zhì)是H跨膜電位差和質(zhì)子在濃度梯度（pH）形成的質(zhì)子驅(qū)動力轉(zhuǎn)換成ATP中的高能磷酸鍵。目前二十二頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)3、電子傳遞鏈概念：有序排列在線粒體的內(nèi)膜，能可逆的接受和釋放電子或H+的酶體系稱為電子傳遞鏈或呼吸鏈。呼吸鏈電子載體主要有：黃素蛋白、細(xì)胞色素、鐵硫蛋白、輔酶Q等。黃素蛋白：含F(xiàn)MN或FAD的蛋白質(zhì)，每個FMN或FAD可接受2個電子和2個質(zhì)子。呼吸鏈上具有FMN為輔基的NADH脫氫酶，以FAD為輔基的琥珀酸脫氫酶。細(xì)胞色素：以鐵卟啉為輔基的色蛋白，通過Fe3+、Fe2+形式變化傳遞電子。呼吸鏈中有5類，即細(xì)胞色素a、a3、b、c、c1，其中aa3含有銅原子。目前二十三頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)銅原子：類似于鐵硫蛋白的結(jié)構(gòu)，通過Cu2+、Cu1+的變化傳遞電子。

鐵硫蛋白：在其分子結(jié)構(gòu)中每個鐵原子和4個硫原子結(jié)合，通過Fe2+、Fe3+互變進(jìn)行電子傳遞，有2Fe-2S和4Fe-4S兩種類型。輔酶Q：是脂溶性小分子量的醌類化合物，通過氧化和還原傳遞電子。有3種氧化還原形式即氧化型醌Q，QH2和自由基半醌（QH）。電子傳遞鏈目前二十四頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)4、電子傳遞鏈的復(fù)合物

定義：分布于線粒體內(nèi)膜、含有電子傳遞催化中心的膜蛋白復(fù)合物。利用脫氧膽酸（一種離子型去污劑）處理線粒體內(nèi)膜、分離出呼吸鏈的4種復(fù)合物，即復(fù)合物Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ，線粒體內(nèi)膜上的電子傳遞實(shí)際上是由這些膜蛋白復(fù)合物分段催化完成的。輔酶Q和細(xì)胞色素C不屬于任何一種復(fù)合物。輔酶Q溶于內(nèi)膜，細(xì)胞色素C位于線粒體內(nèi)膜的C側(cè)，屬于膜的外周蛋白。

目前二十五頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)線粒體內(nèi)膜電子傳遞復(fù)合物的排列及電子和質(zhì)子傳遞示意圖目前二十六頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)復(fù)合物ⅠNADH脫氫酶，以二聚體形式存在，作用是催化NHDH的2電子傳遞至輔酶Q，同時將4個質(zhì)子由線粒體基質(zhì)（M側(cè)）轉(zhuǎn)至膜間隙（C側(cè)）。電子傳遞的方向?yàn)椋篘ADH→FMN→Fe-S→Q復(fù)合物Ⅱ琥珀酸脫氫酶，含有一個FAD，2個鐵硫蛋白，作用是催化電子從琥珀酸轉(zhuǎn)至輔酶Q。電子傳遞的方向?yàn)椋虹晁帷鶩AD→Fe-S→Q目前二十七頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)復(fù)合物Ⅲ細(xì)胞色素c還原酶，以二聚體形式存在，每個單體包含兩個細(xì)胞色素b、一個細(xì)胞色素c1和一個鐵硫蛋白。催化電子從輔酶Q傳給細(xì)胞色素c，每轉(zhuǎn)移1對電子，同時將4個質(zhì)子由線粒體基質(zhì)泵至膜間隙。復(fù)合物Ⅳ細(xì)胞色素c氧化酶，以二聚體形式存在，將細(xì)胞色素c接受的電子傳給氧，每轉(zhuǎn)移1對電子，在基質(zhì)側(cè)消耗2個質(zhì)子，同時轉(zhuǎn)移2個質(zhì)子至膜間隙。目前二十八頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)四、線粒體與疾病線粒體?。河删€粒體功能障礙引起的疾病。人類線粒體?。?00多種。腦壞死、心肌病、腫瘤、不育和帕金森綜合癥等。我國的地方性心肌病-克山?。ㄈ蔽鸬模Ｖ参锞€粒體?。核镜燃?xì)胞核雄性不育。目前二十九頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)第二節(jié)葉綠體與光合作用一、葉綠體的基本形態(tài)及動態(tài)特征二、葉綠體的超微結(jié)構(gòu)三、光合作用目前三十頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)一、葉綠體的基本形態(tài)及動態(tài)特征1、基本特征凸透鏡或鐵餅狀，直徑5-10μm，厚2-4μm；分布在細(xì)胞質(zhì)膜液泡間薄層的細(xì)胞質(zhì)中，平層排列；20-200個/葉肉細(xì)胞。目前三十一頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)光學(xué)顯微鏡及熒光顯微鏡下觀察到的葉綠體聚焦細(xì)胞中部（中凸形）聚焦細(xì)胞頂部（近圓形）熒光顯微觀察目前三十二頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)光照強(qiáng)度對葉綠體分布影響的示圖WT：野生型Chup1：一種葉綠體定位異常的突變體2、動態(tài)特征躲避效應(yīng)集聚效應(yīng)目前罕見葉綠體分裂與融合的報道。目前三十三頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)3、葉綠體分化及去分化原質(zhì)體葉綠體分化去分化目前三十四頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)4、葉綠體的分裂質(zhì)體和葉綠體通過分裂實(shí)現(xiàn)增殖；在分裂中的葉綠體上，可以觀察到分裂環(huán)；分裂環(huán)的縊縮是葉綠體分裂的細(xì)胞動力學(xué)基礎(chǔ)。目前三十五頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)1、葉綠體膜：由內(nèi)膜和外膜組成，膜間為10~20nm的膜間隙。膜的成分是蛋白質(zhì)和脂質(zhì)。2、類囊體：是在葉綠體基質(zhì)中，由許多單位膜封閉形成的扁平小囊。a結(jié)構(gòu)

基粒類囊體：象圓盤一樣疊在一起的類囊體。

基質(zhì)類囊體：貫穿在兩個或兩個以上基粒之間的沒有發(fā)生垛疊的類囊體。b化學(xué)組成類囊體膜的主要成分是蛋白質(zhì)和脂類（3/2），主要是不飽含脂肪酸，具有較高的流動性。3、基質(zhì)：是內(nèi)膜與類囊體間的流動性成分，中間懸浮著片層系統(tǒng)。包括：碳同化相關(guān)的酶類（RUBP羧化酶）、葉綠體DNA、蛋白質(zhì)合成體系、一些顆粒成分等。二、葉綠體的超微結(jié)構(gòu)目前三十六頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)三、光合作用定義：即光能合成作用，是植物、藻類和藍(lán)細(xì)菌在可見光的照射下，經(jīng)過光反應(yīng)和碳同化反應(yīng)，利用光合色素，將二氧化碳和水轉(zhuǎn)化為有機(jī)物，并釋放出氧氣的生化過程。

（一）原初反應(yīng)（二）電子傳遞和光合磷酸化（定義）（三）光合碳同化1、卡爾文循環(huán)2、C4途徑3、景天酸代謝目前三十七頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)葉綠體中的光系統(tǒng)及電子傳遞途徑目前三十八頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)葉綠體類囊體膜中進(jìn)行的電子傳遞和H+跨膜轉(zhuǎn)移目前三十九頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)卡爾文循環(huán)的3個階段每次循環(huán)固定一個CO2，消耗3分子ATP和2分子NADPH。目前四十頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)第三節(jié)線粒體和葉綠體的半自主性及其起源一、線粒體和葉綠體的半自主性二、線粒體和葉綠體的起源目前四十一頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)●線粒體和葉綠體的DNA●線粒體和葉綠體的蛋白質(zhì)合成●線粒體和葉綠體蛋白質(zhì)的運(yùn)送與組裝如何理解細(xì)胞器的半自主性？一、線粒體和葉綠體的半自主性自身含有遺傳表達(dá)系統(tǒng)(自主性)；但編碼的遺傳信息十分有限，其RNA轉(zhuǎn)錄、蛋白質(zhì)翻譯、自身構(gòu)建和功能發(fā)揮等必須依賴核基因組編碼的遺傳信息(自主性有限)。目前四十二頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)1、線粒體和葉綠體的DNAmedina/cpDNA形狀、數(shù)量、大小；雙鏈環(huán)狀，大小不等。mtDNA和cpDNA均以半保留方式進(jìn)行自我復(fù)制；mtDNA復(fù)制的時間主要在細(xì)胞周期的S期及G2期，DNA先復(fù)制，隨后線粒體分裂。cpDNA復(fù)制的時間在G1期。目前四十三頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)2、線粒體和葉綠體的蛋白質(zhì)合成線粒體和葉綠體合成蛋白質(zhì)的種類十分有限；線粒體或葉綠體蛋白質(zhì)合成體系對核基因組具有依賴性；不同來源的線粒體基因，其表達(dá)產(chǎn)物既有共性，也存在差異；參加葉綠體組成的蛋白質(zhì)來源有３種情況： ◆由ctDNA編碼，在葉綠體核糖體上合成； ◆由核DNA編碼，在細(xì)胞質(zhì)核糖體上合成； ◆由核DNA編碼，在葉綠體核糖體上合成。目前四十四頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)3、線粒體、葉綠體基因組與細(xì)胞核的關(guān)系核質(zhì)互作:真核細(xì)胞中，細(xì)胞核與線粒體之間在遺傳信息和基因表達(dá)調(diào)控等層次上建立的分子協(xié)作機(jī)制。核質(zhì)沖突（P107）：如人類線粒體病。RNA編輯（P107）：植物白化病。目前四十五頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)擬南芥RNA編輯障礙導(dǎo)致的白化苗目前四十六頁\總數(shù)五十一頁\編于十七點(diǎn)二、線粒體和葉綠體的起源內(nèi)共